Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей
Опухоли мягких тканей остаются одним из труднейших разделов онкоморфологии. Это связано с большим числом нозологических форм и их вариантов, обусловленных многообразием гисто- и морфогенеза, сложностями дифференциального диагноза при наличии весьма близкой структурной и клеточной характеристики опухоли, разнообразием клинического течения и прогноза. По определению ВОЗ, под термином «опухоли мягких тканей» объединяются опухоли всех неэпителиальных внескелетных тканей, за исключением ретикулоэндотелиальной системы, мононуклеарных фагоцитов, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности.

Эпидемиология. По данным мировой и российской статистики, еже-годно у 12-15 на 100 000 детей регистрируют злокачественные новообразования различной природы и локализации. И, хотя показатели заболеваемости относительно невысокие, социальная значимость онкологических заболеваний очень велика с учетом высокой смертности при этих заболеваниях, которая занимает 2-е место в структуре общей детской смертности.


Значительную часть (40 %) детей со злокачественными новообразованиями составляют пациенты с лимфопролиферативными заболеваниями (лейкозы, лимфомы). Другую группу составляют больные с солидными злокачественными опухолями: опухоли центральной нервной системы — 16%, костей — 10%, саркомы мягких тканей — 8%, нейробластома — 7%, опухоли почки — 6%, печени — 4%, щитовидной железы — 2%, глаза и глазницы — 2%, слюнных желез — 1 %, кожи — 1 %, прочие опухоли — 11%. Таким образом, в структуре злокачественных новообразований саркомы мягких тканей занимают 4-е место, уступая гемобластозам, опухолям центральной нервной системы и новообразованиям забрюшинной области, составляя 8% от общего числа злокачественных новообразований детского возраста. У новорожденных и детей моложе 1 года этот вид опухолей наблюдается примерно в 12 % случаев. Наиболее часто рабдомиосаркома встречается у детей в возрасте от 1 до 4 лет, другие саркомы мягких тканей — у младенцев до 1 года и подростков. Факторы повышенного риска заболеваемости саркомами мягких тканей.

Генетические: синдром Li-Fraumeni, нейрофиброматоз I типа, синдром Beckwith-Wiedemann, наследственная ретинобластома, синдром невоидной базально-клеточной карциномы и синдром Costello.


Радиационное, в том числе рентгеновское, излучение в процессе обследования во время беременности.

Инфекционные и иммунизационные: лечение антибиотиками во время беременности, ВИЧ-инфекция, ВЭБ-инфекция. Асоциальный образ жизни — употребление отцом и матерью марихуаны, употребление матерью кокаина. Употребление матерью стероидов способствует повышению риска заболеваемости саркомами мягких тканей.

Классификация. Практически все новообразования мягких тканей у детей мезенхимального происхождения. Первая гистологическая классификация опухолей мягких тканей ВОЗ появилась в 1969 г. Последнее издание классификации ВОЗ по патологии и генетике опухолей мягких тканей издано в 2002 г. под редакцией D.M. Fletcher, К.К. Unni и F. Mertens.

Детские онкологи разделяют злокачественные новообразования мягких тканей согласно Международной классификации детских злокачественных опухолей (the International Classification of Childhood Cancer — 3rd ed. (ICCC-3) на 2 группы: рабдомиосаркомы, встречающаяся более чем в половине случаев всех опухолей мягких тканей, и опухоли, отличные от рабдомиосарком, к которым относятся фибросаркома, синовиальная саркома, лейомиосаркома, дерматофибросаркома протуберанс, злокачественная фиброзная гистиоцитома, злокачественная шваннома и саркома Капоши.


Основой лечебной тактики опухолей мягких тканей в настоящее время служит точная информация о топике опухоли, ее точных размерах, взаимоотношении с нервами и сосудами и гистологическом варианте с обязательной оценкой степени злокачественности и уровня дифференцировки, кодируемого индексом G. Чрезвычайно важный морфологический показатель степени злокачественности опухолей мягких тканей складывается из нескольких составляющих: дифференцировки опухоли, числа митозов и площади некротических повреждений:
А. Дифференцировка опухоли.
1 балл — саркомы, весьма напоминающие нормальную дефинитивную опухоль.
2 балла — саркомы, гистологическое типирование которых относительно определено (миксоидная липосаркома).
3 балла — эмбриональные и недифференцированные саркомы, саркомы сомнительного типа и происхождения (PNET, синовиальная саркома).

Б. Число митозов.
1 балл — 0-9 митозов на 10 полей зрения большого увеличения микроскопа.
2 балла — 10-19 митозов на 10 полей зрения.
3 балла — 20 и более митозов на 10 полей зрения.

В. Некрозы опухоли
0 баллов — нет некроза.
1 балл — менее 50% площади некроза в опухоли.
2 балла — 50% и более площади некроза.

Г. Суммарная гистологическая градация.
G1 — общий балл 2-3.
G2 — общий балл 4-5.
G3 — общий балл 6-8.

В последнем варианте системы TNM сарком мягких тканей обычно принято использовать две группы гистопатологической градации степени злокаче-ственности: низкая степень — G: и высокая степень — G1 и G3.

В настоящее время предпочтение отдается использованию для установления клинической стадии заболевания Международной классификации TNM, седьмое издание. Главным достоинством предлагаемой классификации является широта ее применения с учетом различных клинических ситуаций.

TNM-классификация сарком мягких тканей (TNM 7, опубликована в октябре 2009, вступила в силу в январе 2010 г.).
Первичная опухоль (Т).
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
Т0 — первичная опухоль не определяется.
T1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении.
Т1а — поверхностная опухоль (ограничена анатомическим участком про-исхождения).
Т1b — глубокая опухоль (распространяется на окружающие ткани или ор¬ганы).
Т2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении.
Т2а — поверхностная опухоль.
Т2b — глубокая опухоль.

Регионарные метастазы (N).
Nx — регионарные метастазы не могут быть установлены.
N0 — нет регионарных метастазов.
N1 — наличие регионарных метастазов. 

Отдаленные метастазы (М).
М0 — нет отдаленных метастазов.
М1 — наличие регионарных метастазов.

Регионарные лимфатические узлы поражаются в зависимости от локализации первичной опухоли.
Основные регионарные лимфатические узлы, поражаемые при рабдомиосаркоме.

Конечности:
- нижние конечности — паховые, бедренные, подколенные;
- верхние конечности — подмышечные, плечевые, подключичные, эпитрохлеарные.

Мочеполовые органы:
- мочевой пузырь/простата — тазовые, забрюшинные на уровне почечной артерии и ниже;
- шейка и тело матки — газовые, забрюшинные на уровне почечной артерии и ниже;
- яички — тазовые, забрюшинные на уровне почечной артерии и ниже;
- влагалище — забрюшинные, тазовые ниже и на уровне подвздошно-паховых лимфоузлов;
- вульва — паховые.

Голова и шея:
- голова/шея — шейные на стороне поражения, яремные, предушные, затылочные, надключичные на стороне расположения опухоли;
- орбита/веко — на стороне поражения, яремные, предушные, шейные.

Внутригрудные:
- внутригрудные — внутригрудные, средостенные;
- забрютлинные/таз — забрюшинные, тазовые.

Туловище:
- брюшная стенка — подвздошные и бедренные;
- грудная стенка — подмышечные, внутригрудные, подключичные.

Другие:
- билиарные — печеночные, ворота печени;
- перианально/промежность — подвздошные и тазовые.

Вовлечение других лимфоузлов, не принадлежащих данной области, является отдаленным метастазированием. При односторонней локализации опухоли все пораженные метастазами контралатеральные лимфатичесие узлы определяются как отдаленные метастазы. На основе полученных клинических и морфологических данных производится стадирование саркомы мягких тканей, с учетом классификаций по TNM7, 2009 и AJCC (American Joint Committee on Cancer), 2006,6-е издание под редакцией Frederick L. Greene, что открывает для клинициста возможности выбора адекватного ведения больных.

Для оценки степени распространенности опухолевого процесса были предложены различные клинические классификации злокачественных но-вообразований мягких тканей, позволяющие, в конечном итоге, составить адекватный план терапии при злокачественной опухоли. Распространенность злокачественного новообразования соответствует той или иной стадии клинической классификации.

Иммуногистохимия. Опухоли мягких тканей чрезвычайно трудны для морфологической верификации, определения гистогенеза и степени злокачественности. Для ИГХ-анализа опухолей мягких тканей используется широкий спектр маркеров — цитоспецифических (гладкомышечный и саркомерный актин), тканеспецифических (ламинин, коллаген, белки промежуточных филаментов), маркеры пролиферации (ядерный белок пролиферирующих клеток — PCNA, Ki67), опухолеассоциированные антигены, гормоны, ферменты, вирусные антигены и т. д.

Молекулярно-генетические исследования. В последние годы активное изучение генома опухолевых клеток позволило выявить множество опу-холеспецифических генетических повреждений. Некоторые из них, такие как изменения хромосом в виде транслокации, делеции и ахмплификации, изучены достаточно подробно. Выяснилось, что транслокация t(X;17)(pll.2;q25) характерна для альвеолярной саркомы мягких тканей, t(2,13)(q35;ql4) и t(1;13) (p36;q14) — для альвеолярной рабдомиосаркомы, LOH 11р15-5 — для эмбриональной рабдомиосаркомы, транслокация t(12;22)(q13;q12) — для светлоклеточной саркомы, транслокация t(X;18)(p11;q11) — для синовиальной саркомы. Подобные нарушения установлены и для многих других опухолей мягких тканей, их выявление помогает окончательно верифицировать диагноз.

Так, при нейрофиброхматозе первого типа происходят генетические нарушения в гене NF1, локализующемся в 17q1 1.2, в то время как при нейрофиброхматозе второго типа — в гене NF2, локализующемся в 22q12.2. Комбинацией молекулярно-генетического и цитогенетического исследований, представляющей собой один из новейших методов диагностики, является флюоресцентная in situ гибридизация. Этот метод позволяет работать также со срезами с обычных парафиновых блоков и дает возможность определять изменения числа и характера хромосом, характерных для определенных опухолей, например, полисомия хромосомы X в случаях лейомиосарком.


Оцените статью: (13 голосов)
3.85 5 13
Статьи из раздела Онкология на эту тему:
Рабдомиосаркома
Синовиальная саркома





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти