Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Рабдомиосаркома половых органов

Рабдомиосаркома половых органов
Рабдомиосаркома — самая частая опухоль мягких тканей у детей, составляет 45-60% опухолей мягких тканей и 5-10% солидных опухолей в этом возрасте. Рабдомиосаркома делится на эмбриональную (в том числе ботриоидный вариант), альвеолярную и плеоморфную. Эмбриональная рабдомиосаркома встречается у детей младшего возраста, альвеолярная характерна для детей старшего возраста и молодых взрослых, плеоморфная чаще поражает лиц старшего возраста.

У девочек эмбриональная рабдомиосаркома (в том числе ботриоидная) локализуется во влагалище и на шейке матки. Поражение вульвы и тела матки встречается реже.

Клиническая картина. У девочек до 3 лет рабдомиосаркома чаще локализуется во влагалище, реже на вульве. У подростков обычно поражается шейка матки. Средний возраст больных рабдомиосаркомой влагалища составляет 1,8 года, рабдомиосаркома тела и шейки матки — 14 лет. Рабдомиосаркома влагалища у детей встречается приблизительно в 3 раза чаще, чем рабдомиосаркома тела и шейки матки.


При рабдомиосаркоме половых органов у лиц старше 16 лет в 73% случаев выявляют эмбриональную рабдомиосаркому, наиболее частая локализация опухоли — шейка матки.

Клинически рабдомиосаркома половых органов у девочек выглядит как гроздевидный полип или мелкие папилломатозные разрастания, инфильтрирующие стенку влагалища или шейку матки. Характер роста опухоли определяет прогноз. При экзофитных опухолях 10-летняя общая выживаемость составляет 92%, при эндофитных — только 68%. В целом, результаты лечения рабдомиосаркомы у детей лучше, чем у взрослых. У взрослых 5-летняя общая выживаемость составляет только 29%.

Проведено несколько кооперированных исследований, посвященных раз-работке классификаций для определения стадий рабдомиосаркомы у детей и оценки прогноза заболевания. Уже в первых исследованиях было показано, что результаты лечения в значительной мере зависят от гистологического типа и локализации опухоли. На основании результатов этих исследований предложена классификация стадий рабдомиосаркомы, учитывающая локализацию опухоли.

Определение стадии с учетом локализации рабдомиосаркомы имеет много недостатков.


Анализ результатов лечения рабдомиосаркомы I стадии продемонстрировал существенные различия 5-летней общей выживаемости в зависимости от поражения лимфоузлов (65 % при наличии метастазов и 92 % в отсутствие метастазов). Результаты лечения рабдомиосаркомы I стадии с метастазами в лимфоузлах совпадают с результатами лечения больных рабдомиосаркомой III стадии.

Для учета фактора распространенности опухоли предложено делить больных рабдомиосаркомой каждой стадии на группы в зависимости от радикальности хирургического вмешательства. Радикальное удаление опухоли — важный прогностический фактор, определяющий риск прогрессирования. 

Благоприятными прогностическими факторами при рабдомиосаркоме являются отсутствие метастазов на момент постановки диагноза, первичное поражение орбиты, головы и шеи (за исключением параменингеальных опухолей), мочевых путей и половых органов (за исключением мочевого пузыря и предстательной железы), радикальное вмешательство, эмбриональная (ботриоидная) рабдомиосаркома, размер опухоли <5 см, возраст больного на момент постановки диагноза меиее 10 лет.


Эмбриональная рабдомиосаркома, поражающая чаще всего половые органы у девочек, в отсутствие диссеминации имеет низкий и промежуточный риск прогрессирования.

В группе низкого риска А 5-летняя безрецидивная и общая выживаемость определяется возрастом больных: 92 и 97 % у детей до 10 лет и 82 и 94% у детей старше 10 лет соответственно. В группе низкого риска В большое значение имеют размеры опухоли: 5-летняя безрецидивная и общая выживаемость при опухолях до 5 см составляет 100 и 100%, при опухолях более 5 см — 77 и 93% соответственно. В группе промежуточного риска при опухолях Т2 5-летняя безрецидивная выживаемость больных в возрасте 1-9 лет составляет 75%, в возрасте до 1-го года или старше 10 лет — 56%. Протоколы современных исследований включают определение риска прогрессирования рабдомиосаркома и позволяют исключить необоснованное применение лучевой терапии. 

При изучении клеток рабдомиосаркомы разных типов установлено, что в клетках опухолей с агрессивным течением достоверно чаще выявляют мутацию гена р53. Неблагоприятным прогностическим фактором является также диплоидность опухолевых клеток. Прогностическое значение имеет также определение тромбоцитарного и инсулиноподобного факторов роста. Повышение их уровней свидетельствует о неблагоприятном прогнозе.

Лечение. Хирургическое лечение. Исторически первым методом лечения рабдомиосаркомы половых органов у девочек стало хирургическое лечение. Оно, как правило, заключалось в экстирпации матки с влагалищем.

Неудовлетворительные результаты лечения привели к тому, что при рабдомиосаркоме влагалища и шейки матки стали выполнять экзентерацию малого таза. Однако анализ отдаленных результатов лечения показал, что у 76% больных после этого вмешательства имелось 2-3 тяжелых послеоперационных осложнения. Ранние осложнения были представлены, в основном, восходящей инфекцией мочевых путей с формированием свищей и абсцессов, поздние — гидронефрозом, кишечной непроходимостью, рецидивирующим пиелонефритом, свищами, стенозом мочеточников. Реже отмечались длительная паралитическая кишечная непроходимость, гематурия, хроническая диарея. Было показано, что хирургическое лечение в таком объеме эффективно, только если оно выполнено в первые 6 мес. после выявления рабдомиосаркомы. Тяжелые послеоперационные осложнения и необходимость сложных реконструктивных вмешательств заставили отказаться от экзентерации малого таза при рабдомиосаркоме. Сейчас их выполняют только при непрерывно рецидивирующих на фоне органосохраняющего лечения опухолях.

Медикаментозное лечение. Позже были предприняты попытки органосохраняющего лечения рабдомиосаркомы. Такая тактика оказалась эффективной. Xимиотерапия в режиме VAC (винкристин, дактиномицин и циклофосфамид) с последующим органосохраняющим хирургическим лечением позволила добиться 3-летней общей выживаемости 70%, которая оказалась сопоставимой с 3-летней общей выживаемостью радикально оперированных больных (78%). Однако результаты 3-летней безрецндивной выживаемости оказались хуже (52 и 70% соответственно).

Лучевая терапия. Для снижения риска рецидивов при рабдомиосаркоме половых органов к химиотеарпии была добавлена лучевая терапия. Это позволило значительно улучшить результаты лечения больных с остаточной опухолью: 5-летняя безрецидивная выживаемость составила 62%. Частота экстирпаций матки и влагалища при рабдомиосаркоме половых органов снизилась с 48 до 22 %, а частота проведения лучевой терапи повысилась с 23 до 45%.

Известно, что лучевая терапия по поводу опухолей половых органов нередко вызывает тяжелые осложнения, к которым относятся лучевая кастрация и стеноз влагалища, т. е. попытка сохранить орган в этом случае приводит к частичной или полной потере его функции. В связи с этим разработаны показания к лучевой терапии при рабдомиосаркоме шейки матки и влагалища. Лучевая терапия показана при нерадикальном удалении опухоли, опухолях размером >5 см, альвеолярной или недифференцированной рабдомиосаркоме, рецидиве опухоли после лечения. При эмбриональной рабдомиосаркоме I стадии и радикальном удалении опухоли после химиотерапии лучевую терапию не проводят. Если после индукционной химиотеарапии по поводу местнораспространенной рабдомиосаркомой при биопсии выявлена остаточная микроскопическая опухоль, лучевая терапия необходима, однако суммарная очаговая доза может быть уменьшена до 40 Гр. При альвеолярной или недифференцированной рабдомиосаркомой лучевую терапию повышает общую 10-летнюю выживаемость с 52 до 82 %.

Для снижения риска осложнений и улучшения результатов лечения проведено исследование гиперфракционирования при рабдомиосаркоме у детей. Однако оказалось, оно не улучшает результаты лечения. Другим направлением стало применение брахитерапии у детей. Сообщалось об успешном применении этого метода у детей с рабдомиосаркомой, опухолью желточного мешка, злокачественной мезеихимомой разных локализаций. Анализ результатов органосохраняющего лечения различных злокачественных опухолей половых органов у детей и подростков с применением брахитерапии доказал ее эффективность. При рабдомиосаркоме влагалища и шейки матки у детей применяется 1921 г. Суммарная очаговая доза составляет 60-75 Гр.

Прогноз. Органосохраняющее лечение маленьких пациенток с рабдомиосаркомой половых органов без метастазов имеет хорошие результаты: 85% детей живы в сроки от 1,5 до 6 лет после лечения. Пятилетняя общая выживаемость составляет 82%. Для сравнения эмбриональной рабдомиосаркомой с метастазами 3-летняя безрецидивная и общая выживаемость составляют 40 и 47% соответственно.

Качество жизни больных. В настоящее время уделяется огромное внимание вопросам качества жизни лиц, получавших лечение по поводу злокачественных новообразований в детстве. Важнейшими являются проблемы правильного развития вторичных половых признаков, а также фертильности. При обследовании 750 детей, излеченных в детстве от злокачественных опухолей, установлено, что у большинства девочек химиотерапия не повлияла на фертильность. Однако у них повышен риск преждевременной менопаузы, что требует своевременной гормональной коррекции. Через 9 мес. после лечения у большинства пациенток восстанавливается менструальный цикл. Репродуктивная функция у женщин, получавших лечение по поводу злокачественных герминогенных опухолей яичников, не страдает. Частота пороков развития у детей несколько выше, чем в общей популяции, однако различий по этому показателю между пациентками, получавшими и не получавшими химиотерапию, нет. У 76% пациенток была, по крайней мере, одна беременность. Данных об отрицательном или избирательном влиянии отдельных противоопухолевых средств на фертильность нет Установлено, что после лучевой терапии повышен риск рождения маловесных детей (<2 500 г).

Имеются наблюдения рождения детей пациентками с дисгенезией гонад 46, XY, получавших лечение в детском возрасте. У одной из них беременность после экстракорпорального оплодотворения донорской яйцеклетки завершилась рождением двойни.

У детей с рабдомиосаркомой половых органов, получавших брахитерапию, в последующем отмечается правильное половое развитие. Менархе у большинства больных наступает самостоятельно, формируется нормальный менструальный цикл. Имеются сведения о рождении детей у женщин, перенесших лечение по поводу рабдомиосаркомы половых органов в детстве.


Оцените статью: (9 голосов)
4.33 5 9
Статьи из раздела Онкология на эту тему:
Герминогенные опухоли
Гонадобластома
Дисгерминома
Незрелая тератома
Опухоли стромы и полового тяжа





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти