Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Гипокальциемия

Гипокальциемия
Гипокальциемия — низкий уровень ионизированного кальция в сыворотке крови.

Клинические симптомы гипокальциемии в основном обусловлены нарушением нервно-мышечной передачи:
• судороги (в том числе генерализованные, тоникоклонические);
• спазмы отдельных мышц лица, кистей, карпопедальный рефлекс — «рука акушера» в виде сведения пальцев с ульнарной девиацией кисти;
• мышечная слабость;
• боли и парестезии в мышцах голени, стоп, предплечья, кистей, лица;
• ларингоспазм.

При осмотре могут определяться:
• симптом Хвостека — сокращение мимических мышц при постукивании над верхнечелюстной дугой вдоль проекции лицевого нерва;
• симптом Труссо — сдавление манжетой тонометра в области плеча (на 5-15 мм рт. ст выше систолического) в течение 2-3 мин провоцирует карпопедальный спазм (сведение пальцев с ульнарной девиацией кисти).

При длительно существующей гипокальциемии:
• кальцинаты в области базальных ганглиев (синдром Фара), выявляется при компьютерной томографии мозга головного мозга;
• катаракта;
• гипоплазия зубной эмали (у детей младшего возраста);
• боли в костях, остеопороз, переломы (характерно для хронического дефицита витамина D).

Основные лабораторные показатели для диагностики и причины гипокальциемических состояний:
• кальций общий в сыворотке крови;
• кальций ионизированный в сыворотке крови (Са, ммоль/л+0,02х(40 - альбумин, г/л);
• фосфор органический в сыворотке крови;
• паратгормон;
• щелочная фосфатаза;
• экскреция кальция с мочой=кальций в моче/ (креатинин в мочехкреатинин в плазме);
• 25(OH)D;
• магний;
• экскреция цАМФ с мочой (тест Элсворса-Говарда).

Основные инструментальные методы исследования для диагностики причины и осложнений гипокальциемических состояний:
• Электрокардиограмма;
• рентгенография черепа, грудной клетки, костей таза, нижних конечностей;
• офтальмологический осмотр;
• Компьтерная томография головного мозга.

Причины гипокальциемии
Транзиторная гипокальциемия новорожденных
Первые несколько дней жизни могут сопровождаться небольшим снижением уровня кальция и незначительной гиперфосфатемией, что называют физиологической гипокальциемией новорожденного.


Более выраженная транзиторная гипокальциемия наблюдается у недоношенных детей, при внутриутробной задержке развития, инфекционных осложнениях (сепсисе), асфиксии новорожденного, а также у детей, рожденных от матерей, страдающих диабетом. Длительность существования — не более 5 дней. Гипокальциемия после 5-7 дня жизни требует дальнейшего диагностического поиска ее причины.

Гущервентиляция
Респираторный алкалоз приводит к повышенному связыванию ионизированного кальция альбумином, таким образом, уровень ионизированного кальция снижается, что может приводить к симптоматической гипокальциемии. Кальций нормализуется на фоне компенсации алкалоза. Дефицит витамина D
Причины: недостаточна инсоляция, дефицит витамина D в питании (в настоящее время редко, так как проводится повсеместная профилактика препаратами эргокальциферола и обогащенными витамином D молочными смесями), мальабсорбция. Особенности: высокий паратгормон, высокая щелочная фосфатаза, низкий фосфор.

Гипопаратиреоз
Этиологически гетерогенная группа заболеваний, для которых характерны низкие уровни паратгормона, низкий уровень кальция и высокий уровень фосфора в крови.


В эту группу входят следующие нозологии.
• Аутоиммунный гипопаратиреоз:
— проявляется в возрасте после 1 года (чаще после 5 лет);
— чаще всего является компонентом АПС 1-го типа в сочетании с хроническим кожно- слизистым кандидозом и первичной надпочечниковой недостаточностью.

• Ятрогенный гипопаратиреоз:
— послеоперационные осложнения после тиреоидэктомии или паратиреоидэктомии, лучевая терапия на область шеи.

• Инфильтративная деструкция паращитовидных желез:
— при саркоидозе, гемохроматозе, талассемии, болезни Вильсона, метастатическом поражении.

• Болезни митохондриальной ДНК:
— синдром Кернса-Сейра (в сочетании с наружной офтальмоплегией, пигментной дегенерацией сетчатки, миопатией, кардиомиопатией);
— синдром MELAS, основными проявлениями которого являются митохондриальная энцефалопатия, лактатацидоз, инсультоподобные эпизоды.

При этих заболеваниях гипопаратиреоз, как правило, является дополнительным, но не основным компонентом синдрома.
• Семейная гиперкальциурическая гипокальциемия.
— Этиология: активирующие мутации в гене кальцийчувствительного рецептора CASR, 3ql3.3-q21, наследование по аутосомно-доминантному типу.
— Особенности: уровень паратгормона может быть нормальным, высокий уровень экскреции кальция с мочой (высокие значения отношения кальций/креатинин); может протекать бессимптомно; при бессимптомном течении от лечения препаратами витамина D рекомендуется воздержаться, так как нормализация уровня кальция в крови приводит к еще большей экскреции кальция с мочой, что способствует прогрессированию нефрокальциноза и почечной недостаточности.

• Изолированный врожденный гипопаратиреоз:
— дефект гена GCM2 (glial cell missing 2), 6р24.2, приводит к нарушению формирования паращитовидных желез, наследуется по аутосомно-рецессивному типу;
Х-сцепленный рецессивный вариант связывают с делециями и инсерциями на участке Xq27.1, предположительно влияющими на функцию белка SOX9 — транскрипторного фактора, имеющего значение в развитии пара- щитовидных желез;
— дефект гена препропаратгормона, 11р15, приводит к нарушению синтеза или секреции паратгормона.

Эти варианты гипопарагиреоза не сопровождаются другими аномалиями развития и требуют только коррекции гипокальциемии гидроксилированными препаратами витамина D.
• Синдром Ди Джорджи (или велокардиофасциальный синдром (VCFS), или САТСН-22).
— Проявляется в раннем возрасте (чаще у новорожденного).
— Этиология: микроделеции 22-й хромосомs (22q22.3).
— Патогенез: врожденные пороки развития, аномалия развития производных третьего, четвертого и пятого глоточных карманов, в том числе гипо(а)плазия паращитовидных желез и тимуса.
— Особенности: иммунодефицит в результате гипо(а)плазии тимуса, врожденные пороки сердца; своеобразный фенотип: гипертелоризм, короткий фильтр, микрогнатия, низкопосаженные уши, расщелина верхнего неба.

• Синдром Кени-Кафи:
— включает в себя также низкорослость, аномалии органа зрения, остеосклероз.

• Синдром Саньяд-Сакати (или синдром HRD, hypoparathyroidism-retardation-dysmorphism).
— Этиология: дефект гена ТВОЕ.
— Особенности: тяжелая задержка физического и психомоторного развития, судорожный синдром, микроцефалия, глубоко посаженные глаза, плоская переносица, длинный фильтр.

• Синдром Бараката (или синдром HDR, hypoparathyroidism, deafness, renal disease — гипопаратиреоз, глухота, патология почек).
— Этиология: дефекты гена GATA3 (10р15).
— Особенности: гипоплазия паращитовидных желез, нейросенсорная тугоухость, глюкокортикоид-резистентный нефрит или дисплазия почек.

• Псевдогипопаратиреоз.
— Этиология: дефект гена GNAS1 (20ql3.2, 20ql3.3).
— Патогенез: нечувствительность к действию паратгормона в результате дефекта G-связанного протеина (Gsa).
— Особенности: высокий уровень паратгормона.

• Псевдогипопаратиреоз типа 1а (остеодистрофия Олбрайта).
— Особенности: низкий рост, лунообразное лицо, ожирение, брахидактилия — укорочение III и IV пальцев кистей и стоп (в результате гипоплазии метакарпальных и метатарзальных костей), подкожные кальцинаты; гипотиреоз в результате резистентности к тиреотропному гормону; гипогонадизм в результате резистентности к лютеинизирующему гормону; псевдопсевдогипопаратиреоз — устаревшее понятие, характеризующее группу пациентов с псевдогипопаратиреозом типа 1а с нормальным уровнем кальция; на сегодняшний день считается вариантом псевдогипопаратиреоза типа 1а.

• псевдогипопаратиреоз типа 1в.
— Особенности: кистозно-фиброзная дисплазия костей (не всегда), нет других проявлений, характерных для псевдогипопаратиреоза типа 1а.

• псевдогипопаратиреоз типа 2 клинически аналогичен псевдогипопаратиреозу типа 1в.

• Почечная остеодистрофия.
— Этиология: чаще — хроническая почечная недостаточность на фоне любой патологии почек, редко — врожденный дефект 1-а-гидроксилазы;
— Патогенез: дефицит фермента в почках препятствует образованию активной формы витамина D, то есть возникает состояние, соответствующее дефициту витамина D.

• Гипомагнезиемия — редкая причина гипокальциемии.


Это редкое состояние может возникнуть в результате нарушения всасывания магния в кишечнике, при этом другие симптомы мальабсорбции могут отсутствовать. Также может наблюдаться избыточная экскреция магния с мочой, что можно определить, измерив отношение магний/креатинин в суточной моче.
• Остеопетроз — редкое врожденное заболевание, характеризующееся дефектом остеокластов, приводящим к отсутствию резорбции кости, может проявиться в неонатальный период гипокальциемическими судорогами. Единственный способ лечения этого заболевания — трансплантация костного мозга, которая возможна при ранней диагностике. Большинство детей погибают.

Лечение гипокальциемии. Экстренные мероприятия при остром состоянии
Показания: генерализованные судороги, выраженные мышечные спазмы, потеря сознания, ларингоспазм, нарушения сердечного ритма. Лечение: глюконат кальция 10% в/в болюсно 10 мл (у новорожденных — 1 мл/кг), вводить медленно в течение 5-7 мин. Внимание! Не допускать попадания раствора в подкожно-жировую клетчатку, что приведет к некрозу тканей с не-обходимостью пластической коррекции в дальнейшем! Затем повторить болюсное введение через 3-4 ч (при удовлетворительном состоянии) или в/в капельно 3-6 мл/кг/сут до нормализации уровня кальция. Стремиться к скорейшему переходу с парентерального на энтеральное введение кальция. Контроль терапии: кальций ионизированный в крови, ЭКГ. (Внимание! Следует избегать брадикардии на фоне введения кальция!)

Постоянная поддерживающая терапия. При гипопарагиреозе и псевдогипоиаратиреозе любой этиологии следует помнить:
• основные препараты гидроксилированного витамина D (альфакальцидол, кальцитриол); стартовая доза препарата зависит от уровня ионизированного кальция (менее 0,8 ммоль/л — 1-1,5 мкг, при 0,8-1,0 ммоль/л — 0,5-1 мкг/сут).

Внимание! Подбор дозы производится строго индивидуально на основании измерений уровня кальция крови 1 раз в 3 дня; не существует ограничений по максимальной дозе витамина D; критерии адекватной дозы — уровень кальция не выше середины границы нормы (1,2 ммоль/л) в течение 10 дней; после подбора адекватной дозы контроль уровня кальция проводится постоянно 1 раз в 2-4 нед, на основании которого корректируется доза препарата;
• дополнительное: препараты кальция в дозе 5001000 мг/сут.

При дефиците витамина D:
• препараты эргокальциферола или холекальциферола в дозе 3000 Ед в сут для детей до 6 мес и 6000 Ед — для детей 6-12 мес в течение 6 нед. При гипокальцемии дополнительно назначают препараты кальция до момента нормализации кальция в крови.

При гипомагнезиемии:
• пероральный прием магния глицерофосфата в дозе 0,2 ммоль/кг 3 раза в день. При отсутствии эффекта от таблетированных форм и выраженных клинических проявлениях — в/м инъекции 50% раствора сульфата магния.


Оцените статью: (12 голосов)
3.92 5 12
Статьи из раздела Эндокринология на эту тему:
Гиперкальциемия
Рахит и остеомаляция
Физиология нарушения фосфорно - кальциевого обмена





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти