Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Тетрада и триада Фалло

Тетрада и триада Фалло
Тетрада Фалло — врожденный порок сердца, включающий в себя дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выносящего тракта правого желудочка вследствие стеноза лёгочной артерии, декстропозицию аорты (аорта «сидит верхом» на межжелудочковой перегородке и из правого желудочка имеется непосредственный выход в просвет аорты) и гипертрофию правого желудочка. Тетрада Фалло составляет 11-16,7% всех врожденных пороков сердца и 66-75% врожденных пороков сердца, сопровождающихся цианозом. Триада Фалло (сочетание дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза лёгочной артерии и гипертрофии правого желудочка) встречается реже и составляет 1,6-6% всех врожденных пороков сердца.

Клиническая и аускультативная картины. Клиническая картина зависит от тяжести обструкции выносящего тракта правого желудочка, изменения которого могут быть самыми разными: от легкой гипоплазии до атрезии лёгочного ствола. Вследствие обструкции выносящего тракта правого желудочка возникает шунт справа налево через дефект межжелудочковой перегородки с поступлением венозной крови в аорту.

Диагноз обычно устанавливается в первые 6-12 месяцев жизни по появлению одышки, цианоза, грубого систолического шума.


Толерантность к физической нагрузке у детей снижена, они часто присаживаются на корточки или лежат в постели с подтянутыми к животу ногами (свернувшись клубочком). Благодаря этому уменьшается венозный приток крови к сердцу и облегчается состояние больного. Очень важным симптомом тетрады Фалло являются одышечно-цианотические приступы. Приступы начинаются внезапно: ребёнок становится беспокойным, увеличивается одышка, цианоз, затем возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги, гемипарез.

Возникновение приступов связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через дефект межжелудочково перегородки поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию центральной нервной системы. Симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек» появляется в зависимости от степени гипоксемии, часто в первые годы жизни. У взрослых больных цианоз может быть и незначительным, и выраженным, что зависит от степени стеноза лёгочной артерии.


Чаще у взрослых степень стеноза выражена умеренно. При аускультации определяется громкий I тон, систолический шум во II-III межреберье слева от грудины различной степени выраженности.

Как результат снижения общего периферического сопротивления, отмечаемого при нормально протекающей беременности, возможно возрастание шунта справа налево с некоторым ростом цианоза. Таким образом, у матери даже с умеренно выраженным цианозом возможно усиление заболевания во время беременности. Роды и потуги могут представлять серьёзную опасность из-за развития гипотензии с усугублением шунта справа налево.

Право- и левожелудочковая недостаточности могут отмечаться у беременных с тетрадой Фалло и быть связанными с аортальной недостаточностью. Аортальная регургитация может иметь тенденцию к прогрессированию у неоперированных пациентов с тетрадой Фалло, так как створка аортального клапана не имеет поддержки и пролабирует в дефект перегородки. Кроме того, аорта из-за увеличенного кровотока обычно имеет больший размер, чем в норме.


Другая проблема у беременных с этим врожденным пороком сердца может быть связана с предсердными аритмиями, которые обычно встречаются во II и III триместрах беременности. Вынашивание беременности с тетрадой Фалло сопровождается крайне высоким риском как в отношении матери, так и в отношении плода. При триаде Фалло вынашивание беременности возможно, вопрос о способе родоразрешения решается индивидуально. Гемодинамика, симптомы, диагностика складываются из проявлений стеноза лёгочной артерии (подклапанный и /или клапанный) и дефект межсердечной перегородки.

Электрокардиография. На электрокардиографии — отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка. Возможны блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия правого предсердия. При «бледной» форме порока на ЭКГ возможна перегрузка обоих желудочков, но больше правого.

Эхокардиография. Одномерная эхокардиограмма обнаруживает отсутствие переднего продолжения межжелудочковой перегородки, дилатацию аорты, декстрапозицию аорты (расположение передней стенки аорты и межжелудочковой перегородки на разной глубине), гипертрофию передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, уменьшение диаметра лёгочной артерии и левого предсердия. Диагностическое значение имеет двухмерная эхокардиография. При двухмерной эхокариограмме возможна непосредственная визуализация дефектов межжелудочковой перегородки, смещения аорты и её дилатации в парастернальной проекции длинной оси, а также места локализации стеноза лёгочной артерии и степени его выраженности.

Допплеркардиография помогает определить градиенты давления, а цветная допплерэхокардиография — направление кровотока через дефекты межжелудочковой перегородки. Основными признаками порока при допплер-эхокардиограмма являются турбулентные потоки через дефекты межжелудочковой перегородки и в стволе лёгочной артерии (при скорости более 1,1 м/с.)

Приведём клиническое наблюдение беременной с триадой Фалло. Возможные осложнения:
- эритроцитоз и тромбозы;
- повышение давления в правом желудочке;
- реверсии шунта (возникновение цианоза);
- кровотечения.

Радикальная операция при тетраде и триаде Фалло. Больные, перенёсшие радикальную операцию по поводу тетрады Фало имеют хороший прогноз, а 25-летняя выживаемость среди них составляет 94%, что позволяет большинству девочек достичь репродуктивного возраста. Проведение радикальной операции при этих врожденных пороках сердца позволяет выносить беременность, а вопрос о способе родоразрешения решается индивидуально. У всех пациенток определяется остаточный стеноз лёгочной артерии, аритмии, вплоть до парных и групповых желудочковых экстрасистол. При хороших результатах операции возможны самопроизвольные роды. Изучив течение 40 беременностей у 27 пациенток после коррекции тетрады Фало, Singh Н. и др. пришли к выводу, что если после оперативного лечения не отмечается остаточного дефекта перегородки, беременность хорошо переносится и роды ведутся через естественные родовые пути.

В клинике Мэйо наблюдались 43 женщины, имевшие 112 беременностей. Сердечно-сосудистые осложнения были отмечены в 6 случаях, причём каждая из этих пациенток имела либо выраженную дилатацию и/или дисфункцию правого желудочка, либо повышение давления в правом желудочке вследствие обструкции выходного тракта, либо лёгочную гипертензию. Голландские исследователи приводят данные о 26 пациентках, перенёсших радикальную операцию по поводу тетрады Фало и имевших 50 беременностей. Осложнения отмечены у 5 пациенток (19%) и включали симптомы правожелудочковой недостаточности и/или аритмии. У пациенток с правожелудочковой недостаточностью отмечалась выраженная регургитация на клапане лёгочной артерии. Эти изменения трудно определяются как при клиническом обследовании, ибо возникающий шум мягкий и короткий, так и при эхокардиографическом, ибо поток крови при регургитации чаще ламинарный, чем турбулентный. Отсутствие осложнений у 25 беременных, перенёсших радикальную коррекцию тетрады Фало, отмечено L.M. Pedersen и др.

Сохраняющиеся послеоперационные дефекты, такие, как дефект межпредсердной перегородки, стеноз лёгочной артерии или аортальная регургитация, нуждаются в дополнительной оценке совместно с анализом сохранности сократительной функции левого желудочка. Отсутствие выраженных резидуальных дефектов позволяет предполагать неосложнённые беременность и роды.

Противопоказания к самопроизвольным родам после радикальной коррекции триады и тетрады Фалло:
- выраженная регургитация на клапане лёгочной артерии;
- гематокрит более 60%;
- сатураиия кислорода в артериальной крови менее 80%.

Возможные осложнения:
- пароксизмальная тахикардия;
- хроническая правожелудочковая сердечная недостаточность.

Тактика врача при выявлении беременной с радикальной коррекцией. Тетрада Фало и ведение родов:
• Родоразрешение на доношенном сроке с исключением или ограничением потуг в зависимости от результатов радикальной коррекции порока.

Подготовка к родам. В специальной подготовке пациентки не нуждаются. При развитии сердечной недостаточности назначаются сердечные гликозиды, метаболические препараты.

Послеродовый период. В раннем послеродовом периоде возможно появление или усиление симптомов сердечной недостаточности или мерцательной аритмии.


Оцените статью: (9 голосов)
3.67 5 9
Статьи из раздела Беременность на эту тему:
Аномалия Эбштейна
Единственный желудочек сердца
Синдром Эйзенменгера
Транспозиция магистральных сосудов





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти