Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Клапанный стеноз легочной артерии

Клапанный стеноз легочной артерии
Встречается у 8-10% детей с ВПС как изолированный порок. Чаще имеет наследственную этиологию; нередко входит в состав ряда сложных наследственных синдромов: синдром Нунан, трисомия по хромосоме 18, нейрофиброматоз, синдром LEOPARD и др.

Морфология
При клапанном стенозе легочной артерии выделяют следующие шесть его разновидностей: куполообразный, трикуспидальный, бику-спидальный, уникомиссуральный, диспластический, гипоплазия кольца клапана. При всех этих разновидностях створки клапана почти всегда утолщены и в большинстве случаев сращены по комиссурам. Клапанный стеноз диспластического типа встречается в 10-20% случаев клапанного стеноза, однако большинство случаев порока в составе сложных генетических синдромов принадлежат именно к этому морфологическому варианту. При диспластическом варианте клапан обычно имеет три утолщенные створки без сращения по комиссурам. Кольцо клапана при этом гипоплазировано, и сужены как инфундибулярная область под клапаном, так легочная артерия над клапаном.


При гистологическом исследовании клапан миксоматозно изменен и содержит недостаточное количество эластических волокон. Обструкция вызвана сужением просвета легочной артерии на всех уровнях, и в том числе за счет избыточного объема ткани легочного клапана. Этот факт имеет важные терапевтические выводы, которые будут отмечены ниже.

Другие изменения выводного тракта ПЖ обусловлены вторичными изменениями вследствие клапанной обструкции. Постстенотическая дилатация легочного ствола обычно встречается при всех разновидностях клапанного стеноза легочной артерии, за исключением диспла-стического варианта строения легочного клапана. Степень постстено-тической дилатации не отражает тяжести клапанной обструкции. Чаще постстенотическая дилатация наиболее выражена у старших детей с относительно средними значениями градиента клапанной обструкции.

Гипертрофия ПЖ вызвана повышенной нагрузкой давлением. Высокая нагрузка давлением является основным фактором патофизиологических расстройств при этом пороке.


Часто развивается значительная инфундибулярная мышечная обструкция, к которой приводят как стойкие, так и динамические изменения. Повышенное давление в полости ПЖ воздействует на трикуспидальный клапан и вызывает удлинение его хорд, дилатацию клапанного кольца и трикуспидальную регургитацию.

У новорожденных при критическом клапанном стенозе легочной артерии ПЖ и трикуспидальный клапан нередко гипоплазированы и наблюдается тяжелая регургитация через трикуспидальный клапан. Правое предсердие обычно дилатировано, степень дилатации соответствует степени трикуспидальной регургитации, а стенки правого предсердия могут быть утолщены. У младенцев с этим пороком почти всегда есть открытое овальное окно либо вторичный дефект межпредсердной перегородки. При тяжелом стенозе легочного клапана возникает суб-эндокардиальная ишемия ПЖ, осложняющаяся инфарктом миокарда либо субэндокардиальным фиброзом.
Критический стеноз легочного клапана у новорожденных

Тяжелый клапанный стеноз легочной артерии, проявляющийся в неонатальном периоде цианозом, обычно обозначается термином «критический стеноз легочной артерии».


При этом в большинстве случаев легочный клапан имеет три створки, сросшиеся по комиссурам, что приводит к резкому уменьшению устья. Диспластический тип легочного клапана редко встречается при критическом клапанном стенозе легочной артерии. При нем обычно встречается только легкая гипоплазия фиброзного кольца легочного клапана. У плода рост и развитие правых отделов сердца могут быть ограничены из-за низкого кровотока через ПЖ. Поэтому умеренная гипоплазия трикуспидального клапана и ПЖ отмечается приблизительно у половины новорожденных с критическим стенозом легочной артерии, но обычно развивается серьезная гипертрофия стенок ПЖ. Тяжелая гипоплазия ПЖ и коронарные фистулы не характерны для критического стеноза легочной артерии, и зависимость коронарного кровотока от давления в ПЖ встречается редко.

Значительное снижение выброса крови из ПЖ в легочную артерию приводит к тому, что преднагрузка левых отделов сердца зависит от поступления крови справа налево через шунт на уровне предсердий. Значимая рестрикция сброса через межпредсердную перегородку приводит к тому, что преднагрузка на левые отделы сердца неадекватна для того, чтобы поддержать нормальный сердечный выброс. Легочный кровоток, как и при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, зависит от функционирования артериального протока. Выброс крови из ЛЖ должен быть в несколько раз больше обычного, чтобы поддержать достаточный легочный и системный кровоток. Поэтому возрастает уровень потребления кислорода миокардом ЛЖ. Одновременно потребность миокарда ПЖ в кислороде увеличена из-за высокого напряжения стенки миокарда ПЖ в связи с очень высоким уровнем давления в нем. В то же время доставка О2 к тканям нарушена из-за цианоза в связи с право-левым шунтом на уровне предсердий. Снижено и диастолическое давление в коронарных сосудах, поскольку в диастоле кровь течет через артериальный проток в легочное русло с низким сосудистым сопротивлением, и от этого обедняется коронарный кровоток. Поэтому новорожденный с критическим стенозом легочной артерии рождается с неустойчивым состоянием гемодинамики.

Срок появления симптомов
Признаки порока появляются в первые дни жизни. Если порок не диагностирован сразу после рождения и не оказана помощь, то закрытие артериального протока приведет к снижению легочного кровотока, прогрессивной гипоксемии, ацидозу, кардиоваскулярному коллапсу и смерти.

Симптомы
Если нет ассоциированных пороков, то физическое развитие не нарушено. Новорожденные с критическим клапанным стенозом легочной артерии страдают цианозом после рождения, и систолическое давление в ПЖ равно системному или даже превышает его. У большинства пациентов с этим пороком есть адекватный шунт на уровне предсердий, что позволяет им поддерживать нормальный сердечный выброс. Больные привлекают внимание к себе при закрытии артериального протока, когда происходит внезапное резкое ухудшение гемодинамики. В зависимости от степени сужения легочного клапана антеградный кровоток в легочную артерию может быть достаточным для поддержания стабильного состояния некоторых пациентов. Однако для них типичны тахипноэ и тахикардия, а в наиболее тяжелых случаях развивается респираторный дистресс-синдром с появлением цианоза и метаболических расстройств.

Аускультативно выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины во втором и третьем межреберьях. При критическом стенозе шум бывает менее интенсивным из-за снижения сердечного выброса и малого объема кровотока через узкий легочный клапан. Вследствие характерной трикуспидальной регургитации выслушивается голосистолический шум у нижнего края грудины слева. Функционирование артериального протока создает грубый шум у верхнего левого края грудины. Кардиомегалия из-за увеличения ПП сопровождается расширением границ сердца преимущественно вправо и пульсацией сердечной области.

Диагностика
Обзорная рентгенограмма грудной клетки позволяет видеть расширение сердечной тени и снижение кровенаполнения сосудов малого круга, степень которого зависит от функционирования артериального протока.

На электрокардиограмме - отклонение электрической оси сердца вправо и признаки выраженной гипертрофии ПЖ.

Допплерэхокардиография с цветовым допплеровским картированием обеспечивает наибольшую диагностическую информацию о данном пороке. С ее помощью оцениваются изменения легочного клапана и степень сужения на его уровне, состояние трикуспидального клапана, ПЖ, размер овального окна либо ДМПП, функционирование артериального протока.

Катетеризация сердца и ангиокардиография играют вспомогательную роль и показаны в случаях критического стеноза легочного клапана. При катетеризации уточняется морфология легочных и коронарных артерий. Чрескожная баллонная ангиопластика является методом выбора при критическом клапанном стенозе легочной артерии. При ангиокардиографии определяются локализация и тяжесть обструктивного повреждения легочной артерии. Клапанное кольцо легочной артерии может быть близким к норме по диаметру либо гипопластичным. Правый желудочек тоже может быть гипоплазирован и иметь дефекты наполнения вследствие выраженной гипертрофии его стенок.

Оперативное лечение критического клапанного стеноза легочной артерии
Большинство новорожденных с критическим клапанным стенозом легочной артерии требуют последовательных оперативных вмешательств методами, обеспечивающими возможность бивентрикулярной коррекции.

Предынтервенционное ведение пациентов с критическим стенозом легочной артерии включает установку внутривенного катетера и инфу-зию простагландина Е, что следует начать даже до установления точного топического диагноза. Дополнительно выполняются искусственная вентиляция легких, внутривенное введение инотропных препаратов и коррекция метаболического ацидоза, если это требуется.

В отдельных случаях, при рестриктивном межпредсердном сообщении, нужна ургентная баллонная атриосептостомия. После этих мероприятий проводится диагностическая ангиография с последующей баллонной ангиопластикой.

После успешной декомпрессии ПЖ у многих пациентов сохраняется цианоз и они нуждаются в продолжении инфузии простагландина Е1 для поддержания достаточного легочного кровотока. Для восстановления нарушенной диастолической функции ПЖ может потребоваться достаточное количество времени, прежде чем антеградный кровоток через легочную артерию станет адекватным. После этого ребенок перестанет нуждаться в инфузии простагландина Е1.

Минимальный либо умеренный цианоз может сохраняться в течение нескольких недель либо месяцев после первоначального лечения, поскольку продолжает функционировать умеренный право-левый сброс на уровне предсердий. В большинстве случаев динамическая обструкция выводного тракта ПЖ вследствие выраженной гипертрофии его стенок постепенно регрессирует и антеградный кровоток через легочную артерию возрастает. В некоторых случаях нужна повторная река-тетеризация на основании данных динамической эхокардиографии, а также повторная ангиопластика. Иногда цианоз не исчезает и требуется системно-легочный шунт для ухода от инфузии простагландина Е1.

Для оставшихся цианотичными детей следует повторить катетеризацию в возрасте 6-12 мес. Баллонная окклюзия межпредсердной перегородки проводится для того, чтобы оценить, существует ли разделение двух кругов кровообращения с нормальной последовательной циркуляцией. После этого межпредсердный дефект может быть закрыт хирургически либо с помощью транскатетерного окклюзирующего устройства.

Подобная же тактика относится к больным, которым был наложен системно-легочный шунт. При повторной катетеризации следует выполнить тест на окклюзию шунта, и если оксигенация при этом остается удовлетворительной, шунт следует окклюзировать спиралью. Затем надо провести пробную окклюзию предсердного дефекта и, если давление в ПП при этом не возрастает, уровень оксигенации в верхней полой вене остается стабильным, а системное артериальное давление не снижается, можно закрыть межпредсердный дефект окклюзирующим устройством. Иногда предсердный дефект не может быть закрыт одновременно с окклюзией протока, и в этих случаях следует повторить такую попытку через 3 мес. Если же предсердный шунт закрыть нельзя, то планируется однолибо полуторажелудочковая коррекция.

Первичным показанием к хирургической вальвулотомии является безуспешная попытка баллонной дилатации. В редких случаях кольцо легочного клапана либо ПЖ отчетливо гипоплазированы. Хотя в этих случаях хирургическое лечение обоснованно, все же почти во всех случаях у новорожденных делают попытку баллонной ангиопластики как первоначальное лечение. В тех редких случаях, когда принято решение о первичном хирургическом лечении стеноза, можно выполнить открытую вальвулотомию с искусственным кровообращением либо закрытую валь-вулотомию. Большинство хирургов отдают предпочтение первому методу.


Оцените статью: (10 голосов)
4.2 5 10
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анализ ДНК на предмет мутации генов
Анализ теломерной ДНК с использованием метода флуоресцентной гибридизации субтеломеров
Аномалия Тауссига-Бинга
Антибиотики
Артезия трикуспидального клапана





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти