Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Причины и распространенность ВПС

Причины и распространенность ВПС
Всего лишь три-четыре десятилетия назад проблема ВПС интересовала лишь детских кардиологов и кардиохирургов, поскольку выживаемость большинства этих пациентов была невысокой. Однако в настоящее время благодаря грандиозным (без преувеличения) достижениям медикаментозного и хирургического лечения ВПС более 90% пациентов достигают взрослого возраста, поэтому общее число живущих сейчас в мире взрослых больных с ВПС превышает число педиатрических пациентов с врожденными аномалиями сердца. Так, в 2000 г. число педиатрических пациентов с ВПС в мире составляло 623 тыс., из них 320 тыс. с «простыми» ВПС, 165 тыс. - с умеренно сложными и 138 тыс. - с очень тяжелыми формами пороков сердца; при этом число взрослых больных с ВПС в 2000 г. было 787 тыс. (368 тыс., 302,5 тыс. и 117 тыс. соответственно), а с 2005 г. превысило 1 млн.

Врожденные пороки сердца составляют одну треть от всех врожденных пороков развития и являются одной из основных причин младенческой смертности. При обширном метаанализе данных мировой литературы, проведенном D.


van der Linde и соавт. (2011), врожденные пороки сердца регистрировались с частотой 6 на 1000 родившихся живыми детей в 1930-1934 гг. с ростом до 9,1 на 1000 после 1995 г. В последние 15 лет наблюдается стабилизация этого показателя и в мире рождается ежегодно около 1,5 млн детей с ВПС.

Данный показатель включает серьезные гемодинамически значимые аномалии сердца и магистральных сосудов. Самая высокая доля детей с ВПС рождается в странах Азии - 9,3 на 1000; в странах Европы этот показатель выше, чем в странах Северной Америки, - 8,2 против 6,9. Пороки сердца являются важной причиной младенческой смертности, составляя 30-50% всех смертей от пороков развития. Еще чаще ВПС встречаются у мертворожденных плодов.

При диагностике до рождения сложные ВПС становятся одной из основных причин преждевременного прерывания беременности. В этом отношении показательны результаты исследования EUROCAT (European Surveillance of Congenital Anomalies), в которое вошли данные регистров всех врожденных пороков развития у новорожденных стран Европы (1,5 млн рождений ежегодно из 22 стран) за 2003-2007 гг.

Согласно данным этого исследования, серьезные врожденные пороки развития регистрировались с частотой 23,9 на 1000 рождений, причем 80% детей родились живыми, 2,5% - родились с врожденными аномалиями и умерли на 1-й неделе жизни, 2,0% - мертворожденные либо смерть плода после 20 нед гестации, 17,6% - прерывание беременности при пренатальной диагностике ВПС.


Частота хромосомных болезней равна 3,6 на 1000 рождений. Врожденные пороки сердца были самой частой нехромосомной аномалией - 6,5 на 1000, на втором месте дефекты развития конечностей (3,8 на 1000), пороки мочевой системы (3,1 на 1000) и нервной системы (2,3 на 1000). Не менее 15% пороков сердца представляют угрозу для жизни уже в неонатальном периоде, и одна треть этих случаев - цианотичные ВПС.

В указанное число пороков не входят мелкие дефекты межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток у недоношенных, двустворчатый аортальный клапан, открытое овальное окно. Если включить детей с двустворчатым аортальным клапаном, число ВПС достигает 20,1 на 1000 родившихся живыми, а при учете всех мелких дефектов (аневризма межпредсердной перегородки, изолированные аномалии лобарных легочных вен, небольшой бессимптомный открытый артериальный проток, очень маленький ДМЖП) - уже 75 на 1000.

Причины возникновения ВПС можно разделить на наследственные и ненаследственные, к последним относится воздействие факторов внешней среды и факторов, относящихся к состоянию здоровья матери.


В формировании ВПС нередко участвуют одновременно обе группы причин. ВПС могут сочетаться с другими пороками развития, такими как аномалии лицевого скелета, конечностей, внутренних органов, нарушения роста и развития. Недоношенность является дополнительным фактором возникновения ВПС. Среди младенцев с пороками сердца доля недоношенных детей вдвое больше, чем в общей популяции новорожденных. Риск ВПС повышен для недоношенных, которые родились в результате спонтанных преждевременных родов. Этот риск высок именно в отношении аномалий сердца, после исключения из этой группы хромосомных заболеваний и множественных пороков развития. Вероятно, это связано с действием тератогенов, среди которых важную роль играют врожденные инфекции, а врожденные инфекции относятся к одной из главных причин преждевременных родов.

Современные методы генетических исследований при ВПС
Очень часто ВПС возникают в сочетании с множеством врожденных отклонений, включая аномалии челюстно-лицевого скелета или конечностей, другие пороки внутренних органов, а также отклонения, связанные с ростом и развитием. На данный момент существует ряд генетических исследований, благодаря которым врачи могут обследовать детей с ВПС. Сюда входят цитогенетические исследования, флуоресцентная гибридизация in situ, а также анализ ДНК для выявления генетических мутаций.

Ненаследственные факторы риска ВПС
Известно, что многие неблагоприятные воздействия в период беременности повышают риск ВПС у плода. Однако конкретные данные о факторах ненаследственного риска, на основании знания которых возможна профилактика, не столь многочисленны. В первую очередь к таким данным следует отнести заболевания матери.
Фенилкетонурия

Недостаточно контролируемая фенилкетонурия матери увеличивает риск формирования пороков сердца у плода в 6 раз. При этом чаще всего возникают такие пороки, как тетрада Фалло, ДМЖП, открытый артериальный проток и единый желудочек сердца. При соблюдении строгой диеты в период зачатия и во время беременности этот риск может быть значительно снижен.

Сахарный диабет
Врожденные пороки сердца могут быть последствием прегестационного диабета, реже гестационного диабета. Определенные типы ВПС, связанные с гестационным диабетом матери, включают дефекты латерализации, транспозицию магистральных сосудов, ненаследственный открытый атриовентрикулярный канал, ДМЖП, синдром гипоплазии левых отделов сердца, конотрункальные дефекты, дефекты путей оттока, кардиомиопатии и открытый артериальный проток. Диабет способствует формированию патологии сердца до 7-й недели беременности.

Установлена прямая связь между гликемическим контролем во время органогенеза и поражением сердца плода. Хотя строгий гликемический контроль перед зачатием и во время беременности необходим для снижения риска ВПС плода, сложно достичь и поддерживать эугликемию на раннем сроке беременности, так как много женщин, страдающих диабетом, не планируют свою беременность и не ведут соответствующий гликемический контроль перед зачатием. Учитывая увеличение риска из-за диабета, важно хорошо осознавать реальное влияние прегестационного и геста-ционного диабета на ВПС.

Хотя врожденные дефекты сердца, связанные с материнским диабетом, вызывают изменения метаболических сред матери, необходимых для развития плода, все же определенные патогенные механизмы остаются непонятными. Предполагают, что повышенный уровень глюкозы при сахарном диабете нарушает действие регуляторного гена у эмбриона, приводя к эмбриотоксичным апоптозным клеточным изменениям.

Профилактика диабетической эмбриопатии антиоксидантами в исследованиях на животных показывает: оксидативный стресс связан с метаболическими нарушениями и образованием свободных радикалов, что указывает на другой вероятный механизм. Определение и применение методов эффективной профилактики ВПС при СД 2 типа у матери, который распространился за последние 10 лет среди женщин детородного возраста, является одной из первоочередных задач для предупреждения возникновения врожденных дефектов сердца.

Краснуха, грипп и другие лихорадочные заболевания
Возможное влияние инфекций матери на формирование ВПС было впервые обнаружено после наблюдения за взаимосвязью краснухи, которой болеет мать на ранних сроках беременности, с синдромом врожденной краснухи у ребенка. Краснуха у матери в период беременности может привести к развитию открытого артериального протока, аномалий легочного клапана, периферическим стенозам легочных артерий и дефектам межжелудочковой перегородки, но риск эмбриопатии от краснухи может быть устранен, если женщины детородного возраста привиты от краснухи.

Другие лихорадочные состояния, связанные с неуточненными вирусными инфекциями, перенесенные матерью в I триместре беременности, также увеличивают риск формирования ВПС плода в 2 раза. К ВПС, связанным с лихорадочными заболеваниями матери, относят стеноз легочной артерии, обструктивные дефекты левых и правых отделов сердца, атрезию трику-спидального клапана, коарктацию аорты, все обструктивные дефекты, сердечные патологии и ДМЖП. Лихорадка, вызванная гриппом, также является фактором риска возникновения любого дефекта сердца. Механизм, согласно которому лихорадочные заболевания матери могут привести к ВПС, не полностью понят. Вероятным объяснением может быть видоизменение апоптоза. Апоптоз, как известно, участвует в сердечном морфогенезе (например, в развитии путей оттока желудочков) и может нарушаться как при лихорадочных состояниях, так и при инфекциях. Другое объяснение может заключаться в прямом воздействии инфекций, например вируса краснухи.

Ожирение
В отношении взаимосвязи ожирения матери до беременности с ВПС результаты исследований противоречивы. Есть данные о связи между ожирением матери (индекс массы тела 26 кг/м2) и возникновением аномалий магистральных сосудов. Сообщают также о повышении риска ВПС плода в 2,0-6,5 раза у полных женщин, но другими исследованиями это не подтверждено. Необходимо дальнейшее изучение данного фактора, чтобы исключить связь с другими заболеваниями, вызванными особенностями питания и метаболическими расстройствами у матери.
Эпилепсия

У матерей, страдающих эпилепсией, повышен риск формирования врожденных аномалий плода, включая ВПС. При этом необходимо учитывать прямое и косвенное тератогенное воздействие противосудо-рожных препаратов и препаратов, влияющих на метаболизм фолиевой кислоты. Поэтому нет единого мнения, существует ли непосредственная связь между эпилепсией у матери и увеличением риска врожденных дефектов сердца.

Прием лекарственных препаратов матерью во время беременности
Самым известным лекарственным тератогенным фактором для сердца является талидомид; он противопоказан беременным и женщинам, планирующим беременность. Эмбриопатии вследствие применения талидомида включают разнообразные ВПС, от дефектов перегородок сердца до сложных пороков. Не существует безопасной дозы талидоми-да для лечения во время беременности, так как патология плода была обнаружена даже после приема всего одной капсулы препарата матерью.

Нетерапевтические воздействия во время беременности
Кофеин. Не обнаружено зависимости формирования ВПС у плода при употреблении матерью до четырех чашек кофе в день. Ввиду слишком малого количества мам, которые употребляют кофе в больших дозах (свыше 1000 мг/день), ничего не известно о влиянии более значительных доз кофе.

Алкоголь. Употребление алкоголя во время беременности приводит к порокам развития плода, так как этанол вызывает отек тканей плода, и изменениям первичной сердечной петли. Изучение влияний этого рода сложно из-за печально известной проблемы субъективной ошибки в определении дозы алкогольного потребления во время беременности. Установлено, что потребление матерью алкоголя в I триместре беременности повышает риск формирования в первую очередь дефектов перегородок сердца и реже - сложных ВПС.

Табакокурение матери во время беременности. Курение матери во время беременности ассоциируется с повышенным риском возникновения ВПС - единственного желудочка, корригированной транспозиции магистральных артерий, межпредсердного дефекта, атриовентрику-лярного канала, обструктивных аномалий правого сердца. Риск выше, если мама курила в течение месяца до наступления беременности и в I триместре беременности. При выкуривании 25 и более сигарет в день значительно возрастает вероятность обструктивных аномалий правых отделов сердца.

Наркотические препараты. Употребление кокаина и марихуаны не только матерью, но и отцом увеличивает вероятность возникновения ВПС у ребенка.

Органические растворители
Влияние обезжиривающих и прочих растворителей связывают с увеличением риска формирования синдрома обструктивных аномалий левых отделов сердца, включая коарктацию аорты, стеноз легочного ствола, транспозицию магистральных сосудов, ДМЖП, тетраду Фалло, аномальный дренаж легочных вен, нехромосомного атриовентрикулярного канала, аномалию Эбштейна. Краски и лаки, продукты нефтепереработки влияют на развитие сосудистых аномалий, в том числе на возникновение коарктации аорты.


Оцените статью: (13 голосов)
4.31 5 13
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анализ ДНК на предмет мутации генов
Анализ теломерной ДНК с использованием метода флуоресцентной гибридизации субтеломеров
Аномалия Тауссига-Бинга
Антибиотики
Артезия трикуспидального клапана





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти