Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов - это один из наиболее распространенных пороков сердца у младенцев и самый частый цианотичный ВПС младенческого возраста (20-30 случаев на 100 000 новорожденных). ТМС встречается у 5-7% детей с ВПС. Среди больных с данным пороком преобладают мальчики, с соотношением М/Д = 1,5-3,2/1. Среди больных с транспозицией магистральных артерий у 10% есть пороки развития других органов. Реже встречается так называемая врожденная корригированная ТМС, клиническая картина и тактика лечения которой значительно отличаются от ТМС.

Морфология
Впервые анатомическое описание ТМС было дано M. Baillie в 1797 г., а сам термин «транспозиция» был введен в 1814 г. Farre как характеристика порока, при котором магистральные артерии дискордантны желудочкам, а предсердия и желудочки конкордантны друг другу. Другими словами, морфологически ПП соединено с морфологически правым желудочком, из которого полностью либо большей частью исходит аорта, а морфологически левое предсердие соединяется с морфологически левым желудочком, из которого начинается легочная артерия.


При наиболее распространенном варианте ТМС - D-ТМС - аорта располагается справа и спереди и легочная артерия - слева и позади аорты.

Термин «корригированная транспозиция» означает другой тип порока, при котором наблюдается атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная дискордантность. При корригированной транспозиции аорта находится слева от легочной артерии.

Большинство авторов называют порок с изолированной вентрикулоартериальной дискордантностью простым ТМС, тогда как сочетание ТМС с другими пороками (обычно с ДМЖП и стенозом легочной артерии) относят к сложным формам ТМС. Среди всех случаев D-транспозиции магистральных артерий 50% протекают с интактной МЖП, еще 25% - с ДМЖП и около 20% - с ДМЖП и стенозом легочной артерии. При так называемой простой транспозиции нет дополнительных аномалий сердца, кроме открытого овального окна и персистирующего артериального протока. При сочетании ТМС с ДМЖП (что встречается у 40-45% больных) около трети таких больных имеют небольшие межжелудочковые дефекты, не обладающие серьезной гемодинамической значимостью.

ДМЖП являются самыми частыми сопутствующими аномалиями сердца.


Они бывают малыми, большими и могут локализоваться в любой части перегородки. Небольшие мембранозные либо мышечные дефекты могут закрываться спонтанно со временем. Иногда встречаются ДМЖП типа атриовентрикулярного канала, ассоциированные с единым АВ-клапаном. Иногда может также наблюдаться смещение трикуспи-дального клапана влево с расположением его над межжелудочковой перегородкой (straddling tricuspid valve) и гипоплазией ПЖ.

Одновременно с ТМС могут встречаться другие дополнительные пороки - чаще всего ОАП либо коарктация аорты, коронарные аномалии. Для D-ТМС с интактной МЖП коронарные аномалии более характерны, чем для D-ТМС с ДМЖП. Обструкция выводного тракта ЛЖ встречается менее чем в 10% случаев при ТМС с интактной МЖП и обычно является динамической из-за смещения МЖП влево, поскольку давление в правом желудочке выше, чем в левом. Если перегородка смещена вперед и вправо, то наблюдается смещение легочного ствола с расположением его над МЖП плюс субаортальный стеноз.


В таких случаях следует ожидать также присутствия аномалий строения аортальной дуги, таких как гипоплазия, коарктация и иные формы ее перерыва.

Обструкция выводного тракта ЛЖ встречается в 1/8-1/3 случаев и чаще в сочетании с межжелудочковым дефектом, нежели при интакт-ной ТМС. Изредка причиной обструкции бывают такие аномалии, как фибромускулярный туннель, фиброзная мембрана и аномальное крепление створок атриовентрикулярных клапанов.

Коронарная анатомия
Хотя анатомия эпикардиальных ветвей коронарных артерий может быть разной, два синуса Вальсальвы на корне аорты всегда обращены к легочной артерии и дают начало главным коронарным артериям; они называются коронарными синусами (facing sinuses).

Поскольку магистральные артерии расположены бок о бок, коронарные синусы находятся спереди и сзади, а некоронарный синус обращен вправо. Если (как обычно) аорта лежит впереди и справа, то коронарные синусы находятся слева спереди и справа сзади. Чаще всего (в 68% случаев) левая коронарная артерия отходит от коронарного синуса, расположенного слева спереди, и дает начало левой передней нисходящей и огибающей ветвям, а правая коронарная артерия отходит от коронарного синуса справа сзади. Нередко огибающая ветвь отсутствует, но зато от левой венечной артерии отходит несколько ветвей, снабжающих боковую и заднюю поверхности ЛЖ. В 20% случаев огибающая ветвь берет начало от правой венечной артерии (исходящей из коронарного синуса справа сзади) и проходит сзади от легочной артерии по левой атриовентрикулярной борозде. В этой ситуации левая передняя нисходящая артерия отходит отдельно от коронарного синуса слева спереди.

Эти два вида коронарной анатомии встречаются более чем в 90% случаев D-ТМС. Другие разновидности включают единственную правую коронарную артерию (4,5%), единственную левую коронарную артерию (1,5%), инвертированные коронарные артерии (3%) и интрамуральные коронарные артерии (2%). При интрамуральных коронарных артериях устья венечных артерий находятся у комиссур, и могут наблюдаться два устья в правом синусе либо единственное устье, дающее начало правой и левой коронарной артерии.

Гемодинамические расстройства
При ТМС малый и большой круг кровообращения разобщены (параллельная циркуляция), и новорожденный выживает только в период функционирования фетальных коммуникаций (артериальный проток, открытое овальное окно). Основными факторами, определяющими степень насыщения артериальной крови кислородом, являются число и размер коммуникаций между системным и легочным кровотоком. Объем кровотока в легких намного превышает норму из-за этих коммуникаций и низкого сопротивления легочных сосудов. Поэтому системная сатурация наиболее зависима от так называемого эффективного легочного и системного кровотока - количества десатурированной крови из системного кровотока, поступающей из большого в малый круг кровообращения для оксигенации (эффективный легочный кровоток - ЭЛК) и объема оксигенированной крови, которая возвращается из малого круга в большой для газообмена на капиллярном уровне (эффективный системный кровоток - ЭСК). Объемы ЭЛК и ЭСК должны быть эквивалентны (межциркуляторное смешение), иначе весь объем крови переместится в один из кругов кровообращения.

Обычно смешивания крови через овальное окно и закрывающийся артериальный проток бывает недостаточно для полноценной оксигенации тканей, поэтому быстро развивается метаболический ацидоз и ребенок погибает. Если больной живет благодаря дефектам перегородок сердца либо ОАП, то быстро присоединяется тяжелая легочная гипер-тензия с обструктивным поражением сосудов легких. Недостаточно высокая постнагрузка ЛЖ приводит к прогрессивному развитию его вторичной гипоплазии.

Срок появления симптомов
Срок появления симптомов зависит от степени смешения крови между параллельными кругами легочного и системного кровотока. Обычно признаки ТМС видны с первых часов после рождения (с момента кон-стрикции артериального протока и закрытия овального окна), но иногда они появляются через несколько дней или недель жизни, если продолжают функционировать объемные фетальные шунты либо есть ДМЖП.

Симптомы
Новорожденные с ТМС чаще рождаются с нормальной массой тела. Неонатальная картина порока варьирует от обманчиво благополучного вида внешне здорового младенца до острой тотальной сердечной недостаточности и кардиогенного шока. Параллельная циркуляция сопровождается серьезной гипоксемией, поэтому ведущим симптомом порока является центральный цианоз. Голубая или фиолетовая окраска кожи и слизистых заставляет предполагать ТМС. Не только срок появления цианоза, но и его степень тесно связаны с морфологическими особенностями порока и степенью смешения крови между двумя параллельными кругами кровообращения. При первичном физикальном обследовании после рождения ребенок может казаться вообще здоровым, за исключением единственного симптома - цианоза.

У больных с интактной МЖП (т.е. без ДМЖП) цианоз появляется в течение 1-го часа жизни у 56%, а к концу первых суток жизни - у 92%. Состояние ухудшается очень быстро ввиду констрикции артериального протока, в течение 24-48 ч после рождения, с нарастанием одышки и признаков полиорганной недостаточности. РаО2 обычно сохраняется на уровне 25-40 мм рт.ст. и почти не возрастает при даче 100% кислорода. При отсутствии ДМПП и при малом размере овального окна возникает тяжелая ацидемия. При этом шума в сердце у большинства больных нет, и границы сердца до 5-7-го дня жизни не расширены. У небольшой части больных может выслушиваться слабый систолический шум у левого края грудины в средней или верхней трети из-за ускорения кровотока в выводном тракте ЛЖ либо закрывающегося артериального протока. Даже рентгенограмма грудной клетки и ЭКГ, выполненные в первые дни жизни в родильном доме, могут быть нормальными. Порок может быть распознан в это время с помощью немедленно выполненной эхо-кардиографии.

Если у новорожденного есть большой ОАП или ДМЖП, диагноз ТМС может быть не поставлен вовремя в связи с кажущимся благополучным состоянием. Цианоз в этих случаях незначительный и появляется только в моменты плача, границы сердца в 1-ю неделю жизни нормальные, а шум может быть не слышен даже при наличии сообщений между левыми и правыми отделами ввиду равенства давлений в них. В этих случаях обращает внимание выраженное тахипноэ при относительно слабом цианозе. Такие классические признаки ОАП, как непрерывный систолодиастолический шум, скачущий пульс, наблюдаются менее чем у половины больных этой группы. Когда легочное сосудистое сопротивление значительно снижается, нарастают симптомы тяжелой сердечной недостаточности. У новорожденных с ТМС и большим ОАП есть риск развития некротического энтероколита в связи с ретроградным диастолическим оттоком крови из аорты в легочную артерию и ишемическим повреждением кишечника.

Диагностика
Рентгенологически на фронтальном снимке грудной клетки в первые дни и даже недели жизни у детей с так называемой простой ТМС рентгенограмма грудной клетки может выглядеть нормальной либо с незначительным расширением сердечной тени, хотя у 1/3 пациентов вообще нет кардиомегалии. Сосудистый рисунок не усилен у 1/3-1/2 больных и вначале отсутствует овальная форма сердца, хотя сосудистый пучок сужен. Правая дуга аорты видна относительно редко - у 4% детей с простой ТМС и у 11% - при ТМС плюс ДМЖП.

Через 1,5-3 нед почти у всех больных без обструкции выводного тракта ЛЖ прогрессирует кардиомегалия за счет увеличения обоих желудочков и ПП, нарастающая с каждым последующим исследованием. Характерны овальная форма сердечной тени в виде лежащего на боку яйца и сужение тени верхнего средостения (узкий сосудистый пучок). Отчетливо выражены признаки гиперволемии малого круга кровообращения.

У некоторых больных даже после адекватной баллонной атриосептостомии нет резкого усиления сосудистого рисунка легких в первые 1-2 нед жизни и может стойко сохраняться низкая артериальная сатурация О2. Это заставляет предполагать наличие стойкой вазоконстрикции артериальных сосудов малого круга кровообращения, в результате чего недостаточное возрастание объема легочного кровотока сводит к минимуму эффективность атриосептостомии. Ранее, когда хирургическая коррекция откладывалась на месяцы после проведения баллонной атриосептостомии, у части таких больных происходило резкое ухудшение состояния с нарастанием цианоза из-за прогрессирующего снижения объема легочного кровотока вследствие динамического сужения выводного тракта ЛЖ.

При сочетании ТМС с ДМЖП кардиомегалия и усиление сосудистого рисунка легких значительно выражены в сравнении с простой ТМС. Сосуды в корнях легких резко расширены, а на периферии легочных полей нередко выглядят суженными из-за вазоконстрикции. Левый контур сердечной тени может быть деформирован из-за наложения тени значительно расширенного легочного ствола.

На электрокардиограмме обычно электрическая ось сердца отклонена вправо, наблюдаются признаки гипертрофии ПЖ и ПП (рис. 5.49). В течение первых дней жизни ЭКГ может быть нормальной, а спустя 5- 7 дней появляется нарастающее в динамике патологическое отклонение электрической оси сердца вправо у больных с ТМС без ДМЖП. При сочетании ТМС с ДМЖП у 1/3 больных электрическая ось сердца расположена нормально. Бивентрикулярная гипертрофия наблюдается у 60-80% детей с ТМС плюс ДМЖП. Глубокий Q-зубец встречается в V6 у 70% больных с ТМС и большим ДМЖП, а при интактной МЖП - у 44%. Признаки изолированной левожелудочковой гипертрофии встречаются очень редко, при ТМС в сочетании с большим межжелудочковым дефектом, смещенным влево трикуспидальным клапаном и гипоплазией ПЖ.

При допплерэхокардиограмме - визуализация дискордантного от-хождения магистральных артерий от желудочков из эпигастрального (субкостального) доступа. При этом видны отхождение аорты от ПЖ, параллельный ход аорты и легочной артерии, отхождение легочной артерии от ЛЖ и ветви легочной артерии. Дополнительными признаками при обычных трансторакальных проекциях служат взаимное пространственное расположение аорты и легочной артерии бок о бок, без обычного перекреста, а также отхождение коронарных артерий от магистрального сосуда, исходящего из ПЖ. ПЖ и ПП значительно дилатированы. В проекции четырех камер с верхушки уточняется характеристика расположенного сзади сосуда, т.е. легочной артерии с характерным делением на правую и левую ветви. С помощью доппле-рографии определяются сброс крови через овальное окно либо ДМПП и артериальный проток, значительная регургитация на трехстворчатом клапане. Дополнительно при эхокардиографии уточняются наличие и локализация ДМЖП, обструкции выводного тракта ЛЖ (либо стеноз легочного ствола), а также наличие других дополнительных аномалий (размер ОАП, наличие коарктации аорты, форма и функциональное состояние митрального и трикуспидального клапанов).

Лабораторные данные - при исследовании газов крови снижены РаО2 и 8р02, повышен уровень РаСО2, снижено содержание бикарбоната и рН. В общем анализе крови нарастающая полицитемия за счет увеличения числа эритроцитов, увеличен уровень гемоглобина и гематокрита.

ТМС в сочетании с большим ДМЖП
У новорожденных с данным пороком вначале могут отсутствовать какие-либо симптомы, за исключением слабого цианоза, обычно появляющегося во время плача или при кормлении. Шум вначале может быть минимальным или выслушиваются систолический шум 3-4/6 градации по Loude, а также III тон сердца, ритм галопа, расщепление и усиление II тона на основании сердца. В таких случаях порок распознается чаще всего по симптомам застойной сердечной недостаточности, обычно на 2-6-й неделе жизни. Помимо одышки, наблюдаются выраженная потливость, утомляемость при кормлении, плохая прибавка массы тела, ритм галопа, «кряхтящее» дыхание, тахикардия, гипервозбудимость, гепатомегалия, отеки, нарастание цианоза.

Если ДМЖП сопровождается также стенозом легочной артерии (обструкцией выводного тракта ЛЖ) или даже атрезией легочной артерии, то легочный кровоток снижен, и у таких пациентов наблюдается выраженный цианоз с рождения в сочетании с клиническими признаками, как при тетраде Фалло с атрезией легочной артерии.
Поражение центральной нервной системы

Врожденные аномалии ЦНС редко встречаются у больных с ТМС. Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС может встречаться у больных с неадекватной паллиативной коррекцией или если она не проведена. Наиболее частым дебютом поражения ЦНС является внезапно наступивший гемипарез у новорожденного либо младенца. Риск такого осложнения повышен у детей с гипохромной микроцитарной анемией в сочетании с тяжелой гипоксемией. В более старшем возрасте нарушения мозгового кровообращения обычно происходят на фоне тяжелой полицитемии, к которой приводит стойкая гипоксемия.

Естественная эволюция порока
Без лечения 30% больных с ТМС погибают на 1-й неделе, 50% - к концу 1-го месяца, 70% - в течение первых 6 мес и 90% - до 12 мес жизни.
Наблюдение до операции

Сразу после рождения начинают непрерывную внутривенную ин-фузию простагландина Е1 или Е2 (стартовая скорость 0,02-0,05 мкг/кг в минуту, далее доза титруется до эффекта), которую продолжают до выполнения паллиативной либо радикальной хирургической коррекции. Как правило, из-за тяжелой сердечной недостаточности (либо апноэ на фоне введения простагландина Е1) требуется респираторная поддержка (ИВЛ). Дополнительно назначают диуретики и инотропные препараты (обычно инфузия допамина ≥5 мкг/кг в минуту).

Сроки оперативного лечения
В неонатальном периоде требуется паллиативная либо сразу радикальная операция.

Виды оперативного лечения
Если нельзя сразу после рождения выполнить артериальное переключение, то проводят паллиативную операцию - мини-инвазивную атриосептостомию баллоном Рашкинда под эхокардиографическим или ангиографическим контролем, при которой достаточное смешивание крови достигается при размере дефекта в области овальной ямки размером 0,7-0,8 см.

За последние четыре десятилетия радикальная оперативная коррекция ТМС эволюционировала от применявшихся ранее процедур Сеннинга либо Мастарда с созданием внутрипредсердных туннелей, направляющих кровь из вен малого и большого круга кровообращения к соответствующим этим кругам желудочкам, до наиболее физиологичной операции артериального переключения (switch), при которой аорту и легочную артерию перемещают на их нормальные анатомические позиции. Наиболее технически сложным этапом операции является одновременное перемещение коронарных артерий. Артериальное переключение лучше выполнять в первые дни либо недели жизни. Оптимальный срок радикальной коррекции при D-ТМС - первые 14 дней жизни. Если по каким-то причинам ребенок доставлен позже, вначале проводится бандинг легочной артерии + системно-легочный анастомоз. Для операции артериального переключения после бандинга наиболее приемлемым считается интервал в 2 нед. Существуют критерии, благоприятные для операции артериального переключения: 1) толщина стенки ЛЖ - как в норме по возрасту; 2) отношение давления в ЛЖ к давлению в ПЖ >70%; 3) значения объема ЛЖ и массы его миокарда, равные возрастным. H. Yasui и соавт. (1989) установили, что в этих случаях достаточно безопасными для операции артериального переключения являются следующие условия: 1) превышение массы ЛЖ над нормой на 60%; 2) давление в ЛЖ >65 мм рт.ст.; 3) отношение давления в ЛЖ/ПЖ >0,8.

Если ТМС сочетается со стенозом легочного ствола и ДМЖП, то при необходимости в первые месяцы жизни выполняют паллиативные операции (вид которых зависит от ведущих гемодинамических расстройств), а основные, корригирующие порок вмешательства проводят позже. Если наблюдается тяжелый цианоз, то вначале требуются баллонная либо открытая атриосептостомия и системно-легочный анастомоз для улучшения смешивания крови. У других пациентов встречается более сбалансированное сочетание перечисленных дефектов, благодаря чему они могут чувствовать себя хорошо в течение многих месяцев и без паллиативных вмешательств. Затем классической корригирующей процедурой для этих пациентов является операция Растелли, которая позволяет направить поток крови из ЛЖ через внутрижелудочковый туннель в аорту и обеспечивает сообщение ПЖ с легочной артерией через клапансодержащий кондуит.

Результат радикального оперативного лечения
В последние годы в зарубежных кардиохирургических центрах ранняя послеоперационная летальность колеблется от 1,6 до 11-13% при D-ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой при отсутствии других факторов высокого риска. Факторами повышенного риска послеоперационной летальности являются: дополнительные дефекты строения сердца, врожденные коронарные аномалии, недоношенность либо низкая масса тела к моменту выполнения операции, длительное время искусственного кровообращения во время операции (>150 мин). Особенно отягощают прогноз такие коронарные аномалии, как отхож-дение всех трех коронарных артерий от одного синуса либо интраму-ральный ход коронарных артерий.

Частота таких резидуальных осложнений, как надклапанный стеноз легочной артерии, неоаортальная недостаточность, стриктуры венечных артерий, достаточно низкая.
Послеоперационное наблюдение

Ранний опыт операции артериального переключения сопровождался в ряде случаев надклапанным стенозом легочной артерии, частота которого снизилась после внедрения перикардиальной заплаты для восполнения дефицита ткани после рассечения синусов Вальсальвы в неолегочной артерии.

Миокардиальная ишемия вследствие коронарной недостаточности остается наиболее типичной причиной послеоперационной летальности, однако в последние годы она встречается все реже по мере развития техники защиты миокарда и перемещения коронаров.

Наиболее частой причиной реопераций после артериального переключения является стеноз легочной артерии, который может встречаться с частотой от 7 до 21%. Он формируется по разным причинам, однако наиболее часто вследствие неадекватного роста легочного ствола, когда стеноз локализован в области шва, ПЖ. Иногда наблюдается неоаортальная регургитация (5-10%), которая выражена слабо и не прогрессирует. Послеоперационные осложнения чаще возникают после операций внутрипредсердного переключения; к ним относятся предсердные аритмии, дисфункция желудочков и обструкция артифициальных предсердных сообщений.


Оцените статью: (12 голосов)
3.67 5 12
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анализ ДНК на предмет мутации генов
Анализ теломерной ДНК с использованием метода флуоресцентной гибридизации субтеломеров
Аномалия Тауссига-Бинга
Антибиотики
Артезия трикуспидального клапана





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти