Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна
Впервые в мировой литературе сердечная аномалия, получившая название аномалии Эбштейна описана терапевтом и прозектором Эбштейном в 1886 г. Эта врождённая патология встречается относительно редко (0,5-0,8%) среди всех врождённых пороков сердца.

Аномалия Эбштейна характеризуется смещением трёхстворчатого клапана в правый желудочек вследствие аномального прикрепления его створок, делит правый желудочек на проксимальную атриализованную (предсердную) часть и дистальную функциональную, значительно уменьшенную желудочковую камеру. Диагностические затруднения при аномалии Эбштейна обусловлены многообразием и сложностью вариантов порока.

Основные нарушения гемодинамики. Вследствие смещения клапана правый желудочек оказывается разделённым на две части — верхнюю, функционально относящуюся к правому предсердию, и нижнюю, функционирующую в качестве правого желудочка. Сердечная стенка в предсердном отделе правого желудочка значительно редуцируется, истончается, а мышечный слой нижней части правого желудочка может быть гипертрофированным.


Но полость этого отдела слишком мала и не в состоянии вместить всей крови, находящейся в атриализованном отделе правого желудочка и правого предсердия.

Это ведёт к уменыпению ударного объёма правого желудочка, что в свою очередь значительно уменьшает объём лёгочного кровотока. Нарушение опорожнения правого предсердия приводит со временем к гипертрофии и дилатации его, а затем к повышению давления в нём. Венозная гипертензия в правом предсердии распространяется на весь венозный сектор большого круга кровообращения. Наличие сопутствующих внутрисердечных сообщений при аномалии Эбштейна (около 50% больных, имеют дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно) приводит к тому, что большой круг кровообращения получает смешанную кровь и при значительном веноартериальном сбросе наблюдается постоянный цианоз свекловичного оттенка.

Клиническая и аускультативная картины. Одышка при аномалии Эбштейна наблюдается с раннего возраста, нередки приступы параксизмальной тахикардии и другие нарушения ритма.


Границы сердца расширены в обе стороны, выслушиваются ослабленные, определяются III и IV тоны («ритм галопа»). Шума над сердцем может не быть совсем, но часто определяется нежный короткий систолический шум в III-IV м/р слева у грудины, диастолический шум в мезокардиальной зоне. Частым симптомом являются набухшие, но не пульсирующие вены шеи, увеличенная, но не пульсирующая печень. Больные аномалией Эбштейна никогда не принимают облегчающих поз. Лицо у них нередко лунообразно за счет одутловатости его нижней половины. Обращает на себя внимание хорошо развитая подкожная венозная сеть.

У многих пациенток с аномалией Эбштейна и цианозом положительный эффект даёт оперативное лечение. Беременность хорошо переносится пациентками после пластики или протезирования трикуспидального клапана, а риск парадоксальных эмболий устраняется закрытием дефекта межпредсердной перегородки. Таким образом, хотя беременность у пациенток с аномалией Эбштейна и связана с замедленным развитием плода, преждевременными родами и низкой массой новорождённых, в большинстве случаев прогноз вполне оптимистичен.

Электрокардиография.


На ЭКГ определяется увеличение амплитуды, расширение, расщепление комплекса QRS, полная блокада правой ножки пучка Гиса, синдром преждевременного возбуждения желудочков (синдром Вольф-Паркинсон-Уайта — очень часто!), значительное увеличение амплитуды и остроконечность зубцов Р в I и II стандартных и правых грудных отведениях, отсутствие признаков гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография. При эхокардиографии в М-режиме определяется пролабирование передней створки трёхстворчатого клапана, запаздывание его закрытия по отношению к митральнохму клапану и смещение всего клапанного аппарата книзу. Эти изменения неспецифичны. Высокоинформативным и ценным методом диагностики является двухмерная эхокардиография, при которой чётко видно патологическое расположение трёхстворчатого клапана в полости правого желудочка и атриализация большей или меньшей его части. Допплеровское исследование выявляет обратный ток крови на клапане и шунтирование крови на уровне предсердий.

Наибольший опыт наблюдения и родоразрешения 44 женщин с аномалией Эбштейна, имевших 111 беременностей. Живыми было рождено 85 детей (76%). У 18 из обследованных женщин во время беременности отмечался цианоз, 52 их беременности закончились рождением 39 живых детей (75%). Средний вес новорождённых у женщин с цианозом был достоверно ниже, чем у женщин без цианоза (2530 г и 3140 г соответственно; р < 0,001). Наблюдали 12 женщин с аномалией Эбштейна, имевших 44 беременности. У 2 пациенток был отмечен цианоз. Наличие цианоза и пароксизмальных тахикардий у матери ухудшало материнский и неонатальный прогнозы. Большинство беременностей протекали без осложнений и закончились рождением 36 живых детей. Отмечено 5 выкидышей, 1 внематочная беременность и 1 неонатальная смерть. Большинство родов осуществлено через естественные родовые пути, 4 закончились наложением акушерских щипцов и 3 — кесаревым сечением. В более поздних исследованиях также отмечается благоприятный исход беременности при аномалии Эбштейна. Пациентки после оперативной коррекции порока обычно беременность переносят хорошо.

Основные нарушения гемодинамики и клинические проявления. За счёт аномального расположения створок трёхстворчатого клfпана между ними возникает полость. Эта атриализированная камера по своей биоэлектрической активности остаётся частью правого желудочка, хотя в функциональном отношении превратилась в продолжение предсердия. «Истинное» правое предсердие гипертрофировано и расширено. Часто порок сочетается со вторичным дефектом межпредсердной перегородки. Это имеет важное клиническое значение, так как прогрессирование нарушений гемодинамики приводит к развитию цианоза («поздний цианоз»), тогда как «чистая» аномалия Эбштейна без дефекта межпредсердной перегородки всегда «белая». Лёгочный кровоток уменьшен.

Возможные осложнения:
- правожелудочковая недостаточность, прогрессирующая с возрастом;
- предсердные нарушения ритма и пароксизмальные тахикардии из-за сопутствующего синдрома WPW (чаще — праворасположенные дополнительные пути проведения). В возрасте старше 20 лет мерцательная аритмия имеется практически у всех больных;
- внезапная смерть. Повышенный риск её возникновения у таких больных связан с подверженностью желудочковым аритмиям;
- парадоксальная эмболия и абсцесс мозга;
- склонность к инфекционному эндокардиту.

Тактика врача при выявлении аномалии Эбштейна у беременной и ведение родов:
• Проведение холтеровского мои итерирования сердечного ритма, в том числе — в динамике. При показаниях — антиаритмическая терапия под наблюдением кардиолога.
• Динамический Эхокардиограмма-контроль размера правого желудочка и клиническое определение сердечной недостаточности. При показаниях — терапия сердечной недостаточности под наблюдением кардиолога.
• При показаниях (мерцательная аритмия, другие источники тромбоэмболий) — проведение антикоагулянтной терапии нефракционированным гепарином или низкомолекулярными гепаринами.
• Родоразрешение операцией кесарева сечения под общей или эпидуральной анестезией при участии опытного кардиолога.

Подготовка к родам. В специальной подготовке пациентки не нуждаются.

Послеродовый период. В раннем послеродовом периоде возможно появление или усиление симптомов сердечной недостаточности или мерцательной аритмии. В послеродовом периоде рекомендуется антибиоти ко профилактика.


Оцените статью: (11 голосов)
4 5 11
Статьи из раздела Беременность на эту тему:
Единственный желудочек сердца
Синдром Эйзенменгера
Тетрада и триада Фалло
Транспозиция магистральных сосудов





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти