Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома
Эпидемиология. Из различных морфологических вариантов саркомы мягких тканей наиболее часто встречается рабдомиосаркома, на долю которой приходится 50-60% сарком мягких тканей у детей.

Морфология. Рабдомиосаркома развивается из поперечно-полосатой мускулатуры или эмбриональных зачатков мышечной ткани. Состоит из миобластов, находящихся на разных этапах клеточной дифференцировки, в цитоплазме которых обнаруживаются миофнбриллы, соединительнотканных клеток и клеток мезенхимного типа, сохранившихся в эндомизии и адвентиции сосудов.

Морфологическая характеристика рабдомиосаркомы впервые была представлена R.C. Horn, Н.Т. Enterline в 1958 г. и стала основой для выделения вариантов рабдомиосаркомы в Международной классификации опухолей мягких тканей у детей. В настоящее время согласно Международной классификации ВОЗ 2002 г. выделяют 3 типа рабдомиосаркомы: эмбриональный (включая ботриоидный и анапластический), альвеолярный (включая солидную и анапластическую) и плеоморфный.


По данным литературы, наблюдается следующая частота различных вариантов рабдомиосаркомы: эмбриональный (включая ботриоидный) — 70-75%, альвеолярный — 20-25%, плеоморфный — 1 %.

Локализация. Установлена различная частота встречаемости рабдомиосаркомы мягких тканей в зависимости от их локализации. Наиболее часто рабдомиосаркома локализуется в области головы и шеи — 35-37%, из них 18% параменингеальной локализации (среднее ухо, полость носа, синусы, носоглотка, сосцевидный отросток, височная область, крылонебная, подвисочная ямка), 8 % — орбита, 8% —в области других органов головы и шеи (околоушная железа, гортань, глотка, полость рта, щитовидная и паращитовидная железы, волосистая часть головы), мочеполовых органов — 21-25% и области конечностей — 13-20%.

Следует отметить, что в зависимости от локализации первичной злокачественной опухоли, различают две прогностические группы:
1) с благоприятной локализацией: орбита, паратестикулярная зона, поверхностные области головы и шеи, влагалище, вульва, матка;
2) с неблагоприятной локализацией: туловище, конечности, мочевой пузырь, простата, забрюшинная область, брюшная и грудная полости, глубоко расположенные опухоли головы и шеи.

Клиническая классификация рабдомиосаркомы.


Международная группа по изучению рабдомиосаркома предложила следующую классификацию по стадиям. Международная группа по изучению рабдомиосаркома использует также классификацию по группам в зависимости от объема оперативного вмешательства, выполненного на первом этапе.

Клинические группы:
Клиническая группа I: локализованная опухоль полностью удалена, нет метастазов в регионарные лимфоузлы, что подтверждено гистологическим исследованием — биопсия лимфоузла илидиссекция,за исключением опухолей головы и шеи.
A. Ограничена органом или мышцей, из которой она развивается.
B. Имеются микроскопические признаки распространения опухоли за пределы органа или мышцы, из которой она исходит.

Клиническая группа II:
А. Большая опухоль, удаленная с микроскопическими выявленными остатками опухоли, без метастазов в региональные лимфоузлы. (Хирург полагает, что он удалил всю опухоль, но патологоанатом находит опухоль по краю резекции, а дополнительная резекция, чтобы достигнуть радикальности, невозможна.)
B.


Большая опухоль, удаленная полностью, имеются метастазы в региональные лимфоузлы и/или имеется ее переход на соседние органы.
C. Большая опухоль, удаленная с микроскопическими признаками нерадикальной операции и наличием метастазов в региональных лимфоузлах.

Клиническая Группа III: нерадикальная операция с большой остаточной опухолью.
A. Только после биопсии.
B. После частичного удаления опухоли (> 50 %), с метастазами или без в региональные лимфоузлы.

Клиническая группа IV: с отдаленными метастазами (легкие, печень, кости, костный мозг, головной мозг, мягкие ткани и лимфатические узлы) при первичной диагностике. Присутствие опухолевых клеток в ликворе, плевральной или асцитической жидкости, а также наличие опухолевого обсеменения плевры или брюшины.

Клиннческал картина рабдомиосаркомы у детей определяется, главным образом, локализацией процесса и стадией заболевания. Наличие опухоли — один из самых ранних симптомов болезни, а иногда и первый, случайно обнаруженный, симптом заболевания. Однако помимо местной симптоматики практически у всех детей имеется так называемый «общий опухолевый симптомокомплекс», развивающийся независимо от локализации новообразования. Наиболее важные симптомы — вялость, снижение аппетита и похудание.

Рабдомиосаркома туловища и конечностей. Туловище и конечности являются достаточно частой локализацией рабдомиосаркомы и, по данным НИИ ДОГ, могут конкурировать с частотой этого вида опухоли в области головы и шеи (по 35%), хотя, по данным некоторых авторов, наиболее часто поражаются органы мочеполовой системы (51,4%). Следует подчеркнуть, что рабдомиосаркома туловища и конечностей относится к группе новообразований с прогностически неблагоприятным течением, в особенности если речь идет о новообразованиях, размер которых превышает 5 см в наибольшем измерении, и распространенных формах заболевания — III и IV стадиях.

Образование располагается в толще мышц, при попытке смещения новоо-бразования отмечается, что опухоль легче сдвигается в поперечном направлении, в обе стороны. В продольном направлении новообразование практически не смещается. Если опухолевый узел располагается глубоко, он может врастать в предлежащую кость, и тогда он становится совершенно неподвижным.

Поверхность опухоли пальпаторно чаще определяется, как гладкая, но может быть и бугристой. Кожа над опухолью в большинстве случаев бывает неизмененной. Когда опухоль достигает больших размеров, кожа над новообразованием истончается, приобретает багрово-синюшный оттенок, блеск, выраженный сосудистый рисунок. Наконец, может наступить момент, когда опухоль прорастает кожу и выходит на ее поверхность в виде опухолевых масс, нередко с изъязвлением, легко травмируется и кровоточит. Опухоль чаще бывает безболезненной и не вызывает каких-либо серьезных нарушений, особенно в начальных стадиях заболевания. По мере роста новообразования или при расположении опухоли в дистальных отделах конечностей появляются болезненные ощущения, которые могут нарастать с ростом образования, что связано со сдавлением или прорастанием нервных стволов. При прорастании опухоли в близлежащую кость или оболочки суставов появляется стойкая местная болезненность, появляется контрактура сустава смешанного генеза. Температура над опухолью обычно незначительно повышена, что более четко определяется при сравнительной пальпации симметричных участков конечностей или туловища. Консистенция опухолевых узлов при рабдомиосаркоме бывает обычно плотная или плотноэластическая.

Рабдомиосаркома области головы и шеи наряду с симптомами, изложенными выше, могут иметь некоторые симптомы, специфичные для данной локализации опухоли. При локализации опухоли в области орбиты наблюдается припухлость, которая определяется уже на ранних стадиях опухолевого процесса. Одновременно с припухлостью появляется экзофтальм, который нередко обнаруживается как первый симптом заболевания. По мере роста новообразования последнее может постепенно заполнить полость орбиты, прорастать в глазное яблоко, вызывая вначале снижение, а потом и полную потерю зрения ребенка. Особенность локализации опухоли обусловливает выраженный экзофитный рост.

При локализации рабдомиосаркомы в области носоглотки, полости носа, околоносовых пазух и крылонебной ямки одним из первых симптомов является нарушение носового дыхания, сопровождающееся обычно слизисто-гнойным отделяемым, с неприятным и даже зловонным запахом. У таких больных часто ощущается неприятный запах изо рта. Вследствие обтурации носовой полости появляется «гнусавость» голоса. Боли у детей возникают в случаях поражения костей, при заполнении опухолью гайморовых пазух или при прорастании новообразования в полость черепа через клетки решетчатого лабиринта. Тогда же возможно появление симптомов внутричерепной гипертензии. Рабдомиосаркома носоглотки часто сопровождает серозный отит с соответствующей клинической симптоматикой.

При локализации опухоли в области среднего уха или сосцевидного отростка одними из первых проявлений заболевания являются боли в ухе, которые могут быть весьма интенсивными. При увеличении размеров новообразования последнее может обтурировать слуховой проход, приводя к потере слуха. Экзофитный рост опухоли вскоре выявляется при визуальном осмотре — опухоль становится видна из наружного слухового хода. Рост рабдомиосаркомы сопровождается появлением припухлости в заушной области. Иногда наблюдается паралич лицевого нерва. В процессе роста образования появляются выделения из слухового прохода, слизисто-гнойные, с неприятным гнилостным запахом, сопровождающим распад опухоли.

При локализации новообразования в области языка, ротоглотки, гортани у больного рано появляются симптомы, связанные с нарушением глотания, что приводит к затруднению приема пищи, при росте опухоли нарушается дыхательная функция. Особенности кровоснабжения данных зон приводят к ранней и бурной диссеминации патологического процесса — появлению метастазов.

Рабдомиосаркома влагалища чаще встречается у девочек младшего возраста (до 5 лет). На начальных стадиях заболевание имеет симптомы, которые трактуются как вульвит, вагинит, остроконечные кондиломы, полипы. Чаще всего первыми симптомами болезни являются выделения из половых путей различного характера (белесоватые, желтоватого цвета, с примесью гноя, иногда с неприятным запахом, кровянистые). По мере роста опухоли и обтурации уретры появляются симптомы затрудненного мочеиспускания, дизурические явления. Больных беспокоит зуд в области влагалища, позднее присоединяются боли в области наружных половых органов. При осмотре наружных половых органов родители ребенка иногда обнаруживают новообразования розового или красного цвета, иногда множественные, чаще небольших размеров, заставляющие обратиться к врачу.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря является одной из тяжелых в прогностическом отношении локализаций. Чаще опухоль поражает мальчиков в возрасте до 5 лет. Новообразование в области мочевого пузыря имеет свои излюбленные локализации: шейка мочевого пузыря, область треугольника Литтля. Возникая под слизистой оболочкой, опухоль отличается быстрым экзофитным ростом, прорастает стенки пузыря, предстательную железу, околопузырную клетчатку. У больных появляются частые позывы к мочеиспусканию, вплоть до императивных позывов и тенезмов без мочеиспускания или с мочеиспусканием небольшими порциями. Вскоре появляется гематурия, которая иногда становится профузной, с большим количеством сгустков крови. Пиурия является следствием присоединения вторичной инфекции. При возникновении пиурии отмечается нарастание дизурических явлений, мочеиспускание становится болезненным. Наконец, наступает частичная, а иногда и полная, острая задержка мочи, возникающая вследствие обтурации опухолью области шейки мочевого пузыря.

Рабдомиосаркома яичка встречается довольно редко. Новообразование чаще всего проявляется возникновением уплотнения в области ткани органа, чаще безболезненного. По мере роста опухоли увеличиваются размеры яичка, которое становится плотным. При пальпации определяется неровность контуров, отсутствует четкость границы между новообразованием и яичком. При выходе опухоли за пределы капсулы отмечается инфильтрация окружающих тканей, появление отечности мошонки, области семенного канатика, надлобковой области. Наиболее часто рабдомиосаркома яичка принимается за гидроцеле, доброкачественные образования типа гонотиды или фибромы.

Рабдомиосаркома грудной и брюшной полостей, забрюшинного пространства и малого таза встречаются значительно реже, чем опухоли этого вида, расположенные в области головы и шеи, туловища, конечностей и мочеполовой системы. Если прирабдомиосаркоме туловища и конечностей на первом плане выделяются местные симптомы заболевания, то при новообразованиях, расположенных в грудной и брюшной полостях, забрюшинном пространстве и малом тазу, превалирует общий опухолевый симптомокомплекс.

При локализации рабдомиосаркомы в грудной полости местные симптомы заболевания связаны с прорастанием опухоли в окружающие ее органы и ткани или сдавлением магистральных сосудов (синдром верхней полой вены: нарастающая одышка, акроцианоз, головокружение и т. д.).

При расположении рабдомиосаркомы в брюшной полости или забрюшинном пространстве местные симптомы болезни обусловлены чаще всего сдавлением магистральных сосудов (нижняя полая вена, мезентериальные сосуды, аорта). При росте опухоли могут возникнуть симптомы частичной, а иногда и полной непроходимости кишечника вследствие поражения кишечной трубки. При прорастании стенки кишечника возможно появление болевого синдрома, диспепсических явлений. Из-за присутствия примеси крови кал пациента окрашивается в темный или далее черный цвет (мелена).

Рабдомиосаркома молочной железы относится к очень редким локализациям опухоли. Клиническая диагностика рабдомиосаркомы молочной железы и дифференциальная диагностика представляют трудности, обусловленные, прежде всего, крайней редкостью патологии. Заболевание начинается с появления уплотнений в молочной железе, которые девочки обнаруживают самостоятельно. Пальпация опухоли безболезненная. Самочувствие больных в начале заболевания не страдает. По мере увеличения размеров опухоли отмечается видимое на глаз увеличение объема молочной железы, меняется цвет кожи над новообразованием (от гиперемии до багрово-сишошной окраски), начинает определяться расширенная, извитая, подкожная патологическая венозная сеть над опухолью. При достижении новообразованием размеров 4-5 см в диаметре у детей появляются «втяжеыие соска» молочной железы, эпизодические сукровичные выделения из соска.

Диагностика рабдомиосаркомы у детей должна быть комплексной, с учетом данных клинического, инструментального, лабораторного, рентгенологического, радионуклидного, ультразвукового и морфологического методов. При рутинном первичном осмотре определяются размеры опухоли, ее консистенция, наличие вовлечения в процесс окружающих тканей, наличие регионарных метастазов.

Рентгенологическое исследование при рабдомиосаркоме позволяет обнаружить тень опухоли, ее контуры, примерные размеры, наличие включений в новообразовании. В 19% случаев наблюдаются вторичные изменения со стороны прилежащей кости (периостальная реакция, краевая деструкция). Рентгенологическое обследование легких у больных рабдомиосаркомой обязательно в силу частоты гематогенного метастазирования в легкие.

Важное место в ряду диагностических мероприятий занимает ангиографическое исследование. Вазография позволяет определить (или уточнить) локализацию рабдомиосаркомы, ее размеры, распространенность, взаимоотношения опухоли и окружающих тканей, вовлечение в опухолевый процесс магистральных сосудов, что особенно важно при планировании хирургического вмешательства. Одними из важнейших методов диагностики рабдомиосаркомы являются ультразвуковая и спиральная компьютерная томографии.

Проведение УЗИ мягких тканей необходимо при наличии пальпируемого уплотнения или боли, выбора оптимального места для аспирационной биопсии патологического процесса в мягких тканях конечностей и туловища, грудной и брюшной полостей, малом тазу, забрюшинном пространстве, для оценки степени местного распространения (соотношение с магистральными сосудами, окружающими опухоль органами и тканями) и выявления отдаленных лимфогенных и гематогенных метастазов, для оценки динамики процесса во время лечения саркомы мягких тканей; для исследования зоны послеоперационного рубца у больных, прооперированных по поводу опухолей мягких тканей, с целью раннего выявления рецидивов новообразования. Ультразвуковая диагностика сарком мягких тканей и других патологических состояний основывается на анализе следующих признаков: эхогенности и эхоструктуры образования; характера контуров патологического очага (четкие, нечеткие, бугристые, полицикличные); наличия дорсального ослабления поглощения ультразвука или акустической тени; усиления отражения ультразвука от заднего контура образования или затухания отраженного ультразвукового сигнала; взаимоотношений с окружающими тканями (инфильтрация или оттеснение межмышечных прослоек, фасции, кожи, разрушение кортикального слоя и т. д.) и магистральными сосудами (оттеснение, сдавление, инвазия в просвет сосуда). После окончания обследования первичного новообразования необходимо провести исследования регионарных групп лимфатических узлов, которые изучаются на продольных и поперечных срезах, затем следует оценить состояние печени, органов и тканей, в которые чаще всего метастазирует рабдомиосаркома.

Важным методом диагностики рабдомиосаркомы является спиральная компьютерная томомграфия, в том числе с введением контраста и выполнением КТ-ангиографии. Следует отметить, что метод КТ-ангиографии более безопасен, чем прямая ангиография. Метод компьютерной томографии применяется не только при диагностике рабдомиосаркомы у детей, но и при дифференциальной диагностике злокачественных и доброкачественных новообразований мягких тканей.

Несомненными достоинствами метода компьютерной томографии при диагностике рабдомиосаркомы и других опухолей мягких тканей являются:
- возможность определения границ новообразования;
- оценка степени распространенности опухоли в окружающие органы и ткани;
- изучение структуры самой опухоли, ее плотности;
- определение наличия зон некроза и кровоизлияний;
- выявление соотношения капсулы и опухолевой массы;
- оценка степени инвазии новообразования в окружающие ткани и органы;
- регистрация пораженных метастазами лимфатических узлов.

Во время КТ-исследования врач имеет возможность выполнить прицельную аспирационную пункцию или биопсию для уточнения морфологической природы новообразования. Наш опыт выполнения диагностических пункций под контролем компьютерного томографа демонстрирует высокую информативность метода. Возможность контроля расположения биопсийной иглы в массе опухоли позволяет избежать осложнений, связанных с ранением крупных сосудов, полых и паренхиматозных органов. Кроме того, изображение опухоли в виде срезов позволяет выбрать оптимальный участок известной плотности, что повышает эффективность производимой аспирационной пункции или биопсии. КТ-исследование применяется не только как средство диагностики первичных и вторичных рабдомиосарком у детей, но и как метод контроля эффективности противоопухолевой терапии. Мы рекомендуем выполнять КТ-ангиографию всем больным перед выполнением хирургического вмешательства, если имеется подозрение на заинтересованность магистральных сосудов.

По своим диагностическим характеристикам данный метод обследования превосходит только магнитно-резонансная томография. Важное место в диагностике рабдомиосаркомы различных локализаций отводится радионуклиднохчу обследованию, позволяющему обнаружить первичный опухолевый очаг, уточнить его размеры, местную распространенность и выявить метастазы.

Концентрация рабдомиосаркомы в опухоли прямо пропорциональна степени злокачественности и не зависит от размеров новообразования. В метастазах, устойчивых к химиопрепаратам, накопление РФП не изменяется. Сцинтиграфия цитратом позволяет идентифицировать скрытые опухоли, поражение лимфатических узлов и мягких тканей, а также рецидивы и отдаленные метастазы после лечения.

Следует отметить, что некоторые морфологические варианты рабдомиосаркомы имеют свои специфические локализации метастазирования. Речь идет об альвеолярном типе рабдомиосаркомы. Исследования по изучению метастазирования данного типа опухоли в НИИ ДОГ показали, что «излюбленной» локализацией гематогенного диссеминирования альвеолярной рабдомиосаркомой является позвоночник. Вот почему мы рекомендуехм в схему обследования больных с подозрением на рабдомиосаркому в обязательном порядке включать радионуклидное исследование скелета, а в случаях диагностирования альвеолярного варианта рабдомиосаркомы особое внимание должно быть обращено на обследование позвоночника.

Радионуклидные исследования могут применяться и как методы контроля над эффективностью противоопухолевой терапии. Несмотря на высокую информативность перечисленных методов исследования, решающее значение при установлении диагноза имеют морфологические методы.

Наиболее доступным и простым в техническом отношении является метод цитологического исследования пунктата из новообразования. Для этой цели производится аспирационная пункция из опухоли. Мы рекомендуем выполнять пункцию специальной биопсийной иглой, позволяющей контролировать глубину пункции и получить материал как для цитологического, так и для гистологического исследований.

Морфологические признаки клеток злокачественных новообразований в цитологическом препарате не отличаются от обнаруживаемых при гистологическохм исследовании, но благодаря разобщенности клеток в мазках их значительно легче рассмотреть. Хорошо сделанный мазок всегда тоньше гистологического препарата. Клетки в нехм лежат раздельно и часто меняют форму. Поэтому клеточный полиморфизм в мазке выявляется ярче, чем в гистологических препаратах. Также этот метод пригоден для выполнения молекулярно-генетического исследования, при котором выполняется толстый мазок на специально подготовленные для FISH-реакции стекла. Результат молекулярно-генетического исследования клиницист получает через 24 ч от момента постановки реакции, что делает этот метод ценным для своевременной диагностики рабдомиосаркомы. В случаях получения отрицательного результата при цитологическом, гистолгическом и молекулярно-генетическом исследовании пунктата из опухоли, а также для подтверждения цитологического диагноза, особенно в сложных диагностических случаях, когда диагноз вызывает сомнения, необходимо проведение открытой биопсии новообразования. 

Важным звеном диагностики рабдомиосаркомы является метод иммуногистохимии с использованием специфических маркеров: десмина, миоглобина, мышечно-специфического актина, виментина, креатинкиназы, нейронспецифической энолазы. Десмин и мышечно-специфический актин являются наиболее чувствительными маркерами рабдомиосаркомы.

Рекомендуемый объем обследования ребенка с подозрением на рабдомиосаркому в условиях специализированной онкологической поликлиники и/или стационара включает следующие методы диагностики: клинические, рентгенологические, радионуклидные, УЗИ, компьютерная томография, магнитно-резонансная томомграфия, морфологические (цитологическая диагностика, световая и электронная микроскопия, ИГХ-исследование, молекулярно-генетическое исследование).

Лечение. Для лечения рабдомиосаркомы у детей используются все существующие сов-ременные методы терапии злокачественных опухолей, которые применяются и у взрослых: хирургический, лучевой и лекарственный, но с учетом возрастных особенностей организма ребенка и своеобразием злокачественных новообразований детского возраста.

Лечение больных рабдомиосаркомой определяется группами риска в зависимости от размеров и распространения первичной опухоли, радикальности выполненного оперативного вмешательства, оценкой морфологическим исследованием удаленных во время операции тканей, наличием инициальных метастазов.

Принципиальная позиция при выборе последовательности методов противоопухолевой терапии: если опухоль изначально может быть удалена радикально, ее размеры не превышают 5 см в наибольшем измерении, новообразование не выходит за пределы пораженного органа, стадируется как на 1-м этапе выполняется хирургическое вмешательство. Удаленное в пределах здоровых тканей новообразование вместе с прилежащими и подозрительными в отношении опухоли тканями направляется в лабораторию для гистологического анализа, с обязательной оценкой краев резекции. При необходимости выполняется иммуногистохимический и молекулярно-генетическое исследование опухоли. В том случае, если опухоль не удовлетворяет критериям стадии T1a N0 М0, лечение начинается с неоадъювантной полихимиотерапии. Лучевая терапия проводится пациентам группы среднего и высокого риска. Роль хирургического вмешательства переоценить невозможно — радикальное удаление опухоли существенно улучшает прогноз при данном заболевании. В последние годы больше изучается необходимость удаления во время хирургического вмешательства региональных лимфоузлов с последующей их оценкой (IRS-V). По данным, представленным IRSG, начиная с 1972 г., комбинации препаратов винкристин, дактиномицин, циклофосфамид, доксорубицин показали свою несомненную эффективность в отношении рабдомиосаркомы низкого риска: 3-летняя выживаемость пациентов, включенных в IRS I-III (1972-1991), достигла уровня 80%, при включении ифосфамида и этопозида в режимах VAI, VIE — 93% (IRS IV, 1991-1997), применение топотекана в альтернирующих режимах VAC/VTC позволило увеличить выживаемость пациентов группы среднего риска с 56% (IRS I-IV) до 76% (IRS-V). Результаты лечения детей с генерализованной рабдомиосаркомой остаются неудовлетворительными, применение ирииотекана в режиме VI существенно не повлияло на результаты лечения, 3-летняя выживаемость не достигает 30% (IRS-V).

В НИИ ДОГ для лечения рабдомиосаркомы применяются различные риск-адаптированные протоколы в соответствии с локализацией и распространенностью опухоли, стадией болезни, гистологического диагноза.

Лечение детей с рабдомиосаркомой низкого риска. К группе низкого риска относятся дети, у которых определяются следующие критерии:
- эмбриональная рабдомиосаркома с любой полностью удалимой опухолью (клиническая группа I);
- эмбриональная рабдомиосаркома благоприятной локализации с микроскопически остаточной болезнью (клиническая группа И).

Согласно рекомендациям SIOP ММТ Committee, Italian Cooperative Group for Pediatric STS, German Cooperative STS Group, а также НИИ ДОГ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, больным, относящимся к группе низкого риска после радикальной операции на первом этапе (клиническая группа I), проводится полихимиотерапия по схеме IVA. Проводится 8 курсов адъювантной полихимиотерапии.

Детям с микроскопически остаточной болезнью (клиническая группа II) проводится повторная операция «seconcl-look» — резекция остаточной опухоли. Лучевая терапия при радикально выполненной операции не проводится. Наличие резидуальной опухоли после нерадикально выполненной операции является показанием для назначения больному лучевого лечения на остаточную опухоль. Суммарная очаговая доза должна быть не менее 40 Гр (40-50 Гр).

Лечение детей с рабдомиосаркомой среднего риска. К группе среднего риска относятся дети, у которых определяются следующие критерии:
- эмбриональная рабдомиосаркома с остаточной болезнью (клиническая группа III);
- неблагоприятная локализация эмбриональной рабдомиосаркомой;
- метастатическая эмбриональная рабдомиосаркомы у детей моложе 10 лет;
- неметастатическая альвеолярная рабдомиосаркомы любой локализации.

В НИИ ДОГ проводится лечение альтернирующими курсами по схемам VAC и VTC.

На этапе индукции все пациенты должны получить 4 альтернирующих курса полихимиотерапии, после 4-го курса химиотерапии на этапе локального контроля проводится хирургический этап лечения в виде удаления опухолевого очага, 5-й курс полихимиотеарпии начинается как можно раньше после проведения оперативного вмешательства. Выполняется широкое и полное удаление первичной опухоли в пределах окружающих нормальных тканей, что должно соблюдаться всегда при первичных и повторных операциях, если это возможно. По показаниям выполняется лимфодиссекция. Этот принцип более применим при локализации опухоли на конечностях и туловище, чем в области головы и шеи, но адекватно удалить опухоль с окружающими тканями, свободными от опухоли, необходимо, если это технически выполнимо и не приводит к недопустимой потере функции органа. Исключением к данному подходу являются первичные опухоли орбиты и некоторые урогенитальные опухоли, когда опухоль исходит из мышц, удаление всей мышцы или всего мышечного комплекса может быть необязательным. Однако нужно стремиться к адекватному определению и дальнейшему исследованию краев резекции. В случае отсутствия опухоли в крае резекции и остаточной опухоли выставляется клиническая группа I, при наличии микроскопических признаков опухоли в крае резекции — клиническая группа II, макроскопически определяемая остаточная опухоль — клиническая группа III. Облучение первичного очага начинается как можно раньше после начала 5-го курса полихимиотерапии, в суммарной очаговой дозе = 36-45 Гр. Все больные должны консультироваться радио¬логом во время первичной регистрации, чтобы лучевой терапевт участвовал в процессе стадирования и адекватного определения специальных диагностических исследований, необходимых для контроля над локальным облучением. На этапе консолидации выполняется 6 курсов альтернирующей полихимиотерапией. Подведение к опухоли оптимальной дозы облучения с минимальным воздействием на окружающие новообразование здоровые ткани представляет собой одну из важнейших задач, стоящих перед методом лучевого лечения. Внутритканевой метод облучения — один из методов, который наиболее полно удовлетворяет этому требованию.

Внутритканевое облучение — брахитерапия — является альтернативным методом дистанционному облучению. Применение внутритканевого облучения позволяет подвести в опухоль высокую дозу с минимальным повреждением здоровых тканей.

Эффективность внутритканевой лучевой терапии заключается в:
- непрерывности и локальности облучения;
- создании высокой очаговой дозы с равномерном облучением всей зоны облучаемого объема;
- минимальным воздействием на окружающие здоровые ткани и критические органы.

Радиохирургический метод позволяет производить органосохраняющие операции с удовлетворительными функциональными и отдаленными лечебными результатами.

Лечение детей с рабдомиосаркомой высокого риска. К группе высокого риска относятся пациенты с наличием следующих критериев:
- рабдомиосаркома, резистентная к стандартной терапии;
- рецидив заболевания;
- первичные больные с IV стадией рабдомиосаркомы;
- первичные больные с альвеолярной рабдомиосаркомы с метастазами в региональные лимфоузлы.

Общая схема лечения включает: 4 курса индуктивной химиотерапии по схеме ССЕ или ICE; сбор и криоконсервацию периферических стволовых клеток; этап локального контроля первичной опухоли, состоящий из оперативного удаления первичного очага и лимфодиссекции (при наличии технической возможности данного этапа) и лучевая терапия на первичную опухоль и оставшиеся после индукции метастазы; консолидацию, состоящую из курсов химиотерапии, аналогичных индукционным, до общего количества курсов, равного восьми. На этапе индукции осуществляется сбор периферических стволовых клеток после 2-го или 3-го курса при условии полной санации костного мозга, а также после 2-го курса полихимиотерапии, крупнопольное облучение легких при их метастатическом поражении в суммарной очаговой дозе = 12 Гр. На этапе локального контроля выполняется оперативное вмешательство со строгим соблюдением принципов, представленных выше, и лучевая терапия на область ложа удаленной опухоли и метастатические очаги: суммарная очаговая доза на первичный очаг и метастазы = 45,6 Гр, крупнопольное облучение брюшной полости — суммарная очаговая доза = 30 Гр, внутриполостное облучение — в суммарной очаговой дозе = 24 Гр. Консолидирующие курсы полихимиотерапии аналогичны индуктивным, проводятся с гемопоэтической поддержкой субтрансплантационными дозами периферических стволовых клеток — CD34+ = 0,9-1,5 х 106/кг. После окончания полихимиотерапии возможно продолжение облучения не подлежащих хирургическому удалению метастатических очагов, как правило, при метастазах в кости, в суммарной очаговой дозе =54 Гр.

Лечение IV стадии рабдомиосаркомы, а также рецидивов заболевания требует применения у больных интенсивной полихимиотерапией, что сопровождается развитием тяжелых реакций и осложнений со стороны различных органов и систем пациента. Для предупреждения и лечения таких ослолшений необходимо использование современных медицинских технологий, таких как реинфузия периферических стволовых клеток, адекватная сопроводительная корригирующая, антибактериальная, фунгицидная, заместительная терапия, и тщательного мониторинга состояния пациента.

Выживаемость. Правильно установленная стадия болезни и проведенное адекватное лечение позволяет излечить, по данным НИИ ДОГ и зарубежных авторов, 76-56% больных I-III стадиями рабдомиосаркомы. Прогноз заболевания при IV стадии менее благоприятен, выживаемость таких детей редко превышает 15 %.


Оцените статью: (11 голосов)
3.82 5 11
Статьи из раздела Онкология на эту тему:
Саркомы мягких тканей
Синовиальная саркома





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти