Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов представляет собой порок, при котором аорта отходит от правого желудочка, лёгочная артерия — от левого (7-15% среди всех врожденных порогов сердца). Это самый частый врожденный порок сердца, сопровождающийся цианозом и недостаточностью кровообращения в грудном возрасте.

С гемодина ми ческой точки зрения различают полную и коррегированную транспозицию магистральных сосудов. Для полной транспозиции магистральных сосудов, совместимой с жизнью, совершенно необходимо наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения. Сообщение может быть представлено в 50% случаев дефектом межпредсердной перегородки, в остальных — межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком. Возможно сочетание полной транспозицию магистральных сосудов с обструкцией выходного тракта правого желудочка или коарктацией аорты.

При коррегированной транспозиции имеется инверсия желудочков; кровообращение не страдает. Коррегированная транспозиция магистральных сосудов представляет собой редкую аномалию и составляет менее 1% всех врожденных пороков сердца.


Кроме того, заболевание часто является прижизненно нераспознанным. Порок сочетается в 70% с дефектом межжелудосковой перегородки (обычно перимембранозной локализации), в 40% — с подклапанным стенозом легоной артерии. Характерным является необычное положение атриовентрикулярного узла и пучка Гиса, у большинства пациентов обнаруживается удвоение АВ узла. Другой аномалией является поражение проводящей системы вплоть до её фиброза, увеличивающееся с годами. Так, вероятность нарастания частоты полной АВ блокады составляет за один год около 2%. Кроме того, морфологически правый желудочек кровоснабжается единственной правой артерией, что может стать причиной коронарной недостаточности.

Единственной операцией может быть гемодинамическая коррекция внутрисердечной гемодинамики, которая позволяет разделить артериальные и венозные потоки крови, не устраняя полностью анатомические пороки. К ним относятся различные модификации гемодинамической коррекции по методу Фонтена, Мастарда (внутрипредсердное разделение потоков крови при помощи наложения внутри правого предсердия направляющей мембраны, когда кровоток из полых вен направляется через митральный клапан в левый желудочек и лёгочную артерию, а кровь из лёгочных вен через дефект межсердечной перегородки поступает в правые отделы сердца и аорту) и Сенинга (баллонная или «открытая» септотомия, в результате которой венозный возврат попадает в правый или системный желудочек, а системный кровоток — в левый или лёгочный желудочек).




До 16 лет доживает 91% оперированных больных с простой транспозицией и 60% — со сложной транспозицией магистральных сосудов. Для отделенного послеоперационного периода характерно наличие тахи- и брадиаритмий, требующих в ряде случаев кардиостимуляции. 70 женщин с транспозицией магистральных сосудов, перенесших операции по методу Мастарда (77%) и Сенинга (23%). У 28 пациенток было 69 беременностей (две двойни), включая 17 выкидышей и 3 аборта. Наиболее важным кардиологическим осложнением были клинически выраженные аритмии (22%). В 10,2% отмечалась преэклампсия, в 8,2% — артериальная гипертензия, в 24,4% — преждевременные роды, в 4,1% — тромбоэмболические осложнения. Средняя длительность одноплодной беременности составила 36±5 недель. У 51 (21,6%) ребёнка отмечался синдром задержки развития плода. Анте- и неонатальная смертность составила 11,8% (6 случаев). Случаев прогрессирования сердечной недостаточности не было.

Тем не менее данные о благоприятном течении беременности после операции Мастрада не могут быть интерполированы на пациенток с нарушенной до беременности сократительной функцией правого желудочка.


Сократительная функция правого желудочка у этих пациенток может внезапно и необратимо ухудшаться с прогрессивным нарастанием трикуспидальной недостаточности.

Другим поздним осложнением после операции Мастарда является обструкция верхней и, реже, нижней полой вены вследствие сморщивания направляющей мембраны, что требует баллонной пластики или повторной операции. Операция по методу Растелли, также проводимая при транспозиции магистральных сосудов, заключается в создании кондуита между правым желудочком и лёгочной артерией с целью снижения гемодинамического значения имеющегося стеноза лёгочной артерии с закрытием межжелудочкового дефекта заплатой. При сохранении сократительной функции миокарда у пациенток, перенёсших операцию Растелли, и при отсутствии резидуальных изменений, таких, как субаортальный стеноз или обструкция кондуита, возможно пролонгирование беременности.

Клиническая и аускультативная картины. Клиническая картина транспозиции магистральных сосудов характеризуется развитием общего цианоза. Наличие более выраженного цианоза верхней половины тела, чем нижней, патогномонично для транспозиции магистральных сосудов в сочетании с открытым артериальным протоком. У больных отмечаются тахикардия, одышка, а в тяжёлых случаях — увеличение размеров сердца, печени, появление отёков и асцита. При аускультации определяются усиление обоих тонов, систолический шум органического или относительного (при дефекте межпредсердной перегородки) стеноза лёгочной артерии, шум дефекта межжелудочковой перегородки или открытого артериального протока.

Электрокардиография. ЭКГ-исследование имеет вспомогательное диагностическое значение: электрически ось отклонена вправо, отмечается гипертрофия правого желудочка. Выявленные изменения на электрокардиограмме могут быть ошибочно интерпретированы как перенесённый инфаркт миокарда. Перемена местами ножек пучка Гиса вызывает активацию перегородки справа налево, что ведёт к появлению зубцов Q в правой группе грудных отведений и их отсутствию в левой группе.

Эхокардиография даёт возможность видеть транспонированные сосуды, открытое овальное окно, дефекты межжелудочковой и межсердечной перегородки, турбулентный поток крови в лёгочной артерии при незаращениии артериального потока.

Приводим клиническое наблюдение пациентки, перенёсшей операцию Сеннинга по поводу полной транспозиции магистральных сосудов. Основные нарушения гемодинамики и клинические проявления: Аорта отходит от морфологически правого желудочка. Гипертрофия и перегрузка давлением правого желудочка.

Возможные осложнения:
- левожелудочковая (морфологически — правого желудочка) недостаточность;
- частое сочетание с АВ блокадами различной степени;
- склонность к тромбозам, при полной транспозиции магистральных сосудов — к «парадоксальным» эмболиям;
- коронарная недостаточность.

Тактика врача при выявлении коррегированной транспозиции магистральных сосудов у беременной и ведение родов:
• Проведение суточного холтеровского мониторирования сердечного ритма (при развитии АВ блокады высокой степени показана консультация кардиохирурга).
• Динамический (на сроках 25-27 и 34-36 недель беременности) эхокардиограмма-контроль размера правого желудочка и функционального класса сердечной недостаточности.
• Показанием к прерыванию беременности является снижение функции выброса до менее чем 40% и выраженная (III степени) регургитация на атриовентрикулярном клапане (трёхстворчатом), участвующим в системном кровотоке.
• Родоразрешение с исключением или ограничением потуг при условии строгого соответствия объёмов вводимой жидкости и диуреза.

Подготовка к родам. При развитии сердечной недостаточности, чаще — по левожелудочковому типу (одышка, удушье в ночные часы, ортопноэ), показана терапия сердечными гликозидами, метаболическими препаратами. При усилении симптомов выше III функционального класса — досрочное родоразрешение.

Послеродовый период. В раннем послеродовом периоде возможно появление или усиление симптомов сердечной недостаточности.


Оцените статью: (11 голосов)
4.18 5 11
Статьи из раздела Беременность на эту тему:
Аномалия Эбштейна
Единственный желудочек сердца
Синдром Эйзенменгера
Тетрада и триада Фалло





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти