Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Остеосаркома

Остеосаркома
Остеосаркома относится к наиболее агрессивно протекающим онкологическим заболеваниям у детей. Это связано со склонностью данной опухоли к ранней гематогенной диссеминации с преимущественным поражением легких.

Остеосаркома, что это за болезнь?


Остеосаркома — это самая частая из первичных злокачественных новообразований костей у детей. Опубликованные результаты наблюдений свидетельствуют, что эта опухоль составляет от 50 до 80% всех сарком скелета. Остеосаркома занимает 6-е место по частоте среди всех злокачественных опухолей детского возраста. Частота встречаемости заболевания составляет 0,4 на 100 000. Термин «остеогеная саркома» был предложен в 1920 г. Д. Юингом, который объединил под этим названием большую группу костных опухолей. В дальнейшем были выделены самостоятельные нозологические формы: параостальная саркома, хондросаркома и фибросаркома. Остеосаркома составляет до 6% всех костных опухолей и дисплазий и до 64% всех злокачественных опухолей костей.




Пик заболеваемости приходится на вторую декаду жизни (10-20 лет). Мальчики болеют чаще девочек (1,4:1). В более раннем возрасте (моложе 10 лет) преимущественно болеют девочки, у которых в этот период костный возраст больше, чем у мальчиков, что указывает на взаимосвязь между ускоренным ростом костей и развитием этих неоплазм. По сводным данным, наиболее частая локализация остеосарком у детей младше 4 лет — проксимальные отделы плечевой кости. Опубликованные результаты свидетельствуют, что в более старшем возрасте (старше 30 лет) остеосаркома носит вторичный характер и возникает на почве другого патологического процесса (например, на фоне болезни Педжета, дисхондроплазии (болезнь Оллье), фибросаркомы, гигантоклеточной опухоли). Были описаны семьи, у членов которых часто встречалась остеосаркома в связи с генетической предрасположенностью к этой опухоли. Наиболее выраженная генетическая предрасположенность выявлена у больных с наследственной ретинобластомой. У больных ретинобластомой остеосаркома встречается в 500 раз чаще.

Причины остеосаркомы:


Опухоль происходит из примитивной костьформирующей мезенхимы, характеризуется продукцией остеоида при злокачественной пролиферации веретеноклеточной стромы.


Кость-формирующая мезенхима может трансформироваться в костную, хрящевую или фиброзную ткани. Многочисленные исследования свидетельствуют о существовании прямой зависимости скорости роста скелета в пубертатном и препубертатном возрастах с частотой возникновения остеосаркомы. Важным аргументом в пользу существования такой связи можно считать и особенности локализации этой опухоли.

Локализация остеосаркомы:


Несмотря на то, что остеосаркома может быть обнаружена в любой части скелета, наиболее часто она поражает длинные трубчатые кости конечностей. Обычно опухоль локализуется в костях нижних конечностей (80-90%), в основном в костях, составляющих коленный сустав — в 60-80% случаев. Кости верхней конечности поражаются примерно у 10% больных, при этом наиболее частой локализацией опухоли является плечевая кость (70-90%). В длинных трубчатых костях остеосаркома чаще располагается в области эпиметафиза и метафиза, в то время как в диафизе опухоль определяется примерно в 20% поражений.


Реже всего остеосаркома поражает плоские кости (лопатка, ребра, кости черепа и таза), кости стопы, кисти и позвоночника. Таким образом, в локализации опухолевого процесса прослеживается топическая связь опухоли с зонами наиболее активного роста длинных трубчатых костей — эпиметафизами костей, образующих коленный и плечевой суставы.

На ранних стадиях процесса гематогенное распространение опухоли проявляется метастатическим поражением легких. Около 10-20% больных имеют клинически определяемые легочные метастазы в период установления диагноза. Метастазы в легких имеют поверхностное и нередко субплевральное расположение. Возможны также внутрикостные отсевы опухоли или skip-метастазы остеосаркомы. W.F. Enneking впервые предложил определять метастазы в кость, уже пораженную первичной опухолью, как skip-MTS. Skip-MTS представляют собой опухолевые очаги, располагающиеся в пределах той же самой кости, но не имеющие непосредственной связи с первичной опухолью. Как правило, они небольших размеров, с относительно четкими контурами и выявляются в губчатом веществе кости проксимальнее основного очага. Частота обнаружения skip-MTS составляет менее 1 %. Наличие таких поражений указывает на плохой прогноз. Поражение лимфатических узлов встречается в 10% случаев и является плохим прогностическим признаком. Опубликованы лишь единичные сообщения о раннем метастатическом поражении регионарных лимфатических узлов.

Патоморфология остеосаркомы:


Описание микроскопического строения остеосаркомы исходя из разделения ее на морфологические варианты:
• остеопластическая остеосаркома — 46% случаев;
• остеолитическая — 14%;
• смешанная — 40%;
• телеангиэктатические, хондробластические и др. — 1-5 %.

К остеопластическому варианту относятся опухоли с выраженным неопластическим остеогенезом в виде атипичных костных балок, часто образующих сплошные поля. Опухолевые клетки отличаются резким атипизмом и отсутствием правильной архитектоники. В зоне внекостного компонента участки интенсивного костеобразования могут чередоваться с менее плотными клеточными структурами.

При остеолитической структурной форме процессы опухолевого остеогенеза в новообразовании выражены значительно меньше. В опухоли преобладают явления деструкции (лизиса) за счет лакунарной резорбции. Ткань опухоли представлена клеточными элементами с различной степенью атипии, полиморфизма и митотической активности.

Основным диагностическим критерием остеосаркомы остается наличие признаков опухолевого (неопластического) костеобразования. Наличие опухолевого остеогенеза принято считать достоверным признаком принадлежности опухоли к остеосаркоме. В телеангиэктатическом варианте опухолевое костеобразование происходит в соединительнотканных прослойках, ограничивающих сосудистые полости.

Несколько особое положение занимает так называемая остеоидная саркома, которая по рентгенологической картине относится к остеолитическому варианту, а микроскопически характеризуется относительно высокой продукцией межуточного вещества.

Смешанный вариант остеосаркомы — один из наиболее часто встречающихся вариантов, который сочетает признаки обеих вышеописанных форм. В саркомах этого варианта четко представлен неопластический остеогенез. Костные структуры варьируют от необызвествленного остеоида до атипичной костной ткани. Смешанный вариант является самым частым и наиболее типичным примером остеосаркомы. Иногда хрящевой компонент представ¬лен очень обильно, что создает большие трудности при дифференциальной диагностике.

Классификация остеосаркомы:


В последние годы на основании модифицированной классификации ВОЗ выделяют следующие морфологические варианты обычной или классической остеосаркомы.
• остеобластическая остеосаркома;
• хондробластическая остеосаркома;
• фибробластическая остеосаркома;
• напоминающая злокачественную фиброзную гистациому остеосаркома;
• напоминающая остеобластому остеосаркома;
• богатая гигантскими клетками остеосаркома;
• мелкоклеточная остеосаркома;
• эпителиоидная остеосаркома;
• телеангиэктатическая остеосаркома;
• хорошо дифференцированная (низкой степени злокачественности).

Также выделяют вторичную остеосаркому, мультифокусную, поверхностную (паростальную) и интракортикальную остеосаркому. Гистологический тип может иметь прогностическое значение, если разделить остеосаркомы на опухоли низкой (паростальные) и высокой степени злокачественности (III-IV степени), к которым относится типичная остеосаркома.

Цитогенетические исследования:


Отличительным признаком остеосаркомы считается преимущественно анеуплоидный характер опухолевых клеток. Частота анеуплоидии при этой опухоли составляет, по разным оценкам, от 70 до 100%, при этом индекс ДНК варьирует в пределах 1,19-3,51, в среднем 1,75. Паростальная остеосаркома, которая относится к костеобразующим опухолям низкой степени злокачественности, является почти всегда диплоидной. Небольшой процент остеосарком может состоять из диплоидных клеток с высокой пролиферативной активностью. Среди костеобразующих опухолей анеуплоидия характерна в большей степени для классической остеосаркомы. Это обстоятельство может быть использовано для дифференциальной диагностики опухолей костей и выбора тактики лечения, особенно при сомнительном гистологическом заключении. Замечено, что клональный состав клеточных популяций в остеосаркоме неоднороден.

Другой биологической характеристикой остеосаркомы является степень пролиферативной активности опухолевых клеток. С помощью моноклоаньного антитела Ki67 было показано, что индекс связывания при остеосаркоме, так же как и при других саркомах костей, был достоверно выше, чем в доброкачественных новообразованиях и составил в среднем 9,7 %. Высокая экспрессия Ki67 коррелировала со степенью биологической агрессивности и клиническим течением остеосаркомы. Анеуплоидные опухолевые клетки остеосаркомы отличаются более высокими показателями пролиферативной активности по сравнению с диплоидными. Индекс пролиферации в анеуплоидных опухолях составляет 27,4% по сравнению с 18,2% в диплоидных. Показатели пролиферативной активности остеосаркомы являются высокоинформативными прогностическими критериями. Наибольшую 5-летнюю безметастатическую выживаемость можно ожидать при содержании в опухоли менее 7 % клеток в S-фазе, менее 10% клеток в (G2+М)-фазе и индексе пролиферации, не превышающем 17%.

Симптомы остеосаркомы у ребенка:


Симптомы проявления остеосаркомы у детей не имеют характерных только для остеосаркомы признаков. Классическая триада — боль, припухлость и нарушение функции — свойственна не только опухолевому поражению, но и многим заболеваниям опорно-двигательного аппарата неопухолевой природы. Симптомы остеосаркомы во многом определяются локализацией опухоли, ее размерами и степенью распространенности на окружающие ткани.

По клиническому течению можно выделить два типа остеосарком:


1) стрехмительное развитие опухоли с нарастанием болевого синдрома и нарушением функции пораженной конечности и быстрым летальным исходом; 
2) медленное развитие опухолевого процесса.

Для детей и подростков характерен первый вид клинического течения заболевания. У большинства больных первым симптомом заболевания является боль, которая появляется на фоне полного здоровья и совсем неожиданно. Однако более чем в 50% наблюдений в анамнезе имеется указание на травму именно того участка, в области которого в дальнейшем появляется опухоль. Боль при остеосаркоме обусловлена сдавлением надкостницы и окружающих тканей. Срок с момента травмы до появления заболевания варьирует в довольно широких пределах, но большинство родителей все-таки связывает появление первых симптомов заболевания с травмой.

Для проявления остеосаркомы характерны постоянные и самостоятельные боли в покое, интенсивность которых прогрессирует очень быстро, появляются «ночные» боли. Наиболее интенсивные боли наблюдаются при поражении костей голени, что определяется анатомическими особенностями этой области (наличие парных костей, меньший объем окружающих мягких тканей). Характер болевых ощущений носит тупой, ноющий характер. В этот период общее состояние ребенка остается удовлетворительным, иногда в вечернее время возникает субфебрильная температура. Важным клиническим симптомом служит появление опухоли, которая у детей очень быстро проявляется вслед за появлением боли.

По мере роста опухоли появляется болезненность опухоли при пальпации, возникает отечность мягких тканей, кожи, отмечается синюшность, появляется расширенная поверхностная венозная сеть. Одновременно с появлением и ростом опухоли появляется и нарастает нарушение функции конечности, хромота и контрактуры в ближайшем к опухоли суставе. Остеосаркома склонна к быстрому гематогенному метастазированию, у 20-25% детей, впервые поступивших для обследования, выявляются метастазы в легкие.

Диагностика остеосаркомы:


Биологические особенности остеосаркомы, выражающиеся в быстром ее росте, гематогенном метастазировании и невозможности определния субклинических метастазов современными диагностическими средствами, обусловливают необходимость комплексного мониторирования, включающего клинико-лабораторные, патоморфологические исследования и методы лучевой диагностики (многопроекционная рентгенография, томография, рентгеновская компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ангиография, ультразвуковая томография, радиоизотопное исследование.

В комплексной лучевой диагностике рентгенологический метод сохраняет ведущее положение и определяет последовательность и объем уточняющих исследований. Методически правильное проведение квалифицированного рентгенологического исследования обычно позволяет не только установить наличие или отсутствие опухолевого поражения кости, но и достоверно судить о его доброкачественности или злокачественности. Рентгенологическое исследование костей является обязательным при болях неясного характера. Необходимо помнить, что при локализации процесса в костях таза, ребрах, позвоночнике, нередко основным симптомом становятся иррадиируютдие боли не только в костях и суставах, но и в грудной и брюшной полостях. Это приводит к диагностическим ошибкам, так как рентгенологическому исследованию подвергается не первичный очаг, а «болевая зона».

Ввиду возможности различных методов лучевой диагностики план исследования больных должен строиться по определенной схеме. При первично-костных и метастатических опухолях костей у детей используются следующие диагностические мероприятия: рентгенография зоны поражения в стандартных прямой, боковой и косых проекциях, ультразвуковая диагностика, рентгеновская компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, радиоизотопное исследование, пункционная биопсия опухоли, открытая биопсия по показаниям.

Все эти методы, являясь не конкурирующими, а дополняющими друг друга, позволяют в короткие сроки и с наименьшими материальными и временными затратами установить топику и распространенность опухолевого процесса. Исследования очага поражения необходимо выполнять до и после курсов противоопухолевой терапии, а также после радикального удаления опухоли не менее раза в месяц в первые 6 мес. Остсосаркома метастазирует в скелет в 17 % наблюдений. Чаще всего это происходит у детей с локализацией первичной опухоли в малоберцовой кости (29%), подвздошной (20%), бедренной (19%), большеберцовой (17%) костях и значительно реже — из плечевой (6 %) кости.

Рентгенологическая семиотика метастатического поражения соответствует проявлениям первичной опухоли. Одним из наиболее патогномоничных рентгенологических признаков остеосаркомы принято считать наличие остеофитов, возникающих на границе наружного дефекта компактного слоя кости и внекостного компонента опухоли, который имеет вид характерного «козырька» («козырек» или треугольник Кодмэна»). Другим рентгенологическим симптомом, который свидетельствует о распространении опухоли за пределы кости, являются так называемые спикулы — тонкие игольчатые обызвествления, направленные перпендикулярно длиннику кости. При остеопластическом варианте они бывают различной длины и отходят от коркового слоя в виде «языков пламени».

Распространение опухолевого процесса на окружающие ткани приводит к образованию внекостного компонента, в котором определяются поля оссификации различных размеров. Эти участки, как правило, наблюдаются при остеопластическом и смешанном вариантах остеосаркомы. В единичных наблюдениях при остеосаркоме на некотором удалении от основного массива опухоли можно наблюдать симптом «шаровидных уплотнений».

Определенное диагностическое значение при учете других косвенных рентгенологических признаков у больных до 20 лет имеет симптом частичного расширения метаэпифизариой хрящевой зоны.

Остеолитический вариант остеосаркомы проявляется очагами деструкции различных размеров с нечеткими, неровными контурами. Реактивные изменения надкостницы характеризуются вначале однослойным, а в дальнейшем многослойным периоститом. Опухоль истончает, а затем полностью разрушает кортикальный слой и реактивно измененную надкостницу, выходит за пределы кости, инфильтрирует мышцы, сосуды и нервы. При этом по краям опухоли образуется характерный периостальный козырек.

При остеопластическом варианте остеосаркомы на первый план выступают остеопластические процессы. Начальным признаком этой разновидности является появление патологических очагов различного размера аморфнопятнистого или сливного характера.
При смешанном варианте остеосаркомы имеются рентгенологические признаки как остеолитической, так и остеобластической остеосаркомы.

Трепанобиопсия, по нашему мнению, удобный и вполне надежный способ получения материала для исследования. Этот метод практически бескровен, малотравматичен, прост и позволяет получить участок ткани опухоли, достаточный как для цитологического, так и гистологического исследования.

Наиболее эффективной в диагностическом плане является открытия или инцизионная биопсия, которая позволяет получить материал под визуальным контролем. Открытая биопсия должна проводиться в сложных дифференциально-диагностических случаях с учетом объема предполагаемого оперативного вмешательства. Все виды диагностических манипуляций и операций должны проводиться после предварительной разметки участка биопсии под контролем рентгеноскопии. Обладая высокой чувствительностью, радионуклидный метод исследования с 99mТс-технетрилом указывает на область поражения, на распространенность процесса, позволяет выявить относительно ранние фазы развития патологического процесса в костной ткани, а также необходим для динамического наблюдения за больным после оперативного лечения для выявления рецидива опухоли.

Эхографическая картина внекостного компонента злокачественных опухолей костей характеризуется наличием объемного образования, широко прилежащего к кости, имеющего гетерогенную структуру и зоны пониженной эхоплотности по периферии, а также гиперэхогенные участки вблизи кости.

Дифференциальная диагностика:


Ранняя своевременная диагностика костных сарком представляет очень большие трудности. Об этом говорит тот факт, что почти 70% больных до обращения к онкологу имели различные диагнозы, включающие остеомиелит, миозит, невралгию, туберкулез, различные травматические повреждения. Большинство детей в связи с этим получали неадекватное настоящему диагнозу лечение. Большие трудности возникают нередко при дифференциальной диагностике остеосаркомы и саркомы Юинга. В отличие от остеосаркомы саркомы Юинга в подавляющем большинстве случаев поражает диафизы трубчатых костей.

Очень часто раньше болевого синдрома появляется опухоль. Нередко началу заболевания при саркоме Юинга предшествует гипертермия с появлением припухлости, что может симулировать воспалительный процесс и на ранних стадиях остеосаркомы не наблюдается. На рентгенограмме при саркоме Юинга полностью разрыхлен корковый слой кости, который резко утолщен, отмечается значительное расширение костномозгового капала. Однако в ряде случаев только морфологическое исследование может способствовать установлению правильного диагноза. Заболевания воспалительного характера в большей степени стимулируют саркому Юинга, чем остеосаркому. При поражении плоских костей затруднительно установить диагноз остеосаркомы, особенно у детей младшего возраста. Следует отметить, что начальные проявления остеосаркомы никогда не сопровождаются общими симптомами.

Лечение остеосаркомы у детей:


В настоящее время доказана и подтверждена многими учеными целесообразность неоадъювантного подхода в комбинированном лечении остеосаркомы у детей: предоперационная неоадъювантная полихимиотерапия с последующей операцией, оценкой степени лечебного патоморфоза и адъювантной (послеоперационной) полихимиотерапии. В онкопедиатрии при лечении новообразований костей применяются два основных метода оперативных вмешательств: калечащие (ампутации и экзартикуляции) и сохраняющие. В прошлом практически все хирурги считали ампутации и экзартикуляции методом выбора при остеосаркоме, однако частота рецидивов у больных, перенесших ампутацию пораженной конечности, достигает от 3,6 до 16%.

Главным моментом при выполнении этих операций является выбор уровня ампутации. Последний выбирается и устанавливается в зависимости от локализации, протяженности новообразования и от задач возможности предстоящего протезирования. С этой точки зрения ампутация, по возможности, должна быть произведена на функционально выгодном уровне и выполнена в техническом отношении так, чтобы получить выносливую, безболезненную культю. Основной принцип ампутаций и экзартикуляций при злокачественных опухолях костей — проведение их за пределами пораженной кости. Исключением из этого правила следует считать новообразования, расположенные в дистальном отделе бедренной кости. Методика ампутаций и экзартикуляции у детей при остеосаркоме не отличается от операций у взрослых.

Следует отметить, что результаты только хирургического метода лечения остеосаркомы остаются неудовлетворительными. По данным большинства авторов, 5-летняя выживаемость у взрослых больных после радикального хирургического лечения колеблется от 7 до 16,2 %, а у детей — от 3,3 до 5,7 %. Улучшение результатов лечения с внедрением неоадъювантной интенсивной полихимиотерапии послужило поводом для дальнейшей разработки оргаиосохраняющих операций на конечностях. Большинство авторов считают, что в настоящее время при наличии достаточно эффективных схем полихимиотерапии проведение сохраняющих операций на конечностях у детей оправдано и целесообразно, поскольку способствуют хорошей социальной адаптации ребенка и, как следствие, улучшению качества жизни.

В настоящее время при сохраняющих операциях используются эндопротезы как отечественного, так и зарубежного производства. При этом авторы отмечают удовлетворительные, а в ряде случаев хорошие функциональные результаты — более 70% по шкале MSTS. Оперативное лечение заключается в широкой сегментарной резекции пораженного опухолью участка кости с последующим замещением образовавшегося дефекта эндопротезом. За последнее десятилетие в связи с большими достижениями в области ортопедии и протезирования, появлением новых видов эндопротезов показания к проведению органосохраняющих операций расширились. 

В частности, появились эндопротезы, позволяющие выполнить тотальное удаление трубчатой кости (экзартикуляцию в двух суставах с замещением дефектов эндопротезами обоих суставов), в том числе «растущие» эндопротезы. Техника выполнения органосохраняющих операций за последние 20 лет не изменилась и подробно описана во многих научных работах. Показанием к выполнению сохраняющих операций в настоящее время следует считать гистологическое подтверждение диагноза.

Причины отказа от сохраняющих операций:


• прогрессирование опухолевого процесса на фоне лечения;
• гнойные осложнения после трепанобиопсии или после биопсии опухоли;
• прорастание опухолью сосудисто-нервного пучка (относительное противопоказание);
• возраст больного до 3 лет.

После операции должна проводиться оценка лечебного патоморфоза. Ряд авторов считают не показанным применение лучевой терапии при остеосаркоме, фибросаркоме у детей. Проведенные исследования показали, что даже высокие дозы облучения не вызывали выраженного некроза опухоли, что обусловлено высокой резистентностью остеосаркомьт к ионизирующему облучению.

В 70-80-е гг. XX в. во всем мире велся интенсивный поиск химиопрепаратов, их комбинаций, доз и методов введения для максимального воздействия на остеосаркому с целью получения максимального некроза опухоли и вследствие этого возможности сохранения конечности. В эти годы в Европе разработан один из ведущих протоколов лечения остеосаркомы COSS-77 . В последующем каждые 3-4 года проводилась оценка эффективности проведенного лечения и вносились изменения, направленные на увеличение эффективности терапии. При этом определялась активность различных комбинаций химиопрепаратов, их доз, длительности и способов введения.

В исследования с 1977 по 2005 г. включены 3 500 пациентов. На большом клиническом материале в результате кооперированных исследований последовательно был решен ряд важных вопросов. При этом 5-летняя выживаемость больных составила: C0SS-77 — 46%; C0SS-80 — 66%; C0SS-82 — 66%; C0SS-86 — 77%. Локальные рецидивы зарегистрированы в 5% случаев, в том числе после ампутации и ротационной пластики в 2,5 % (8 из 320), а после резекции кости с опухолью и выполнения сохранных операций в 10,5 % (15 из 143).

В протоколе C0SS-77 лечение начинали с операции, после чего больным проводилась системная химиотерапия. Начиная с C0SS-80 стали проводить предоперационную химиотерапию с исследованием степени лечебного патоморфоза опухоли. В COSS-82, C0SS-86 послеоперационная XT проводилась с учетом степени некроза опухоли.

На основании протоколов C0SS-80 и C0SS-82 отмечено, что при проведении предоперационной химиотерапии (46 больных) 5-летняя выживаемость составила 69% по сравнению с 60% для пациентов (28 чел.), лечение которых начинали с ампутации. Девятилетняя выживаемость составила 69 и 43% соответственно, что показало целесообразность предоперационной химиотерапии. В C0SS-86 проводилась сравнительная оценка внутриартериального (50 больных) и внутривенного (59 больных) введения препаратов платины совместно с системным введением голоксана, адриамицина и высоких доз метотрексата, которая составила 68 и 69% соответственно. Режимы введения платидиама были аналогичными. При оценке внутривенного введения цисплатина в течение 1 и 5 ч эффективность составила соответственно 63 и 77%.

При увеличении дозы цисплатина со 120 до 150 мг отмечено некоторое снижение эффективности с 72 до 67 %. В 1991 г. при анализе итогов исследования на больших группах больных, получавших внутриартериальную и внутривенную предоперационную химиотерапию, достоверной разницы в сроках выживания, появлении отдаленных метастазов и непосредственном воздействии на опухоль не получено. На конференции в Хьюстоне в марте 2008 г. были доложены результаты COSS за весь период: 5- и 10-летняя выживаемость составила 75-70% при локализованном процессе в области конечностей и 37-32% при аксиальной локализации и генерализованной форме заболевания. Несмотря на очевидный прогресс (2- и 5-летная выживаемость > 70 и >50% соответственно), проблему лечения остеосаркомы нельзя считать окончательно решенной.

Во-первых, около 30-40% опухолей оказываются резистентными к предоперационной химиотерапии. Применение в послеоперационном периоде более агрессивных режимов лекарственного лечения не всегда улучшает прогноз данной группы больных, не препятствует возникновению местного рецидива и гематогенному метастазированию. Во-вторых, чрезвычайно сложной задачей является лечение развившихся отдаленных метастазов. В-третьих, остается актуальной проблема побочного действия противоопухолевых препаратов, а также достижения оптимального соотношения эффективности лечения и токсичности химиопрепаратов.

Результаты лечения детей с учетом различных факторов показали, что выживаемость (5-летний безметастатический период) у больных, получивших только хирургическое лечение, составила 12%. В группе больных, получивших хирургическое и лекарственное послеоперационное лечение, — 18%; у больных, получивших комплексное лечение (химиотерапия до операции, облучение опухоли до операции, операция, послеоперационная химиотерапия), — 37%; у больных, получивших до и после операции препараты платины, — 65 %. Таким образом, проведение современных методов комплексного лечения больных остеосаркомой дает возможность улучшить выживаемость, в большинстве случаев с сохранением пораженной конечности. 

Лечение больных остеосаркомой начинается с предоперационной химиотерапией и включает радикальное хирургическое вмешательство с дальнейшей профилактической послеоперационной химиотерапией. При появлении отдаленных метастазов в легкие их удаляют хирургически с последующей комбинированной химитерапией.

С учетом достижений современной онкологии Children’s Oncology Group, Cooperative Osteosarcoma Study Group, European Osteosarcoma In-tergroup и Scandinavian Sarcoma Group была разработана современная стратегия лечения остеосаркомы EURAMOS-1, которая заключается в применении 10-недельной неоадыовантной полихимиотерапией препаратами метотрексат, доксорубицин и цисплатин с последующим оперативным вмешательством и оценкой патоморфоза. После 2-го курса выполняется оперативное вмешательство с оценкой эффекта. В случае достижения лекарственного патоморфоза III и IV степени курсы МАР продолжаются: проводят 2 курса по вышеуказанной схеме и 2 курса местного анестетика (без цисплатина), затем вводится пегилированный интерферон в дозе 1 мг/кг ежедневно, при патоморфозе I-II степени проводится полихимиотерапия в альтернирующем режиме: курсы МАР (3-й и 7-й курсы) чередуются с курсами препаратами этопозид, ифосфамид (IE — 4,6,8-й курсы) и доксорубицин, ифосфамид (AI — 5-й и 9-й курсы).

В НИИ ДОГ с 2003 г. утвержден протокол лечения остеосаркомы у детей, который состоит из 4 альтернирующих курсов индуктивной химиотерапией с применением высоких доз метотрексата, этапа локального контроля в объеме радикального удаления опухоли, преимущественно органосохраняющего характера, и этапа консолидирующей химиотерапией, схема которой зависит от степени лекарственного патоморфоза: при лекарственном патоморфозе III-IV степени проводится полихимиотерапия, аналогичная индукционной, но дозы метотрексата снижаются до 8 гр/м2, при I, II степени — 4 альтернирующих курса препаратами второй линии.

Прогноз выживаемости при остеосаркоме у ребенка:


Прогноз при остеосаркоме крайне неблагоприятный при одном только хирургическом лечении — у 80-90% больных в течение первого года появляются отдаленные метастазы, чаще всего в легкие, и 5-летняя выживаемость у таких больных составляет 10-15%. У детей с локализованным процессом по данным зарубежных исследований, а также по данным, полученным в НИИ ДОГ, 5-летняя общая выживаемость достигает 70-79%, 5-летняя безрецидивная выживаемость составляет 80-85%, у пациентов с диссеминированным процессом 5-летняя общая и безрецидивная выживаемость не превышает 30%.

Факторы прогноза:

.
В НИИ ДОГ ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН проведен анализ результатов лечения 155 детей с остеосаркомой в возрасте от 5 до 16 лет, которые находились на лечении с 1990 по 2008 г. При оценке результатов было выявлено, что достоверными факторами прогноза при остеосаркоме у детей следует считать: стадию заболевания, интенсивность полихимиотерапии, степень лечебного патоморфоза, а также концентрацию метотрексата в сыворотке крови в 4 ч от начала его введения. Такие факторы, как пол, возраст также играют определенную роль в развитии заболевания, но, по нашим данным, их значение статистически недостоверно.


Оцените статью: (8 голосов)
3.5 5 8
Статьи из раздела Онкология на эту тему:
Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости
Саркома Юинга
Хондросаркома





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти