Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) встречается в 10-15% случаев всех ВПС как самостоятельный порок (т.е. примерно один случай на 1000 живорожденных детей) и в 30-50% случаев при сложных пороках сердца, при этом он обычно ассоциирован со стенозом легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, аномалиями впадения легочных вен, транспозицией магистральных артерий и другими пороками. Этот порок чаще встречается у девочек, с соотношением М:Д = 2:1. Сброс крови через межпредсердный дефект обычно происходит слева направо, но при ряде коморбидных состояний может быть право-левым.

Дефект вторичной части межпредсердной перегородки может быть признаком ряда генетических заболеваний - синдрома Эллиса-Ван Кревельда, синдрома Нунан, синдрома Гольденхара, синдрома Кабуки, синдрома Вильямса и ряда хромосомных аномалий (трисомия 13, 18, 21-й пары, делеции хромосом 1, 4, 4p, 5p, 6, 10p, 11, 13, 17, 18, 22).

Некоторые заболевания матери (диабет, фенилкетонурия, острые лихорадочные болезни во время беременности), а также тератогенные воздействия на плод (антиконвульсанты, алкоголь, нестероидные противовоспалительные препараты) повышают риск возникновения ДМПП.




Причины дефекта перегородки:


В период эмбриогенеза межпредсердная перегородка закладывается из двух тканевых гребней. Один из них растет вверх от области первичного атриовентрикулярного соединения [согласно концепции Van Praagh и Сorsini - от участка левого венозного клапана (sinus venosus)] и называется первичной частью перегородки (septum primum) (нижняя треть перегородки). Он растет из задней части предсердия и затем встречается со вторичной частью перегородки. Вторичная часть (septum secundum) в виде гребня растет от основания сердца (верхней части предсердий) вниз. Между ними в средней трети перегородки находится овальная ямка, и в период внутриутробного развития в этой области функционирует овальное окно, которое является обязательным компонентом нормального внутриутробного кровообращения. Спонтанное закрытие овального окна происходит в первые недели либо месяцы жизни у большинства новорожденных, и обнаружение небольшого отверстия в области овальной ямки в этом возрасте не является основанием для постановки диагноза ДМПП.

Дефекты предсердной перегородки представляют собой не закрывшиеся самостоятельно естественные отверстия МПП, возникшие в период закладки органов, либо как крайний вариант - полное недоразвитие одного из ее зачатков.

Типы межпредсердных дефектов:


• Дефект вторичной части МПП составляет 80-90% всех ДМПП и локализуется в области овальной ямки либо верхней части перегородки, создавая шунт из левого предсердия в правое.


Такой дефект возникает преимущественно из-за избыточной фенестрации или резорбции первичной части перегородки либо недоразвития вторичной части перегородки, а также при сочетании этих факторов. Примерно в 10% случаев ему сопутствует частичный аномальный дренаж легочных вен. ДМПП означает наличие истинной недостаточности ткани предсердной перегородки с сохранением функциональной и анатомической проходимости дефекта. Дефекты вторичной части предсердной перегородки часто называют вторичными ДМПП. Подобные дефекты не следует путать с незаращением овального отверстия. Анатомическая облитерация овального окна, как правило, следует за его функциональным закрытием вскоре после рождения.

• Дефект вторичной части перегородки может сочетаться с аневризмой МПП. Предположительно это является результатом избыточности ткани клапана овального окна. В таких случаях возможно сочетание с пролапсом митрального клапана и предсердными аритмиями.

• К разновидностям дефекта вторичной части МПП также относятся редко встречающиеся дефекты: дефекты венозного синуса (unroofed coronary sinus), которые встречаются редко и составляют 3-4% всех ДМПП.


Они располагаются в области соединения МПП с верхней полой веной и значительно реже - в месте впадения нижней полой вены в правое предсердие. При этих дефектах часть крыши коронарного синуса отсутствует, и поэтому кровь шунтируется из левого предсердия в коронарный синус и затем в правое предсердие. Дефекты венозного синуса, возникающие в верхней части МПП вблизи впадения верхней полой вены, нередко сопровождаются аномальным соединением легочных вен, исходящих из правого легкого с верхней полой веной и правым предсердием. Правые легочные вены могут аномально дренироваться в ПП, чаще у места впадения верхней полой вены (впадение правых легочных вен в нижнюю полую вену называется синдромом ятагана).

• Дефект первичной части МПП, локализующийся в нижней ее трети. Аномалии типа первичного отверстия представляют собой разновидность дефекта развития эндокардиальных подушечек. Такие дефекты локализуются непосредственно рядом с атриовен-трикулярными клапанами, которые могут быть деформированы и некомпетентны в отношении выполнения своей функции, а иногда они образуют общий предсердно-желудочковый клапан.

Под термином «синдром Лютембаше» описывают редкую комбинацию ДМПП и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митрального стеноза). Последний развивается как следствие приобретенного ревматического вальвулита.

В число регистрируемых ДМПП не входит открытое овальное окно (дефект в области овальной ямки размером до 0,2 см), которое встречается у 15-30% взрослых и не сопровождается расстройствами гемодинамики, по этой причине не требует лечения и не влияет на продолжительность жизни.
Гемодинамические расстройства

Объем шунтирования крови через межпредсердный дефект зависит от размера дефекта, сосудистого сопротивления в большом и малом круге кровообращения, податливости желудочков. В первые месяцы жизни левый и правый желудочки имеют одинаковую толщину стенки и поэтому одинаково растяжимы в диастоле, вследствие чего сброс слева направо невелик. Позже податливость ПЖ возрастает по мере снижения постнагрузки на него из-за уменьшения легочного сосудистого сопротивления, сброс слева направо через шунт увеличивается и возникает дилатация ПП и ПЖ. Величина сброса крови слева направо через ДМПП зависит от размеров дефекта, относительной податливости желудочков и величин сосудистого сопротивления легочного и системного круга кровообращения.

При небольшом ДМПП давление в левом предсердии превышает давление в правом на несколько миллиметров ртутного столба, тогда как при большом межпредсердном дефекте давления в предсердиях могут стать равными. Шунт крови слева направо приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и повышению легочного кровотока. Сопротивление сосудов легких у детей с ДМПП обычно нормальное или понижено, а объемная нагрузка хорошо переносится, хотя легочный кровоток может превышать системный в 3-6 раз. Тем не менее у большинства детей с вторичным ДМПП нет никаких субъективных симптомов. Гиперволемия приводит к легочной гипертензии, но она в течение длительного времени выражена умеренно, а необратимые (обструктивные) изменения легочных сосудов при этом пороке формируются обычно не ранее 2-3-го десятилетия жизни. Во время беременности в связи с возрастанием общего объема плазмы объем шунта на уровне предсердий может значительно увеличиться.

Срок появления симптомов:


Хотя порок существует с рождения, шум появляется спустя несколько месяцев либо не выслушивается совсем. В связи с частым отсутствием шума в сердце и симптомов застойной сердечной недостаточности порок обычно распознают при скрининговых эхокардиографических исследованиях, реже - по транзиторному дистальному цианозу и иногда по парадоксальным тромбоэмболиям.

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки:


Клиническая картина зависит от возраста больного, размеров дефекта, величины сосудистого сопротивления легких. Большинство пациентов с этим пороком выглядят здоровыми, и родители не предъявляют никаких жалоб. Признаками умеренного сброса крови слева направо могут быть непереносимость повышенной физической нагрузки и утомляемость. В большинстве случаев при аускультации нет шума в сердце, иногда даже при большом ДМПП, поскольку разница давлений между левым и правым предсердием невелика и небольшой градиент на участке сброса не создает слышимого звука. I тон обычно нормальный, иногда может быть расщеплен. Значительное увеличение объема крови, текущей через клапан легочного ствола, приводит к возникновению среднесистолического шума изгнания (так называемому гемодинами-ческому стенозу легочной артерии) во втором и третьем межреберьях слева от грудины. Обычно выслушивается отчетливое и не связанное с дыханием расщепление II тона либо усиление II тона над легочной артерией. Симптомов застойной СН чаще нет, либо они выражены умеренно.

При межпредсердном дефекте часто встречается пролапс митрального клапана. Причиной этого может быть компрессия левых отделов сердца из-за увеличения правых. У таких пациентов с ПМК выслушивается голосистолический либо позднесистолический шум на верхушке, часто иррадиирующий в аксиллярную область; может быть слышен среднесистолический клик.

Иногда при очень больших размерах дефекта наблюдаются одышка, тахикардия, гепатомегалия, может появиться сердечный горб, границы сердца расширены вправо, усилена пульсация ПЖ желудочка и может пальпаторно определяться пульсация легочной артерии. В этих случаях не только ПЖ, но и легочная артерия значительно дилатированы, поэтому гемодинамический стеноз клапана ЛА сменяется его недостаточностью и появляется диастолический шум Грэхема-Стилла (шум относительной гемодинамической недостаточности клапана легочной артерии во втором и третьем межреберьях слева от грудины).

У пациентов с общим предсердием наблюдается право-левое шунтирование и цианоз, хотя он обычно выражен слабо.

Тяжелая сердечная недостаточность редко развивается при вторичном ДМПП, лишь у 3-5% больных, и только при очень большом размере дефекта, особенно если это дефект типа венозного синуса (sinus venosus). В этой небольшой группе больных серьезная СН и задержка физического развития возникают в возрасте до 1 года (в половине этих случаев из-за гемодинамических расстройств и еще в половине - из-за сочетанной органной недостаточности вследствие сопутствующих пороков развития). В этой маленькой группе летальность достигает 10%, если не выполнена операция.

Очень редко первым симптомом межпредсердного дефекта бывает эмболический инсульт.

При нераспознанном ДМПП симптомы сердечной недостаточности могут впервые появиться во время беременности в связи с возрастанием объема циркулирующей крови.
Диагностика

На фронтальной рентгенограмме грудной клетки при небольших и средних размерах дефекта изменений может не быть. При больших дефектах возникает усиление легочного рисунка, расширение границ сердечной тени из-за дилатации ПП, ПЖ; легочная артерия расширена и выбухает слева между контуром аорты и ЛЖ.

На электрокардиограмме при небольших дефектах нет изменений. При дефекте большого размера электрическая ось имеет вертикальное положение или отклонена вправо (+95 ... +170?). Если объем шунтирования слева направо составляет более 50% минутного объема малого круга кровообращения, появляются признаки гипертрофии ПЖ и ПП (rsR морфология в V1, подчеркнутый S-зубец в левых грудных отведениях, отсутствие зубца Q в левых грудных отведениях, остроконечный Р-зубец). При любом типе дефекта, особенно при дефекте венозного синуса, может быть удлинен интервал P-R. У более старших детей появляются предсердные аритмии (наджелудочковая экстраси-столия и тахикардия, трепетание предсердий).

Лабораторные данные - общий анализ крови и газовый состав крови в норме.

При допплерэхокардиографии определяются локализация и размер дефекта, направление сброса крови через него, дилатация ПП и ПЖ, ствола ЛА.

Дополнительно при большом дефекте МПП определяются парадоксальное движение МЖП, признаки трикуспидальной регургитации II-III степени, повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. При чреспищеводной эхокардиографии могут быть выявлены аномалии легочных вен, ассоциированных с межпредсердным дефектом типа situs venosus.

Катетеризация сердца и ангиокардиография:


Требуется очень редко, в тех случаях, когда наблюдается несоответствие клинических симптомов порока данным инструментальных исследований. В основном применяется с целью оценки степени легочной гипертензии, если она выражена, наличия легочно-системного шунтирования и оценки резистентности легочного сосудистого русла.

Естественная эволюция порока


Без оперативного лечения легочная гипертензия прогрессирует, но появление обструктивного поражения сосудов легких (ЛГ III-IV степени) наблюдается со 2-3-го десятилетия жизни, т.е. позже, чем при ДМЖП и ОАП. При нераспознанном межпредсердном дефекте у подростков и взрослых присоединение артериальной гипертензии увеличивает объем лево-правого сброса. В поздней стадии порока происходит значительный рост резистентности сосудов малого круга, что в подростковом возрасте либо после 18 лет приведет к обструктивному поражению сосудов легких и снижению степени лево-правого шунта.

Кроме того, из-за дилатации ПП возникают стойкие предсердные аритмии (в том числе мерцательная аритмия). Вследствие серьезной дилатации ПП пациентам угрожают тромбоэмболические осложнения (в первую очередь инсульт). Перечисленные причины ограничивают качество и продолжительность жизни. Правожелудочковая застойная сердечная недостаточность при больших размерах дефекта усиливается во время беременности и может привести к неблагоприятному исходу.

Примерно у 15% больных с дефектами вторичной части перегородки небольшого или среднего размера эти дефекты могут закрыться спонтанно к 4-5 годам жизни либо уменьшиться в размерах настолько, что становятся гемодинамически незначимыми.
Наблюдение до операции

При признаках СН и ЛГ назначаются диуретики и ингибиторы АПФ, при необходимости также дигоксин.

Сроки оперативного лечения:


Показаниями к операции в возрасте до 1 года являются симптомы серьезной сердечной недостаточности и задержка физического развития. Для остальных пациентов оптимальный возраст операции - 2-3 года, даже если симптомов нет или они минимальны.

Хирургическое лечение следует рекомендовать всем больным с не-осложненным ДМПП, у которых отмечается значительный сброс крови слева направо, т.е. тем, у кого соотношение легочного и системного кровотока превышает 1,5:1.

Виды оперативного лечения:


Первую успешную операцию ушивания вторичного ДМПП выполнил 2 сентября 1952 г. хирург F. Lewis в клинике медицинского университета штата Миннесота (США) у 5-летней девочки с большим межпредсердным дефектом в условиях общей гипотермии с периодом пережатия аорты менее 6 мин. Ребенок выздоровел без осложнений и без применения современных методов послеоперационной интенсивной терапии и был выписан из госпиталя через 11 дней. Именно по поводу ДМПП проведена первая в мире операция с использованием искусственного кровообращения, когда врач J. Gibbon 6 мая 1953 г. применил созданный им насосный оксигенатор при закрытии ДМПП.

В зависимости от размеров и морфологического типа дефекта в настоящее время применяются следующие операционные методики.

• Ушивание либо пластика дефекта в условиях искусственного кровообращения из доступа методом срединной стернотомии либо из правосторонней передней торакотомии.

• Окклюзия устройством Амплатцера при правильной форме дефекта и наличии у него окружающего края не менее 0,5 см. Попытки кате-терной окклюзии межпредсердного дефекта начались с 1950-х гг., когда различными устройствами пробовали закрыть дефект без применения искусственного кровообращения. В середине 1970-х гг. доктора Т. King и N Mills запатентовали открытое ими устройство, которое позволяет лечить ДМПП с помощью мини-инвазивной транскатетерной манипуляции без операции с искусственным кровообращением. Т. King также впервые произвел эту манипуляцию при межпредсердном дефекте. В течение последних двух десятилетий произошли значительные изменения в подходах к лечению этого порока - внедрено транскатетерное закрытие вторичного межпредсердного дефекта у значительной части взрослых пациентов и детей. За прошедшие более чем 30 лет были испытаны многие разновидности окклюзирующих устройств. Окклюдер для закрытия ДМПП изготавливается в настоящее время в виде одиночного либо двойного диска из различных материалов и с разными видами катетеров, доставляющих устройство в сердце через магистральные вены.

Транскатетерное закрытие ДМПП во вторичной части применяется в мире и у маленьких детей массой менее 10 кг. Недавно в США началось применение биоабсорбирующих-ся окклюдеров у пациентов в возрасте 2,5-13 лет с хорошим результатом на протяжении 6-12 мес наблюдения. Эти окклюдеры (BioSTAR) относятся к биоинженерным устройствам - они изготовлены из высоко-очищенного ацеллюлярного матрикса, содержащего в своей основе на-тивный интерстициальный коллаген. Технические правила установки и последующего наблюдения биодеградирующих окклюдеров идентичны таковым при установке обычных окклюдеров Амплатцера, за исключением последующей постепенной биодеградации устройства с заменой собственной фиброзной тканью.

При кажущейся простоте этой процедуры существует ряд факторов, влияющих как на возможность, так и на успех ее выполнения. К ним относятся морфологические особенности дефекта, наличие сопутствующих заболеваний, а также ряд индивидуальных признаков, таких как возраст, рост, масса тела. Осложнения встречаются менее чем у 1% больных, к ним относятся перфорация стенки сосуда, сосудистые тромбозы, смещение окклюдером.

Дилатация ПЖ регрессирует с примерно одинаковой скоростью при обеих хирургических техниках. Время пребывания в больнице заметно меньше при транскатетерной процедуре, и реабилитация после выписки короче.

Результат оперативного лечения:


Ранняя операция наиболее эффективна, а при поздно выполненной могут длительно сохраняться уже возникшие до операции легочная ги-пертензия, дилатация правого предсердия и предсердные аритмии.

При открытой операции (с искусственным кровообращением) хирургическая летальность не более 0,1%. Осложнения (СССУ, АВ-бло-када) встречаются редко.

При катетерной окклюзии дефекта устройством Амплатцера осложнения встречаются у 3-4% пациентов (эмболии, перфорация стенки сосудов либо сердца, тампонада сердца, аритмии, окклюзии сосудов, неполное закрытие дефекта, резидуальный шунт, неправильное положение устройства со смещением атриовентрикулярных клапанов). Летальность вследствие указанных осложнений менее 1%.

Особенности закрытия ДМПП у детей раннего возраста:


При изолированном ДМПП у пациентов нередко нет клинических симптомов в младенческом возрасте и раннем детстве, поэтому оперативное вмешательство обычно может быть отложено до возраста 2- 4 лет. Однако хорошо известно, что существует небольшая часть детей младшего возраста с ДМПП, требующих более ранней хирургической интервенции, если порок сочетается с хроническими заболеваниями легких либо некоторыми хромосомными аномалиями.

В последние годы появляется все больше сообщений об успешном результате транскатетерного закрытия ДМПП даже у детей с массой тела менее 10 кг, с низким числом осложнений. Тем не менее следует помнить, что узкий просвет сосудов, через которые проводится сравнительно ригидный проводник, несущий устройство Амплатцера, влечет за собой более значимый риск сосудистого повреждения, чем у старших детей. Младенцы также имеют более высокий риск повреждения сердца при данной манипуляции. Наследственный тип ДМПП обычно сопровождается относительно малой шириной предсердного края вокруг дефекта, что может помешать установке окклюдера с маленькими дисками либо приведет к эрозии перегородки или необходимости прекращения процедуры.

Из-за маленького размера перегородки попытка установки окклюде-ра может быть неудачной и в связи с дефицитом ткани по краю дефекта, необходимой для фиксации устройства около митрального клапана. Таким образом, чтобы убедиться в безопасности транскатетерной окклюзии, необходимо тщательно оценить все указанные факторы и желательно также обладать опытом выполнения подобных процедур у младенцев. Для больных раннего возраста предложена в настоящее время индивидуальная техника подбора левопредсердного диска.

Послеоперационное наблюдение:


Осмотр кардиологом 1 раз в год.


Оцените статью: (12 голосов)
4 5 12
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анализ ДНК на предмет мутации генов
Анализ теломерной ДНК с использованием метода флуоресцентной гибридизации субтеломеров
Аномалия Тауссига-Бинга
Антибиотики
Артезия трикуспидального клапана





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти