Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Метастатическое поражение надпочечников

Метастатическое поражение надпочечников
Очень редкая причина надпочечниковой недостаточности у детей. У взрослых метастатическое поражение надпочечников встречается относительно часто, до 60% случаев рака легкого и молочной железы имеют метастазы в надпочечниках. Более 90% коры надпочечников должно разрушиться прежде, чем появятся клинические симптомы. Часто симптомы надпочечниковой недостаточности (слабость, тошнота, рвота) расцениваются как проявление онкологического процесса.

Ятрогенная надпочечниковая недостаточность:
• После двусторонней адреналэктомии.
• После отмены длительной терапии глюкокортикоидами.

Одностороння адреналэктомии, как правило, не приводит к надпочечниковой недостаточности и не требует заместительной терапии. Длительное лечение препаратами глюкокортикоидов, особенно в высоких дозах, как правило, приводит к надпочечниковой недостаточности при быстрой отмене. Постепенная отмена глюкокортикоидов позволяет в подавляющем большинстве случаев избежать клинических проявлений надпочениковой недостаточности, и в дальнейшем эти пациенты не нуждаются в заместительной терапии.

Лечение надпочечниковой недостаточности у детей
Лечение первичной надпочечниковой недостаточности любой этиологии заключается в заместительной терапии препаратами глюкокортикоидов и в подавляющем большинстве случаев препаратами минералокортикоидов.


Лечение центральной (вторичной) надпочечниковой недостаточности заключается в заместительной терапии только препаратами глюкокортикоидов.

Заместительная терапия глюкокортикоидами
Существует несколько препаратов, обладающих свойствами глюкокортикоидов, которые отличаются по длительности действия, степени глюкокортикоидного эффекта, выраженности ростоподавляюшего и других нежелательных в данном случае эффектов.

Препаратом выбора для заместительной терапии глюкокортикоидов у детей является гидрокортизон — аналог природного кортизола, обладающий наименьшим негативным влиянием на рост. «Стартовая» доза гидрокортизона назначается из расчета 10 мг/м2/сут гидрокортизона и распределяется на три равных по дозе приема (в 7.00, 14.00 и 21.00). Терапия кортизоном-ацетатом эффективна и относительно безопасна в отношении негативного влияния на рост. Следует учитывать, что кортизон является биологически неактивным соединением и для его преобразования в активный кортизол необходим фермент печени 11-b-гидрок-систероиддегидрогеназа 1 -го типа, активность которого может отличаться у разных людей и, более того, у одного и того же человека в разные возрастные периоды.


Поэтому в некоторых случаях для достижения адекватной компенсации необходима более высокая доза кортизона-ацетата. У детей, достигших конечного роста, и взрослых возможно применения препаратов с более продолжительным периодом полувыведения (преднизолон, дексаметазон). 1 мг гидрокортизона эквивалентен 0,25 мг иреднизолона или 0,025 мг дексаметазона.

Дальнейшая коррекция дозы проводится индивидуально на основании клинической оценки состояния ребенка (аппетит, цвет кожных покровов, скорость роста, динамика веса, уровень артериального давления), субъективной оценки своего самочувствия у детей школьного возраста и взрослых (слабость, утомляемость, сонливость, плохая успеваемость, переносимость физических нагрузок). В большинстве случаев потребность в глюкокортикоидах у детей колеблется в пределах 8-12 мг/м2/сут гидрокортизона. У подростков и взрослых необходимая доза гидрокортизона может возрастать до 15 мг/м2/сут. Уровень кортизола и адренокортикотронного гормона не может служить для оценки адекватности заместительной терапии глюкокортикоидами.




Определение кортизола на фоне приема препаратов глюкокортикоидного ряда не является информативным ни для диагностики заболевания, ни для подбора необходимой дозы. Стремление добиться нормального уровня адренокортикотронного гормона также не оправдано, поскольку в большинстве случаев приводит к симптомам передозировки. В связи с тем, что не существует абсолютно объективных критериев адекватности заместительной терпии глюкокортикоидами, предпочтительно, чтобы пациент находился под наблюдением одного и того же эндокринолога, который может учесть психологические и социальные особенности и проводить динамическое наблюдение за общим состоянием ребенка. Для создания оптимального для конкретного пациента режима заместительной терапии возможно применять самые разные схемы, заменять и сочетать препараты глюкокортикоидного ряда, изменять время приема с учетом самочувствия, возраста и образа жизни. Все препараты глюкокортикоидного ряда назначаются вместе или сразу после еды, чтобы защитить слизистую желудка. С этой же целью детям можно рекомендовать запивать таблетки молоком или киселем.

Подбирая оптимальную заместительную терапию, необходимо иметь в виду социально-психологические аспекты жизни пациента, получающего ежедневную пожизненную терапию, следует по возможности максимально адаптировать режим приема препаратов к образу жизни. Особенности заместительной терапии глюкокортикоидами при врожденной дисфункции коры надпочечников: «стартовая» расчетная доза в этих случаях выше и составляет 12 мг/м2/сут с целью оказать одновременно АКТГ-подавляющий эффект и подавить избыточный синтез андр¬генов в надпочечниках.

Эндогенная секреция кортизола у здоровых людей повышается в случаях интеркуррентных заболеваний и оперативных вмешательств. Пациентам с надпочечниковой недостаточностью необходимо увеличивать дозу глюкокортикоидов в 2-3 раза равномерно в течение суток в случае инфекционного заболевания с лихорадкой или при проведении травматичных медицинских процедур (экстракция зуба, гастроскопия, профилактические прививки). Дозу минералокортикоидов оставляют неизмененной. При невозможности перорального приема препаратов необходимо в/м или в/в введение гидрокортизона в увеличенной дозе. Крайне важно объяснить родителям или опекунам (няням, воспитателям, учителям) пациента правила поведения в чрезвычайных обстоятельствах, необходимость постоянного приема препаратов и наличия в пределах быстрой доступности инъекционных форм глюкокортикоидов, обучить технике внутримышечного введения гидрокортизона. Даже чрезмерная настороженность и не вполне оправданное повышение дозы глюкокортикоидов на 1-2 дня или однократное внутримышечное введение гидрокортизона или преднизолона менее опасны для пациента, чем адреналовый криз.

Заместительная терапия минералокортикоидами
Заместительная терапия минералокортикоидами необ¬ходима в большинстве случаев первичной надпочечниковой недостаточности. Единственным препаратом с минералокортикоидными свойствами является флудрокортизон.

У новорожденных и грудных детей возмещения дефицита альдостерона является залогом нормального физического и интеллектуального развития. Монотерапия глюкокортикоидами у маленьких детей в высоких дозах с целью достичь минералокортикоидного эффекта является ошибочной и приводит к симптомам гиперкортицизма и одновременно плохой прибавке веса, отставанию в психомоторном развитии, обезвоживанию, гиперкалиемии и даже летальному исходу. У подростков и взрослых пациентов отсутствие минералокортикоидной терапии часто приводит к ухудшению самочувствия, развитию сольтеряющих кризов. В случае аутоиммунной надпочечниковой недостаточности, адренолейкодистрофии в начале заболевания возможна монотерапия глюкокортикоидами, однако постепенное прогрессирование дефицита гормонов коры надпочечников приводит к необходимости сочетанной терапии с кортинеффом.

Терапия адреналового криза
Диагноз надпочечниковой недостаточности часто устанавливается только после развития острого «аддисоническо- го» криза. Но и у пациентов с установленным диагнозом, несмотря на постоянную заместительную терапию, возможно развитие острой декомпенсации — адреналового криза. Чаще всего это бывает у детей младшего возраста на фоне инфек¬ционных заболеваний с высокой температурой, у детей старшего возраста при недобросовестном приеме препаратов, при несоблюдении правил «повышения дозы» в стрессовых ситуациях и при острых интеркуррентных заболеваниях.

При декомпенсации заболевания у пациентов с гипокор- тицизмом лечебные мероприятия должны начинаться незамедлительно. Рекомендуется ношение специальных браслетов, на которых указано заболевание и зависимость от препаратов, а также телефоны, по которым можно связаться, чтобы получить информацию о необходимых экстренных мероприятиях. Эти меры направлены на то, чтобы первая помощь была правильно оказана до приезда скорой помоши или врача, и в то же время, чтобы врач скорой помощи быстро получил информацию о заболевании и незамедлительно приступил к необходимым лечебным мероприятиям.

В случае подозрения на криз надпочечниковой недостаточности в первую очередь усилия врача должны быть направлены на коррекцию водно-электролитных нарушений. Проводится массивная инфузионная терапия растворами натрия хлорида 0,9% и глюкозы 5-10% из расчета 450 мл/м2 в течение первого часа, затем по 2-3 л/м2/сут. Одновременно внутривенно вводится гидрокортизон в дозе 100мг/м2 или 3-5 мг/кг. Пациент должен быть доставлен в отделение реанимации. Затем продолжается парентеральное введение гидрокортизона внутривенно или внутримышечно в дозе 100-200 мг/м2/сут в режиме каждые 4-6 ч до нормализации состояния и уровня калия и глюкозы крови. Внутримышечное введение обладает преимуществами, поскольку при таком способе введения продолжительность действия препарата увеличивается. Одновременно проводится лечение сопутствующего или фонового заболевания (инфекционного или др.), на фоне которого развился криз (антибиотикотерапия и т. д.). Осуществляется динамический мониторинг показателей уровня калия, натрия, глюкозы в плазме крови каждые 2 ч в первые сутки, затем при улучшении состояния — 1-2 раза в день.

После нормализации состояния необходимо обсудить с пациентом или его родителями возможные причины декомпенсации заболевания, попытаться выявить возможные нарушения приема препаратов или несоблюдение правил коррекции терапии, чтобы предотвратить аналогичные ошибки в будущем.


Оцените статью: (10 голосов)
3.8 5 10
Статьи из раздела Эндокринология на эту тему:
Аутоиммунные полигландулярные синдромы
Врожденная дисфункция коры надпочечников
Инфекционное поражение надпочечников
Кровоизлияния в надпочечники
Митохондриальные болезни





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти