Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Рак щитовидной железы

Рак щитовидной железы
Рак щитовидной железы — злокачественное эпителиальное новообразование.

Эпидемиология. Рак щитовидной железы встречается значительно чаще у девочек в среднем соотношении 3,6 : 1. Основной возраст больных на момент заболевания составляет 8-14 лет. В то же время имеются наблюдения возникновения рака щитовидной железы у детей до 3 лет жизни, что составляет около 3% наблюдений. Наибольшее количество детей (61 %) заболевает в возрасте 11-14 лет, т. е. в пубертатный период, при этом соотношение девочек к мальчикам составляет 4,6:1.

Профилактика. Необходим контроль над группами «риска», в которые отнесены дети из эндемичных по йоду районов, с гипотиреозом, гиперплазиями щитовидной железы, узловым зобом, проживающие в районах с неблагоприятной радиационной обстановкой.

Недифференцированный рак во всех случаях считается IV стадией заболевания:
- стадия IVa (Тн, любая N, М0);
- стадия IVb (T|b, любая N, М0);
- стадия IVc (любая Т, любая N, М,).

Международная гистологическая классификация
I.


Эпителиальные опухоли.
А. Доброкачественные:
1) фолликулярная аденома;
2) проч.

Б. Злокачественные:
1) фол л икулярный рак;
2) папиллярный рак;
3) п лоскоклеточный рак;
4) недифференцированный рак;
5) медуллярный рак.

II. Неэпителиальные опухоли.
А. Доброкачественные.

Б. Злокачественные (фибросаркома).

III. Смешанные опухоли.
1. Карцииосаркома.
2. Злокачественная гемангиоэндотелиома.
3. Злокачественные лимфомы.
4. Тератомы.

IV. Вторичные опухоли.

V. Неклассифицируемые опухоли.

VI. Опухолеподобные поражения.

Этиология и патогенез. Щитовидная железа детей и подростков является наиболее чувствительной к недостатку йода, радиационному воздействию. Распространенность эндемического зоба у детей центрального региона России в некоторых районах достигает 40%. Под влиянием тиреотропного гормона гипофиза на фоне развивающегося гипотиреоза появляются узловые образования в щитовидной железе, часть из которых имеет тенденцию к малигнизации.


В результате аварии на атомной станции Чернобыля, приведшей к выбросу радиоактивных веществ, отмечен катастрофический рост патологии щитовидной железы у детей. По данным многих исследователей частота рака щитовидной железы у детей Белоруссии в настоящее время увеличилась в 34 раза, что свидетельствует о прямом воздействии радиации.

Описаны наблюдения высокодифференцированного рака щитовидной железы, передающегося по аутосомно-доминантиому типу наследования в виде синдрома Каудена, синдрома Гарнера сочетаний с атаксией-телеангиэктазией и наследственным аденоматозным полипозом. Медуллярный рак щитовидной железы может возникать спорадически (в 75%) или как составная часть синдромов множественной эндокринной неоплазии 2 типа. Этиологическим фактором заболеваний с синдромами множественой эндокринно йнеоплазии 2 типа являются наследуемые миссенсмутации в проонкогене RET, локализованном на длинном плече хромосомы 10.

Клиническая картина. Основным симптомом рака щитовидной железы у детей является появление асимметрии и деформации в области щитовидной железы.

В начальном периоде заболевания образование имеет плотно-эластическую консистенцию и легко смещается при глотании.


В то же время существуют варианты клинического течения, когда опухоль имеет быстрый и агрессивный рост с выходом за капсулу щитовидной железы, с инфильтрацией и прорастанием окружающих тканей и обширным метастазированием.

Наличие увеличенных регионарных лимфоузлов является вторым по частоте симптомом рака щитовидной железы. Наиболее часто поражаются шейные лимфатические узлы, расположенные по ходу сосудисто-нервного пучка. В некоторых случаях, при длительном течении заболевания, у детей появляется затруднение дыхания, что обусловлено врастанием опухоли в трахею. В других наблюдениях развившаяся дыхательная недостаточность может быть связана с метастатическим поражением легочной ткани при диссеминации процесса. Этими же причинами, а также прорастанием опухоли возвратного нерва вызваны изменения голоса от его осиплости до афонии.

Метастатическое поражение регионарных лимфоузлов шеи отмечается в 84% наблюдений, в 54% из них регионарные метастазы визуально определялись раньше, чем изменения в щитовидной железе. Наиболее часто вовлекаются в процесс глубокие яремные лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи. Поражение этой группы лимфатических узлов выявляется у 84 % больных. Отдаленные метастазы выявляются у 22-30% детей. У большинства из них обнаруживается метастатическое поражение легких, реже костей.

Особый интерес представляют дети с так называемым скрытым раком щитовидной железы, когда имеется небольших размеров опухолевое поражение железы, не выявляемое возможными доступными методами исследований, а первым клиническим признаком служит «хроническая шейная лимфаденопатия». В таких ситуациях крайне необходимо знать, что причиной подобных «лимфаденопатий» может быть рак щитовидной железы, и направить усилия на его своевременную диагностику.

Диагностика. Анамнез. Высокая дифференциация опухолевых клеток при раке щитовидной железы у детей обусловливает относительно медленное его развитие и течение. Зачастую ребенок лечится у педиатров или детских хирургов по поводу предполагаемых шейных лимфаденитов различной этиологии и только спустя длительный период времени, составляющий порою 2 года и более, устанавливают диагноз первичного ракового поражения щитовидной железы и метастатического поражения шейных лимфоузлов. Дети предъявляют жалобы на ощущения дискомфорта и инородного тела при глотании пищи, неудобства при поворотах головы. Появляются деформации щитовидной железы, увеличение регионарных лимфоузлов, при длительном течении заболевания появляется затруднение дыхания, осиплость голоса.

Физикальное исследование: полный клинический осмотр, пальпация щитовидной железы и лимфатических узлов, оценка органной недостаточности.

Лабораторно-инструментальные исследования. Для диагностики опухолевых заболеваний и оценки функционального состояния щитовидной железы применяются радиоиммунные методы определения маркеров и уровня тиреоидных гормонов. Уровень тиреоглобулина может быть повышен у больных с папиллярным и фолликулярным раками, но остается в норме при анапластическом и медуллярном. После проведения тиреоидэктомии по поводу папиллярного или фолликулярного рака отмечается нормализация уровня тиреоглобулина, при появлении рецидива и метастазов он вновь повышается. Раково-эмбриональный антиген может быть повышен у пациентов с медуллярным раком, но более точным является определение уровня кальцитонина — специфического опухолевого маркера.

Обязательным методом диагностики является подтверждение злокачественности процесса, которое достигается методом тонкоигольной аспирационной биопсии с последующим цитологическим исследованием аспирата. При небольших опухолях или расположенных в глубоких отделах щитовидной железы тонкоигольная аспирационная биопсия проводится под ультразвуковым контролем, что гарантирует адекватный забор материала. По данным этого исследования, злокачественное поражение щитовидной железы возможно распознать в 95-97% случаев, а в 77% наблюдений — определить морфологическую разновидность рака. Также обязательно цитологическое исследование увеличенных шейных лимфатических узлов. В редких случаях необходима открытая биопсия, чаще всего регионарных метастазов, реже — непосредственно щитовидной железы.

Лучевые методы диагностики включают УЗИ органов шеи, рентгенографию грудной клетки, в некоторых случаях рака щитовидной железы щитовидной железы с короткоживущим изотопом пертехнетрила технециея, по показаниям — ангиографию, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию шеи и верхнего средостения. Пораженная ткань хуже накапливает изотоп, что на сканограмме выявляется в виде «холодного» узла, который определяется в 91 % наблюдений при раковых поражениях. В некоторых случаях «теплые» и «горячие» узлы в щитовидной железе могут иметь злокачественную природу. Кроме того, рак щитовидной железы является весьма ценным при обследовании нерадикально оперированных детей и выявлении отдаленных метастазов в легких и костях, но для этого используется радиоизотоп. Метастазы и рецидивы медуллярного рака могут быть выявлены с помощью таллия, который успешно применяется для исследования органов с высокой степенью кровоснабжения, поэтому он концентрируется в щитовидной железе и в опухоли.

В некоторых случаях для определения степени распространенности опухоли, особенно при загрудинном расположении щитовидной железы и поражении верхних загрудинных лимфатическихузлов, проводится ангиография. 

Этиология и патогенез. Среди причин возникновения недифференцированного рака преобладают такие, как влияние экологических факторов — ионизирующее излучение, использование гербицидов и пестицидов, продукты химических и других производств, лекарственные препараты, обладающие тератогенным и канцерогенным эффектом, не отрицается также наличие иммунодефицита и генетические факторы, на что указывают наблюдения развития раковых опухолей носоглотки в кругу одной семьи.

Одной из причин, обусловливающих высокую частоту недифференцированного рака носоглотки, многие исследователи называют наличие герпесоподобного вируса Эпштейна-Барр, антитела к которому определяются в 100 % случаев этого типа рака именно носоглоточной локализации. Титр антител к вирусу Эпштейна-Барр у больных раком носоглотки в 4 раза выше, чем у здоровых, и в 3 раза выше по сравнению с раком других локализаций.

Клиническая картина. Ведущими местными симптомами при раке носоглотки являются выраженные в различной степени расстройства носового дыхания, чаще двусторонние, выявляемые у всех детей. В связи с неправильной интерпретацией клинических данных детям проводится неадекватная противовоспалительная, антибактериальная и физиотерапия. В некоторых случаях прибегают к удалению «аденоидов». Все это приводит к значительной запущенности опухолевого поражения.

Для недифференцированного рака носоглотки характерно быстрое, агрессивное течение, с инфильтрирующим ростом и вовлечением в процесс окружающих анатомических структур. С ростом опухоли появляются слизистые и гнойные выделения из носа, а с присоединением вторичной инфекции и в далеко зашедших стадиях заболевания — иyорозный запах, примесь крови и некротические массы.

Изъязвление и распад опухоли вызывают периодические спонтанные носовые кровотечения. При передней риноскопии в задних и верхних отделах полости носа можно обнаружить опухолевые массы. Появляется деформация в области наружного носа, проекции околоносовых пазух. Рост опухоли в ротоглотку вызывает смещение кпереди и асимметрию мягкого неба, гнусавый оттенок голоса, при больших размерах — затруднение дыхания.

При первичной локализации опухоли на боковой стенке носоглотки, уже в раннем периоде отмечается снижение слуха на стороне поражения. Отоскопическая картина соответствует при этом хроническому тубоотиту. Обладая выраженным местнодеструирующим ростом, недифференцированные раки носоглотки в ряде случаев вызывают разрушение костей основания черепа, при этом выявляется поражение нескольких пар черепно-мозговых нервов с соответствующей симптоматикой, головные боли в результате гипертеизионного синдрома.

Потенцией к метастазированию обладает около 90% недифференцированных раков, причем в 70-75% случаев вовлекаются регионарные шейные лифоузлы, а в 20-25 % — имеется обширное сочетанное метастазирование с поражением регионарных лимфоузлов, легких, печени, костей, мягких тканей.

В большинстве случаев метастазы появляются в течение первого месяца заболевания. Более 95 % детей до начала противоопухолевой терапии имеют III и IV стадии заболевания, с учетом объективных трудностей диагностики и поздней обращаемости. Даже при своевременном обращении к врачу с уже выраженными клиническими симптомами диагноз подтверждается только у 15-20% больных, остальные пациенты получают неадекватное лечение. 

Диагностика. Анамнез. В одних случаях начальный период заболевания протекает как острое респираторное заболевание с насморком, кашлем, подъемом температуры. В других — на фоне полного здоровья появляются местные признаки опухолевого поражения: затруднение носового дыхания, выделения из полости носа, гнусавость, в дальнейшем головные боли, носовые кровотечения, снижение слуха, деформации в области ротоглотки, лица и шеи, затруднение дыхания, черепно-мозговые и офтальмологические расстройства.
Физикальное исследование. Полный клинический осмотр с измерением росто-весовых показателей, отоларингологический осмотр с оценкой органной недостаточности.

Лабораторно-инструментальные исследования. При рентгенологическом обследовании (боковая, аксиальная и полуаксиальная краниография) удается выявить инфильтративный рост опухоли, объем мягкоткаиного компонента, его распространенность, заинтересованность пограничных с носоглоткой структур, деструкцию костей лицевого скелета и черепа.

Компьютерная томография обладает значительно более высокой информативностью при выявлении небольших новообразований, особенно при проникновении в крылонебную и подвисочную ямки, точностью определения их распространенности, выявлении деструкции костей, внутричерепного роста опухоли.

Крайне ценным и важным методом диагностики является эндоскопическое исследование носоглотки или эпифарингоскопия. Эндоскопия позволяет детально обследовать все стенки носоглотки, выявить направление роста опухоли и, что самое ценное, провести прицельную биопсию для морфологического подтверждения диагноза. При недифференцированном раке носоглотки отмечается экзофитная форма роста опухоли с изъязвлением поверхности, опухоль чаще всего локализуется на боковых стенках носоглотки, инфильтрируя и распространяясь по ним в ротоглотку и даже в гортаноглотку, реже поражается изолированно купол носоглотки. При росте новообразования кпереди опухолевые массы определяются при эндоскопическом осмотре в полости носа.
Прицельная биопсия позволяет надеяться на более точный морфологический ответ и тем самым ускорить начало лечения больного. Кроме того, в процессе лечения возможно повторное обследование детей для контроля и оценки динамики опухолевого процесса.

УЗИ шеи используется для выявления вторичных изменений в регионарных лимфатических узлах и в некоторых случаях может иметь решающее значение в определении стадии заболевания и тактики лечения. Проведение рака шейки матки с цитратом галлия (Ga-67) помогает в установлении диагноза, в определении степени местной распространенности новообразования и позволяет выявить метастатическое поражение лимфоузлов.

Цитологическое и морфологическое исследования завершают комплексную диагностику. С учетом того, что довольно часто появление метастатически измененных лимфоузлов на шее является первым симптомом рака носоглотки, то и материал для исследования получают при пункции или биопсии шейного лимфоузла, и только после морфологического заключения устанавливается правильный диагноз. При отсутствии метастазов проводится пункция и биопсия опухоли носоглотки.

Дифференциальная диагностика. Часто встречающиеся воспалительные процессы в носоглотке у детей (ринофарингиты, аденоидиты) имеют сходную симптоматику со злокачественными новообразованиями, не имеющими патогномоиичных признаков при первичной локализации в носоглотке. Кроме того, большое количество лимфаденопатий различной этиологии с локализацией на шее приводит к еще большим трудностям в диагностике и дифференциальной диагностике опухолевых поражений и, как следствие, к их высокой запущенности. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими злокачественными новообразованиями, поражающими носоглотку: неходжскинская лимфома, рабдомиосаркома, а также с юношеской ангиофибромой, имеющих сходные клинические признаки.

Показания к консультации других специалистов: необходимо проведение тщательного инструментального оториноларингологического осмотра (эндоскопическое исследование — эпифарингоскопия), консультация невролога.

Лечение. Цель — улучшение выживаемости больных.

Показания к госпитализации: проведение интенсивная химиотерапия и Лучевая терапия.

При планировании лечения следует учитывать стадию заболевания и степень местной распространенности опухолевого поражения. Хирургические вмешательства на первичном очаге для лечения этой патологии у детей не применяются. При наличии остаточной опухолевой ткани в регионарных лимфатических узлах шеи в некоторых случаях выполняется одно- или двусторонняя шейная лимфодиссекция. Основными методами лечения являются химиотерапия и лучевая терапия. Для лекарственного лечения используются схемы химиопрепаратов, включающих такие средства, как винбластин, винкристин, циклофосфан, блеомицин, доксорубицин.

Курсы химиотерапии проводятся с интервалом в 3-4 нед., всего 8-10 курсов в зависимости от чувствительности опухоли и достигнутого эффекта.

Вторым этапом лечения является лучевая терапия, которая проводится на первичную опухоль и шейно-надключичные лимфоузлы с двух сторон разовой дозой 2 Гр 5 дней в неделю до суммарной очаговой дозы 50-55 Гр. При отсутствии чувствительности опухоли к первой линии химиотерапия, а также при рецидивах рака носоглотки используется комбинация доксорубицина и циспалатина, а также применяются схемы, включающие такие препараты, как ифосфамид, идарубицин, этопозид, карбоплатин, дактиномицин, дакарбазин, 5-фторурацил, паклитаксел и др.

Дальнейшее ведение. После окончания лечения необходимо динамическое наблюдение онколога в течение первого года 1 раз в 3 мес., затем 1 раз в 6 мес. Обследование должно включать компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию основания черепа, носоглотки, шеи, эндоскопический осмотр носоглотки, рака шейки маткикостной системы и мягких тканей.


Оцените статью: (10 голосов)
3.8 5 10





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти