Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия — это заболевание мышцы сердца неизвестной или неясной этиологии, основным проявлением которого является гипертрофия тех или иных отделов сердца. Частота гипертрофической кардиомиопатии составляет 1:500 среди «здоровых» лиц.

Причины гипертрофической кардиомиопатии — мутация одного из 10 генов, кодирующих синтез сократительных белков (тяжёлых цепей миозина, тропонина Т, тропомиозина и связывающего миозин белка С). В результате мутации нарушается расположение мышечных волокон в миокарде, что приводит к его гипертрофии. У некоторых больных мутация проявляется в детском возрасте, но значительно чаще заболевание выявляют лишь в подростковом периоде либо в возрасте 30-40 лет. Три основные мутации являются наиболее частыми. Это мутация тяжёлой цепи бета-миозина, белка С, связывающего миозин, и сердечного тропонина Т. Эти мутации выявлены более чем у половины генотипированных пациентов. Разные мутации имеют различный прогноз и могут давать отличия в клинических проявлениях.


Морфологические признаки гипертрофической кардиомиопатии — неправильное расположение мышечных волокон в миокарде, признаки «болезни мелких коронарных сосудов», участки фиброза на фоне выраженной гипертрофии миокарда. Гипертрофическая кардиомиопатия является наиболее частой причиной внезапной смерти в молодом возрасте.

Клиническая и аускультативная картины. Клиническая картина гипертрофической кардиомиопатии весьма разнообразна. Она варьирует от бессимптомной (в 35-50% случаев) до тяжёлого нарушения функционального состояния и внезапной смерти. Первыми признаками заболевания часто являются случайно обнаруженный шум в сердце или изменения на ЭКГ. 25% больных сохраняют клиническую стабильность до пожилого возраста.

Основные клинические проявления следующие:
1) высокий риск внезапной смерти. Внезапная смерть может быть первым и единственным проявлением заболевания. Наиболее угрожаемые больные — молодые пациенты с тяжелыми нарушениями ритма. У части больных в семейном анамнезе можно найти указание на случаи подобного заболевания или случаи внезапной смерти в относительно молодом возрасте;
2) прогрессирование одышки до выраженной, приступы болей в грудной клетке, напоминающих стенокардию или кардиалгию, и нарушения сознания, включая синкопе и пресинкопе на фоне сохранённой сократительной функции миокарда;
3) в поздних стадиях — прогрессирование хронической сердечной недостаточности;
4) нарушения ритма сердца (обычно — желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, а также наджелудочковые нарушения ритма).


В ряде случаев пароксизмы желудочковых тахикардий могут вызывать обмороки;
5) фибрилляция предсердий и, как следствие, тромбоэмболические осложнения.

Аускультативно определяется поздний систолический шум над верхушкой сердца и в точке Боткина. Он, как правило, не связан с I тоном и проводится вдоль левого края грудины и в подмышечную область, иногда — на основание сердца. Причинами его возникновения являются развивающееся в середине систолы препятствие оттоку крови из левого или в единичных случаях из правого желудочка и поздняя регургитация крови через митральный клапан. Характерно усиление шума в положении сидя, стоя, на выдохе, при постэкстрасистолическом сокращении, пробе Вальсальвы и вдыхании амилнитрита, т. е. при увеличении субаортального градиента.

Гемодинамика. Клиническая картина гипертрофической кардиомиопатии во многом зависит от наличия или отсутствия обструкции выходного тракта левого желудочка, встречающейся примерно в 30-50% случаев.


Систолическое движение вперёд передней створки митрального клапана и контакт клапана с межжелудочковой перегородкой в середине систолы. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки (толщина её может достигать 40 мм) способствует тому, что передняя створка митрального клапана оказывается близко к поверхности перегородки и в систолу поток крови подтягивает её к перегородке. Вследствие этого (эффект Вентури) создается не только препятствие выбросу крови (обструкция), но и регургитация на митральном клапане.

Механическое затруднение кровотоку создает увеличение его скорости. Тяжесть симптомов заболевания и частота внезапной смерти из-за развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий определяется выраженностью обструкции выходного тракта левого желудочка, отражением которой является градиент давления. Прогностически неблагоприятным является уровень градиент двления, превышающий 30 мм рт. ст. Обструкция выходного тракта левого желудочка, а следовательно, и градиент давления являются динамическим процессом, усиливающими при физической нагрузке, плотной еде, приёме даже малого количестве алкоголя и др.

В зависимости от выраженности обструкции выделяют следующие формы гипертрофической кардиомиопатии:
- градиент в покое больше или равен 30 мм рт. ст. (или 2,7 м/с по данным допплерографии) — базальная обструкция;
- лабильная обструкция со значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины;
- латентная (провоцируемая) обструкция — градиент в покое меньше 30 мм рт. ст., но при провокации (например, при нагрузочной пробе или пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита, введении изопротеренола) градиент становится выше или равен 30 мм рт. ст.

Указанные варианты относятся к обструктивной форме заболевания. Истинно необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии соответствует градиенту обструкции меньше 30 мм рт. ст. и в покое и при провокации.

Электрокардиография. Электрокардиограмма при гипертрофической кардиомиопатии никогда не бывает нормальной и поэтому является удобным методом скрининга. Строго специфичных электрокардиографических признаков гипертрофической кардиомиопатии, как и клинических, не существует. На электрокардиограмме выявляются признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия. Возможны также признаки увеличения правого желудочка. Особенно характерны глубокие отрицательные зубцы Т различных локализаций, глубокие зубцы Q (часто в области перегородки). Выявляются различные нарушения ритма и проводимости. Мониторирование электрокардиограммы выявляет нарушения ритма, имеющие значение для прогноза и оценки возможности развития внезапной смерти.

Эхокардиография. Диагностика базируется на данных эхокардиографии, фиксирующих в М-режиме гипертрофию левого желудочка, носящую обычно ассиметричный характер и сопровождающуюся утолщением межжелудочковой перегородки более 15 мм.

В целом беременность пациентки с гипертрофической кардиомиопатией переносят хорошо. Увеличение объёма циркулирующей крови и сердечного выброса у беременных поддерживается динамикой обструкции выходного тракта левого желудочка. У большинства женщин с незначительно выраженными симптомами заболевания или без таковых беременность не сопровождается ухудшением состояния. У ряда пациенток в результате увеличение объёма циркулирующей крови возможно возникновение одышки, которая купируется низкими дозами диуретиков. У пациенток с умеренно выраженными или выраженными симптомами заболевания в 10-30% во время беременности возможно ухудшение состояния, особенно при наличии обструкции выходного тракта левого желудочка. Чем выше градиента давления, тем больше риск, что во время беременности симптомы заболевания будут прогрессировать. Это особенно касается пациенток с крайне высоким градиентом давления (превышающим 100 мм рт. ст.), имеющих высокий риск ухудшения во время беременности и родов.

Редким осложнением является внезапная смерть или устойчивая желудочковая тахикардия во время беременности. Ученые проанализировали данные по 199 беременностям у 100 женщин с этим диагнозом и сравнивали материнскую смертность с аналогичным показателем в общей популяции, а также оценивали состояние, связанное с гипертрофической кардиомиопатией у 40 больных, наблюдавшихся в течение 5 лет после беременности. Среди 100 женщин с гипертрофической кардиомиопатией было зарегистрировано 2 летальных исхода, связанных с беременностью. Обе женщины относились к группе высокого риска: у одной имелась исходная выраженная обструкция выходного тракта левого желудочка (градиент давления более 115 мм рт. ст.), у другой в семейном анамнезе имелось 8 смертей, связанных с гипертрофической кардиомиопатией. Обе пациентки заранее предупреждались врачами о крайней нежелательности беременности.

Таким образом, материнская смертность в данной категории составила 10 случаев на 1000 живорождений, что превышает уровень в общей популяции. Из 40 женщин, наблюдавшихся в течение 5 лет после первой беременности, 28 исходно не имели симптомов, 12 — имели. У одной «асимптомиой» пациентки (4%) и пяти «симптомных» (42%) сердечная недостаточность на фоне беременности прогрессировала до III-IV функциональных классов (р<0,01). У одной больной было зарегистрировано мерцание предсердий, у другой — синкопе. У обеих женщин подобные симптомы отмечались и до беременности. В целом прогрессирование симптоматики, учащение эпизодов мерцания предсердий и синкопе встречается нечасто. Обычно это связано с состоянием пациентки до беременности. Таким образом, большинство молодых женщин с гипертрофической кардиомиопатией способны перенести беременность без серьёзных осложнений.

Состояние гемодинамики при гипертрофической кардиомиопатии в значительной степени зависит от условий нагрузки, что весьма важно для пациенток с обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии. Снижение преднагрузки (давления заполнения левого желудочка) и постнагрузки (общее периферическое сопротивление) вызывает рост градиента давления и снижение наполнения левого желудочка, что исключает (или ограничивает) использование целого ряда препаратов.

Как и при других заболеваниях сердца, течение беременности при гипертрофической кардиомиопатии коррелирует с сердечной недостаточностью. Так, ухудшение течения гипертрофической кардиомиопатии отмечалось у 4% пациенток с 1 сердечной недостаточностью и у 42% — с III-IV сердечной недостаточности. На уровень смертности и заболеваемости оказывали влияние увеличение массы левого желудочка, наличие обструкции выносящего тракта и желудочковые аритмии. При развитии желудочковой тахикардии возможно назначение соталола или кордарона, а также имплантация кардиовертерадефибриллятора.

Сотрудники госпиталя Сант-Джордж (Великобритания), являющегося регионарным центром по наблюдению за беременными с гипертрофической кардиомиопатии, опубликовали результаты наблюдения за течением 271 беременности у 127 женщин с гипертрофической кардиомиопатии. Ухудшение течения заболевания во время беременности зафиксировано у 10% женщин, 15% были родоразрешены кесаревым сечением. Стоит отметить, что в этом исследовании только у 5,7% женщин градиент давления при обструкции левого желудочка был более 30 мм рт. ст. Тем не менее большинство авторов сходятся во мнении, что при высоком градиенте давления предпочтительным является оперативное родоразрешение под общей анестезией.

Региональная анестезия беременным с гипертрофической кардиомиопатией в основном противопоказана, хотя есть некоторые сообщения об успешном использовании у этих пациенток эпидуральной анестезии как при кесаревом сечении, так и при родах через естественные родовые пути. В этих случаях необходимо тщательное мониторирование гемодинамики и внимательное наблюдение за введением препаратов, исключая большие перепады постнагрузки (колебания артериального давления). При развитии гипотензии предпочтение отдаётся мезатону, обладающему альфа-адренергическим действием с сосудосуживающим эффектом без положительного инотропного влияния. Из-за возможности снижения плацентарного кровотока на фоне введения мезатона рекомендуется воздерживаться от использования препарата до завершения второго периода родов. Препарат позволяет снизить частоту сердечных сокращений у ряда больных, улучшая таким образом перфузию гипертрофированного миокарда.

Факторы, определяющие тяжесть гипертрофической кардиомиопатии у беременных:
- выраженная обструкция выходного тракта левого желудочка с градиент давления, превышающим 80 мм рт. ст.;
- увеличение конечно-дистолического размера левого желудочка более 5,5-5,7 см (бывает редко);
- клинические и ЭКГ-признаки коронарной недостаточности;
- пре- и синкопальные состояния (обычно коррелируют с выраженностью градиента давления);
семейный анамнез (наличие гипертрофической кардиомиопатии, внезапной смерти у родственников);
- желудочковая тахикардия.

Возможные осложнения:
- острая левожелудочковая недостаточность в форме отёка лёгких;
- острая коронарная недостаточность в виде болевого синдрома в грудной клетке, напоминающего стенокардию;
- внезапная смерть. 

Тактика врача при выявлении гипертрофической кардиомиопатии у беременной:
• Документально определить степень обструкции выходного тракта левого желудочка с подсчетом градиента давления.
• Определить риск внезапной смерти (синкопальные состояния в анамнезе, внезапная смерть у родственников, провести суточное мониторирование электрокардиограммы по Холтеру с целью исключения жизненно опасных нарушений ритма (устойчивой желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков).
• При наличии симптомов заболевания (боли в грудной клетке, одышка, аритмии) проводить лечение бета-адреиоблокаторами в индивидуально подобранных дозах.
• Исключить использование высоких доз диуретиков, вызывающих дегидратацию и снижение преднагрузки (снижение давления заполнения левого желудочка).
• Исключить препараты с положительным инотропным действием (допамин и добутамин), чрезмерную физическую нагрузку.

Роды проводятся в специализированном родовспомогательном учреждении под наблюдением опытного кардиолога и анестезиолога- реаниматолога под постоянным контролем ЭКГ и артериального давления. В случае роста градиента давления необходимо использовать постоянное введение бета-адреноблокаторов (перорально или внутривенно) или восстановление объёма циркулирующей крови. С. Oakley и соавт. считают, что «роды через естественные родовые пути при гипертрофической кардиомиопатии безопасны, а кесарево сечение проводится только по акушерским показаниям».

Тем не менее, учитывая непредсказуемость динамики градиент давления во время родов, самостоятельные роды возможны у пациенток без выраженной обструкции выходного тракта левого желудочка и клинических симптомов заболевания. Значительно чаще родоразрешение осуществляется операцией кесарева сечения под общим наркозом. Рекомендуется исключить использование простагландинов с целью усиления потуг из-за свойственной им вазодилатации, увеличивающей градиент давления. Препараты окситоцина обычно хорошо переносятся при гипертрофической кардиомиопатии.

Так как существует опасность развития гипотензии и роста градиента давления в случае использования эпидуральной анестезии при родах, последнюю исключить следует у пациенток с гипертрофической кардиомиопатией. После завершения третьего периода родов из-за сокращения матки в кровоток поступает дополнительный объём крови. По окончании родов с целью предотвращения застойных явлений в лёгких пациентке необходимо придать полусидячее положение, при необходимости (одышка, удушье) использовать внутривенно 20-40 мг фуросемида.

При ухудшении гемодинамики после родов рекомендуется восполнение объёма циркулирующей крови и введение мезатона с целью увеличения постнагрузки. Использование в этой ситуации b- и а-адреномиметиков допамина или добутамина должно быть исключено из-за возможности роста сократимости миокарда и градиента давления. Для оценки гемодинамики в исключител ьных случаях могут использоваться постоянная катетеризация правых отделов сердца и чрезпищеводная эхокардиограмма. Антибиотикопрофилактика проводится в случаях оперативного родоразрешения.


Оцените статью: (14 голосов)
3.79 5 14

Вернуться в раздел: Беременность / Болезни миокарда





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти