Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Опухоли опорно - двигательного аппарата

Опухоли опорно - двигательного аппарата
Злокачественные опухоли костей остаются одной из актуальных проблем детской онкологии. За последнее десятилетие заболеваемость детей злокачественными опухолями возросла на 20%. В структуре онкологической заболеваемости детей в возрасте до 14 лет в Российской Федерации костные саркомы занимают третье место (до 10%) после гемобластозов и опухолей центральной нервной системы. Наиболее частая злокачественная костная опухоль у детей — остеосаркома (64 %), опухоли семейства саркомы Юинга (классическая и атипичная саркома Юинга, опухоль Аскина, примитивная нейроэктодермальная опухоль) занимают второе место по частоте (27%), другие виды злокачественных опухолей (хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома кости, фибросаркома) встречаются крайне редко (менее 10%).

Злокачественные костные опухоли у детей характеризуются высокой кинетикой опухолевого роста: протекают более злокачественно, чем у взрослых, отличаются крайне агрессивньш течением — быстро рецидивируют и метастазируют (обычно гематогенно).


Часто при первичной диагностике выявляются далеко зашедшие стадии болезни, плохо поддающиеся различным методам лечения. Болезнь, как правило, развивается в препубертатном и пубертатном периодах, совпадающими с интенсивным ростом костей скелета.

С мохмента установки диагноза костной саркомы главной целыо хирурга становится выполнение радикального удаления пораженного отдела кости. У детей, не достигших костной зрелости, главной ортопедической проблемой становится укорочение оперированной конечности. 

Исторически применялись следующие типы хирургических вмешательств,
- Ампутация с последующей реабилитацией с помощью наружных протезов.
- Ротационная пластика при опухолях дистального отдела бедренной кости. Оставшаяся голень разворачивалась на 180°, голеностопный сустав выполнял функцию коленного.
- Костносуставной аллографт, у которого отсутствовала способность к росту. Частые осложнения в виде несрастания, переломов, инфекций.
- Комбинация стандартных нераздвижных эндопротезов с эпифизеодезом контралатеральной пластинки роста.


Данный подход обеспечивал равную длину конечностей, однако лишал их возможности роста.
- Артродез с использованием аллографтов и аутографтов (на сосудистой ножке или без нее).

Все эти методы сопровождались достаточно высоким уровнем осложнений (косметические дефекты, полная или частичная потеря функции конечности, инфекционные осложнения, переломы и т. д.).

Внедрение последних достижений травматологии и ортопедии и других дисциплин в клиническую практику привело к тому, что в конце XX в. сформировалась новая мультидисциплинарная наука — онкоортопедия, объединившая современные методики онкологии, ортопедии, травматологии, общей и сосудистой хирургии, неврологии и нейрохирургии. Соединение в лечебную команду таких специалистов, как хирург-ортопед, морфолог, химиотерапевт, анестезиолог, лучевой терапевт и радиолог позволило достичь значимого прогресса в лечении костных сарком. В России термин «онкоортопедия» впервые предложил академик РАМН профессор М.Д.


Алиев — один из основоположников внедрения в клиническую практику новых высокотехнологичных методов хирургического лечения патологии костной системы, позволивших существенно расширить объем ортопедической помощи онкологическим больным.

Главная цель оперативного вмешательства — радикальное удаление опухоли. Для достижения радикальности необходимо соблюдать несколько основных онкологических принципов, сформулированных в 1980 г.
- абластичность — комплекс приемов, препятствующих рассеиванию опухолевых клеток в процессе операции (достигается, прежде всего, исключением грубых манипуляций с опухолью);
- зональность — предполагает удаление вместе с окружающими ее здоровыми тканями, находящимися на пути регионарного лимфатического оттока;
- оперирование еn bloc — предполагает удаление опухоли в пределах выбранных хирургических границ единым блоком, без кускования;
- футлярность — предполагает удаление опухоли вместе со всем содержимым фасциального футляра, который она инфильтрирует.

Соблюдение указанных принципов обеспечивается рациональным выбором метода оперативного вмешательства с учетом общего состояния больного, сопутствующей патологии, нозологической формы опухоли, ее локализации, распространенности и биологических свойств — совокупности факторов, допускающих радикальное и абластичное удаление новообразования.

История лечения костных сарком у детей неразрывно связана со становлением органосохраняющих операций у взрослых. В нашей стране впервые операции по замещению дефектов дистального суставного отдела бедренной кости. Зацепин опубликовал данные о 36 операциях по поводу опухолей проксимального отдела бедренной кости с эндопротезированием. Эти работы освещали, как правило, ортопедическую сторону оперативного вмешательства, применявшегося у больных с доброкачественными процессами кости. В детской онкологии нашей страны пионерами использования онкологических эндопротезов стали Н.Н. Трапезников, Л.А. Дурнов, Ю.В. Пашков, М.Д. Алиев.

Дети и подростки с костными саркомами представляют собой особо сложную, отличную от взрослых, категорию пациентов в силу необходимости сохранения симметричной длины оперированной и неоперированной конечностей. Так как костные опухоли часто встречаются в области эпифиза длинных костей, хирург должен учитывать, что любая хирургическая манипуляция в объеме резекции, особенно при сохранении конечности, вызовет укорочение. Данное расхождение в длине конечности будет критичным при наступлении скелетной зрелости, что и должно учитываться при выборе эндопротеза с раздвижным механизмом. Работы хирургов отечественных и зарубежных клиник были сосредоточены на проблехме разработки эндопротезов, позволяющих поддерживать симметричную длину конечностей, т. е. «раздвижных». В 1979 г. в НИИ ДОГ профессор Ю.В. Пашков впервые в нашей стране применил «раздвижные» эндопротезы оригинальной конструкции у 12 детей при замещении дефекта дистального отдела бедренной кости.

Особенности конструкции стандартных «раздвижных» эндопротезов требовали проведения повторных открытых операций с целбю дистракции эндопротеза, что сопровождалось увеличением частоты инфекционных осложнений. Развитие инженерной мысли привело к созданию в начале 1990-х гг. «раздвижных» эндопротезов, удлиняемых без операции с помощью различных конструкций внешнего контура магнитного поля. Публикации последних лет, посвященные анализу результатов применения неинвазивитых «раздвижных» эндопротезов, продемонстрировали снижение частоты инфекционных осложнений, общей стоимости лечения и повышения оценки по шкале MSTS по сравнению со стандартными «раздвижными» эндопротезами.

Также изучалось влияние вида пластики на частоту инфекционных осложнении при резекциях большеберцовой кости с эндопротезированием. Пластика caput mediate т. gastrocnemius при первичном эндопротезировании проксимального отдела большеберцовой кости снижает частоту местных инфекционных осложнений с 57 до 19%.

Проведение сегментарной резекции длинной кости требует тщательного предоперационного планирования с построением 3D-моделей при помощи рентгеновской томографии и магнитно-резонансной томографии, также учитываются данные стандартной рентгенографии, УЗИ, радиоизотопной сцинтиграфии скелета. При необходимости выполняется ангиография. Полученные данные позволяют определить истинную протяженность поражения кости, наличие мягкотканного компонента, степень вовлечения мягких тканей, связь опухоли с магистральными сосудисто-нервными структурами, степень ее васкулиризации, оценить динамику процесса в случае проведения неоадъювантной терапии. Необходимо отметить, что уровень резекции кости выбирается с учетом первичной распространенности опухоли, с отступом от ее края на 3-5 см. Это условие должно выполняться, даже если на фоне проведения химиоерапии получен выраженный эффект.

Основные правила выполнения онкологического эндопротезирования:
- резекция кости на расстоянии 3-5 см от опухоли;
- мест биопсии и очаги потенциальной диссеминации удаляются единым блоком; 
- соблюдение принципов футлярности, зональности и абластики;
- проведение адекватной мышечной пластики ложа эндопротеза.

Хирургическая техника имплантации эндопротеза на примере замещения дистального отдела бедренной кости достаточно освещена в современной литературе, поэтому мы приведем лишь краткое описание.

Этапы операции:
- обеспечение адекватного доступа;
- ревизия подколенной ямки;
- резекция дистального отдела бедренной кости;
- резекция капсулы коленного сустава и части большеберцовой кости;
- подготовка к эндопротезированию костномозгового канала проксимального отдела большеберцовой кости;
- подготовка к эндопротезированию костномозгового канала сохраненной бедренной кости;
- пробная сборка эндопротеза;
- имплантация большеберцовой ножки эндопротеза;
- имплантации бедренной ножки эндопротеза;
- окончательная сборка эндопротеза и установка системы для приточно-отточного диализа;
- укрытие эндопротеза мягкими тканями и ушивание раны.

Операция проводится в положении больного лежа на спине. В качестве стандартного доступа используется переднемедиальный парапателлярный разрез, который начинается в средней трети бедра, медиально огибает надколенник и продолжается в дистальном направлении до бугристости большеберцовой кости.

При разведении краев раны такой разрез обеспечивает адекватный доступ к дистальной трети бедренной кости, коленному суставу, бедренным сосудам и подколенной ямке.

В пределах приводящего канала бедра выделяются а, и v.femoralis, после чего проводится ревизия подколенной ямки. Мобилизуются расположенные там сосуды, лигируются и пересекаются коллатеральные сосуды. Готовится к резекции дистальный отдел бедренной кости. Отводится в сторону т. rectusfemoris и т. vastus medialis для получения доступа к т. vastus intermedins. Распатором обрабатывается надкостница бедренной кости на уровне резекции и устанавливается элеватор Hoffman. Осциляторной пилой выполняется остеотомия бедренной кости на 5-6 см выше края опухоли, с удерживанием конечности на весу во избежание перерастяжения подколенных сосудов. Опухоль удаляется единым блоком с местом биопсии, дистальным отделом бедренной кости, т. vastus intermedius и капсулой коленного сустава, с отсечением caput breves т. biceps femoris, caput laterale и caput mediate m. digastricus. Край сохраненной кости обрабатывается рашпилем.

Осциляторной пилой выполняется остеотомия большеберцовой кости строго перпендикулярно ее оси. Толщина удаляемого фрагмента суставной площадки большеберцовой кости составляет 0,5-1 см. В ряде случаев этот этап выполняется с помощью шаблонов, включенных в набор установочных инструментов для некоторых моделей эндопротезов колейного сустава. В обязательном порядке проводится срочное морфологическое исследование содержимого костномозгового канала сохраненной части бедренной кости.

На следующем этапе готовится к эндопротезировапию костномозговой канал проксимального отдела большеберцовой кости. Для создания адекватной цементной мантии, фиксирующей протез, канал расширяется риммером, размеры которого на 2 мм больше диаметра большеберцовой ножки эндопротеза. Далее с помощью стандартного «большеберцового» шаблона готовится «посадочное место» на площадке большеберцовой кости для соответствующего компонента эндопротеза, который устанавливается с использованием молотока и импактора.

На следующем этапе готовится к эндопротезированию сохраненная бедренная кость. Костномозговой канал расширяют конусообразным риммером, размеры которого на 2 мм больше диаметра бедренной ножки эндопротеза.

Далее выполняется пробная сборка эндопротеза и оценивается соответствие длины протеза. Имплантируются ножки эндопротеза в соответствующие костномозговые каналы, производится сборка узла эндопротеза. Определяется уровень сатурации на конечности. Проверяется объем движений в коленном суставе с перемещенным надколенником и с ориентацией на лодыжки оценивается соответствие длины конечностей.

При имплантации большеберцовой ножки эндопротеза костномозговой канал большеберцовой кости промывается раствором Лавасепта и высушивается, затем устанавливается пластиковая пробка для предотвращения контакта костного мозга с цементом. Канал повторно орошается раствором антисептика и высушивается. Перед введением костного цемента в канал устанавливается тонкая пластиковая трубка (для декомпрессии и удаления крови из канала). Цементным шприцем с длинным тубусом ретроградно вводится цемент. Имплантируется большеберцовая ножка эндопротеза с помощью молотка и Ихмпактора. Удаляются излишки цемента.

При имплантации бедренной ножки протеза костномозговой канал бедренной кости также орошается раствором Лавасепта, высушивается и помещается на дно канала полимерная пробка. Повторно орошается и высушивается канал. Для удаления крови из костномозгового канала устанавливается декомпрессирующая трубка и ретроградно вводится цемент. Устанавливается бедренная ножка эндопротеза. Удаляются излишки цемента.

На следующем этапе проводится окончательная сборка узла эндопротеза и проверяется его подвижность. В ложе протеза устанавливается система для приточно-отточного диализа. Концы системы выводятся через контрапертуры и подшиваются к коже отдельными узловым швами. Укрывается протез мягкими тканями, с подшиванием оставшихся частей т. vastus medialis к т. rectus femoris. Мобилизуются т. sartorius и закрывается ею оставшийся мышечный дефект.

На заключительном этапе в рану устанавливается система для приточноотточного диализа и подкожный дренаж. Ушивается поверхностная фасция и кожа. С помощью пульсоксиметра проверяется сатурация и пульсовая волна на оперированной конечности.

Через 1-2 дня после удаления последнего дренажа превентивно пунктируется коленный сустав для эвакуации послеоперационной гематомы. В положении больного на спине с разогнутой конечностью проводится местная инфильтрационная анестезия и выполняется прокол на уровне середины надколенника с отступом 1-1,5 см от края. До начала пункции кожа сдвигается вниз, что позволяет изменить направление пункционного канала и тем самым предотвратить аспирацию воздуха в полость сустава и его контаминацию. После пункции на место прокола накладывается давящая повязка.

В настоящее время спектр органосохраняющих операций включает не только сегментарные резекции, но и экстирпацию длинных трубчатых костей с замещением дефекта эндопротезами, в том числе тотальными.

Эндопротезирование выполняется с учетом особенностей детского возраста, поэтому предпочтение отдается так называемым «раздвижным» конструкциям, в том числе — с возможностью безоперационной дистанционной дистракции (неинвазивные «растущие» эндопротезы).

Противопоказания к выполнению органосохраняющих операций до применения интенсивных режимов химиотерапии и высокотехнологичных конструкций эндопротезов были следующими:
- окружность конечности над опухолью более 5-6 см аналогичной окружности здоровой; 
- локализация опухоли в диафизе или на всем протяжении длинной трубчатой кости;
- рост мальчиков менее 155 см и девочек менее 150 см;
- наличие патологического перелома.

Прогресс комбинированного лечения с включением интенсивных режимов полихимиотерапии и эндопротезов современных конструкций («раздвижных», модульных, тотальных) способствовал сокращению противопоказаний к эндопротезированию. В настоящее время имеются следующие противопоказания.

- Относительные: вовлечение магистральных сосудов и нервов; местная инфекция и отдаленные хронические очаги инфекции.
- Абсолютные: рост опухоли на фоне химиотерапии (показана ампутационная хирургия).

При заказе эндопротеза требуется учитывать возможный индивидуальный потенциал роста ребенка и соответственно выбор имплантата: модульный, индивидуальный или с механизмом раздвижения. Считается, что модульные системы обладают преимуществом в виде повышенной прочности эндопротезов при максимальном удлинении.

Недостатки такой системы:
- каждый процесс удлинения требует повторной операции, которая несет довольно значительные риски инфицирования ложа эндопротеза и возможное дорогостоящее лечение;
- чрезмерное образование рубцов и контрактур.

Этот вариант предпочтительнее улиц подросткового возраста, чем у младших детей, в связи с возможными трудностями реабилитации и возможным ухудшением функциональных результатов. В настоящее время используются эидопротезы с механизмами раздвижения различного принципа. Данная особенность позволяет пациенту получить хорошую функцию конечности с надеждой на равную длину ног в конце наступления скелетной зрелости. За тридцать два года в НИИ ДОГ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН органосохраняющее лечение в виде хирургических вмешательств в объеме резекций или экстирпаций длинных трубчатых костей с последующим эндопротезированием выполнено 369 детям. В 2003 г. началось внедрение в клиническую практику отделения «раздвижных» эндопротезов неинвазивной конструкции. С 2003 г. установлен 251 эндопротез всех типов.

Были резецированы и замещены эндопротезами следующие отделы скелета:
- отдел плечевой кости с плечевым суставом — 19 (7,5 %);
- тотально плечо — 15 (5,9%);
- локоть — 8 (3 %);
- резекция подвздошной, седалищной, лонной костей с тазобедренным суставом — 1 (0,4%);
- проксимальный отдел бедренной кости с тазобедренным суставом — 16(6,5%); 
- тотально бедро — 18 (7,2%);
- дистальный отдел бедренной кости с коленным суставом — 121 (48,3 %);
- проксимальный отдел большеберцовой кости — 52 (20,8%);
- голеностопный сустав — 1 (0,4%).

Функция конечности оценивалась по шкале MSTS и составила:
- 90% после резекций дистального отдела бедренной кости с замещением дефекта эндопротезом коленного сустава;
- 80 % — после эндопротезирования голеностопного и тазобедренного суставов;
- 72 % — после резекций проксимального отдела большеберцовой кости;
- 70 % — после эндопротезирования локтевого и плечевого суставов;
- 55 % — после тотального замещения бедренной и плечевой костей.

Основные осложнения эндопротезирования у детей:
- инфекция эндопротеза — 14%;
- асептическая нестабильность — 12%;
- перелом эндопротеза — 8%.

Повышение выживаемости у детей с костными саркомами связано со следующими факторами:
- раннее обращение к врачу; о своевременная постановка диагноза;
- своевременное применение противоопухолевой терапии в специализированном онкологическом учреждении;
- использование интенсивных программ химиотерапии, в том числе с применением клеточных технологий;
- выполнение радикальных хирургических вмешательств;
- уменьшение лучевой нагрузки на растущий и формирующийся детский организм с помощью применения агрессивных схем полихимиотерапии;
- снижение частоты осложнений полихимиотерапии и лучевой терапии с помощью адекватной сопроводительной терапии.

Внедрение в клиническую практику работы отделения опухолей опорно-двигательного аппарата НИИ ДОГ РОНЦ РАМН современных технологий, таких как интенсивная химиотерапия и эндопротезы различных конструкций, включая неинвазивные «раздвижные», тотальные и модульные, существенно повысило выживаемость и качество жизни детей и подростков, страдающих злокачественными опухолями опорно-двигательного аппарата.


Оцените статью: (12 голосов)
4.08 5 12
Статьи из раздела Онкология на эту тему:
Вакцинотерапия онкологических заболеваний у детей
Диагностическая видеохирургия в лечении онкологических заболеваний
Лечение опухоли головы и шеи
Лучевая терапия в лечении онкологических заболеваний
Опухоли центральной нервной системы

Вернуться в раздел: Онкология / Лечение рака у детей





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти