Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Атриовентикулярный канал

Атриовентикулярный канал
Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) встречается у 0,24- 0,31 на 1000 родившихся живыми детей. Различные разновидности этого порока составляют 2-5% всех ВПС. Среди всех пациентов с АВК 40% имеют синдром Дауна. В свою очередь, при синдроме Дауна у 40% больных есть ВПС и 40% их них - это различные формы открытого АВК.

Морфология
Согласно современной морфологической концепции, под названием «атриовентрикулярный канал» подразумевается наличие общего атрио-вентрикулярного соединения, в отличие от нормального сердца, где правая и левая половины разделены перегородкой. Порок называется неполным атриовентрикулярным каналом, если существует только первичный ДМПП в сочетании с дефектом строения передней створки МК. Если первичный ДМПП сообщается с высоким межжелудочковым дефектом и нарушением строения митрального и трикуспидального клапанов, это полный АВК. Очень редко встречается изолированное расщепление передней створки МК, которое имеет много сходных черт с АВК, таких как дефицит приточной части МЖП, удлинение пути оттока из ЛЖ, хотя эти признаки могут быть минимально выражены.

Основные анатомические признаки всех без исключения форм АВК следующие:
• дефицит приточной части МЖП с отсутствием части мембраноз-ной перегородки;

• смещение левой части общего АВ-клапана в сторону выводного отдела ЛЖ;

• укорочение приточного и удлинение выводного отдела ЛЖ;

• трехстворчатое строение левой половины общего АВ-клапана (расщепление передней створки МК);

• наличие фактически одного общего АВ-клапана, который обычно пятистворчатый.

Согласно данным Л.А.


Бокерия, С.В. Горбачевского (2005), морфология клапанных листков также отличается от нормального сердца - при АВК обычно имеется пять створок, две из которых соединяются через гребень МЖП. Как при полной, так и при неполной форме порока существуют две мостовидные створки (речь идет об общих передней и задней створках). Так, при полной форме АВК эти две общие, или мостовидные, створки разделены полностью и являются дискретными структурами, между которыми находится истинное общее АВ-от-верстие. При неполной форме эти створки соединены между собой так называемым «языком» клапанной ткани, который вместе с самими створками плотно прикреплен к гребню МЖП.

При неполной форме АВК сохраняются раздельные отверстия митрального и трикуспидального клапанов. При полной форме АВК фиброзное кольцо АВ-клапанов общее, непосредственного крепления створок клапанов к межжелудочковой перегородке нет, и поэтому нижняя граница межпредсердного дефекта не формируется мышечными или фиброзными структурами, а представлена самими створками АВ-клапанов, расположенными в просвете общего дефекта на нитях хордального аппарата.

Что касается так называемых переходных, или промежуточных, форм, то обычно под ними подразумевается АВК с раздельными АВ-отверстиями и створками АВ-клапанов, крепящимися к гребню МЖП, но с маленькими межжелудочковыми сообщениями между этими хордами.

Расщепление передней створки МК может варьировать от незначительного до существенного, когда оно достигает фиброзного кольца и разделяет створку на две части - переднюю (большую) и заднюю (меньшую).


При этой форме встречаются общие мостовидные створки, а их размер и характер крепления определяют ряд индивидуальных анатомических форм. В связи с дефицитом мембранозной части МЖП имеет аномальное строение и ее верхняя часть выглядит в виде ковша; одновременно наблюдаются апикальное смещение АВ-клапанов и деформация выводного тракта ЛЖ в виде гусиной шеи.

Устье коронарного синуса и АВ-узел при этом пороке всегда смещены ниже обычного уровня. Если общий АВ-клапан расположен асимметрично между желудочками, то гипоплазирован желудочек, на долю которого приходится меньшая часть структуры клапана.

Субаортальный стеноз
Выводной тракт ЛЖ удлинен и кажется относительно узким при АВК; причиной этому является смещение выводного тракта ЛЖ кпереди. Особенно заметно это смещение у больных с первичным ДМПП и прикреплением верхней мостовидной створки прямо к гребню межжелудочковой перегородки. Однако значимая обструкция в доопера-ционном периоде возникает при наличии дополнительных фиброзных структур - субаортального гребня либо фибромускулярного туннеля.

Гипоплазия желудочков
У пациентов с АВК правый и левый компоненты общего атриовен-трикулярного соединения сопоставимы и желудочки имеют близкие размеры.


Однако у небольшой части больных общее атриовентрику-лярное соединение коммитировано с правым или левым желудочком. Это ведет к правой либо левожелудочковой доминантности и относительной гипоплазии противоположной сердечной камеры. Исключительно резко выраженная коммитированность общего атри-овентрикулярного соединения к левому желудочку получило название «двойное входное отверстие левого желудочка с общим атриовентри-кулярным клапаном».

Тетрада Фалло
Случаи сочетания АВК и тетрады Фалло составляют около 4% всех больных с АВК, и АВК, в свою очередь, встречается у 16,5% больных с тетрадой Фалло.Такое сочетание пороков более характерно для больных с синдромом Дауна, тогда как сочетание АВК с другими пороками обычно встречается у больных без синдрома Дауна.

Предсердный изомеризм
Сложные формы АВК наблюдаются в большинстве случаев при правопредсердном изомеризме и в половине случаев при левопред-сердном изомеризме. В первом случае часто наблюдается унивентри-кулярное сердце (обычно с общим предсердием), тогда как во втором случае у больных, как правило, бивентрикулярное сердце. Полная поперечная блокада свойственна сердцам с АВК и левопредсердным изомеризмом.

Существуют и другие ассоциированные с открытым АВК пороки: коарктация аорты, гипоплазия дуги аорты, единственная папиллярная мышца МК, парашютообразный левый АВ-клапан, двойной МК, вторичный ДМПП или дополнительные межжелудочковые дефекты в мышечной части. Исключительно редко АВК сочетается с ДОМС от ПЖ, транспозицией магистральных артерий, аномалией Эбштейна, трех-предсердным сердцем, гипертрофической кардиомиопатией, атрезией легочного клапана.

Гемодинамические расстройства
При полной форме открытого АВК наличие большого нерестриктив-ного лево-правого шунта на уровне желудочков и предсердий создает такие же расстройства, как при большом межжелудочковом дефекте, однако они выражены тяжелее ввиду серьезной некомпетентности аномального АВ-клапана.

При неполном АВК функционирует большой лево-правый шунт на уровне предсердий. Сердечная недостаточность и легочная гипертензия развиваются быстрее, чем при вторичном ДМПП такого же размера, поскольку дополнительно есть дилатация левых отделов из-за недостаточности МК.

Срок появления симптомов
Срок появления симптомов зависит от морфологического варианта АВК и ассоциированных с ним дефектов строения сердца. При полной форме АВК симптомы тяжелой сердечной недостаточности и легочной гипертензии быстро прогрессируют с первых недель жизни, как только после рождения снизилась резистентность сосудов малого круга кровообращения. Если выражена регургитация на створках общего АВ-клапана и есть дополнительно коарктация аорты или желудочковый дисбаланс, сердечная недостаточность может возникать особенно рано, чаще уже на 1-й неделе жизни. Однако существует особая группа пациентов с полным АВК и большим размером общего дефекта перегородок сердца, у которых явные симптомы сердечной недостаточности отсутствуют, и это связано со стойко сохраняющейся с рождения резистентностью сосудов легких. Единственным симптомом при физикальном обследовании сердца в этот период может быть усиление верхушечного толчка ПЖ и усиление II тона на основании сердца. Шум в сердце на этой стадии может быть слабым либо отсутствовать. При неполной форме порока симптоматика сердечной недостаточности возникает на 1-м году жизни либо позднее.

Симптомы
У больных нет цианоза либо возникает транзиторный акроцианоз при нагрузке - он дистальный и выражен умеренно. При полной форме АВК дети плохо прибавляют в массе, у них наблюдаются тахикардия, одышка, расширение границ сердца вправо и влево, часто формируется сердечный горб, усилены пульсация области сердца и верхушечный толчок ПЖ под мечевидным отростком грудины.

Аускультативная картина напоминает дефект предсердной либо желудочковой перегородки в зависимости от вида и размера атриовентрикулярного дефекта. Характерны резкое усиление II тона над легочной артерией и пансистолический шум атриовентрикулярной регургитации. Выслушивается также систолический шум лево-правого шунта, вариабельный в зависимости от морфологического варианта порока. Дополнительно может быть слышен среднедиастолический шум на верхушке при объемном лево-правом шунте. Увеличены размеры печени. Рано присоединяются застойные явления в малом и большом круге кровообращения (влажные хрипы в легких, полостные либо периферические отеки).

Диагностика
На обзорной рентгенограмме грудной клетки нормальное расположение сердца, дуга аорты расположена слева; выражена кардиомегалия, степень которой соответствует объему атриовентрикулярной регургита-ции, выбухает конус дуги легочной артерии. Выражено усиление сосудистого рисунка легких по артериальному и венозному типу. Если наблюдаются аномалии бифуркации бронхов, то следует предполагать предсердный изомеризм. При электрокардиограмме самым характерным ЭКГ-признаком является отклонение электрической оси вправо. У большинства пациентов есть АВ-блокада I степени, и у половины расширен комплекс QRS. Повышен риск полной АВ-блокады из-за смещения АВ-узла. В грудных отведениях могут встречаться признаки относительной гипоплазии одного из желудочков.

Лабораторные данные - обычно общий анализ крови и газовый состав крови в норме. При отеке легких из-за резкой гиперволемии малого круга кровообращения снижена сатурация О2.

При допплерэхокардиографии наиболее характерный признак - отсутствие нормального прикрепления створок АВ-клапанов и их аномальная конфигурация, которая при полной форме АВК представлена обычно в виде общего АВ-клапана с различным числом и морфологией створок. Как правило, визуализируются три створки левого АВ-клапана в связи с расщеплением передней створки МК. Однако независимо от морфологии створок АВ-соединение, как правило, представляет собой единую структуру, что связано с отсутствием фрагмента мышечной части АВ-перегородки. Только в четверти случаев определяются отдельное фиброзное кольцо митрального и трикуспидального клапанов. Другими типичными признаками являются: диспропорциональная структура приносящего и выносящего трактов ЛЖ, визуализация дефекта первичной части МПП и сообщающегося с ним большого межжелудочкового дефекта, аномальная позиция папиллярных мышц МК, регургитация III-IV степени со створок АВ-клапанов, дилата-ция ПП, ПЖ, а при выраженной недостаточности МК - также ЛЖ и ЛП.

При неполной либо промежуточной форме АВК (рис. 5.30) виден дефект первичной части МПП - выемка в виде ковша в области креста МЖП (центрального фиброзного тела); расщеплена либо укорочена передняя створка МК, выводной тракт ЛЖ деформирован в виде гусиной шеи.

Магнитно-резонансная томография - обеспечивает такую же информацию, что и эхокардиография, однако МРТ способна более точно оценить размеры желудочков и объем регургитации на створках АВ-кла-панов как до, так и после операции.

Ангиография - в настоящее время перестала быть обязательным компонентом предоперационного обследования, однако может быть использована для определения резистентности сосудов легких и оценки тяжести легочной гипертензии. При высоком уровне резистентности легочных сосудов необходимо проверить шанс ее обратимости с помощью О2, ингаляции оксида азота и других потенциальных дилататоров легочного русла.

Фетальная диагностика
При антенатальной диагностике чаще используется рутинная четы-рехкамерная проекция, из которой можно распознать АВК. Ключевым диагностическим признаком при этом является наличие общего АВ-клапана. При хорошем качестве визуализации можно видеть дефекты в первичной части МПП и сливающийся с ним дефект в верхней части МЖП. В то же время частота антенатального распознавания порока ниже той, которую хотелось бы ожидать. При использовании измерения отношения длины предсердий к длине желудочков (диагностический порог от 0,6) доля антенатально распознанных случаев АВК возросла до 82,6%, при этом отмечается 5,7% ложноположительных результатов. Спектр вариантов АВК, диагностируемых внутриутробно, отличается от спектра регистрируемых постнатально. Так, до рождения около 45% АВК составляют случаи, ассоциированные с синдромами гетеротаксии, особенно с левопредсердным изо-меризмом. Поэтому, если при фетальной эхокардиографии обнаружен АВК, нужно определять статус предсердий, вентрикулоартериальных соединений, размеры желудочков и диаметр дуги аорты. Распознавание этих ассоциированных аномалий чрезвычайно важно, поскольку следует сообщать о них родителям при консультировании. Летальность выше при ассоциации АВК с другими аномалиями сердца, в особенности с левопредсердным изомеризмом и полной поперечной блокадой. Такое сочетание нередко сопровождается водянкой плода и очень плохим прогнозом - гибелью плода. Антенатальный диагноз АВК также важен ввиду частой ассоциации этого порока с хромосомными аномалиями, особенно с трисомией по 21-й паре.

Естественная эволюция порока
При полной форме открытого АВК половина пациентов погибают до 6 мес, и 80% - в возрасте до 2 лет. Необратимая легочная гипертензия формируется у выживших уже со второго полугодия жизни. Без хирургического лечения полной фомы АВК не более 4% больных переживают возраст 5 лет.

У детей, родившихся с синдромом Дауна, следует как можно быстрее выполнить скрининговое эхокардиографическое исследование. Причиной этого является как высокая частота ассоциации этого синдрома с ВПС, и в первую очередь с открытым АВК, так и различный характер клинических проявлений этих пороков, которые могут иметь симптомы, отличные от таковых у детей без синдрома Дауна. Ранняя диагностика ВПС у детей с трисомией по 21-й паре позволяет своевременно начать поддерживающее лечение и запланировать хирургическое вмешательство в необходимые сроки.

При неполной форме АВК (первичном межпредсердном дефекте) без оперативного лечения до 50% больных погибают в возрасте до 20 лет от фибрилляции предсердий.

Сроки оперативного лечения
Принципы и сроки оперативного лечения близки к таковым при дефектах перегородок сердца; наилучший результат у пациентов с полной формой АВК достигается при операции в возрасте до 2-3 мес, и самым крайним сроком является возраст 6 мес ввиду угрозы развития необратимого обструктивного поражения легочных сосудов. В то же время E. Prifiti и соавт. (2004) предупреждают, что при массе тела менее 5 кг к моменту первой операции в дальнейшем приходится чаще повторно оперировать больных из-за резидуальной митральной недостаточности, чем при массе более 5 кг к моменту первой операции. Напротив, в другом исследовании (Сан-Франциско) установлено, что различные подходы к возрасту детей на первой операции от новорожденных до младенцев более старшего возраста не влияют на исход оперативного лечения - тщательно выполненной пластики левого атриовентрику-лярного клапана.

При неполной форме срок в основном определяется состоянием митрального клапана и рекомендуется выполнять операцию сразу, как только отмечены первые признаки митральной регургитации, независимо от возраста и даже если нет клинических симптомов. Длительно сохраняющаяся митральная недостаточность приводит к утолщению расщепленной передней створки, что снижает шансы на полное достижение компетентности клапана после его пластики в отдаленные сроки.

Виды оперативного лечения
Первой задачей является закрытие септального дефекта. При неполной форме АВК закрывают первичный предсердный дефект заплатой и накладывают швы на область расщепления передней створки МК.

При полной форме АВК может накладываться единая заплата, закрывающая дефект предсердной и межжелудочковой перегородок, либо выполняется модификация этого подхода с наложением заплаты на межпредсердный дефект и прикреплением створок общего АВ-клапана к гребню МЖП. При втором подходе используется закрытие септального дефекта двумя заплатами.

Второй задачей операции является устранение либо минимизация резидульной регургитации на МК.

В отношении реконструкции МК существуют различные мнения. Обычно считают, что открытая зона между двумя мостовидными створками (которую неточно называют расщеплением) должна быть обязательно закрыта для восстановления двустворчатой структуры клапана. Есть мнение, что трехстворчатая структура МК может быть сохранена и устранять ее следует только в тех случаях, когда есть значимая регургитация. Результаты сравнительного исследования в одном и том же кардиологическом центре в Германии свидетельствуют, что зона расхождения створок должна быть обязательно хирургически корригирована вне зависимости от остающегося числа створок и, разумеется, без сужения при этом отверстия левого АВ-клапана.

Ассоциированные дефекты
Ряд ассоциированных дефектов строения сердца, например субаортальный стеноз, может быть скорригирован одновременно с оперативным лечением открытого АВК. Для пациентов с сочетанием АВК и тетрады Фалло исторически сложился подход c первоначальным наложением системно-легочного шунта и выполнением радикальной корригирующей хирургической процедуры позже, в возрасте после 1 года. Однако в последние годы появились работы, свидетельствующие о неплохих результатах полной коррекции в младенческом возрасте.

Дисбаланс желудочков
При дисбалансе желудочков хирургическое лечение наиболее проблематично. При значительном недоразвитии левого либо правого желудочка может быть предложена паллиативная процедура унифока-лизации (создания единого желудочка). Умеренная гипоплазия ПЖ может позволить выполнение у некоторых пациентов бивентрикулярной коррекции либо в некоторых случаях - полуторажелудочковой коррекции (бивентрикулярная коррекция с наложением двунаправленного кавапульмонального анастомоза). Наиболее проблематична хирургическая коррекция у детей с умеренной либо выраженной гипоплазией ЛЖ. M. Cohen, T. Spray (2005) предложили вычислять при эхокардиографии индекс АВ-клапана (аtrioventricular valve index - AVVI). При этом в передней левой косой проекции вычисляется площадь АВ-клапана, относящаяся к каждому из желудочков, и определяется соотношение площади левой части АВ-клапана к правой. Если этот индекс менее 0,67 и есть большой дефект межжелудочковой перегородки, то следует рекомендовать процедуру унифокализации.

Первичный межпредсердный дефект
При первичном межпредсердном дефекте ранний срок оперативного лечения не столь критичен. Если у ребенка степень регургитации на АВ-клапанах минимальная, то клинических симптомов мало и срок операции подбирается в раннем детском возрасте в соответствии с наиболее низким показателем послеоперационной летальности. Хуже прогноз у детей со значительной регургитацией на левом АВ-клапане либо с такими ассоциированными проблемами, как субаортальный стеноз, коарктация аорты или доминантность ЛЖ. У таких больных со значительной обструкцией может быть предложена операция Норвуда.

АВК при синдроме Дауна
Легочная гипертензия при АВК развивается в более ранние сроки, что требует более ранней хирургической коррекции. Спектр анатомических вариантов АВК разнообразен и при синдроме Дауна, причем аномальное строение АВ-клапана характеризуется значительной протяженностью обеих - верхней и нижней - мостовидных створок, и реже встречается относительная гипоплазия ЛЖ. Поэтому такие анатомические особенности более благоприятны для хирургической коррекции. В исследовании, проведенном в Японии, установлено, что наличие синдрома Дауна не влияет на результаты долговременного наблюдения пациентов с АВК, если дети оперированы до 1 года жизни. Результаты еще одного недавно законченного наблюдения за 200 пациентами с АВК при синдроме Дауна в Италии показали, что в настоящее время значительно снизились риск выполнения бивен-трикулярной коррекции и уровень летальности при ассоциированных дефектах строения сердца.

Наблюдение до операции
Медикаментозная терапия диуретиками в сочетании с ингибиторами АПФ; при полной форме атриовентрикулярной коммуникации дополнительно к этим препаратам необходим также прием дигоксина. Проблемы с кормлением и плохая прибавка массы тела требуют постановки назогастрального зонда и применения смесей с высокой энергетической ценностью. В большинстве случаев дооперационное медикаментозное лечение проводится относительно короткое время - до стабилизации пациента перед операцией. Катетерные вмешательства при этом пороке не применяются.

Результаты оперативного лечения
В настоящее время в большинстве кардиохирургических центров ранняя послеоперационная летальность при оперативной коррекции полной формы АВК составляет менее 10%, а в некоторых - ниже 5%. Выживаемость через 10 лет после операции составляет 83% [Najm H. et al., 1997]. Реоперации по поводу резидуальной митральной недостаточности, резидуального ДМЖП и полной АВ-блокады требуются в 7-15% случаев.

При неполной форме порока успех оперативной коррекции определяется отсутствием регургитации с МК, что достигается в большинстве случаев; если же сохраняется значимая митральная недостаточность, впоследствии может потребоваться протезирование. Летальность составляет не более 1%.

При факторах высокого риска летальность выше. К этим факторам относятся дополнительные дефекты сердца, особенно такие как умеренная гипоплазия левых отделов при наличии двух либо единственной папиллярной мышцы МК, коарктация аорты либо гипоплазия дуги аорты.

Послеоперационное наблюдение
При полной форме АВК после кардиохирургической коррекции могут наблюдаться резидуальные проблемы, такие как стойкая регургитация на МК, субаортальный стеноз, резидуальный ДМЖП либо поздняя полная АВ-блокада. Резидуальная митральная регургитация обычно наблюдается у пациентов без хромосомных заболеваний, и это связано с тем, что у них чаще наблюдаются соединительнотканные дисплазии.

После операции по поводу неполной формы АВК, по данным многолетних наблюдений клиники Мэйо, 40-летняя выживаемость составляет 76%, а частота реопераций - 11%. Наиболее частым поводом для реоперации является регургитация на МК, реже - субаортальный стеноз либо полная АВ-блокада. Наджелудоч-ковые тахикардии наблюдаются у 16% пациентов. Число резидуальных проблем возрастает прямо пропорционально возрасту на момент первой операции. В литературе есть отдельные сообщения о случаях успешного хирургического лечения пациентов с первичным ДМПП, впервые обратившихся к кардиологу либо кардиохирургу в возрасте 40 лет и старше, однако следует помнить, что при поздней хирургической коррекции легочная гипертензия обычно сохраняется и после выполненной операции.

Частота осмотров зависит от формы порока и резидуальных проблем после оперативной коррекции. При сохраняющейся сердечной недостаточности (в первую очередь из-за митральной регургитации) требуется прием диуретиков, капотена и дигоксина.


Оцените статью: (7 голосов)
4 5 7
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анализ ДНК на предмет мутации генов
Анализ теломерной ДНК с использованием метода флуоресцентной гибридизации субтеломеров
Аномалия Тауссига-Бинга
Антибиотики
Артезия трикуспидального клапана





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти