Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен

Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен
Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен (ТАДЛВ) составляет 1-2% всех ВПС у детей до 1 года.

Морфология
Классификация морфологических вариантов порока включает четыре основных типа ТАДЛВ.

1. Супракардиальный (45-55%) - все легочные вены дренируются общим коллектором в вертикальную, безымянную либо добавочную левую верхнюю полую вену. Обычно четыре аномально расположенные легочные вены (по две от каждого легкого) соединяются сразу за ЛП и образуют общий венозный коллектор, называемый вертикальной веной, который проходит впереди от левой легочной артерии и левого главного бронха до соединения с безымянной веной. Реже встречается аномальное дренирование в левую брахиоцефальную вену, правую верхнюю полую вену либо непарную вену. Венозная обструкция не характерна для I типа ТАДЛВ, однако может встречаться внешняя обструкция, если вертикальная вена лежит между левой легочной артерией, расположенной спереди, и левым главным бронхом, расположенным сзади.

2.


Кардиальный (25-30%) - соединение легочных вен с сердцем происходит на уровне сердца. Все легочные вены дренируются в коронарный синус либо в правое предсердие.

3. Инфракардиальный (13-25%) - дренаж легочных вен происходит в воротную либо нижнюю полую вену, т.е. на уровне либо под сердцем, либо под диафрагмой. Легочные вены соединяются за ЛП в общую вертикальную нисходящую вену, которая проходит впереди от пищевода и затем следует через диафрагму сквозь эзофагеальное отверстие. Эта вертикальная вена обычно присоединяется к портальной вене либо к печеночным венам или к нижней полой вене.

4. Смешанный (5%) - сочетание нескольких указанных типов, когда хотя бы одна из главных легочных долевых вен дренируется отдельно от остальных в перечисленные сосуды.

Гемодинамические расстройства
При данном пороке пациент не может выжить без сопутствующего дефекта межпредсердной перегородки, поскольку вся венозная кровь из легких поступает в правое предсердие.


Ведущим расстройством при ТАДЛВ является обструкция легочного венозного кровотока, которая наиболее выражена при инфракардиальном типе порока. Из-за этого развивается серьезная легочная гипертензия, при которой к венозному застою присоединяется поражение артериального русла легких с распространяющейся гипертрофией и развитием мышечного слоя, вплоть до стенок мелких легочных артерий. Левое предсердие небольшое из-за низкой объемной нагрузки, и размер ЛЖ обычно находится на нижней границе нормы. Такая функциональная гипоплазия ЛЖ нередко сопровождается низким сердечным индексом в раннем послеоперационном периоде.

Поскольку весь венозный возврат, как системный, так и легочный, поступает в правые отделы сердца, выживание ребенка зависит от наличия право-левого шунта, которым служит чаще ДМПП либо открытое овальное окно. Из-за того что в левые отделы поступает смешанная артериальная и венозная кровь, у больных всегда есть цианоз, степень которого зависит от объема артериальной крови из легочных вен, поступившей в ПП, а это, в свою очередь, определяется наличием либо отсутствием обструкции венозного кровотока в легких.


Обструкция венозного кровотока в легких почти всегда приводит к повышению давления в ПЖ и легочной артерии.

Серьезная обструкция легочного венозного кровотока редко возникает при систолическом давлении в ПЖ менее 85% уровня системного артериального давления. Если нет выраженной обструкции венозного кровотока, то объем крови в легких значительно увеличен, поскольку венозная кровь свободно возвращается из легких в податливый ПЖ. Увеличение объема легочного кровотока может привести к повышению давления в ПЖ до уровня системного АД. Однако превышение давления в ПЖ над системным АД вряд ли возможно без обструкции легочных вен. Ввиду обструкции легочного венозного кровотока быстро присоединяется мышечная гипертрофия артерий малого круга кровообращения, вплоть до мелких сосудов, что приводит к легочным гипертензионным кризам в послеоперационном периоде.

Срок появления симптомов
Зависит от степени обструкции легочного венозного кровотока. Если она выражена, то симптоматика развертывается с первых часов жизни.

Симптомы
При аускультации II тон расщеплен либо усилен на основании сердца. Шума в сердце либо нет совсем, либо выслушивается мягкий систолический шум изгнания над ЛА во втором-третьем межреберье слева от грудины. При нарастании легочной гипертензии и резкой дилатации легочной артерии над ней может появиться диастолический шум. При осмотре границы сердца расширены вправо и усилена пульсация ПЖ. К характерным признакам данного порока относятся одышка, тахикардия, гепатомегалия, периферические и полостные отеки. При тяжелой обструкции легочного венозного возврата с 1-х суток жизни возникают цианоз, респираторный дистресс-синдром, тахикардия и артериальная гипотензия. Такие пациенты могут погибнуть в первые дни жизни от отека легких и синдрома малого сердечного выброса.

Если выраженной обструкции легочного венозного кровотока нет, то симптомы определяются степенью легочной гипертензии. При значительной легочной гипертензии с большим объемом легочного кровотока наблюдаются одышка, выраженная потливость, затруднения с кормлением, плохая прибавка массы тела, умеренно выраженный цианоз (в первую очередь обращает внимание синюшность губ при нагрузке). Такие дети без хирургического лечения могут погибнуть в течение первого года жизни от застойной пневмонии либо сердечной недостаточности. Когда давление в малом круге кровообращения повышено нерезко, симптомы сердечной недостаточности и цианоз выражены умеренно и поэтому диагноз может быть поставлен с запозданием.

Диагностика
На фронтальной рентгенограмме грудной клетки изменения зависят от возраста ребенка и типа ТАДЛВ. При серьезной венозной обструкции у новорожденных тень сердца нормальная либо расширена и выражены признаки отека легких. При супракардиальном дренаже на фронтальной рентгенограмме грудной клетки тень сердца имеет конфигурацию восьмерки или «снежной бабы» и обусловлена расширением венозного коллектора и верхней полой вены. Голова этой «снежной бабы» образована дилатированной вертикальной веной слева, безымянной веной сверху и верхней полой веной с правой стороны, а туловище - увеличенным ПП. В типичных случаях все четыре аномально дренирующиеся легочные вены (по две от каждого легкого) соединяются прямо позади ЛП и образуют общую вену, известную под названием «вертикальная вена», которая проходит впереди от левой легочной артерии и главного левого бронха до соединения с безымянной веной.

При кардиальном типе специфических изменений нет, кроме признака сдавления пищевода расширенным коронарным синусом в боковой проекции. При инфракардиальном типе тень сердца не изменена, но выражены признаки венозного застоя в сосудах легких.

На электрокардиограмме - отклонение электрической оси вправо (+90...+180?), признаки гипертрофии ПЖ и ПП.

Лабораторные данные - снижение SpO2 и PaO2, метаболический ацидоз.

При допплерэхокардиографии - дилатация ПП и ПЖ, ствола ЛА, парадоксальное движение МЖП, признаки трикуспидальной регурги-тации, повышение давления в ПЖ и ЛА, наличие ООО либо ДМПП с право-левым сбросом.

Естественная эволюция порока
При обструктивной форме смерть может наступить в первые недели жизни, а при необструктивной продолжительность жизни составляет от нескольких лет до 2-3 десятилетий.

Наблюдение до операции
При признаках сердечной недостаточности и легочной гипертензии назначаются диуретики. Возможно назначение дигоксина в низких дозах. При обструктивном ТАДЛВ назначаются интубация, ИВЛ в режиме гипервентиляции со 100% О2 и положительным давлением на выдохе, внутривенно инфузия простагландина Е1, допамина, коррекция метаболического ацидоза. Не следует бороться с тахикардией, поскольку она обеспечивает компенсацию сердечного индекса.

Сроки оперативного лечения
При обструктивной форме ТАДЛВ требуется немедленная радикальная операция в неонатальном периоде, поскольку методов паллиативной коррекции нет. Введение простагландина Е1 может привести к повышению сердечного выброса вследствие право-левого шунта через проток, но не избавит больного от глубокой гипоксемии, которая приводит к декомпенсированному ацидозу и смерти. Если после рождения не развилась тяжелая обструкция венозного кровотока, то сосудистое сопротивление в МКК снижается, и правый желудочек способен принять значительную объемную нагрузку из легочного русла. Это сопровождается дилатацией правых отделов и застойной правожелудочковой недостаточностью. Чтобы избежать данного осложнения, радикальную операцию следует выполнить в первые месяцы жизни во избежание серьезных осложнений указанных расстройств.

Виды оперативного лечения
При интракардиальной форме производится отшивание аномально дренирующихся легочных вен влево с одновременным закрытием ДМПП одной большой заплатой. При супракардиальной форме, если это анатомически возможно, накладывают соустье между коллектором легочных вен и левым предсердием и закрывают сообщение коллектора с системой ВПВ. При значительном отдалении коллектора легочных вен от стенок ЛП проводится отсечение коллектора от системы ВПВ и прямое вшивание его в ЛП. Обе методики дополняются закрытием ДМПП. При инфракардиальной форме создают тоннель заплатой в НПВ с переходом на ПП для оттока крови из легочных вен в ЛП, и закрывают межпредсердный дефект. При смешанной форме может применяться сочетание вышеперечисленных методик [Seale A. et al., 2010].

Результат оперативного лечения
Ранняя послеоперационная летальность составляет не более 10%. Результаты лучше при кардиальном типе ТАДЛВ и хуже при инфракар-диальном.

Послеоперационное наблюдение
В течение 1 года - 2 раза в год, позже - 1 раз в год. В течение 6 мес после операции либо дольше назначаются препараты для лечения застойной сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Иногда, при благоприятном течении раннего послеоперационного периода, может развиться обструкция венозного легочного кровотока с 3-го по 6-й месяц после операции. Причиной этого чаще всего является фиброинтимальная дисплазия легочных вен вблизи области анастомоза. Управлять этой причиной с помощью хирургических методов не удается (в том числе и с помощью баллонной дилатации). Расширение суженных участков с помощью заплат из перикарда неэффективно, заплатой из ткани предсердия - эффективно в относительно легких случаях. Главным фактором, определяющим это осложнение, является низкое значение отношения суммы диаметра легочных вен к площади поверхности тела; при более высоких значениях этого отношения послеоперационная легочная венозная обструкция развивается значительно реже.


Оцените статью: (12 голосов)
4.25 5 12
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анализ ДНК на предмет мутации генов
Анализ теломерной ДНК с использованием метода флуоресцентной гибридизации субтеломеров
Аномалия Тауссига-Бинга
Антибиотики
Артезия трикуспидального клапана





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти