Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Единственный желудочек сердца

Единственный желудочек сердца
При врождённом пороке сердца, известном как единственный желудочек сердца, или двeприточный желудочек сердца, отсутствует межжелудочковая перегородка, а строение сердца является трёхкамерным. Таким образом, в единственном желудочке происходит смешение артериальной крови из левого предсердия и венозной крови из правого предсердия.

При этом проявления порока, кроме циркуляции смешанной крови по большому кругу кровообращения, зависят от наличия сопутствующего сужения лёгочной артерии. Со временем у больных развивается тяжёлая лёгочная артериальная гипертензия, через лёгкие проходит все больше и больше крови, а в системный кровоток попадает очень мало. Резко снижается также перфузия миокарда. У больных обязательно отмечаются полицитемия, гипоксемия и увеличение вязкости крови. Частота единственного желудочка сердца составляет 1,7% всех врожденных пороков сердца.

В литературе известны единичные описания доношенной беременности при единственном желудочеке сердца.


Важными факторами, определяющими выживаемость матери и плода, являются сократительная функция миокарда и степень цианоза.

При сочетании единственном желудочке сердца и стеноза лёгочной артерии возможно проведение операции Фонтена, заключающейся в создании анастомоза между лёгочной артерией, с одной стороны, и верхней полой вены, или нижней полой вены, или правым предсердием — с другой, так как циркуляцию крови затрудняет имеющийся выраженный подклапанный стеноз лёгочной артерии. После этой паллиативной операции функцию нагнетания крови в малый круг кровообращения выполняет правое предсердие, а циркуляция крови в большом круге кровообращения осуществляется единственным желудочком сердца. Отдалённые результаты операции Онтена при единственном желудочке сердца благоприятные. Больные становятся активными, повышается толерантность к нагрузке, исчезает цианоз.

Клиническая и аускультативная картины. Единственный желудочек сердца, как правило, диагностируют вскоре после рождения и у 1/3 больных в течение первых 6 месяцев жизни.


Более чем у 2/3 больных выявляется цианоз, который возникает сразу после рождения или появляется в возрасте 1-2 лет. Цианоз, как правило, выражен нерезко, имеет голубой оттенок, локализуется на губах, кончиках пальцев, усиливается при крике и физической нагрузке. Артериальную гипоксемию подтверждают положительный симптом «часовых стёкол» и «барабанных палочек», снижение насыщения капиллярной крови кислородом. Цианоз более выражен при сопутствующем стенозе лёгочной артерии. Взрослые больные значительно отстают в физическом развитии, имеют выраженный цианоз, жалуются на одышку, при небольшой нагрузке — на боли в сердце.

Сердечный горб определяется у 2/3 больных. Сердечный толчок разлитой, приподнимающийся, границы сердца расширены в обе стороны, возможно систолическое дрожание («локализация выпускника»). Следует помнить о частом сочетании порока с декстрокардией. При аускультации выслушивается громкий I тон, II тон над лёгочной артерией усилен (вследствие лёгочной гипертензии или левопозиции аорты), единый или слабо расщеплён.


Пансистолический шум, возникающий вследствие прохождения крови через выпускник, определяется в сочетании с III тоном и мезодиастолическим шумом вдоль левого края грудины и на верхушке (отражает повышенный кровоток через митральный клапан). На верхушке может выслушиваться систолический шум недостаточности митрального клапана. При сочетании со стенозом лёгочной артерии в третьем межреберье слева имеется грубый систолический шум изгнания.

Электрокардиография. Полиморфизм изменений на ЭКГ при единственном желудочке связан с большим количеством анатомо- гемодинамических особенностей. Общими для всех вариантов порока являются высокий вольтаж комплексов QRS в стандартных и грудных отведениях, стереотипные rS, RS или RS во всех грудных отведениях, несоответствие между типом гипертрофии желудочка и характером отклонения электрической оси сердца.

Эхокардиография. Эхокардиография позволяет диагностировать порок по следующим симптомам:
1) два атриовентрикулярных клапана прослеживаются одновременно, во время диастолы соприкасаются и не разделены межжелудочковой перегородкой, реже определяется единственный клапан;
2) межжелудочковая перегородка отсутствует;
3) определяется большой диастолический размер общего желудочка, но с уверенностью высказаться о морфологическом строении желудочковой камеры не представляется возможным;
4) у многих больных над желудочковой полостью лоцируется дополнительная камера, не содержащая атриовентрикулярного клапана, полость выпускника;
5) уточняется характер отхождения магистральных сосудов, чаще обнаруживается заднерасположенный сосуд.

При нормальном расположении магистральных сосудов определяется митральноаортальный, а при их транспозиции — митрально-лёгочный контакт. Двухмерная эхокардиография в проекции 4 камер с верхушки позволяет идентифицировать общую камеру с одним или двумя атриовентрикулярными клапанами и полость выпускника, транспозицию магистральных сосудов.

Единственный желудочек сердца является достаточно редко встречаемой аномалией у женщин репродуктивного возраста, лишь проведение операции Фонтена позволяет успешно выносить беременность до сроков 25-35 недель. В зарубежной литературе существуют описания доношенной беременности после операции Фонтена.

Мы не нашли описаний подобных клинических наблюдений в отечественной литературе. Более того, проведение паллиативной операции на сердце является медицинским показанием к прерыванию беременности. Пролонгирование беременности даже в случаях выполнения операции Фонтена чревато материнской смертностью (2%), развитием аритмий (20%), энтеропатий, гепатомегалии, редко — циррозом печени, склонностью к тромбообразованию и сердечной недостаточности. Высок риск преждевременных родов и низкой массы плода.

Клиническое описание ведения беременности и родов у женщины с единственным желудочком сердца, перенёсшей операцию Фонтена, ставит своей целью познакомить практикующих врачей, во-первых, с возможностью вынашивания беременности даже при паллиативных операциях на сердце и, во-вторых, с особенностями контроля и терапии возникающих осложнений. Таким образом, отмеченная многими авторами склонность пациентов с единственным желудочком сердца к тромбозам выявлена и в нашем наблюдении. Развитие тромбозов связывают с венозной гиперволемией. У пациентов не отмечается изменений со стороны факторов свёртывания. Тромбозы выявляются в основном в первый год после операции (у 7% больных).

Далее их частота снижается. В течение 5 лет наблюдения у 92% и 10 лет — у 79% больных не отмечается тромбозов, в связи с чем проведение антикоагулянтной терапии считается необязательным. В отдалённом послеоперационном периоде назначение антикоагулянтной терапии может иметь место лишь у пациентов со значительным увеличением размера правого предсердия, аритмиями и шунтом справа налево. После проведения операции Фонтена у пациентов в 57% отмечается развитие мерцательной аритмии, которая приводит к ухудшению состояния и развитию сердечной недостаточности.

Отмеченное в нашем наблюдении появление в раннем послеоперационном периоде частой предсердной экстрасистолии было обусловлено гемодинамической перегрузкой правого предсердия и единственного желудочка сердца, морфологически являющегося у данной больной правым и, соответственно, имеющего более низкую сократительную функцию.

У 50% женщин, перенёсших операцию Фонтена, отмечаются преждевременные роды или аборт. Наибольшим опытом по ведению пациенток с единственным желудочком сердца и операцией Фонтена обладает клиника Мэйо. По данным исследователей, сотрудников клиники, после проведения операции Фонтена 33 беременным у 14 женщин отмечено 15 родов (45%), 13 спонтанных абортов и 5 абортов по медицинским показаниям. От проведения операции до беременности у женщин в среднем прошло 4 года (от 2 до 14 лет). У двух пациенток во время беременности отмечена мерцательная аритмия и суправентрикулярная тахикардия, у одной — аортальная недостаточность.

Материнских осложнений во время родов и в послеродовом периоде не было. Средний срок гестации составил 36,5 недели при средней массе новорождённых — 2344 г. Оперативное родоразрешение пациенток с единственным желудочеком сердца проводится как под эпидуральной анестезией, так и под интубационным наркозом. Ряд авторов считают, что, несмотря на благополучные роды, беременность ухудшает течение заболевания после операции Фонтена.

Таким образом, наблюдение и родоразрешение женщин с единственным желудочком сердца является мультидисциплинарной задачей. При проведении паллиативной операцией Фонтена возможно вынашивание беременности, а риск в отношении матери и ребёнка может быть минимизирован ранним проведением антикоагулянтной терапии с использованием низкомолекулярных гепаринов, с тщательным наблюдением и готовностью к досрочному родоразрешению. Последнее предъявляет высокие требования к неонатальной службе. Из-за возможного снижения венозного возврата на фоне эпидуральной анестезии и, как следствие, возможного падения кровотока в лёгочной артерии предпочтительным является проведение операции кесарева сечения под общей анестезией.

Возникновение сердечной недостаточности в раннем послеродовом периоде у пациенток с единственным желудочком сердца обусловлено не только возрастанием притока крови к сердцу из-за уменьшения давления матки на нижнюю полую вену, но и вследствие морфологически несостоятельного миокарда. Лечение возможных аритмий может представлять серьёзную проблему.

Так, в представленном выше наблюдении, вазодилатирующий и, возможно, отрицательный инотропный эффекты кордарона, по-видимому, превысили его антиаритмическую активность, что привело к компенсаторной тахикардии с развитием гипоксемии. Компенсации кровообращения в послеродовом периоде способствуют метаболическая терапия, длительный постельный режим и отказ от лактации.

Основные нарушения гемодинамики и клинические проявления единственного желудочка сердца после операции Фонтена. Единственный желудочек (морфологически, возможно, правый) осуществляет циркуляцию крови в большом круге кровообращения. Циркуляцию крови в малом круге кровообращения осуществляет правое предсердие. Возможно наличие сердечной недостаточности по малому кругу кровообращения.

Возможные осложнения:
- левожелудочковая (морфологически — правого) сердечная недостаточность;
- мерцательная аритмия, предсердная экстрасистолия;
- тромбозы (шунта, внутриполостные сердца, сосудов плаценты);
- преждевременные роды.

Тактика врача при выявлении единственного желудочка сердца после операции Фонтена у беременной и ведение родов:
• Проведение холтеровского мониторирования сердечного ритма с целью контроля возможной аритмии.
• Динамический (не менее 2-кратного за время беременности) эхокардиограмма-контроль размера правого желудочка, степени трикуспидальной недостаточности, стеноза лёгочной артерии и клиническая оценка функционального класса сердечной недостаточности.
• Контроль за коагулограммой.
• Проведение антикоагулянтной терапии (аспирин, тромбоасс, кардиоаспирин); при клинических, ультразвуковых или лабораторных признаках тромбоза показана длительная терапия нефракционированным или низкомолекулярным гепарином в терапевтических дозах.
• Сроки и длительность госпитализации определяются по индивидуальным показаниям.
• Родоразрешение операцией кесарева сечения на сроках, близких к доношенному, под интубационным наркозом или эпидуральной анестезией при условии строгого соответствия объёмов вводимой жидкости и диуреза, мониторным контролем и под наблюдением опытного кардиолога.


Оцените статью: (8 голосов)
3.88 5 8
Статьи из раздела Беременность на эту тему:
Аномалия Эбштейна
Синдром Эйзенменгера
Тетрада и триада Фалло
Транспозиция магистральных сосудов





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти