Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Частичный аномальный дренаж лёгочных вен

Частичный аномальный дренаж лёгочных вен
Одна или более легочных вен впадают непосредственно в правое предсердие. Обычно этот порок затрагивает вены верхней и средней правых долей и верхнюю полую вену. Частичная транспозиция легочных вен обычно сопутствует дефектам межпредсердной перегородки во вторичной части. Сочетание ЧАДЛВ с ДМПП встречается в 80-90% случаев этого порока, и основным типом ДМПП при таком сочетании является дефект типа sinus venosus.

Частичный аномальный дренаж легочных вен с интактной МПП является очень редким врожденным пороком (менее 1-2% в структуре ВПС), и обычно это аномальный дренаж правой верхней легочной вены в верхнюю или нижнюю полую вену либо правое предсердие, у 3% больных с ЧАДЛВ встречается дренаж вены левого легкого в безымянную вену.

Гемодинамические изменения и данные физикального обследования обычно сходны с таковыми при ДМПП.

Синдром Ятагана
Около 3-5% случаев частичного аномального дренажа легочных вен представляют собой так называемый синдром ятагана (scimitar syndrome) - впадение правой легочной вены в нижнюю полую вену с легочной секвестрацией.


Это одна из наиболее редких и сложных форм ЧАДЛВ, она встречается примерно у 3 из 100 000 новорожденных. Истинная частота порока может быть выше, так как многие пациенты не имеют симптомов. Бессимптомное течение обычно наблюдается у детей старшего возраста и взрослых.

Морфология
Обычно поражается правое легкое и исключительно редко - левое. Одновременно наблюдается венозная, артериальная и легочная аномалия. Легочная аномалия заключается в секвестрации доли легкого, которая не соединяется с бронхиальным деревом и содержит нефункционирующую легочную ткань. Синдром ятагана также называется венолобарным синдромом ввиду сочетания венозной аномалии с секвестрацией доли легкого. Синдром включает много аномалий развития: гипоплазию либо аплазию ветвей правой легочной артерии, гипоплазию либо агенезию бронха, гипоплазию правого легкого с бронхиальным изомеризмом, подковообразную форму правого легкого, высокое расположение одноименного купола диафрагмы, иногда с отсутствием перикарда, частичное отсутствие диафрагмы, дополнительную диафрагму.


Артериальная аномалия заключается в наличии коллатеральной артериальной ветви от брюшной аорты, кровоснабжающей нижнюю долю правого легкого. Может наблюдаться декстропозиция сердца из-за гипоплазии правого легкого. Обычно межпредсердная перегородка интактна. Примерно в 25% случаев эта аномалия ассоциируется с другими ВПС.

Срок появления симптомов
У части больных симптомы сердечной недостаточности и высокой легочной гипертензии появляются вскоре после рождения. Есть пациенты, у которых появление симптомов сердечной недостаточности при нагрузке наблюдается в старшем возрасте (школьники либо взрослые).

Симптомы
Клинические проявления синдрома варьируют от крайне тяжелых у младенцев до бессимптомного течения у взрослых. Обычно порок может быть диагностирован в следующих клинических ситуациях.

Первая - вскоре после рождения у ребенка появляется дыхательная и сердечная недостаточность, вызванная тяжелой легочной гипертензи-ей из-за порока сердца и/или правого легкого.


Требуется хирургическое лечение тех пороков, которые привели к этим симптомам. Сердечная недостаточность может быть вызвана в том числе и массивным артериальным притоком в секвестрированную долю правого легкого из абдоминальной аорты через дополнительный коллатеральный сосуд.

Вторая - в любом возрасте при частых респираторных заболеваниях с поражением нижней доли правого легкого, которая обеспечена неадекватным артериальным кровоснабжением и венозным дренажем. Частота и тяжесть инфекций связаны со степенью гипоплазии легкого. При формировании хронической пневмонии и бронхоэктазов могут потребоваться лобэктомия или даже правосторонняя пульмонэктомия. Легочная гипертензия иногда сопровождается кровохарканьем либо легочным кровотечением.

Третья - в любом возрасте порок может быть диагностирован по наличию шума в сердце либо по рентгенологическим находкам.

Клинические физикальные симптомы включают смещение сердечного толчка и точек выслушивания сердечных тонов вправо, систолический шум, ослабление дыхания справа. Интересно, что синдром ятагана является почти исключительно праворасположенной аномалией.

Легочная гипертензия служит частой причиной клинических тяжелых симптомов и плохого прогноза в младенческом возрасте. Развитие тяжелой легочной гипертензии обусловлено при синдроме ятагана следующими факторами:
• большим лево-правым шунтом через аномальную легочную вену;

• лево-правым шунтом через системный артериальный приток в правое легкое;

• гипоплазией правого легкого со снижением объема действующих сосудов легких;

• стенозом и обструкцией легочной вены;

• другими дефектами структуры сердца;

• персистирующей легочной гипертензией периода новорожден-ности;

• стенозом легочных вен, который наблюдается у части пациентов.
Рентгенография грудной клетки

Основным признаком порока является наличие характерной тени, спускающейся вдоль правого контура сердечной тени и напоминающей контур турецкой сабли. Однако эта тень может быть скрыта за тенью сердца при отчетливой декстрокардии. Иногда отклоняющаяся, но нормально дренирующаяся легочная вена может быть ошибочно принята за аномальную в виде ятагана. Степень смещения сердца вправо зависит от того, насколько выражена гипоплазия правого легкого. У младенцев тень вены в форме ятагана может быть не видна.

Естественная эволюция порока и лечение
При отсутствии лево-правого шунта давление в легочной артерии чаще нормальное, реже незначительно повышено, и пациенты ведут нормальный образ жизни без хирургической коррекции. При наличии лево-правого шунта у младенцев с симптомами легочной гипертензии и сердечной недостаточности требуется вначале консервативное наблюдение, при отсутствии эффекта - хирургическое лечение.

Оперативное лечение
Показано при синдроме ятагана в тех случаях, когда есть ДМПП, легочная гипертензия, стеноз аномальной легочной вены. Проводится устранение стеноза аномальной вены, но если легочная гипертензия сохраняется после этого, используются различные хирургические методики, например прямое соединение аномальной вены с левым предсердием (через заднюю стенку) либо соединение аномальной вены с левым предсердием путем создания интраатриальной перегородки (туннеля) с направлением потока из аномальной вены к левому предсердию через искусственно созданный либо естественный межпредсердный дефект. Может быть выполнен также экстракардиальный кондуит (дакроновый графт) между аномальной веной и левым предсердием.

Эхокардиография
Помогает выявить как впадение правой легочной вены в нижнюю полую вену, так и наличие дополнительной артерии, создающей приток крови от абдоминальной аорты к правому легкому. Ассоциированные пороки сердца обнаруживаются у 75% больных, самым частым является дефект межпредсердной перегородки, реже встречаются ДМЖП, ОАП, тетрада Фалло, пороки с обструкцией выводного тракта левого желудочка. Визуализация аномального соединения позади правого предсердия и вертикальной вены является наиболее надежным эхокардиографическим признаком порока.

Скорость кровотока в аномальной вене отличается от скорости нормального легочного венозного кровотока. Нормальный кровоток имеет бифазный или трифазный характер, при котором наблюдаются один или два пика в систолу и один пик в диастолу (пиковая скорость около 0,5 м/с), и обратный ток во время систолы предсердий (пиковая скорость 0,2 м/с). Кровоток через аномальную вену монофазный во время обеих фаз сердечного цикла, без возвратного потока во время предсерд-ной систолы.

Катетеризация сердца и ангиокардиография
Являются наиболее полезными методами для подтверждения диагноза и определения тяжести легочной гипертензии. Сатурация кислорода в крови из нижней полой вены и правого предсердия может быть повышена. Правая ветвь легочной артерии почти всегда гипоплазиро-вана либо характеризуется другими аномалиями у тех больных, у кого есть легочная гипертензия. Для визуализации дополнительной ветви от аорты к секвестрированной нижней доле правого легкого требуется выполнить аортографию.


Оцените статью: (8 голосов)
4.75 5 8
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анализ ДНК на предмет мутации генов
Анализ теломерной ДНК с использованием метода флуоресцентной гибридизации субтеломеров
Аномалия Тауссига-Бинга
Антибиотики
Артезия трикуспидального клапана





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти