Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости

Злокачественая фиброзная гистациома, что это за вид рака?


Злокачественая фиброзная гистациома была выделена в самостоятельную нозологическую форму в 1964 г., когда J.T. Brien и А. Р. Stout после ретроспективного анализа гистологических препаратов 1 516 опухолей мягких тканей пришли к заключению, что 15 из них представляют собой особую форму опухоли, которую они назвали злокачественной фиброксантомой. В 1967 г. А.Р. Stout и R. Lattes переименовали ее в злокачественную фиброзную гистиоцитому. Одновременно с первыми публикациями наблюдений злокачественных фиброзных гистациом мягких тканей появились сообщения о внутрикостной локализации этой опухоли.

Эпидемиология:


Злокачественная фиброзная гистациома кости является относительно редкой патологией. Частота колеблется в широких пределах, составляя 0,75-5% от числа первичных злокачественных опухолей костей. Сведения о частоте распределения больных злокачественной фиброзной гистациомы кости по половому признаку противоречивы.


Ряд исследователей полагает, что злокачественная фиброзная гистациома кости поражает лиц обоего пола одинаково часто. Болеют в основном мужчины. Злокачественная фиброзная гистациома кости наиболее часто встречается у взрослых. Пик заболеваемости приходится на четвертое-пятое десятилетие, у детей заболевание диагностируется крайне редко, в литературе встречается лишь описание единичных случаев.

Локализация:


Поражаться могут все отделы скелета, но наиболее часто кости нижних конечностей — 72,7%. По сводным литературным данным и проведенным в Instituto Ortopeclico Rizzoli исследованиям, проведен сравни-тельный анализ локализации злокачественной фиброзной гистациомы кости, при котором выявлено, что наиболее часто поражаются кости, образующие коленный сустав — 67 %. Плоские кости скелета в значительно меньшей степени бывают вовлечены в опухолевый процесс — 11-14%. Опухоли этой локализации составили 8,5 % наблюдений. В литературе чаще описываются случаи локализации опухоли в области верхней челюсти, чем в нижней.


Другие редкие локализации включают поражение орбиты, височной кости, носовой перегородки. Крайне редко наблюдается поражение позвоночника.

Патоморфология:


Имеющиеся в настоящее время сведения о гистогенезе злокачественной фиброзной гистациомы кости противоречивы. Одни авторы признают гистиоцитарную природу опухоли. Двутипичность клеток они объясняют способностью гистиоцитов в экстремальных условиях приобретать функциональные свойства и ультраструктурные признаки фибробластов, т. е. выступать в роли факульта-тивных фибробластов. Однако убеждены, что существует единая примитивная мезенхимальная клетка, способная дифференцироваться в двух направлениях — гистиоцитарном и фибробластическом. Многие авторы в своих работах приводят данные электронно-микроскопического изучения первичных опухолей костей, причем все указывают на гистологическое и ультраструктурное сходство костных опухолей с мягкотканными.

Микроскопически отмечается диморфность клеточных элементов: наличие вытянутых веретенообразных фибробластоподобных и полиморфных гистиоцитоподобных клеток.


Веретенообразные клетки с вытянутой у полюсов цитоплазмой. Ядра клеток преимущественно овальной формы, гиперхромные, иногда с фигурами митотического деления. Эти фибробластоподобные клетки и коллагеновые, и ретикулиновые волокна группируются в беспорядочно переплетающиеся пучки, часто с формированием «муарового» рисунка. Гистиоцитоподобиые клетки могут быть мелкими, крупными или гигантскими. Отдельные крупные хмногоядерные клетки с периферическим раположеинем ядер напоминают клетки Тутона. Количество гистиоцитоподобных клеток может варьировать как в разных наблюдениях, так и в разных участках одного новообразования. Атипические фигуры редки и чаще встречаются в гистиоцитоподобных клетках. Выделиляют три варианта гистологического строения злокачественной фиброзной гистациомы кости: типичный, гигантоклеточный и воспалительный. Различают большее количество гистологических типов опухоли.

По их мнению, наиболее часто встречается плеоморфный или типичный вариант, черты которого также обнаруживаются и в других вариантах опухоли: гигантоклеточном, миксоидном, ангиоматозныом и смешанном. Гигантоклеточный вариант характеризуется присутствием большого количества гигантских многоядерных клеток, миксоидный отличается скудным числом клеток опухоли среди миксоматозного межуточного вещества, наличием полостей, выполненных слизью и окаймленных фиброзными прослойками и типичных для злокачественной фиброзной гистациомы структур. При ангиоматозном варианте опухоли, который нередко принимают за новообразование ангиогенной природы, среди участков злокачественной фиброзной гистациомы выявляются крупные кистозные полости, заполненные кровыо, участки кровоизлияний, а также пролиферация большого количества капилляров. Воспалительный вариант злокачественной фиброзной гистациомы кости напоминает ксантогранулему с обильной инфильтрацией полинуклеарными лейкоцитами между клетками опухоли и в зонах некроза, характерны «тутоноподобные» клетки с кольцевидным расположением ядер. При всех вариантах строения наблюдается реактивное воспаление в ткани опухоли.

Рецидив злокачественной фиброзной гистациомы часто имеет иную гистологическую структуру с большим фиброзным компонентом по сравнению с первичной опухолью, возможна также «изменчивость» клеточного состава в процессе ее роста. Минимальными гистологическими критериями отнесения опухоли к злокачественной фиброзной гистациомы кости является наличие трех типов клеток: веретенообразых фибробластоподобных, округлых фагоцитоподобных доброкачественных и злокачественных клеток. Это сочетание и отсутствие остеоида в продукции клеток позволяет отнести опухоль к злокачественной фиброзной гистациоме. Присутствие рассматривается как признак, характерный для остеосаркомы. Наличие нескольких гистологических вариантов опухоли, как следствие значительной вариабельности морфологической картины, было причиной того, что ранее злокачественную фиброзную гистациому диагностировались относительно редко.

Симптомы фиброзной гистиоцитомы кости:


В большинстве случаев злокачественная фиброзная гистациома возникает спонтанно и расценивается как первичная опухоль. В 20% случаев — как вторичная злокачественная опухоль у больных, у которых перед этим диагностировался инфаркт кости, болезнь Педжета, экхондрома, фиброзная дисплазия. Известны случаи возникновения злокачественной фиброзной гистациомы через несколько лет после огнестрельного ранения или травмы, как следствие проведенной ранее лучевой терапии. Симптомы злокачественной фиброзной гистациомы кости разнообразны, не отмечаются какие-либо характерные для этой опухоли клинические признаки.

Как правило, они указывают на различные симптомы типичного проявления злокачественных опухолей кости: у 79% больных первым клиническим симптомом злокачественной фиброзной гистациомы кости была боль, у 14% одновременно с появлением боли выявлялась и сама опухоль. В 48,6% боли были постоянными, усиливающимися при ходьбе, в 28,6% приступообразными и у 22,8% неопределенного характера. В 50% наблюдений отмечалось нарушение функции конечности. Обычно длительность анамнеза охватывает от 1 до 12 мес., но половина пациентов обращается в первый месяц (начало заболевания). Интервал с момента появления первых симптомов болезни до начала лечения составлял от 2 мес. до 20 лет. Это говорит о том, что течение болезни может быть как медленным, так и достаточно агрессивным, обусловливая ранние сроки обращения за медицинской помощью.

Диагностика фиброзной гистиоцитомы кости:


Несмотря на широту изучения аспектов злокачественной фиброзной гистациомы кости, ее как клиническая, так и морфологическая диагностика остается сложной. Поэтому для постановки диагноза, так же как и при остеосаркоме, опухолях семейства саркомы Юинга и хондросаркоме, необходимо комплексное обследование, включающее клинико-лабораторные, патоморфологические исследования и методы лучевой диагностики (многопроекционная рентгенография, томография, рентгеновская компьютерная томография, магнит-резонансная томография, ангиография, ультразвукоая томография).

Рентгенодиагностика злокачественной фиброзной гистациомы кости представляет большие трудности в силу неоднородности рентгенологической картины. Рентгенологический метод эффективен в диагностике самого очага поражения, но с его помощью трудно дифференцировать злокачественную фиброзную гистациому кости от других опухолей костей. Рентгенологически злокачественная фиброзная гистациома кости часто диагностируют как остеолитическую остеосаркому, фибросаркому или как опухоли семейства саркомы Юинга, у больных старше 40 лет отличить остеосаркому от злокачественной фиброзной гистациомы ввиду их схожести не представляется возможным. Ряд авторов выделяют рентгенологически два типа злокачественной фиброзной гистациомы.

Первый тип поражения характеризуется крупноочаговой деструкцией кости, в 88 % наблюдений, нередко со вздутием коркового слоя и его разрушением. При этом опухоль приходится дифференцировать как с остеобластокластомой, так и с логической формой остеосаркомы. Периостальная реакция при этой форме, как правило, отсутствует. Второй тип поражения характеризуется мелкоочаговой деструкцией кости, к нему относятся 12% наблюдений, с нечеткими очертаниями границ поражения, чаще на¬блюдается разрушение кортикального слоя с периостальными изменениями. A.G. Huvos отмечает образование замыкательных пластинок вокруг внекостного компонента опухоли. При этом рентгенологическом типе возникают значительные трудности в дифференциальной диагностике с опухолей семейства саркомы Юинга, костными метастазами. Кроме того, выделяют центральный и эксцентрический (или краевой) варианты ретгенологического проявления злокачественной фиброзной гистациомы кости. По мнению авторов, разделение злокачественной фиброзной гистациомы на типы и варианты оправдано с точки зрения разного подхода к ним в плане дифференциальной диагностики.

Дифференциальная диагностика:


Первый вариант злокачественной фиброзной гистациомы прежде всего необходимо дифференцировать с остеолитической остеосаркомой, остеолитическим метастазом, солитарной миеломой, гигантоклеточной опухолью в ее литической фазе, кистами и эозинофильной гранулемой. Следует обратить внимание на то, что солитарная и ансвризмальная костные кисты, эозинофильная гранулема и остеолитический метастаз не имеют мягкотканного компонента, либо он небольших размеров. Злокачественная фиброзная гистациома, как правило, формирует мягкотканпый компонент, размеры которого несколько превышают размеры очага деструкции. Остеосаркома вызывает более обширную деструкцию, более выраженный мягкотканный компонент, но без вздутия кости.

Второй вариант (тип) злокачественной фиброзной гистациомы следует дифференцировать с опухолями семейства саркомы Юинга, остеолитическими метастазами и фибросаркомой. Опухоли семейства саркомы Юинга поражают кость на большем протяжении и сопровождаются периостальной реакцией, в том числе и спикулами. Фибросаркому центральной локализации практически невозможно отдифференцировать от злокачественной фиброзной гистациомы.

В последних исследованиях интересными представляются данные о применении рентгеновской компьютерной томографии в диагностике злокачественной фиброзной гистациомы кости. Так, при рентгеновской компьютерной томографии в 90% случаев в характере поражения преобладала крупноочаговая остеоклазия и только в 10% создавалось впечатление о наличии множественных мелких очагов, формирующих одну крупную зону разрушения. В 50% границы деструкции были четкими, в остальных 50% частично четкими, частично нечеткими, местами даже склеротическими.

В качестве характерной особенности диафизарной локализации злокачественной фиброзной гистациомы кости отмечен симптом неравномерной эндостальной фестончатости за счет неравномерного истончения и вздутия кортикального слоя, что наблюдалось в 40% случаев. В 70% наблюдений при рентгеновской компьютерной томографии внекостный компонент каких-либо включений не содержал и только в 30% в его массиве замечены немногочисленные кальцинаты в виде хлопьев, глыбок или фрагментов разрушения и вздутого кортикального слоя. При сравнении данных с результатами стандартного рентгенологического и последующего макроскопического исследования резецированной кости отмечено, что значения протяженности деструктивных изменений в кости близко соответствуют друг другу с различием, не превышающим ±1-2 см в 100% наблюдений.

Лечение фиброзной гистиоцитомы кости:


Большинство исследователей отмечают, что злокачественная фиброзная гистациома кости является биологически очень злокачественной опухолью. Это выражается не только в высокой частоте рецидивирования опухоли, но и в метастазировании как гематогенным, так и лимфогенным путем. Наиболее часто поражаются легкие (85%). Нередки также поражения других костей (12%), печени, почек. Метастазирование в лимфатические узлы наблюдается нечасто (1-2%).

В 28,5% наблюдений появились метастазы на первом году жизни после хирургического лечения. Локальный рецидив злокачественной фиброзной гистациомы кости наблюдался через 7 мес. (от 1 до 15 мес.). В 64% местный рецидив был после неадекватного хирургического лечения, в 21 % — после ампутации, в 17 % — после широкой резекции. Если всех больных (90 наблюдений) разделить на четыре группы с различными схемами лечения, то картина рецидивирования складывалась следующим образом:
- в группе, где было проведено только неадекватное хирургическое лечение, рецидив был в 56% наблюдений;
- в группе, где было выполнено неадекватное хирургическое лечение в комбинации с послеоперационной адъювантной химиотерапией, рецидив был в 83%. Увеличение числа рецидивов авторы объясняют тем, что химиотерапевтическое лечение назначалось больным с макроскопическими остатками опухоли после операции;
- в 15,5 % случаев рецидив возникал в группе больных, где было адекватное хирургическое лечение;
- в 14 % случаев в группе больных, где адекватное хирургическое лечение комбинировалось с адъювантным химиотерапевтическим лечением.

Таким образом, на большой группе наблюдений показано, что наименьшее количество рецидивов наблюдалось в группе больных, где адекватное хирургическое лечение комбинировалось с адъювантным химиотерапевтическим.

В настоящее время комбинированное лечение злокачественной фиброзной гистациомы у детей состоит из предоперационной неоадъювантной полихимиотерапией с последующей операцией (преимущество отдается органосохраняющим оперативным вмешательствам), оценки степени лечебного патоморфоза и адъювантной (послеоперационной) полихимиотерапия, которая проводится по программе лечения остеосарком НИИ ДОГ. Протокол лечения остеосаркомы у детей описан выше.

Выживаемость и факторы прогноза:


Безрецидивная 5-летняя выживаемость пациентов составляет 70% при условии применения интенсивной программы лечения. Факторы прогноза при злокачественной фиброзной гистациоме: стадия болезни, интенсивность полихимиотерапии, наличие оперативного вмешательства, степень лечебного патоморфоза.


Оцените статью: (10 голосов)
4.2 5 10
Статьи из раздела Онкология на эту тему:
Остеосаркома
Саркома Юинга
Хондросаркома





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти