Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Гастринома (синдром Золлингера - Эллисона)

Гастринома (синдром Золлингера - Эллисона)
Нейроэндокринная опухоль, продуцирующая гастрин:
• Вторая по частоте нейроэндокринная опухоль желудочно-кишечного тракта (около 1 на 1 млн взрослого населения в год); у детей встречается крайне редко.
• Около 50% гастрином локализованы в поджелудочной железе, около 50% — в желудке и двенадцатиперстной кишке.
• У 25% пациентов с гастриномой подтверждается синдром множественной эндокринной неоплазии типа 1.
• Все гастриномы рассматриваются как злокачественные со склонностью к метастазированию.
• Более 50% пациентов на момент диагностики гастриномы имеют метастазы.

Клинические проявления
• Множественные и/или рецидивирующие язвы желудка и/или двенадцатиперстной кишки, резистентные к стандартной терапии и осложненные кровотечениями, перфорацией, пилоростенозом.
• Диарея, мальабсорбция.

Диагностика
• Исследование уровня гастрина — без стимуляции (уровень гастрина может достигать 1000 пг/мл) и на фоне стимуляции секретином (2 Ед/кг).
• Провокационный тест с секретином: гастрин измеряется каждые 5 мин в течение 30 мин после введения секретина.


Уровень гастрина после стимуляции при гастриномах повышается на 200 пг/мл и более. Возможно использовать в качестве стимуляции пищевую нагрузку, пентагастрин, кальций, но эти варианты провокационных тестов считаются менее удобными и эффективными. Стимуляционные тесты помогают отличить гастриному от других причин гипергастринемии — G-клеточная антральная гиперплазия, гастрит, ассоциированный с Helicobacter pillory, ваготомия, гиперкальциемия и другие причины.
• Хромогранин А, нейронспецифическая енолаза в крови — общие маркеры нэйроэндокринной опухоли.
• Исследование гена множественной эндокринной неоплазии 1.
• Топическая диагностика:
— эндоскопическое УЗИ;
— мультиспиральная компьютерная томография;
— сцинтиграфия с радиоактивным аналогом соматостатина 111-индиемпентетреотидом.

Лечение
• Ингибиторы протоновой помпы.
• Удаление опухоли при возможности ее локализации.
• При синдроме множественной эндокринной неоплазии типа 1 эффективность и необходимость хирургического лечения являются спорными, так как чаще всего гастриномы бывают множественными с очагами менее 1 см, которые невозможно идентифицировать.


В большинстве случаев при удалении одной гастриномы вскоре наступает рецидив. В большинстве специализированных центров придерживаются консервативной тактики ведения пациентов с гатриномами и множественной эндокринной неоплазии типа 1. При сопутствующем гиперпаратиреозе необходимо в первую очередь провести паратиреоидэктомию, нормализация кальция может привести к нормализации уровня гастрина.
• Лечение аналогами соматостатина, химиопрепаратами и препаратами а-интерферона проводится, но эффективность его невысока.


Оцените статью: (10 голосов)
4.2 5 10
Статьи из раздела Эндокринология на эту тему:
Випома (синдром Вернера - Моррисона)
Глюкагонома
Диффузная и нейроэндокринная система
Инсулинома
Карциноидный синдром





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти