Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Меланоформный невус у ребенка (пигментные, бородавчатые и д.р.)

Невус, что за болезнь?


Невус - это врожденное или появившиеся во внеутробном периоде (приобретенные) образования различной окраски, в основе развития которых лежат изменения эмбрионального характера. Они содержат невусные клетки; этот признак является основным.

Невусы относят к доброкачественным опухолям кожи, однако в отдельных случаях из невусов могут возникнуть злокачественные опухоли. Врожденные пигментные невусы обычно медленно растут с ростом организма, и в отдельных случаях к пубертатному возрасту рост их прекращается. Обычно невусы, достигнув определенной величины, в дальнейшем остаются без изменения.

У больных с врожденными невусами относительно редко наблюдается развитие из них злокачественных опухолей; около 90% населения имеют врожденные пигментные и непигментные пятна, однако количество меланом невелико. С другой стороны, невусы, появившиеся во внеутробном периоде, наблюдаются редко, но из них значительно чаще возникают злокачественные опухоли.


Этому способствует, в первую очередь, травма, поэтому с целью профилактики необходимо предохранять «родимые пятна» от повреждений.

Невусы у детей:


Рост, воспаление, инфильтрация невуса должны побудить больного обратиться к врачу и привлечь внимание последнего. Имеются указания на роль наследственности и предрасположения к невусам. Образование невусов на колее сочетается иногда с пороками развития внутренних органов, нервной системы, костей, зубов, общими дистрофиями и эндокринными расстройствами; такие случаи рассматриваются как невоидные синдромы и болезни. У детей невусы и невоидные синдромы являются частым заболеванием. На коже каждого человека имеется до 20-30 изменений невоидного характера. Невусы подразделяют на бородавчатые, пигментные, органные и системные.

Пигментные невусы у детей:


Пигментные невусы у детей развиваются обычно в возрасте 5-10 лет. Они представляют собой пятна или уплотненные образования различной величины и формы бурого, коричневого или черного цвета.


Эти образования имеют консистенцию нормальной кожи или несколько уплотнены; возникают в результате отложения пигмента (меланина) и размножения клеток, содержащих пигмент. 

Невусные клетки, обнаруживаемые в пигментных невусах, представляют собой круглые образования с большим ядром, имеющие сходство с эпителиоидными, содержат пигмент и располагаются непосредственно под эпидермисом или в соединительной ткани дермы.

Высказываются предположения, что невусные клетки происходят из эпителия или из соединительной ткани. В настоящее время преобладает взгляд о связи невусов с меланоцитами — пигментообразующими клетками базального слоя, имеющими неврогенное происхождение и возникающими из элементов влагалища нервов. Эта точка зрения в некоторой мере объясняет сочетание невусов кожи с пороками развития нервной системы.

Симптомы пигментного невуса:


Врожденные пигментные невусы встречаются, помимо кожи, в склере и центральной нервной системе.


Пигментные невусы имеют различную величину и иногда распространяются на большие участки кожи. Иногда пятна невуса располагаются по ходу нерва (naevus linearis). Поверхность невуса может быть гладкой, шероховатой или бородавчатой (naevus verrucosus). Нередко на пигментных родимых пятнах наблюдается рост волос (naevuspilosus). Волосяной невус может занимать большие участки кожи, которая в подобных случаях значительно пигментирована и покрыта волосами. Пигментные невусы могут возникать и на слизистой оболочке рта.

Прогноз при пигментном невусе:


Прогноз пигментных невусов различен. В очень редких случаях они могут исчезнуть самопроизвольно. Развитие из них злокачественной меланомы наблюдается редко. Наиболее опасными в смысле перерождения являются гладкие плоские неверрукозные пигментные невусы без волос. Представляют большую опасность пигментные невусы, располагающиеся на нижних конечностях. Малигнизация пигментных невусов происходит чаще в результате их травмирования (порезы, расчесывание, прижигания), а иногда в результате эндокринных факторов (половое созревание).

Признаками злокачественного перерождения пигментных невусов являются увеличение в размерах пигментного пятна, уплотнение и усиление его окраски, а иногда уменьшение пигментации, появление на поверхности плотных узелков.

Лечение пигментного невуса:


В большинстве случаев пигментные невусы не требуют вмешательств. Удаление рекомендуется при расположении невусов на местах, подвергающихся постоянному раздражению или с косметической целью, или, безусловно, в случаях начинающейся малигнизации. При подозрении на малигинзацию рекомендуется хирургическое лечение невуса (иссечение) в пределах здоровых тканей (отступ 0,5-2,0 см).

Лентиго:


Лентиго представляет собой пятно, резко очерченное, плоское или слегка возвышающееся над уровнем окружающей колеи, желто-коричневого или темно-коричневого цвета. Эти пятна могут быть одиночными или рассеянными; чаще наблюдаются на лице в юношеском возрасте. Развитие обычно доброкачественное.

Голубой невус:


Голубой невус — это образование округлых очертаний, слегка возвышающееся над уровнем кожи, величиной с чечевицу или больше, голубого или черного цвета. Консистенция обычно мягкая. Голубые невусы чаще располагаются на лице и верхних конечностях.

Гистологически голубой невус состоит из меланобластов веретенообразной формы с отростками, расположенными группами в средней и нижней частях дермы. Голубые невусы встречаются часто, являются обычно доброкачественными. Вопрос о связи голубого невуса с меланомой спорен. Большинство авторов рассматривают голубые невусы как доброкачественные новообразования, редко переходящие в злокачественные меланомы. Голубой невус при спокойном течении лечению не подлежит. При появлении признаков малигнизации лечение проводится так же, как при злокачественных меланомах.

Сосудистые невусы у детей:


Ангиматозмые, или сосудистые, невусы часто наблюдаются у детей грудного и более старшего возраста. Хотя происхождение их не выяснено, тем не менее некоторые факты могут указывать на их связь с нервной системой (расположение по ходу нервных стволов, сочетание с болезнью Реклингхаузена и с гемангиомами мозга). Сосудистые невусы, как правило, бывают плоскими.

Плоские сосудистые невусы представляют собой пятна как бы разлитого вина, располагающиеся на лице или на других участках кожи и слизистых оболочек. Пятна полностью не исчезают при надавливании, а лишь бледнеют при этом; существуют от рождения, не увеличиваясь в дальнейшем. Имеют величину монеты, ладони, иногда занимают половину лица, цвет от бледно-красного до темно-фиолетового. Обычно не возвышаются над поверхностью кожи, но иногда сочетаются с гемангиомой. Врожденные сосудистые невусы самостоятельно никогда не исчезают.

Разновидностью плоского сосудистого невуса является звездчатая гемангиома (angioma stellatuni), имеющая вид небольшого красного узелка с отходящими от него сосудистыми веточками. При лечении плоских ограниченных сосудистых невусов применяется криодеструкция, в ряде случаев хирургическое иссечение, а при больших по размерам невусах необходима кожная пластика.

Болезнь Рандго-Ослера:


Болезнь Рандго-Ослера — это врожденное заболевание, характеризующееся наличием множественных телеангиэктазий и гемангиом на коже и слизистых оболочках. Типичными для этого заболевания являются кровотечения из носа, рта, желудка. Заболевание начинается в раннем детстве с кровотечений изо рта и носа. В дальнейшем появляются гемангиомы, особенно на слизистой оболочке рта, лице, кистях рук. Гемангиомы могут возникать и во внутренних органах (кишечник, бронхи и др.). Повторные кровотечения изо рта, носа вызывают вторичную анемию. Лечение сводится к удалению отдельных гемангиом, назначению витаминов С и К, препаратов кальция. При повторных кровотечениях необходимо проведение гемотрансфузий. 

Бородавчатый невус:


Бородавчатый невус представляет собой одиночные или множественные бляшки буроватого цвета, покрытые наслоениями роговых масс. Иногда на поверхности невуса появляются сосочковые разрастания. Невусы могут развиваться из желез кожи, чаще — из сальных желез. В последних случаях они представляют собой бляшку, состоящую из скопления узелков величиной от булавочной головки до чечевицы, желтого или коричневато-красного цвета. Бляшка локализуется на волосистой части головы, щеках, нередко симметрично. Поверхность бляшки неровная, покрыта бороздками; на ней имеется рост волос, консистенция мягкая. Бляшка напоминает бородавчато-пигментный невус. При гистологическом исследовании представляет собой скопление увеличенных в размерах сальных желез: имеется папилломатоз, гиперкератоз, рудиментарные волосяные фолликулы, расширение кровеносных сосудов. В области невуса сальных желез может возникнуть базально-клеточный или (реже) спиноцеллюлярный рак.

Аденома сальных желез:


Аденома сальных желез характеризуется симметричными высыпаниями на лице в области щек, носа и подбородка полушаровидных узелков величиной с булавочную головку и больше. Цвет от желтоватого до темно-красного. Эти высыпания могут быть обнаружены уже при рождении, но чаще они появляются к периоду полового созревания и су шествуют длительно, не имея склонности к обратному развитию. Кроме описанных высыпаний, наблюдаются и другие невоидные образования — околоиогтевые фибромы. При сочетании с туберозным склерозом указанное заболевание получило название болезни Прингла-Бурневиля.

Различают несколько типов аденомы сальных желез:


• тип Бальцера, наблюдаются увеличение и гипертрофия сальных желез — белый вариант;
• тип Прингла (с выраженным развитием сосудов) — красная разновидность;
• тип Галлопо-Лереда с преобладанием фиброзной ткани плотной консистенции.

В качестве лечебных мероприятий применяются диатермокоагуляция, электролиз или замораживание снегом угольной кислоты.

Цилиндрома:


Цилиндрома (опухоль Шпиглера) — это невоидное образование, характеризующееся множественными круглыми плотными опухолями от булавочной головки до нескольких сантиметров в диаметре, располагающимися группами. Частая локализация цилиндромы — волосистая часть головы, нос, щеки, подбородок. Возникает в детском возрасте, чаще до 10 лет, обладает медленным ростом. Цилиндрома может подвергаться слизистому и гиалиновому перерождению.

Нейрофиброматоз:


Нейрофиброматоз, нейриноматоз — болезнь Реклингжаузена, описанная им в 1882 г. Это заболевание характеризуется в основном наличием пигментных пятен, опухолей кожи и нервных стволов. Его этиология и патогенез до настоящего времени остаются невыясненными. Высказываются мнения в пользу эндокринной теории происхождения. Большинство же авторов придерживаются дизонтогеиетической теории, рассматривающей развитие нейрофиброматоза как результата врожденного поражения общего для кожи и нервной системы зародышевого листка — эктодермы. Травма может играть роль стимулирующего фактора, оказывающего раздражающее действие на эмбриональные клетки — невроциты. Нейрофибромы развиваются из незрелых шванновских (леммоцитов) или эндоневральных клеток мезодермального происхождения. Ряд авторов считает, что нейрофиброматоз следует отнести к невусам. Возможность наследственной передачи заболевания и семейный нейрофиброматоз, наблюдаемый иногда в трех и более поколениях, также в известной степени говорят в пользу порока развития экто- и мезодермы.

Пигментные пятна кожи возникают в результате скопления меланина в базальном слое эпидермиса. Они обнаруживаются при рождении или появляются позднее и могут быть единственным признаком этого заболевания. Пятна имеют различный вид: мелкие, рассеянные, напоминающие веснушки, более крупные типа пигментных невусов и более обширные пигментации. Цвет их обычно коричневый разных оттенков, от желтовато-коричневого до темно-коричневого; обширные пятна, захватывающие значительные участки кожи, имеют цвет кофе с молоком. По мере роста организма число пятен увеличивается; в пожилом возрасте оно может уменьшаться.

Обычной локализацией этих пятен является кожа туловища, лица и шеи. Опухоли колеи представляют собой полушаровидные узлы размером от горошины до куриного яйца и больше, мягкой консистенции. Располагаются на различных участках в разном количестве (от десятков до нескольких сотен), имеют цвет нормальной кожи, желтоватый или коричневатый.

В начале возникновения они едва возвышаются над поверхностью кожи, затем выступают больше, напоминая грыжу, так как при надавливании на них они как бы вправляются в кожу. В дальнейшем опухоли напоминают мягкую фиброму и нередко расположены на ножке. Наряду с описанными мягкими кожными опухолями наблюдаются и более глубокие плотные новообразования, расположенные в подкожном жировом слое.

Одной из разновидностей нейрофиброматоза является своеобразный элифантиазис в виде избытка кожи наподобие складки, свешивающейся вниз, в толще которой прощупываются утолщенные, как шнуры, нервы (cutis laxci). Опухоли могут возникать в полости рта: на языке, деснах, глотке. В редких случаях при прощупывании опухоли наблюдается легкая болезненность. При их гистологическом исследовании отмечаются значительное развитие соединительной ткани, разрастание соединительной оболочки нервов, многочисленные звездчатые и веретенообразные клетки, фрагменты амиелиновых нервов.

Описаны случаи злокачественного перерождения этих опухолей. В 12- 16% случаев нейрофиброматоз может перерождаться в саркому; это наблюдается чаще и при глубоко расположенных опухолях; кожные опухоли перерождаются редко.

У больных нейрофиброматозом выявляются опухоли периферических нервных стволов в виде веретенообразных утолщений подкожных нервов предплечий, боковых поверхностей туловища, шеи, бедер. Эти поражения могут протекать безболезненно, однако в отдельных случаях в области разветвления нервов наблюдаются парестезии, анестезия, гиперестезия. Ощупывание опухолей слегка болезненно. При нейрофиброматозе нередко могут иметь место явления физического и психического недоразвития: больные невысокого роста, со слаборазвитой мускулатурой, инфантильны; иногда при этом отмечаются сопутствующие врожденные дефекты (асимметрия лица, гипертрихоз, spina bifida, синдактилия и др.). Со стороны психики наблюдаются снижение интеллекта, вялость, апатия, расстройство речи, заикание.

Нейрофиброматоз может сочетаться с сосудистыми невусами, аномалиями внутренних органов, зубов, аденомой сальных желез Прингла; иногда имеются фибромы, глиомы. Помимо выраженных форм нейрофиброматоза, нередко обнаруживаются стертые формы, когда выражен лишь один признак этого заболевания. У детей в этих случаях чаще наблюдаются только пигментные пятна. Нейрофиброматоз возникает в раннем детстве, обладает длительным доброкачественным течением; очень редко отмечается регресс одного из основных признаков этого заболевания.

Дифференциальный диагноз проводится с болезнью Деркума, распространенным цистоцеркозом, фибромами, пигментными невусами. Ввиду большого количества опухолей при нейрофиброматозе удаление их хирургическим путем затруднено. Иссечение опухолей производится при злокачественном их перерождении или по косметическим соображениям, а также при давлении опухоли на ближайшие органы и ткани. Имеются данные о благоприятном действии впрыскиваний фибролизина в ткань опухоли.

Пигментная ксеродерма:


Пигментная ксеродерма — это редко встречающееся заболевание у детей, описанное впервые в 1870 г. Капози. Развивается в первые годы жизни и в дальнейшем может переродиться в злокачественное новообразование. Заболевание нередко наблюдается у членов одной семьи. В патогенезе пигментной ксеродермы имеет значение врожденная повышенная чувствительность к солнечным лучам.

Высыпания появляются на открытых участках кожного покрова (лицо, тыльные поверхности кистей) в весеннее и летнее время. Сначала возникают красные, несколько отечные пятна без резких границ. После исчезновения солнечной эритемы остаются различной величины пигментные пятна желтовато-коричневого цвета; некоторые из них напоминают веснушки. В дальнейшем кожа становится сухой; наряду с пигментированными участками появляются белые атрофические участки, телеангиэктазии и кератозы.

С течением времени количество пигментных пятен увеличивается, атрофические участки имеют склонность к сморщиванию, что приводит (при локализации пигментной ксеродермы на лице) к атрезии ротового отверстия и вывороту век с развитием конъюнктивита и светобоязни. Кожа лица приобретает пестрый вид. На этом фоне из кератозов возникают бородавчатые разрастания, превращающиеся в спиноцеллюлярный или базоцеллюлярный рак, реже развивается меланома или саркома. Переходу в злокачественные новообразования способствуют солнечное и ультрафиолетовое облучение. Течение болезни длительное, прогрессирующее. В большинстве случаев больные умирают в возрасте 15-20 лет; однако известны случаи, когда они доживали до старости и умирали от других причин.

Гистологическая картина в начальной стадии нехарактерна: гиперкератоз, атрофия мальпигиева слоя, в базальном слое увеличение количества меланина, в дерме — периваскулярная инфильтрация. В более поздней стадии процесса развивается акантоз, усиливается пигментация, появляются признаки клеточной атипии; в соединительной ткани — дегенеративные изменения коллагеновых и эластических волокон; при наличии злокачественного перерождения — картина опухоли.

В начальной стадии заболевания назначают общеукрепляющее лечение, полноценное питание, препараты железа, витамины (А, С, В). Имеются сообщения о благоприятном действии резохина, кортизона. Рекомендуется защищать кожу открытых участков тела светозащитными мазями: 5 % мазь с салолом, хинином; 15-20% мазь с парааминобензойной кислотой. Возникающие бородавчатые разрастания и кератомы удаляют хирургическим методом, электроэксцизией. В случаях злокачественного перерождения целесообразно применение близкофокусной рентгенотерапии.


Оцените статью: (10 голосов)
3.9 5 10
Статьи из раздела Онкология на эту тему:
Гемангиома
Лимфангиома
Липобластома и липобластоматозы
Липома
Остеоид-остеома и остеобластома





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти