Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Фиброматозы

Что такое фиброматоз?


Неметастазирующие опухолеподобные миофибро-, фибробластические процессы неизвестной этиологии.

Фиброматозы - эпидемиология:


Большинство фиброматозов встречаются только у детей. Составляют до 20% всех доброкачественных опухолей мягких тканей у детей.

Классификация фиброматозов:


Гистологическая классификация доброкачественных опухолей фиброзной ткани.
• Фиброзная гамартома младенцев,
• Солитарный и мультицентрический фиброматозы,
• Обызвествляющая апоневротическая фиброма (редко у детей),
• Фиброматозы шеи,
• Инфантильный миофиброматоз,
• Инфантильный дигитальный фиброматоз,
• Десмоидный фиброматоз (редко у детей),
• Неклассифицируемые фиброматозы (редко у детей).

Фиброзная гамартома младенцев:


Причины:


Обнаруживается у детей до 1-го года. В 20% врожденная. Чаще болеют мальчики. 

Симптомы:


Преимущественно одиночное образование с нечеткими границами, находится в коже и подкожно-жировой клетчатке.

Локализация:


Подмышечные впадины, проксимальные отделы конечностей, паховая область.

Дифференциальный диагноз:


С другими вариантами фиброматозов и инфантильной фибросаркомой.

Лечение:


Удаление.

Фиброматоз шеи:


Эпидемиология:


Чаще поражаются мальчики.

Симптомы и локализация:


Клинические признаки появляются на 2-4-й нед.


жизни: развивается кривошея, на фоне которой выявляется новообразование в нижней (чаще) или в верхней (реже) частях кивательной мышцы, чаще справа. Стадия роста сменяется стабилизацией и последующей регрессией.

Дифференциальный диагноз:


Кривошея.

Лечение:


Наблюдение.

Инфантильный миофиброматоз:


Инфантильный миофиброматоз (синонимы: врожденный множественный фиброматоз, врожденный генерализованный фиброматоз, агрессивный инфантильный фиброматоз).

Эпидемиология:


Чаще всего обнаруживается с рождения или в течение 1-го года жизни. Значительно реже у детей старше 2 лет. Чаще у мальчиков. Солитарная форма — 75%, множественная — 25%.

Симптомы и локализация:


Одиночные безболезненные узлы размерами 2-5 см в диаметре, могут располагаться в подкожножировой клетчатке, мышцах, редко — в костях и органах. При расположении во внутренних органах клинические проявления зависят от локализации, сдавления прилежащих нервных стволов; при поражении желудочно-кишечного тракта — гипотрофия, гемоколит.

Лечение:


Удаление.

Десмоидный фиброматоз:


Десмоидный фиброматоз (синонимы: инфантильный/ювенильный десмоидоподобный фиброматоз, мышечно-апоневротический фиброматоз, аг-рессивный фиброматоз).


Неметастазирущее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Имеет склонность к рецидивированию. Характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальиых структур с местным и отдаленным распространением.

Эпидемиология:


Встречается в 2 раза чаще у мальчиков, чем у девочек, в то время как у взрослых бывает значительно чаще у женщин. Средний возраст при постановке диагноза — 10 лет.

Клиническая картина и локализация:


Опухолевидное безболезненное образование в типичном месте с медленным ростом.

Лечение:


Широкое иссечение, иногда ампутация (при рецидивах). 

Прогноз:


Вероятность рецидива даже после адекватной операции очень высока. Поэтому целесообразно тщательное наблюдение с РКТ- и МРТ-контролем каждые 2-3 мес..



Оцените статью: (13 голосов)
4 5 13
Статьи из раздела Онкология на эту тему:
Гемангиома
Лимфангиома
Липобластома и липобластоматозы
Липома
Меланоформный невус у ребенка (пигментные, бородавчатые и д.р.)





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти