СТГ-иродуцирующие аденомы гипофиза (соматотропиномы) / Заболевания гипофиза / Эндокринология

Составляют около 9% всех хирургически удаляемых аденом в детском возрасте. У детей соматотропиномы наиболее часто диагностируются в возрасте 12-15 лет. В 90-95% случаев соматотропинома является макроаденомой.

Клинические проявления
• Выраженное ускорение темпов роста (SDS роста на момент диагностики от +3,5 до +7).
• Акромегалоидные изменения внешности.
• Быстрое увеличение размеров обуви (на 1,5 и более размера в год).
• Гипергидроз и повышенная сальность кожи; у девочек пубертатного возраста — первичная или вторичная аменорея.
• Головные боли, плохо купирующиеся традиционными анальгетиками.
• Зрительные нарушения (чаще всего выпадение полей зрения).

Диагностика.

Определение базальных уровней соматотропного гормона и инсулиноподобного фактора роста 1, которые значительно повышены. Проведение стандартного глюкозотолерантного теста на подавление соматотропного гормона (1,75 г глюкозы на 1 кг, не более 75 г; определение соматотропного гормона и гликемии на 0, 30, 60, 90 и 120 мин; в норме уровень соматотропного гормона должен подавиться до 1 нг/мл и ниже).

Магнитно-резонансная томография головного мозга:
• особенности визуализации соматотропином у детей — наличие высокоинтенсивного сигнала на Т2- взвешенных изображениях и большая гомогенность на T1-взвешенных изображениях по сравнению с другими аденомами гипофиза;
• если не визуализируется микро- или макроаденома гипофиза, необходимо исключить эктопированную секрецию рилизинг-гормона роста.

С этой целью показано проведение компьютерной томографии грудной клетки и брюшной полости.

Терапия
• Хирургическое удаление (в большинстве случаев транссфеноидальное).
• Медикаментозная терапия в дооперационном периоде с целью уменьшения размеров опухоли, снижения ее гормональной активности.
• Лучевая терапия при невозможности/неудачности оперативного лечения.

Основные критерии успешной терапии соматотропином:
• восстановление нормального функционирования гипофиза;
• уменьшение в размерах или полное удаление опухоли с обратным развитием соответствующих симптомов;
• отсутствие прогрессирования (по возможности, обратное развитие) косметических деформаций;
• предотвращение рецидива опухоли.

Биохимические маркеры успешной терапии:
• уровень соматотропного гормона менее 2,5 нг/мл;
• нормальный уровень инсулиноподобного фактора роста 1 (оценивается по перцентильным таблицам);
• уровень соматотропного гормона менее 1 нг/мл в ходе проведения стандартного глюкозо-толерантного теста.