Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера
Синдром Эйзенменгера — это необратимая тяжёлая лёгочная гипертензия с двунаправленным сбросом крови или сбросом справа налево через открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки, наблюдающиеся при некоторых врождённых пороках сердца. Степень обструктивного поражения сосудов лёгких определяет выраженность цианоза. Многие женщины с синдромом Эйзенменгера доживают до репродуктивного возраста, но во время третьего десятилетия жизни отмечается нарастание симптомов. Синдром Эйзенменгера у беременных значительно увеличивает риски из-за ограничения выброса правого желудочка, а развивающаяся вазодилатация благоприятствует шунтированию крови справа налево с нарастанием выраженности цианоза. Даже минимальное снижение артериального давления во время ваговагального обморока или при незначительной кровопотере может вызвать внезапную смерть.

Клиническая и аускультативная картины. При развитии синдрома Эйзенменгера у больных нарастают одышка и слабость, вначале при нагрузке, а затем и в покое, которые из-за сниженного миокардиального резерва сопровождаются сердцебиением, изредка ангинозной болью.


Часто отмечается кровохарканье, обусловленное либо тромбозом мелких ветвей лёгочной артерии in situ с развитием инфаркта лёгкого, либо разрывом мелких капилляров при физическом и эмоциональном напряжении. При разрыве артериол может развиться лёгочное кровотечение с летальным исходом. Нарастают признаки правожелудочковой недостаточности. При физикальном обследовании обращают на себя внимание стойкий цианоз кожи в покое (результат праволевого шунта) и «барабанные палочки».

Появляются набухание шейных вен и периферические отёки. Важно помнить, что с уменьшением сброса крови звучность шума и его пальпаторного эквивалента — дрожания — резко ослабевает, что является грозным и прогностически неблагоприятным признаком. Усиливается акцент II тона над лёгочной артерией и исчезает его расщепление (в отличие от сохраняющегося фиксированного расщепления II тона при дефекте межпредсердной перегородки). Часто фиксируются систолический тон изгнания крови в лёгочную артерию, правожелудочковый ритм галопа (появление дополнительного тона в диастоле), протодиастолический шум относительной недостаточности растянутых клапанов лёгочной артерии (шум Грэма-Стилла) вдоль левого края грудины.


При выраженной дилатации правого желудочка вследствие его недостаточности между верхушкой и мечевидным отростком определяется пансистолический шум относительной недостаточности трёхстворчатого клапана.

Электрокардиография. На электрокардиографии определяются признаки выраженной гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца. О перегрузке правого предсердия свидетельствуют высокие остроконечные зубцы Р в отведениях II, III, aVF (P-«pulmonale»), а правого желудочка — комплексы в отведениях V, и V2 (признак полной или неполной блокады правой ножки пучка Гиса).

Эхокардиография. При хокардиограмме выявляется высокорасположенный дефект межжелудочковой перегородки (чаще всего), недостаточность клапана лёгочной артерии.

Из 30 беременностей у 10 матерей с синдромом Эйзенменгера 12 закончились рождением живых детей, из них 10 родились преждевременно. Одна роженица погибла сразу после оперативного родоразрешения, длительное наблюдение за остальными выявило у всех пациенток нарастание симптомов сердечной недостаточности.


Наблюдала 15 беременных с синдромом Эйзенменгера. Пять из них умерли от острой сердечной недостаточности в период между 28-й и 32-й неделями беременности, три — после кесарева сечения. В связи с ухудшением состояния беременность была прервана в разные сроки у трех больных. Самостоятельные роды в условиях барокамеры прошли у четырех больных. Средняя масса новорожденных составила 2100 г.

Описание результатов наблюдений за 44 беременными с синдромом Эйзенменгера, имеющими 70 беременностей, приводят N. Gleicher и др. В данном случае материнская смертность составила 52%, и не отмечалось отличий 13 материнской смертности при первой, второй или третьей беременностях. Наблюдения показали, что успешно закончившаяся предшествующая беременность не являлась предиктором положительного исхода следующей беременности.

Высокая частота материнской смертности отчасти была связана с гиповолемией, посттромбоэмболической пневмонией и преэклампсией. Смертью матери закончились 34% родов через естественные родовые пути, три из четырех кесаревых сечений и только один из 14 случаев прерывания беременности. Перинатальная смертность составила 28,3% и была связана с преждевременными родами. Авторы считают, что прогноз при синдроме Эйзенменгера в отношении матери и плода крайне неудовлетворительный, а прерывание беременности в данной ситуации безопаснее любого другого вида родоразрешения. Даже в случае успешных родов смерть матери может наступить через несколько дней от ухудшения гемодинамики или инфаркта лёгких.

Синдром Эйзенменгера, развивающийся при дефекте межжелудочковой перегородки, связан с более высоким риском материнской смертности, чем при дефекте межсердечной перегородки и незаращение артериального потока. Вынашивание беременности при синдроме Эйзенменгера может считаться успешным, хотя из 12 наблюдаемых женщин 2 погибли на сроках 23 и 27 недель беременности. Отмечено три спонтанных аборта и одни преждевременные роды на сроке 23 недели беременности.

Возможные осложнения:
- нарастание цианоза;
- тромбозы;
- внезапная смерть.

Тактика врача при выявлении синдрома Эйзенменгера у беременной и ведение родов:
• При синдроме Эйзенменгера пролонгирование беременности противопоказано.
• Если же женщина настаивает на сохранении беременности, требуется тщательное наблюдение. Для предотвращения нарастания сброса крови и изменения его направления, а также в целях снижения потребности в кислороде врач назначает длительный постельный режим, проводит профилактику гиповолемии с учётом диуреза и объёма выпитой жидкости. Поскольку гипоксия, ацидоз и гиперкапния повышают лёгочное сосудистое сопротивление, важным является контроль за кислотно-щелочным равновесием и своевременная коррекция нарушений метаболизма внутривенным введением 4% гидрокарбоната натрия, ингаляций кислорода.
• Во время беременности состояние больных с синдромом Эйзенменгера ухудшается в связи с повышением и без того высокого давления в лёгочной артерии. Кроме того, сброс крови справа налево увеличивается по мере возрастания минутного объёма сердца. Практически на всём протяжении беременности наблюдение и лечение следует проводить в условиях стационара с эхокардиограмма-контролем за размером камер сердца, степенью лёгочной гипертензии и сократительной способностью миокарда.
• Любое внезапное снижение периферического сосудистого сопротивления или повышение давления в лёгочной артерии приводит к увеличению сброса крови справа налево, следствием чего являются тахикардия и кардиогенный шок. Эти нарушения развиваются чаще всего во время родов и в раннем послеродовом периоде.
• В связи со склонностью к развитию в раннем послеродовом периоде тромбообразования в системе лёгочных сосудов из-за полицитемии (которая ещё более усиливается после родов вследствие обильного диуреза) и повышенной свертываемостью крови, пациенткам с синдромом Эйзенменгера в послеродовом периоде показана терапия непрямыми антикоагулянтами или нефракционированным гепарином под строгим контролем коагулограммы и показателей свертывамости крови.
• Учитывая 75% материнскую смертность после кесарева сечения (возможно, вследствие резкого снижения внутрибрюшного давления из-за быстрого извлечения плода, а также колебаний объема циркулирующей крови из-за кровопотери), родоразрешение чаще осуществляется через естественные родовые пути. Эпидуральная анестезия противопоказана из-за опасности снижения артериального давления, хотя существуют описания успешного родоразрешения при синдроме Эйзенменгера операцией кесарева сечения под низкодозовой спинальной и эпидуральной анестезией.
• С целью мониторинга гемодинамики во время родов показана катетеризация периферической и лёгочной артерии. Контролируют артериальное давление и конечно-диастолическое давление в правом желудочке. При появлении или нарастании сброса крови справа налево требуется неотложное лечение (внутривенное введение прессорных аминов — добамина, добутрекса, а также ингаляция кислорода и укорочение второго периода родов путём наложения акушерских щипцов).
• Во время родов рекомендуется ингаляция оксида азота, вызывающего снижение давления в лёгочной артерии.

Подготовка к родам. Пациенткам с синдромом Эйзенменгера возможно назначение препарата простациклина — эпопростенола (флолан), являющегося эндогенным вазодилататором и ингибитором агрегации тромбоцитов. Препаратом, оказывающим вазодилатирующее действие на сосуды лёгких и уменьшающим степень гипертрофии гладкомышечных клеток в них, является босентан (бозентан, траклир) — неселективный блокатор эндотелиновых рецепторов. Назначение его по 125 мг два раза в сутки за несколько месяцев заметно улучшало состояние и самочувствие больных за счёт снижения лёгочной гипертензии. Препарат зарегистрирован в России. Третьим рекомендуемым препаратом является силденафил (виагра) в таблетках по 25, 50 и 100 мг.

Он оказывает не только известное действие на эрекцию, но и чётко снижает давление в лёгочной артерии и улучшает состояние больных с синдромом Эйзенменгера. Силденафил, являясь ингибитором фосфодиестеразы-5, увеличивает образование оксида азота эндотелиальными клетками. Среднесуточная доза — по 50 мгдва раза вдень. Необходимо отметить отсутствие рандомизированных проспективных исследований по использованию вышеперечисленных препаратов у беременных, а рекомендации основываются на единичных публикациях. Как правило, пациентки получают постоянную терапию сердечными гликозидами, метаболическими препаратами.

Послеродовый период. Наиболее высокий уровень материнской смертности отмечается в первые 30 дней после родов. В раннем послеродовом периоде возможно усиление симптомов сердечной недостаточности.


Оцените статью: (12 голосов)
3.75 5 12
Статьи из раздела Беременность на эту тему:
Аномалия Эбштейна
Единственный желудочек сердца
Тетрада и триада Фалло
Транспозиция магистральных сосудов





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти