Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Опухоли стромы и полового тяжа

Опухоли стромы и полового тяжа
Редкая патология. Составляют около 8% опухолей яичников во всех возрастных группах. Эти опухоли обычно односторонние. В 90% случаев диагностируют I стадию заболевания.

Морфология. У детей чаще всего диагностируют ювенильную гранулезоклеточную опухоль яичников и опухоль из клеток Сертоли и Лейдига.

Клиническая картина. Эти опухоли секретируют стероидные гормоны, поэтому проявляются у подростков симптомами преждевременного полового созревания или нарушений половой дифференцировки.

Диагностика. Морфологическое разнообразие опухолей яичников обусловливает поиск новых методов уточняющей диагностики. Предложено определять в опухолевых клетках иигибин и кальретинин, экспрессия которых характерна для опухолей стромы и полового тяжа. В дифференциальной диагностике гранулезноклеточной опухоли яичников и наблюдении за больным применяют определение ингибина сыворотки. ИГХ-методами предлагают выявлять также фактор регрессии мюллеровых протоков, который ряд авторов считают специфическим маркером опухолей стромы и полового тяжа.


При гранулезноклеточной опухоли яичников определяют фактор транскрипции GATA-4. Его экспрессия может указывать на неблагоприятный прогноз. При ИГХ-исследовании с прогностической целью можно определять также фактор дифференцировки гранулезных клеток FOXL2. О неблагоприятном прогнозе свидетельствует отсутствие его экспрессии опухолевыми клетками.

Ювенильная гранулезоклеточная опухоль. Составляет 5% гранулезноклеточная опухоль яичников. Большинство детей с этой патологией в возрасте 4-7 лет. Вообще же возраст больных колеблется от 7 мес. до 22 лет. Опухоль в большинстве случаев доброкачественная.

Анализ клинического течения ювенильной гранулезноклеточной опухолью яичников у детей сложен в связи с редкостью опухоли. В 80% случаев при ювенильной гранулезноклеточной опухолью яичников наблюдается преждевременное половое созревание. У менструирующих больных опухоль может манифестироваться нарушениями менструального цикла, вторичной аменореей, иногда симптомами вирилизации.


При прогрессировании ювенильной гранулезноклеточной опухолью яичников возможно поражение костей.

Лечение ювенильной гранулезноклеточной опухоли яичников до сих пор остается предметом дискуссий. Абсолютно решенным является лишь вопрос объема хирургического вмешательства. У детей допустимо удаление придатков матки на стороне поражения и большого сальника. По мнению большинства авторов, при злокачественной форме химиотерапии и лучевой терапии малоэффективны. В настоящее время делаются попытки лечения злокачественной ювенильной гранулезноклеточной опухоли яичников комбинацией этопозида и цисплатина. При ювенильной гранулезноклеточной опухолью яичников предложено применять в качестве 1-й линии химиотерапии комбинацию ВЕР.

Выживаемость при ювенильной гранулезноклеточной опухолью яичников I стадии составляет 88%, при III-IV стадиях — 30%, при низкой митотической активности клеток опухоли и I стадии заболевания — 88%.

Прогноз. На результаты лечения ювенильной гранулезноклеточной опухолью яичников влияют как морфологические (клеточная атипия, митотическая активность), так и клинические (возраст, размеры опухоли и целостность ее капсулы) признаки.


При опухолях диаметром менее 5 см 10-летняя общая выживаемость составляет 100%, при опухолях диаметром 6-15 см — только 57 %.

Благоприятными прогностическими факторами являются возраст меньше 10 лет и гормональная активность опухоли. Клеточная атипия, высокая митотическая активность, распространенность процесса, наличие остаточной опухоли указывают на неблагоприятный прогноз. Рефрактерные к лечению опухоли характеризуются высокой митотической активностью (более 20 митозов в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа). Практически все исследователи подчеркивают огромное значение ранней диагностики ювенильной гранулезноклеточной опухолью яичников. Общенациональное исследование, проведенное во Франции и посвященное изучению гранулезноклеточной опухоли яичников у девочек, показало, что, если диагноз гранулезноклеточной опухолью яичников ставили после операции по поводу острого живота, частота прогрессирования достигала 30%. Несвоевременная диагностика при наличии жалоб на эндокринные нарушения (обычно в течение в 3-11 мес.) сопровождается распространением опухоли по брюшине. 

Опухоль из клеток Сертоли и Лейдига (андробластома). Встречается очень редко, составляя 0,5-1 % опухолей яичников. Большая часть больных моложе 30 лет. В трети случаев опухоль проявляется симптомами вирилизации. Опухоль может также секретировать эстрогены, что ярко проявляется у маленьких детей. У половины больных эндокринные нарушения отсутствуют. Единственной жалобой больных может быть жалоба на периодическую боль в животе. Чаще всего опухоль односторонняя, диаметром 4-12 см. У 80% больных диагностируют II стадию.

Примерно у 11% больных опухолью из клеток Сертоли и Лейдига I стадии имеются факторы неблагоприятного прогноза: клеточная атипия >5 митозов в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа, очаги некроза в опухоли. Считается, что в 25 % случаев опухоль из клеток Сертоли и Лейдига является злокачественной. При этом в опухоли определяются большие зоны некроза и кровоизлияния. При низкой степени дифференцировки чаще наблюдается разрыв опухоли и выше вероятность выявления поздней стадии заболевания. Прогрессирование злокачественных опухолей из клеток Сертоли и Лейдига в 60 % случаев происходит в течение первого года после постановки диагноза.


Оцените статью: (12 голосов)
4.17 5 12
Статьи из раздела Онкология на эту тему:
Герминогенные опухоли
Гонадобластома
Дисгерминома
Незрелая тератома
Опухоль желточного мешка





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти