Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Недифференцированный рак носоглотки

Недифференцированный рак носоглотки
Эпидемиология. Больные со злокачественными опухолями носоглотки составляют от 1 до 3 % от общего числа детей со злокачественными новообразованиями, до 10-12% злокачественных опухолей головы и шеи. Недифференцированный рак занимает основное место (97 %) среди злокачественных эпителиальных новообразований носоглотки и развивается в основном у детей 10-15-летнего возраста, чаще у мальчиков.

Профилактика. Лечение заболеваний, вызываемых вирусом Эбштейна-Барр.
Опухоли носоглотки.
Выделяют следующие анатомические области и части носоглотки:
- задневерхняя стенка — от уровня линии соединения твердого и мягкого неба до основания черепа;
- боковая стенка, включая ямку Розенмюллера;.
- нижняя стенка, представляющая собой верхнюю поверхность мягкого неба.

Классификация:
I.Эпителиальные опухоли.
1. Рак носоглотки:
а) плоскоклеточный ороговевающий рак;
б) плоскоклеточный неороговевающий рак;
в) недифференцированный рак (носоглоточного типа).

2.


Аденокарцинома.
3. Аденокистозная карцинома.
4. Прочие.

II. Опухоли мягких тканей.
1. Фибросаркома.
2. Рабдомиосаркома.
3. Нейрогенная саркома.
4. Другие.

III. Опухоли кости и хряща.

IV. Опухоли лимфоидной и кровеобразующей ткани.
1. Злокачественные лимфомы:
а) лимфосаркома;
б) опухоль Беркитта;
в) ретикулосаркома;
г) плазмоцитома;
д) болезнь Ходжкина.

V. Смешанные опухоли.
1. Злокачественная меланома.
2. Хордома.
3. Краниофарингиома.
4. Другие.

VI. Вторичные опухоли.

VII. Неклассифицируемые опухоли.

Международная классификация по системе TNM
Классификация относится только к раку. Диагноз должен быть подтвержден гистологически.
Т — первичная опухоль.
Т1 — опухоль в пределах носоглотки.
Т2 — опухоль распространяется в мягкие ткани верхней части глотки и/ или носовую ямку.
Т2а — без распространения в окологлоточные структуры.
Т2Ь — с распространением в окологлоточные структуры.
Т3 — опухоль распространяется в кость и/или параназальные структуры.
Т4 — опухоль распространяется в полость черепа и поражает височную ямку, орбиту или гортаноглотку.
Примечание.


Под распространением опухоли в окологлоточные структуры имеется в виду задненаружное распространение опухоли через глоточно-основную фасцию.

N — регионарные лимфатические узлы.
Nx — состояние регионарных лимфатических узлов не может быть оценено.
N0 — метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют.
N, — метастазы в регионарных лимфатических узлах с одной стороны,
6 см и менее в диаметре, выше подключичной ямки.
N2 — двусторонние метастазы в регионарных лимфатических узлах, до 6 см в наибольшем измерении, выше подключичной ямки.
N3 — метастазы в регионарных лимфатических узлах.
N3а — более б см.
N3b — в надключичной ямке.

Требования к определению категорий рТ и pN соответствуют требованиям к определению категорий Т и N.
pN0 — исследование выборочного участка удаленных тканей шеи включает 6 и более лимфоузлов. При радикальной или модифицированной радикальной операции обычно исследуют 10 и более лимфоузлов.
М — отдаленные метастазы.
Мх — наличие отдаленных метастазов не может быть оценено.
М0 — нет отдаленных метастазов.
M1 — отдаленные метастазы.

Отечественная клиническая классификация по стадиям опухолей
I стадия — небольшая опухоль или язва на одной из стенок носоглотки.


Метастазы в регионарных лимфоузлах не определяются.
II стадия — опухоль занимает не более двух стенок носоглотки либо не более половины ее просвета при преимущественно экзофитной форме роста. Определяются единичные односторонние метастазы в верхней группе шейных лимфоузлов.
III стадия — опухоль выполняет всю носоглотку, не выходя за ее пределы; опухоль любого размера, распространяющаяся в ротоглотку и задние отделы полости носа. Имеются односторонние или двусторонние подвижные метастазы.
IV стадия — опухоль распространяется в полость черепа с (или без) деструкцией костей, поражением черепных нервов, в полость уха, околоносовые пазухи, крылонебную ямку, глазницу, определяются односторонние или двусторонние фиксированные метастазы на шее, отдаленные метастазы.

Этиология и патогенез. Среди причин возникновения недифференцированного рака преобладают такие, как влияние экологических факторов — ионизирующее излучение, использование гербицидов и пестицидов, продукты химических и других производств, лекарственные препараты, обладающие тератогенным и канцерогенным эффектом, не отрицается также наличие иммунодефицита и генетические факторы, на что указывают наблюдения развития раковых опухолей носоглотки в кругу одной семьи.

Одной из причин, обусловливающих высокую частоту недифференцированного рака носоглотки, многие исследователи называют наличие герпесоподобного вируса Эбштейна-Барр, антитела к которому определяются в 100 % случаев этого типа рака именно носоглоточной локализации. Титр антител к вирусу Эбштейна-Барр у больных раком носоглотки в 4 раза выше, чем у здоровых, и в 3 раза выше по сравнению с раком других локализаций.

Клиническая картина. Ведущими местными симптомами при раке носоглотки являются выраженные в различной степени расстройства носового дыхания, чаще двусторонние, выявляемые у всех детей. В связи с неправильной интерпретацией клинических данных детям проводится неадекватная противовоспалительная, антибактериальная и физиотерапия. В некоторых случаях прибегают к удалению «аденоидов». Все это приводит к значительной запущенности опухолевого поражения.

Для недифференцированного рака носоглотки характерно быстрое, агрессивное течение, с инфильтрирующим ростом и вовлечением в процесс окружающих анатомических структур. С ростом опухоли появляются слизистые и гнойные выделения из носа, а с присоединением вторичной инфекции и в далеко зашедших стадиях заболевания — ихрозный запах, примесь крови и некротические массы.

Изъязвление и распад опухоли вызывают периодические спонтанные носовые кровотечения. При передней риноскопии в задних и верхних отделах полости носа можно обнаружить опухолевые массы. Появляется деформация в области наружного носа, проекции околоносовых пазух. Рост опухоли в ротоглотку вызывает смещение кпереди и асимметрию мягкого неба, гнусавый оттенок голоса, при больших размерах — затруднение дыхания.

При первичной локализации опухоли на боковой стенке носоглотки, уже в раннем периоде отмечается снижение слуха на стороне поражения. Отоскопическая картина соответствует при этом хроническому тубоотиту. Обладая выраженным местнодеструирующим ростом, недифференцированные раки носоглотки в ряде случаев вызывают разрушение костей основания черепа, при этом выявляется поражение нескольких пар черепно-мозговых нервов с соответствующей симптоматикой, головные боли в результате гипертензионного синдрома. Потенцией к метастазированию обладает около 90% недифференцированных раков, причем в 70-75% случаев вовлекаются регионарные шейные лифоузлы, а в 20-25% — имеется обширное сочетанное метастазирование с поражением регионарных лимфоузлов, легких, печени, костей, мягких тканей.

В большинстве случаев метастазы появляются в течение первого месяца заболевания. Более 95 % детей до начала противоопухолевой терапии имеют III и IV стадии заболевания, с учетом объективных трудностей диагностики и поздней обращаемости. Даже при своевременном обращении к врачу с уже выраженными клиническими симптомами диагноз подтверждается только у 15-20% больных, остальные пациенты получают неадекватное лечение.

Диагностика
Анамнез. В одних случаях начальный период заболевания протекает как острое респираторное заболевание с насморком, кашлем, подъемом температуры. В других — на фоне полного здоровья появляются местные признаки опухолевого поражения: затруднение носового дыхания, выделения из полости носа, гнусавость, в дальнейшем головные боли, носовые кровотечения, снижение слуха, деформации в области ротоглотки, лица и шеи, затруднение дыхания, черепно-мозговые и офтальмологические расстройства.

Физикальное исследование. Полный клинический осмотр с измерением росто-весовых показателей, отоларингологический осмотр с оценкой органной недостаточности.

Лабораторно-инструментальные исследования. При рентгенологическом обследовании (боковая, аксиальная и полуаксиальная краниография) удается выявить инфильтративный рост опухоли, объем мягкотканного компонента, его распространенность, заинтересованность пограничных с носоглоткой структур, деструкцию костей лицевого скелета и черепа. Компьютерная тмография обладает значительно более высокой информативностью при выявлении небольших новообразований, особенно при проникновении в крыло-небную и подвисочную ямки, точностью определения их распространенности, выявлении деструкции костей, внутричерепного роста опухоли.

Крайне ценным и важным методом диагностики является эндоскопическое исследование носоглотки или эпифарингоскопия. Эндоскопия позволяет детально обследовать все стенки носоглотки, выявить направление роста опухоли и, что самое ценное, провести прицельную биопсию для морфологического подтверждения диагноза. При недифференцированном раке носоглотки отмечается экзофитная форма роста опухоли с изъязвлением поверхности, опухоль чаще всего локализуется на боковых стенках носоглотки, инфильтрируя и распространяясь по ним в ротоглотку и даже в гортаноглотку, реже поражается изолированно купол носоглотки. При росте новообразования кпереди опухолевые массы определяются при эндоскопическом осмотре в полости носа.

Прицельная биопсия позволяет надеяться на более точный морфологический ответ и тем самым ускорить начало лечения больного. Кроме того, в процессе лечения возможно повторное обследование детей для контроля и оценки динамики опухолевого процесса.
УЗИ шеи используется для выявления вторичных изменений в регионарных лимфатических узлах и в некоторых случаях может иметь решающее значение в определении стадии заболевания и тактики лечения.

Проведение РИИ с цитратом галлия помогает в установлении диагноза, в определении степени местной распространенности новообразования и позволяет выявить метастатическое поражение лимфоузлов. Цитологическое и морфологическое исследования завершают комплексную диагностику. С учетом того, что довольно часто появление метастатически измененных лимфоузлов на шее является первым симптомом рака носоглотки, то и материал для исследования получают при пункции или биопсии шейного лимфоузла, и только после морфологического заключения устанавливается правильный диагноз. При отсутствии метастазов проводится пункция и биопсия опухоли носоглотки.

Дифференциальная диагностика. Часто встречающиеся воспалительные процессы в носоглотке у детей (ринофарингиты, аденоидиты) имеют сходную симптоматику со злокачественными новообразованиями, не имеющими патогномоничных признаков при первичной локализации в носоглотке. Кроме того, большое количество лимфаденопатий различной этиологии с локализацией на шее приводит к еще большим трудностям в диагностике и дифференциальной диагностике опухолевых поражений и, как следствие, к их высокой запущенности. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими злокачественными новообразованиями, поражающими носоглотку: неходскинская лимфома, рабдомиосаркома, а также с юношеской ангиофибромой, имеющих сходные клинические признаки.

Показания к консультации других специалистов: необходимо проведение тщательного инструментального оториноларингологического осмотра (эндоскопическое исследование — эпифарингоскопия), консультация невролога.

Пример формулировки диагноза. Недифференцированный рак носоглотки. Метастазы в лимфоузлы шеи с обеих сторон. Стадия T2b N2 М0. Состояние после комбинированного лечения.

Лечение. Цель — улучшение выживаемости больных.

При планировании лечения следует учитывать стадию заболевания и степень местной распространенности опухолевого поражения. Хирургические вмешательства на первичном очаге для лечения этой патологии у детей не применяются. При наличии остаточной опухолевой ткани в регионарных лимфатических узлах шеи в некоторых случаях выполняется одно- или двусторонняя шейная лимфодиссекция.

Основными методами лечения являются химиотерапия и лучевая терапия. Для лекарственного лечения используются схемы химиопрепаратов, включающих такие средства, как винбластин, винкристин, циклофосфан, блеомицин, доксорубицин. Курсы химимотерапии проводятся с интервалом в 3-4 нед., всего 8-10 курсов в зависимости от чувствительности опухоли и достигнутого эффекта. Вторым этапом лечения является лучевая терапия, которая проводится на первичную опухоль и шейно-надключичные лимфоузлы с двух сторон разовой дозой 2 Гр 5 дней в неделю до суммарной очаговой дозы 50-55 Гр. При отсутствии чувствительности опухоли к первой линии химиотерапии, а также при рецидивах рака носоглотки используется комбинация доксорубицина и циспалатина, а также применяются схемы, включающие такие препараты, как ифосфамид, идарубицин, этопозид, карческое наблюдение онколога в течение первого года 1 раз в 3 мес., затем 1 раз в 6 мес. Обследование должно включать компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию основания черепа, носоглотки, шеи, эндоскопический осмотр носоглотки, РИИ костной системы и мягких тканей.

Прогноз определяется стадией опухолевого поражения. При ранней диагностике и в начальных стадиях заболевания можно добиться выздоровления не менее чем у 80% больных, при более запущенных процессах возможность излечения резко уменьшается.


Оцените статью: (10 голосов)
4.3 5 10





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти