Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Випома (синдром Вернера - Моррисона)

Випома (синдром Вернера - Моррисона)
Редкая нейроэндокринная опухоль, секретирующая вазоинтестинальный пепид.
• У детей ВИПомы чаще обнаруживаются в надпочечниках и вненадпочечниковой нейрогенной ткани (ганглионевромы, нейрофибромы, ганглионейробластомы).
• У взрослых чаще локализуются в поджелудочной железе.
• У детей большинство ВИПом доброкачественные с благоприятным прогнозом.
• Может быть проявлением множественной эндокринной неоплазией типа 1.
• На момент диагностики у взрослых часто имеет большие размеры (более 3 см) и очаги метастазирования, что обусловливает менее благоприятный прогноз (60% пятилетняя выживаемость).

Клинические проявления
• Секреторная холероподобная диарея.
• Прогрессирующая потеря веса, увеличение живота, нарушение всасывания у детей.
• Гипокалемия.
• Гипохлоргидрия.
• Метаболический ацидоз.
• Нарушения сердечного ритма, судороги, потеря веса, гипотензия (осложнения прогрессирующих электролитных нарушений).

Диагностика
• Повышение уровня вазоинтестинального пептида (быстро подвергается распаду, что приводит к ошибке).
• Исследование метанефринов и норметанефринов в суточной моче (у детей).
• Повышенный уровень хромогранина А и нейротензина в крови.
• УЗИ и компьютерная томография в большинстве случаев позволяет локализовать опухоль.
• При неэффективности компьютерной томографии — методы, аналогичные для выявления других нейроэндокринных опухолях.

Лечение
• Хирургическое удаление по возможности — единственный радикальный метод лечения.
• Аналоги соматостатина позволяют существенно уменьшить симптомы диареи и размеры опухоли при длительном лечении.
• Глюкокортикоиды в высокой дозе могут уменьшить выраженность симптомов диареи при неэффективности соматостатина.
• Химиотерапия имеет эффективность около 50%..



Оцените статью: (10 голосов)
4 5 10
Статьи из раздела Эндокринология на эту тему:
Гастринома (синдром Золлингера - Эллисона)
Глюкагонома
Диффузная и нейроэндокринная система
Инсулинома
Карциноидный синдром





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти