Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Критические состояния у новорождённых с ВПС

Критические состояния у новорождённых с ВПС
Риск смерти пациентов от ВПС наиболее высок в неонатальном периоде, и он дополнительно возрастает при несвоевременной диагностике и задержке лечения. Тяжелые ВПС у новорожденных могут клинически манифестировать выраженным цианозом, респираторным дистресс-синдромом, шоком или коллапсом, что приводит к трудным диагностическим дилеммам в ситуациях, требующих принятия ур

гентных решений. Самыми типичными проявлениями критических расстройств при ВПС у новорожденных являются гипоксемия с клинически очевидным цианозом, тяжелый респираторный дистресс или отек легких и синдром малого сердечного выброса, проявляющийся гипотензией системного круга кровообращения, шоком или коллапсом.
Цианоз

Цианоз у новорожденных может возникать по разным причинам. Некоторые здоровые новорожденные выглядят синими (это так называемый непатологический цианоз), что вызывается лицевым полнокровием, постнатальной полицитемией (или эритремией), венозной гиперемией вокруг рта или просто наличием темных губ.


В то же время патологический цианоз является признаком серьезного заболевания, и большинство цианотичных ВПС угрожают жизни, поэтому максимально ранняя оценка состояния больных и своевременное вмешательство очень важны для улучшения прогноза. Существует два типа и соответственно два патогенетических механизма патологического цианоза.

Один механизм связан с повышенным поглощением (или потреблением) тканями кислорода - это периферический цианоз. У новорожденных с периферическим цианозом конечности синюшные, бледные и холодные, но язык и конъюнктива розовые, это означает, что артериальное кислородное насыщение в системном круге кровообращения обычно находится на нормальном уровне. Есть и другие заболевания, для которых характерен периферический цианоз, - это сепсис, переохлаждение, шок, тяжелая сердечная недостаточность, гипогликемия, расстройства обмена веществ.

Другой механизм цианоза - это снижение кислородного насыщения, т.е. повышение уровня восстановленного гемоглобина артериальной крови в системном круге кровообращения, так называемый центральный цианоз.


Эта форма цианоза обычно встречается при сердечно-сосудистых, легочных, нервно-мышечных аномалиях, мет-гемоглобинемии. У пациентов с центральным цианозом наблюдается синяя или малиновая окраска не только кожи конечностей, но и губ, слизистых полости рта и конъюнктив. Поскольку состояние периферического кровотока обычно нормальное, конечности пациентов теплые и капиллярное наполнение быстрое. При анализе газов артериальной/ капиллярной крови у детей с центральным цианозом методом КЩС либо пульсоксиметрии снижены кислородное давление и насыщение (сатурация).

Самые распространенные причины цианоза несердечного происхождения у новорожденных - это дыхательные расстройства (пневмония, синдром дыхательных расстройств, пороки развития легких, обструкция дыхательных путей, внешняя компрессия легких). Дифференциальный диагноз сердечно-сосудистых и легочных причин цианоза у новорожденных является сложной проблемой, но при высоком уровне настороженности к проявлениям цианоза, детальном изучении истории болезни, физикальном кардиологическом обследовании с измерением АД на всех конечностях, оценке кислородного насыщения крови с гипероксидным тестом, данных ЭКГ и рентгенограммы грудной клетки можно определить причину цианоза.

Своевременно недиагностированные цианотичные ВПС у новорожденных могут приводить к быстрому ухудшению состояния или заканчиваться смертью, поэтому немедленная помощь в критических случаях обязательна даже тогда, когда точный кардиологический диагноз еще не поставлен.

Чтобы различить цианоз сердечного и легочного происхождения, можно воспользоваться сравнением признаков этих групп заболеваний.


При цианозе сердечного происхождения одышки в покое может не быть, несмотря на цианоз, и ухудшение может наступать в момент беспокойства и крика. Наличие шума в сердце и аномальная форма сердечной тени на рентгенограмме грудной клетки указывают на ВПС. Цианотичные ВПС с дуктусзависимым легочным кровотоком (пороки с обструкцией выводного тракта правого желудочка) сопровождаются нормальным или обедненным сосудистым рисунком легких (гиперпрозрачные легочные поля). При пороках сердца с ранней высокой легочной гипертензией, таких как транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол и тотальный аномальный дренаж легочных вен, у больных наблюдаются сосудистый застой в малом круге кровообращения и периферические либо полостные отеки. Патологическая ЭКГ, на которой наблюдаются аномальное смещение электрической оси сердца вправо или аритмии, также указывает на вероятный ВПС. При цианотичных ВПС уровень рС02 в артериальной/капиллярной крови нормальный либо снижен. Цианоз не исчезает при дотации 70-100% кислорода, так как вызван внутрисердечным сбросом крови справа налево. Новорожденные с кислородным насыщением менее 85% (что эквивалентно уровню р02 ниже 50 мм рт.ст. в обоих желудочках) при дыхании атмосферным воздухом и 100% кислородом, скорее всего, страдают цианотичным ВПС с интракардиальным сбросом крови справа налево, и в этом случае должна быть немедленно начата превентивная терапия простагландином Е внутривенно.

У новорожденных с цианозом легочного происхождения обычно наблюдается выраженная одышка в покое с признаками дистресс-синдрома и западением грудины. При крике цианоз может уменьшаться из-за усиленной вентиляции легких. В легких у таких пациентов могут быть слышны хрипы, в том числе сухие и свистящие. На рентгенографии грудной клетки форма и размер сердечной тени обычно нормальные, но в легочных полях могут наблюдаться такие изменения, как «сотовое легкое» при бронхолегочной дисплазии, пневмонические инфильтраты, пневмоторакс, ателектаз. Уровень рС02 в артериальной крови у таких пациентов обычно высокий из-за дыхательных расстройств и альвеолярной гиповентиляции. Отмечается положительная реакция на дачу 100% 02 и гипервентиляцию, хотя в некоторых тяжелых случаях эта реакция может быть нестойкой.

У цианотичных больных с проблемами легких насыщение артериальной крови кислородом (Sa02) легко может повыситься до 100% (что соответствует р02 >150 мм рт.ст.) при даче 100% О2 (гипероксидный тест). В то же время у пациентов с цианотичными ВПС значение Sa02 при гипероксидном тесте не достигнет 100%.

Некоторые ВПС сопровождаются так называемым дифференциальным цианозом, при котором предуктальная часть тела (верхняя) - розоватая, но постдуктальная часть тела (нижняя) - цианотичная или наоборот (обратный дифференциальный цианоз). Предпосылкой для этой особенной ситуации является наличие сброса крови справа налево через ОАП при тяжелой коарктации аорты или прерывании дуги аорты и тяжелой легочной гипертензии. У больных с тяжелой коарктацией аорты или прерыванием дуги аорты, при нормальной коммуникации с магистральными артериями, верхняя часть тела снабжается высоконасыщенной кислородом легочной венозной кровью через ЛП и ЛЖ, в то время как нижняя часть тела снабжается венозной кровью из системного круга кровообращения через ПП, ПЖ, ствол легочной артерии и право-левый сброс через ОАП.

Иногда у новорожденных со структурно нормальным сердцем возникает дифференциальный цианоз в связи с наличием у них постоянной легочной гипертензии. При ТМС с коарктацией аорты или прерванной дуге аорты верхняя часть тела снабжается преимущественно венозной кровью из системного круга кровообращения через ПП, ПЖ и восходящую часть дуги аорты, в то время как нижняя часть тела снабжается высоконасыщенной кислородом венозной кровью из легких через ЛП, ЛЖ, ЛА и затем через ОАП. Для точного определения дифференциального цианоза сатурация должна быть измерена в обеих частях тела: в предуктальной (палец на правой руке) и постдуктальной (ноги).

Респираторный дистресс и/или отек легких
Тяжелый респираторный дистресс или отек легких развиваются при ВПС с избыточным и неограниченным легочным кровотоком либо связанных с серьезной легочной венозной обструкцией. У таких новорожденных выражены тахипноэ, западение стенок грудной клетки и затрудненное дыхание.

К типичным порокам сердца, ответственным за эти симптомы, относится большинство ВПС с обструкцией левых отделов сердца, которые клинически проявляются гипотензией системного круга кровообращения или коллапсом, ТМС с рестриктивной межпредсердной коммуникацией (клинически представлена тяжелым цианозом), обструктивный тип ТАДЛВ (представлен тяжелым цианозом) и общий артериальный ствол (представлен слабым или умеренным цианозом). При «простых» шунтах слева направо (ДМЖП, АВК, очень большой ДМПП) редко встречается тяжелый отек легких или дистресс в неонатальном периоде из-за относительно высокого легочного сосудистого сопротивления, которое может сдерживать чрезмерный легочный кровоток. Открытый артериальный проток, который не был распознан вовремя, также может приводить к отекам легких и респираторным дистрессам.

Гипотензия системного круга кровообращения, шок или коллапс
Гипотензия в большом круге кровообращения (т.е. системная гипотензия), шок или коллапс у новорожденных могут возникнуть вследствие самых разнообразных заболеваний. Наиболее частыми кардиальными причинами этих синдромов являются левосторонние обструктивные блоки, такие как синдром гипоплазии левых отделов сердца, критический аортальный стеноз, тяжелая коарктация либо перерыв дуги аорты. Типичным примером является СГЛС, при котором ЛЖ не может обеспечить функционирование системного круга кровообращения. По этой причине правый желудочек кровоснабжает легочный и системный круг кровообращения с помощью притока крови от ЛА к аорте через ОАП. Верхняя часть тела и венечные артерии в этом случае снабжаются обратным потоком, идущим к дуге аорты и восходящей части дуги аорты. Сокращение или закрытие ОАП после рождения приводит к внезапной гипотензии системного круга и шоку. В таких ситуациях единственный способ спасти пациента - это немедленно открыть ОАП и применить другие методы поддержки системного кровообращения, включающие инфузионную терапию, искусственную вентиляцию легких и применение инотропных препаратов. Более редкими причинами кардиогенного шока у новорожденных могут быть дилатационная кардиомиопатия новорожденных или миокардит и миокардная дисфункция, вызванные тахиаритмиями (мерцание предсердий или пароксизмальная наджелудочковая тахикардия).

Другими серьезными заболеваниями, с которыми приходится проводить дифференциальный диагноз шока у новорожденных, являются неонатальный сепсис или менингит, гипогликемия и врожденные болезни обмена веществ. Помимо тщательного изучения истории болезни и врачебного осмотра, при дифференциации ВПС от других причин в экстренных случаях необходимы рентгенография грудной клетки и электрокардиография. Сравнительные исследования у новорожденных с сепсисом, менингитом и левосторонними обструктивными аномалиями сердца показали, что наличие кардиомегалии прогнозирует ВПС.

с 85% чувствительностью, 95% специфичностью и положительным прогностическим значением 95% для ВПС. Если у новорожденного в состоянии шока заподозрен ВПС, первая медицинская помощь должна состоять из основных приемов реанимации (без дотации О2) вместе с немедленным внутривенным введением простагландина Е, чтобы поддержать ОАП раскрытым до того, как будет поставлен точный кардиологический диагноз.

Основной причиной возникновения критических расстройств при ВПС в неонатальном периоде являются смена плодового типа кровообращения на обычный и связанное с этим прекращение функционирования так называемых фетальных шунтов (в первую очередь открытого артериального протока и овального окна). Поскольку чаще эти критические расстройства связаны с закрытием артериального протока, существует понятие дуктусзависимых ВПС.

ВПС с дуктусзависимым легочным и системным кровотоком
У большинства пациентов с тяжелыми ВПС встречается серьезное недоразвитие или малый размер одного из желудочков и/или тяжелые обструктивные поражения клапанов либо магистральных артерий. По этой причине возникают тяжелые нарушения системной или легочной циркуляции, не позволяющие произойти полной постнатальной перестройке кровообращения от плодового типа к обычному типу кровообращения после рождения. Сохраняется функционирование центральных шунтов, особенно открытого артериального протока, необходимое для адекватной циркуляции в малом и большом круге. Пороки, при которых необходим поток крови через ОАП для адекватной циркуляции в малом или большом круге кровообращения, относятся к дуктус-зависимым. У новорожденных с такими пороками возникают тяжелый цианоз, шок или коллапс, когда ОАП сокращается через несколько часов или дней после рождения.

Пороки с дуктусзависимой легочной циркуляцией, при которых приток крови в легкие для оксигенации обеспечивается системной циркуляцией (аортой) через ОАП (поток поступает из аорты в легочную артерию), обычно влекут за собой тяжелый цианоз. К этим порокам относятся ВПС с обструкцией правых отделов сердца, такие как тяжелая форма тетрады Фалло, атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), тяжелый стеноз легочного клапана или атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, аномалия Эбштейна или комплексные ВПС с атрезией легочной артерии и стенозом либо атрезией легочного клапана. После рождения, обычно с конца 1-х суток, из-за закрытия артериального протока быстро развивается критическая гипоксемия с тяжелым цианозом, которая может привести к метаболическому ацидозу и смерти. В этих случаях необходимы ургентные мероприятия для поддержания протока открытым и создание системно-легочного анастомоза.

Пороки с дуктусзависимой системной циркуляцией, при которых поступление крови в системный кровоток обеспечивается из легочной артерии через ОАП (поток из легочной артерии в аорту), могут протекать с гипотензией, шоком или коллапсом при сокращении ОАП или его закрытии после рождения. К таким порокам относятся разные виды обструктивных аномалий левого сердца: синдром гипоплазии левых отделов, тяжелый стеноз аортального клапана, коарктация аорты.

Другие дуктусзависимые сложные ВПС
Некоторые ВПС могут сопровождаться цианозом и явлениями застойной сердечной недостаточности или отеком легких на фоне избыточного легочного кровотока. Самая частая такая аномалия - это транспозиция магистральных артерий, при которой желудочково-ар-териальные соединения дискордантны; таким образом, аорта исходит из морфологического правого желудочка и легочная артерия - из морфологического левого желудочка. В этой уникальной ситуации системный и легочной круг кровообращения функционируют параллельно: насыщенная кислородом легочная венозная кровь снова поступает в легочную циркуляцию через морфологический левый желудочек, а де-оксигенированная системная венозная кровь - напрямую через аорту в морфологический правый желудочек. Смешение крови между этими кругами циркуляции через ОАП, ДМПП, ООО, ДМЖП необходимо для выживания новорожденных с таким пороком и различными его разновидностями.

Дуктуснезависимые сложные ВПС
Общий артериальный ствол - это редко встречающийся врожденный порок сердца, при котором один крупный сосуд выходит из обоих желудочков, затем дает начало аорте и легочным артериям. Этот дефект всегда связан с большим ДМЖП. Системная и легочная венозная кровь смешивается в желудочках и трункальном сосуде, что ведет к цианозу и отсутствию разделения потоков для системного и легочного кровообращения. Поскольку сосудистое сопротивление в легочной циркуляции намного ниже, чем в системной, приток крови в малый круг обычно намного выше, чем в большой, что приводит к легочной гипертензии и застойной сердечной недостаточности.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен - порок сердца «синего типа», при котором все легочные вены не соединяются с левым предсердием. Вся легочная венозная кровь поступает в правое предсердие через различные соединения между легочными венами и правым предсердием (через безымянную или верхнюю полую вену, коронарный синус, систему вен печени или нижнюю полую вену). Из-за этого оксигенированная легочная венозная кровь в правом предсердии смешивается с системной венозной, и смешанная кровь поступает оттуда в левое предсердие и затем в левый желудочек и системный кровоток, что приводит к цианозу. Таким образом, системное кровообращение поддерживается обратным (право-левым) сбросом крови через отверстие в предсердной перегородке. Из-за переполнения правых отделов кровью и нарушений оттока венозной крови из легких возникает легочная гипертензия. Если существует значительная обструкция легочного венозного оттока (в большинстве случаев при инфракардиальном дренаже легочных вен), после рождения разовьются отек легких и тяжелый цианоз.

Другие критические расстройства гемодинамики в неонатальном периоде, характерные для отдельных ВПС, рассмотрены ниже в соответствующих разделах.


Оцените статью: (14 голосов)
3.64 5 14
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анализ ДНК на предмет мутации генов
Анализ теломерной ДНК с использованием метода флуоресцентной гибридизации субтеломеров
Аномалия Тауссига-Бинга
Антибиотики
Артезия трикуспидального клапана





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти