Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Малые аномалии сердца (Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани сердца)

Малые аномалии сердца (Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани сердца)
Малые аномалии сердца - это большая и гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы. Ее отличает наличие различных анатомических и морфологических отклонений от нормы структур сердца и магистральных сосудов, но не сопровождающихся клинически и гемодинамически значимыми нарушениями. Эти аномалии часто являются инцидентными находками, поскольку их клиническая симптоматика минимальна или вовсе отсутствует.

Малые аномалии могут с годами сами становиться причиной развития разнообразных осложнений или усугублять другие патологические состояния или заболевания. Врожденный двустворчатый клапан аорты может трансформироваться в клапанный стеноз аорты; открытое овальное отверстие - в дефект межпредсердной перегородки, а при присоединении ревматического митрального стеноза - во вторичный синдром Лютембаше.

Этиопатогенез
Нарушения эмбриогенеза и кардиогенеза могут быть вызваны как внешними мутагенными влияниями, так и генными (монофакторными), и хромосомными дефектами соединительной ткани, имеющими определенный тип наследования, а также врожденными аномалиями развития соединительной ткани полигенно-мультифакториальной природы.

Для обозначения состояний, обусловленных недифференцированными врожденными соединительнотканными нарушениями, включающими в себя множество вариантов аномалий соединительной ткани без четко очерченной симптоматики, в литературе (чаще отечественной) используются обобщающие термины:
• дисплазия соединительной ткани;
• врожденная мезенхимальная недостаточность;
• слабость соединительной ткани;
• соединительнотканная дисплазия со смешанным фенотипом;
• генерализованная дисплазия соединительной ткани, включающая MASS-фенотип и др.

Классификация соединительнотканных дисплазий сердца
• Соединительные дисплазии сердца сердца, ассоциированные с распознаваемыми синдромами, т.


е. с дифференцированными соединительными дисплазиями сердца (синдром Марфана, Элерса- Данлоса, несовершенный остеогенез и др.), в том числе и различные мукополисахаридозы.
• Изолированные аномалии соединительнотканного каркаса сердца (изолированный и комбинированный клапанный пролапс, изолированная аортальная регургитация, выбухание аортального кольца, аневризма легочной артерии).
• Наиболее часто выявляемыми MAC являются: открытое овальное окно, пролапс митрального клапона и ложные хорды левого желудочка, и значительно реже обнаруживаются другие аномалии сердца.
• Пролапс митрального клапана. Пролапс митрального клапана - пролабирование передней створки митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы желудочков. При этом заболевании важно учитывать следующее:
1. Причины возникновения:
• первичные (идиопатические):
- на фоне синдрома дисплазии соединительнотканной ткани;
- наличие аномалий и архитектонических перестроек в структурах клапана (дополнительные хорды; короткие, длинные хорды и/или папиллярные мышцы, аномалии развития клапана);

• вторичные:
- болезни соединительной ткани (накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, АВ-кольца): синдром Марфана, Элерса-Данлоса и др.;
- заболевания сердца: dhj;ltyyst gjhjrb cthlwf, болезни миокарда, аритмии, аномалии коронарного кровообращения;
- Синдром недифференцированной дисплазии, нейроэндокринные, психоэмоциональные и метаболические нарушения.

2.


Степень пролабирования - 1-я степень - 4-6 мм; 2-я степень - 7-9 мм; 3-я степень - 10 мм и более.

3. Наличие регургитации и ее степени по данным Эхо-КГ:
• пролабирование без регургитации в покое;
• пролабирование с регургитацией 1-, 2-, 3-й степени в покое.

В связи с обилием жалоб со стороны больных на плохое самочувствие, быструю утомляемость для первичного обследования и назначения лечения целесообразно ребенка госпитализировать.

I этап реабилитации (стационар)
Немедикаментозное лечение: психотерапия, физиотерапия (электрофорез с Mg, Br верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапия, массаж позвоночника, лечение хронических очагов инфекции, по показаниям тонзилэктомия. Диета 15 или 5, богатая микроэлементами.

Медикаментозное лечение:
• лечение cиндрома недифференцированной дисплазии;
• при наличии изменений процесса реполяризации на электрокардиограмме - кардиотрофики 1-2 мес (панагин 1 драже 2 раза в день, рибоксин 5 мг/кг/сут в 2 приема, левокарнитин 30 мг/кг/сут в 2 приема, коэнзим Q10 (30-100 мг/сут), препараты магния (магнерот, 50 мг/кг/с в 2 приема 1-я нед, затем 25 мг/кг/сут, магнеВ6);
• при наличии частых, групповых, ранних желудочковых экстрасистолий , особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений - β-адреноблокаторы (анаприлин 0,5-1,0 мг/кг/сут в 3 приема на 2-3 мес и более с постепенной отменой).

Психофармакотерапия:
• симпатикотония: диета (ограничение соли, поступления солей калия и магния (гречневая, овсяная, пшенная каши, бобовые, абрикосы, изюм, хурма, шиповник и др.): панагин, магнерот, витамины, седативные травы, винкопан, для улучшения микроциркуляции - кавинтон, винкопан, трентал;
• антидепрессанты (азафен 25-75 мг/сут, пиразидол 25 мг/сут и др.);
• нейролептики: сонапакс + транквилизаторы: дневные - рудотель, грандаксин триоксазин, уксепам; ноотропы: пирацетам, при наличии эпилептоидных знаков на электрокардиограмме; пантогам, фенибут.
• при митральной недостаточности: сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ.

Клинические показания к хирургическому лечению пролапса митрального клапана, осложненного тяжелой митральной недостаточностью.
• НК ПБ, рефрактерная к терапии сердечными гликозидами, диуретиками, вазодилататорами.
• Присоединение мерцательной аритмии.
• Присоединение бактериального эндокардита, не курабельного антибактериальными препаратами.

Гемодинамические показания к хирургическому лечению митральной недостаточности
• Увеличение давления в ЛА (более 25 мм рт.ст.).
• Снижение фракции изгнания (менее 40 %).
• Фракция регургитации более 50%.

• Превышение конечно-диастолического объема левого желудочка в 2 раза.


Варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий:
• пликация митральной створки;
• создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов;
• укорочение сухожильных хорд;
• ушивание комиссур;
• подшивание опорного кольца Карпанье;
• при невозможности восстановительной операции - искусственный клапан.

II этап реабилитации (поликлиника)
Продолжается лечение, назначенное в стационаре. Общеукрепляющая терапия (массаж, ЛФК). Диспансеризация детей с пролапсом митрального клапана:
• Немые пролапсы митрального клапана, 1-й степени без регургитации и выраженных нарушений процесса реполяризации и желудочковой экстрасистолии - занятие в общей группе ФК, осмотр, электрокардиограмма, Эхо-КГ - 1 раз год (наблюдаются педиатром). Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (каратэ, борьба, прыжки и др.).
• Пролапс митральног клапана с регургитацией, желудочковыми аритмиями, изменениями обменных процессов в миокарде, удлинением интервала QT на электрокарлиограмме - ограничение физической активности и занятий спортом. ЛФК под контролем врача. Запрещены кроссы и соревнования. Наблюдаются кардиологом 2 раза в год с контролем электрокарлиограммы, Эхо-КГ.

III этап реабилитации (санаторно-курортное лечение): пролапс митрального клапана без нарушения кровообращения - местные санатории (специализированные отделения) и санатории на климатических и бальнеологических курортах: Белокуриха, Геленджик, Зеленый Городок, Калининградская курортная зона, Кисловодск, Краинка, Курьи, Ленинградская курортная зона, Марциальные Воды, Московская область, Пятигорск, Синегорские Минеральные Воды, Солигалич, Сочи, Талги, Усолье, Усть-Качка, Юматово. С 5-6 лет назначаются ванны (хлоридно-натриевые, йодобромные), циркулярный душ, вихревые, жемчужные ванны, подводный массаж.

ОТКРЫТОЕ ОВАЛЬНОЕ ОКНО
О незаращении овального отверстия как об отклонении от нормы следует говорить лишь после 1-го года жизни ребенка. К 1-му году жизни овальное отверстие закрывается лишь у 50-60% детей, и незаращенное овальное отверстие может выявляться у 20-40% взрослых людей. По данным аутопсий средняя величина открытого овального окна составляет 4-4,5 мм. Течение аномалии доброкачественное. Редко парадоксальные эмболии - парадоксальное прохождение эмбола любой природы из венозной системы большого круга кровообращения в артериальную по ходу веноартериального (право-левого) межпредсердного шунта.

Особенно характерно при аневризме межпредсердной перегородки, кусочки опухоли, инфицированный материал, инородные тела, газовая эмболия при декомпрессионной болезни у ныряльщиков, аквалангистов и водолазов.

II этап реабилитации (поликлиника)
Лечение и профилактика ООО: терапевтического или хирургического лечения открытого овального окна не требуется.

При большом (зияющем) клапанно-неполноценном открытом овальном окне, сопровождающемся гемодинамическими нарушениями, аналогичными возникающим при дефекте межпредсердной перегородки, выполняется эндоваскулярное транскатетерное закрытие отверстия окклюдирующим устройством. Дети с выявленным открытым овальным окном, особенно сопровождающимся систолическим шумом или другими MAC и сосудов, должны быть поставлены на учет у кардиолога как находящиеся под угрозой инфекционного эндокардита. Детям и подросткам с относительно большим отверстием (более 5-7 мм) не рекомендованы занятия видами спорта, сопровождающимися длительным натуживанием и изометрическим напряжением (подводные виды плавания, художественное синхронное плавание, спортивная гимнастика, тяжелая атлетика и др.). Требуется повышенное внимание кардиолога при наблюдении за течением беременности у юных девушек (15-17 лет) с открытым овальным окном, особенно в последнем триместре. Врачебно-профессиональная консультация: детям с открытым овальным окном в будущем запрещены профессии, связанные с экстремальными ситуациями (летчики, шахтеры, водолазы и др.).

ЛОЖНЫЕ ХОРДЫ ЖЕЛУДОЧКОВ СЕРДЦА
Распространенность этого порока по данным аутопсий составляет 16%. Наиболее часто выявляются единичные хорды левого желудочка (62% случаев), значительно реже - две ложные хорды желудочков сердца (16% случаев) и лишь в 3% случаев - три ложные хорды желудочков сердца. Ложные хорды желудочков сердца могут выявляться как изолированно, так и в сочетании с другими формами MAC, например с пролапсом митрального клапана (12% случаев).

Значительно чаще, чем у практически здоровых людей (21% случаев), ложные хорды желудочков сердца выявляются при различных сердечно-сосудистых патологиях: при ишемической болезни сердца и дилатационной кардиомиопатии (25-43% случаев), атеросклеротическом и ревматическом поражении сердца (38% случаев), дефект межжелудочковой перегородки (5% случаев). Топические варианты ложной хорды желудочков сердца:
• по камерам сердца: правожелудочковые (5%) и левожелудочковые (95%);
• по отделам желудочков: базальные, срединные, верхушечные;
• по направлению: поперечные, продольные, диагональные;
• по количеству: единичные (62%), множественные (38%).

АНЕВРИЗМА МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Выпячивание перегородки в области овальной ямки в сторону правого предсердия чаще встречается при системных дисплазиях соединительной ткани и значительно реже - в общей популяции. Часто сочетается с другими MAC, в частности с пролапсом митрального клапана. Протекает благоприятно, без гемодинамических нарушений и клинической манифестации. Аускультативно могут выслушиваться систолические щелчки («клики») вдоль левого края грудины. Эхо-КГ в динамике по показаниям.

АНЕВРИЗМА МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Выпячивание мембранозной части перегородки в правые отделы сердца называется аневризмой межжелудочковой перегородки. Если она большая, то может происходить пролабирование ее в выходной отдел правого желудочка с обструкцией путей оттока. Это сопровождается гемодинамическими нарушениями, а также может осложняться разрывом (перфорацией) аневризмы с развитием артериовенозного шунтирования крови. В большинстве случаев небольшие септальные аневризмы не вызывают клинически значимых нарушений. Наблюдение: Эхо-КГ в динамике по показаниям.

Патогенетическое лечение синдрома дисплазии соединительной ткани: препараты магния (магнерот, магнеВ6 и другие в возрастных дозировках).


Оцените статью: (12 голосов)
4.33 5 12
Статьи из раздела Реабилитация детей на эту тему:
Врожденные пороки сердца
Неревматические кардиты
Острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти