Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома
Синовиальная саркома — опухоль мягких тканей детского и подросткового возраста, встречающаяся среди группы опухолей, отличных от рабдомиосаркомы в 4% случаев. Саркомы, отличные от рабдомиосаркомы, чаще локализуются в области туловища и конечностей. Синовиальная саркома наиболее часто встречается в области нижних и верхних конечностей, в околосуставных областях коленного и локтевого суставов, в области передней брюшной стенки, брюшной полости, крайне редко — в области гортани, плевре, легких, перикарде, сердце и средостении.

Морфология. Согласно Международной классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ синовиальная саркома относится к группе опухолей с неясной тканевой дифференцировкой, но при изучении генетической природы опухоли была выявлена экспрессия генов, сходная со злокачественной шванномой, что позволяет отнести синовиальную саркому к группе опухолей нейроэктодермальной природы. Морфологическая характери¬стика синовиальной саркомы впервые была представлена G.


Simon в 1958 г. при описании случая злокачественного новообразования коленного сустава взрослого мужчины. Типичная картина синовиальной саркомы при микро-скопическом исследовании представлена веретеноклеточными элементами и железистоподобными структурами. Синовиальные саркомы, по классификации ВОЗ 2002 г. подразделяются на монофазный фиброзный тип и бифазный тип с эпителиальными и веретеноклеточными компонентами. Бифазная синовиальная саркома микроскопически состоит из железистых структур, разделенных эпителиальными элементами в строме опухоли. Монофазная синовиальная саркома характеризуется наличием мономорфной популяции веретенообразных клеток, образующих пучки. Наличие оссификатов в массе опухоли считается прогностически благоприятным признаком. По мнению ряда авторов, бифазный вариант синовиальной саркомы более благоприятен, чем монофазный. В 1995 г. F.M. Enzinger и S.W. Weiss выделили низкодифференцированный вариант синовиальной саркомы, составляющий не менее 20% и характеризующийся наличием мелкокруглоклеточных юингоподобных элементов, а также крупных полигональных клеток — рабдоидный вариант.


Синовиальная саркома у детей, как правило, характеризуется высокой степенью злокачественности и высоким риском развития рецидивов и метастазов. Чаще всего синовиальная саркома метастазирует в легкие и плевру, а также в лимфатические узлы и кости.

Цитогенетическое исследование. Синовиальная саркома характеризуется (X;18)(p1 1.2;q1 1.2) хромосомными изменениями, встречающимися в 95 % случаев. В ходе этих изменений один из SYT генов, SYT 4 хромосомы 18, сливается с одним из SSX генов хромосомы X. SYT4-SSX1 — самый распространенный вид слияния, присутствующий в 1/3 случаев, второй по частоте обнаружения — SYT4-SSX2, затем, очень редко, SYT4-SSX4. Другие комбинации слияний встречаются реже и в большинстве известных случаев происходят в результате незначительных генетических изменений. При идентификации химерного транскрипта SYT-SSX1 (t18; X) отмечены более высокий риск развития рецидива, укорочение безметастатического периода и снижение общей выживаемости, чем при SYTSSX2 (t18; X).

При диагностике синовиальной саркомы применяются все методы комплексного обследования, представленные в гл.


16.1. Следует отметить, что сходность клинической и морфологической картин при синовиальной саркоме и рабдомиосаркоме существенно затрудняют диагноз, в связи с чем применение молекулярно-генетического исследования, определяющего характерную для синовиальной саркомы транслокацию, приобретает неоспоримо высокую значимость при дифференциальной диагностике синовиальной саркомы, позволяя в кратчайшие сроки верифицировать диагноз.

Лечение. Для лечения синовиальной саркомы у детей применяются хирургический, лучевой и лекарственный методы терапии с учетом степени риска, которая определяется размерами первичного очага и степенью злокачественности. При размерах опухоли менее 5 см, отсутствия прорастания в соседние органы, операбельности опухоли в объеме R0, возможно начинать лечение с хирургического этапа. Во всех других случаях, а также при объеме резекции R1-2 пациент относится к высокому риску и на первом этапе проводится полихимиотерапия. Лечение детей с синовиальной саркомой осложняется тем, что в настоящее время не найден режим химиотерапии, к которому опухоль была бы достаточно чувствительна, остается дискутабельной роль адъювантной химиотерапией. J.J. Lewis et. al, проанализировав 112 случаев синовиальной саркомы у подростков и взрослых, отметили, что только после хирургического лечения в 11 случаях возникли местные рецидивы и у 43 больных — отдаленные метастазы. Несмотря на адекватное хирургическое лечение, почти у 40% пациентов развились отдаленные метастазы в течение 5 лет после окончания лечения, что, безусловно, указывает на необходимость поиска эффективной системной терапии. В настоящее время в лечении синовиальной саркомы у детей применяются комбинации ифосфамида и доксорубицина, ифосфамида, винкристина и дактиномицина. При высоком риске применяются комбинации из 6 препаратов, с включением этопозида и карбоплатина.

В НИИ ДОГ дети с синовиальной саркомой относятся к группе высокого риска и получают лечение по программе лечения детей с рабдомиосаркомой высокого риска. Применение комплексного лечения при локализованной синовиальной саркоме, в случае достижения адекватного локального контроля, позволяет добиться 68-70% 5-летней безрецидивной выживаемости. При диссеминированном процессе прогноз крайне неблагоприятный, 5-летняя безрецидивная выживаемость практически не достигает 10%. 


Оцените статью: (11 голосов)
3.73 5 11
Статьи из раздела Онкология на эту тему:
Рабдомиосаркома
Саркомы мягких тканей





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти