Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Врождённая корригированная транспозиция магистральных артерий

Врождённая корригированная транспозиция магистральных артерий
Этот порок составляет приблизительно 0,4% всех ВПС, хотя ввиду отсутствия симптомов у части больных (без дополнительных дефектов сердца) на самом деле частота этого порока может быть выше. Порок впервые описан Rokitansky в 1875 г.; называется также L-транспозицией, характеризуется инверсией желудочков и вследствие этого аномальными (дискордантными) атриовентрикулярным и вентрикулоартериаль-ным сообщениями (двойная дискордантность). Корригированная ТМС (кТМС) является редким пороком, который встречается приблизительно с частотой 1 на 33 000 новорожденных.

Морфология
Системное венозное предсердие (морфологически правое) сообщается с морфологически левым желудочком через митральный клапан, и ЛЖ соединяется с легочной артерией через легочный клапан. Легочное венозное предсердие (морфологически левое) сообщается с морфологически правым желудочком через трикуспидальный клапан, который по этой причине функционирует как системный атриовентрикулярный. Когда сердечные камеры соединяются таким образом, морфологически левый желудочек находится справа, а аорта, исходящая из ПЖ, находится слева.

Если межжелудочковая перегородка интактна, отмечается заметно более высокое прикрепление створок митрального клапана к перегородке по сравнению с уровнем прикрепления створок трикуспидального клапана слева.


Почти всегда существует фиброзное продолжение между створками митрального и легочного клапанов сверху от праворасположенного ЛЖ.

Легочный клапан, таким образом, «вклинен» между предсердной перегородкой и митральным клапаном, отклоняя предсердную перегородку от желудочковой, что приводит к нарушениям атриовентрикулярного проведения. Морфологически правый желудочек получает из легких венозный возврат и нагнетает его в аорту через мышечный инфундибулярный отточный тракт, при этом аортальный клапан находится спереди и слева от легочной артерии.

Ввиду аномальной ротации инфундибулюма у небольшого числа пациентов аорта находится справа либо точно перед легочным стволом, поэтому термин «L-транспозиция» не всегда отражает морфологическую суть этого порока. В связи с аномальной ориентацией желудочков в грудной клетке и дискордантным вентрикулоартериальным соединением выводные тракты ЛЖ и ПЖ идут параллельно, в противоположность их перекрестному ходу в нормальном сердце.

Коронарные артерии отходят от двух аортальных синусов, обращенных к легочному стволу, и нередко три главные коронарные артерии отходят от одного коронарного синуса.


Эпикардиальные коронарные артерии расположены так, как это соответствует желудочкам. Таким образом, расположенная справа коронарная артерия имеет анатомические особенности левой главной коронарной артерии, и ее короткий главный ствол делится на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви, последняя окружает кольцо митрального клапана. Леворасположенная коронарная артерия имеет анатомию морфологически правой коронарной артерии, давая начало инфундибулярной и краевой ветвям.

В большинстве случаев кТМС сопровождается одной или более сопутствующими аномалиями. ДМЖП встречается в 50-80% случаев. Межжелудочковый дефект встречается в любой части перегородки, чаще он мембранозный и большого размера, а легочная артерия может располагаться над ним, в этом случае она частично отходит от ЛЖ.

Может встречаться гипоплазия одного из желудочков, и если она слабо выражена, это не препятствует выполнению хирургической коррекции для бивентрикулярной циркуляции. Анатомическая обструкция выводного тракта ЛЖ встречается у 50% больных, и из них у половины она гемодинамически значима.


Обструкция может быть клапанной либо подклапанной, транзиторной либо стойкой.

Существует также сочетание с АВК. Нередки дефекты строения левого атриовентрикулярного (трикуспидального) клапана, в отдельных случаях напоминающие аномалию Эбштейна. Недостаточность трикуспидального клапана характерна для 1/3 случаев кТМС и является, вероятно, самым важным осложнением, которое с возрастом присоединяется к этому пороку.

Трикуспидальный клапан при кТМС имеет три створки, но септальная располагается более медиально и кпереди, чем обычно. Клапан обычно диспластичный, с аномальными утолщенными хордами в участках их прикрепления к септальной и задней створкам. Крайней степенью является Эбштейн-подобная трансформация, которая отличается от классической болезни Эбштейна тем, что передняя створка трику-спидального клапана более приближается к нормальному размеру, нежели подвергается увеличению и парусообразной деформации; при этом фиброзное кольцо клапана не дилатировано.

При расположении трикуспидального клапана «верхом» над ДМЖП ПЖ гипоплазирован, при «верхом сидящем» над ДМЖП митральном клапане гипоплазирован ЛЖ.
Гемодинамические нарушения и симптомы

Благодаря двойной дискордантности системный венозный возврат направляется в легкие, а легочной венозный возврат - в большой круг кровообращения. Таким образом, гемодинамические расстройства возникают не из-за нарушений последовательности кровотока, а из-за присутствия ассоциированных аномалий. Существует типичная триада мальформаций, вызывающих клиническую симптоматику корригированной ТМС, - это межжелудочковая коммуникация, обструкция выводного тракта морфологически левого желудочка и аномалии морфологически правого атриовентрикулярного клапана (трикуспидального).

Естественное течение кТМС крайне вариабельно. Младенцы с серьезным стенозом/атрезией легочной артерии либо недостаточностью митрального клапана могут нуждаться в хирургической помощи в первые месяцы жизни; однако при отсутствии дополнительных дефектов (1-2% больных с данным пороком) гемодинамические расстройства длительно не возникают, и диагноз может быть впервые поставлен в старшем возрасте или даже только на аутопсии при смерти от других причин.

Большинство пациентов в детстве имеют минимальные либо умеренные клинические симптомы, варьирующие между двумя этими крайними проявлениями кТМС, поскольку нарушения, создаваемые большим ДМЖП, обычно уравновешиваются сопутствующей обструкцией выводного тракта ЛЖ. Появление симптомов связано с нарушениями кровотока в малом круге кровообращения либо с регургитацией на атриовентрикулярном клапане системного желудочка, брадикардией вследствие атриовентрикулярной блокады, миокардиальной дисфункцией системного желудочка.

Тяжелый стеноз либо атрезия легочной артерии приводят к серьезному цианозу в первые дни или недели жизни. Эти новорожденные нуждаются во введении простагландина Е1 и наложении системно-легочного шунта.

При большом ДМЖП либо серьезной регургитации на трикуспидальном клапане и минимальной обструкции выводного тракта ЛЖ с первых недель или месяцев жизни возникает тяжелая сердечная недостаточность. Сердечная недостаточность на фоне выраженной гипер-волемии малого круга развивается у 30% детей с данным пороком в возрасте до 1 года. Еще 30% младенцев с кТМС на 1-м году страдают от тяжелой гипоксемии и цианоза вследствие резкого обеднения легочного кровотока.

Наиболее типичными симптомами кТМС являются интолерант-ность к нагрузке и плохой рост ребенка из-за лево-правого шунта, нарастающей гипоксемии и снижения толерантности к нагрузке вследствие легочного стеноза.

Реже обращение к врачу вызвано брадикардией либо атриовентрикулярной блокадой. Врожденная или очень рано возникшая АВ-блокада встречается у 10% больных с кТМС. В более позднем сроке присоединяется АВ-блокада I-II стадии еще у 20-30% пациентов, которые с рождения имели нормальную атриовентрикулярную проводимость. У больных с кТМС могут встречаться и другие аритмии: синдром слабости синусового узла, трепетание предсердий, атриовентрикулярная реентритахикардия, желудочковая тахикардия.

Диагностика
Рентгенологически на фронтальном снимке грудной клетки сердечная тень расположена в центре грудной клетки или справа. Верхняя часть сердечной тени, сформированная аортой и легочным стволом, выглядит аномально прямой из-за нарушения взаимного расположения магистральных артерий. Восходящая аорта обычно не видна справа, и слева отсутствует выпуклый контур от нисходящей аорты и легочной артерии.

На электрокардиограмме из-за зеркального расположения ножек пучка Гиса активация желудочков происходит справа налево, поэтому на ЭКГ появляются Q-зубцы в правых прекордиальных отведениях, отсутствует зубец Q в левых грудных отведениях. Это может быть ошибочно принято за нижний миокардиальный инфаркт. Другими важными дополнительными находками бывают нарушения атриовентрикулярного проведения либо синдромы предвозбуждения желудочков, реже - другие аритмии.

Эхокардиографическое исследование. Если характер трабекулярности желудочков неопределенный, следует уточнить септальное прикрепление створок митрального и трикуспидального клапанов с учетом более высокого прикрепления митрального клапана. Однако при наличии межжелудочкового дефекта этот признак может быть не виден. В этом случае основными данными в пользу инверсии желудочков являются: наличие фиброзного продолжения между створками митрального и легочного клапанов в проекции по длинной оси и четырех камер с верхушки, присутствие субаортальной инфундибулярной части для идентификации морфологически правого желудочка. Взаиморасположение магистральных артерий определяется из парастернальной позиции. В большинстве случаев аорта находится впереди и слева от легочной артерии. Коронарные артерии видны из парастернальной проекции по короткой оси. Обычно передняя нисходящая ветвь исходит из расположенной справа коронарной артерии.

Естественная эволюция порока
При изолированной кТМС у детей длительное время может не быть вообще никаких симптомов. Главным фактором, определяющим риск смерти этих больных, является недостаточность трикуспидального клапана. В течение первых 10 лет жизни трехстворчатый клапан обычно остается компетентным, но постепенно развивается его недостаточность со 2-й по 5-ю декаду жизни. При отсутствии значимой трикуспидальной регургитации 20-летняя выживаемость составляет 93%, а при серьезной трикуспидальной регургитации - лишь 49%. Трикуспидальная регургитация всегда приводит к дисфункции ПЖ. Кроме того, у больных часто возникают нарушения предсердно-желудочковой проводимости, вплоть до полной АВ-блокады. Частота полной АВ-блокады у больных с кТМС возрастает на 2% ежегодно, достигая частоты 30% взрослых пациентов.

Перечисленные осложнения обычно и приводят к неблагоприятному исходу больных с кТМС без других дополнительных дефектов строениясердца.

Наблюдение до операции
Наблюдение начинают в зависимости от степени сердечной недостаточности, которая у детей длительно может отсутствовать. Проводят лечение сердечной недостаточности, которая постепенно развивается из-за присоединения недостаточности ПЖ, который работает как системный. Назначают диуретики, ингибиторы АПФ и дигоксин. Если есть нарушения проводимости (АВ-блокада I-II стадии), может потребоваться имплантация электрокардиостимулятора.

Сроки оперативного лечения
В зависимости от типа кТМС и сочетания ее с другими пороками, а также состояния пациента и развившихся осложнений выполняют различные паллиативные операции либо радикальную коррекцию имеющихся дефектов. При отсутствии дополнительных дефектов операция в раннем возрасте не требуется. При сочетании с ДМЖП показания к его закрытию определяются степенью легочной гипертензии, развитие которой может быть ограничено субпульмональным стенозом.

Оперативное лечение
Сама корригированная ТМС оперативного лечения не требует до развития серьезной трикуспидальной недостаточности. Оперативное лечение может быть показано по поводу ассоциированных дефектов строения сердца. Иногда в раннем возрасте требуется вначале паллиативное вмешательство - бандинг легочной артерии при наличии большого ДМЖП и отсутствии субпульмонального стеноза либо, наоборот, наложение межсистемного сосудистого анастомоза, если есть серьезная обструкция выводного тракта ЛЖ или вообще атрезия легочного ствола.

Устранение дефектов, сопутствующих кТМС (закрытие ДМЖП, обход значительного субпульмонального стеноза, реконструкция либо протезирование некомпетентного трикуспидального клапана), очень редко проводится в возрасте до 2 лет, в основном из-за высокого риска приобретенной полной АВ-блокады и трудностей выполнения обхода субпульмонального стеноза.

Наиболее частым видом межжелудочкового дефекта при кТМС является коновентрикулярный дефект, при котором легочный клапан частично располагается «верхом» над межжелудочковой перегородкой. Доступ к межжелудочковому дефекту проводится либо через аортальный клапан (что позволяет наложить швы со стороны анатомически ПЖ, избегая повреждения проводящих путей), либо через ПП и расположенный справа атриовентрикулярный клапан (в этом случае во избежание травмы проводящего предсердно-желудочкового пучка накладывают прерывистый шов с использованием тефлоновых прокладок).

Устранение субпульмонального стеноза при кТМС представляет значительные трудности, поскольку расширение выводного тракта венозного желудочка выполнить невозможно из-за пересекающей выходной отдел правой коронарной артерии. Субпульмональный стеноз, как изолированный, так и в сочетании с ДМЖП, устраняют с помощью клапансодержащего экстракардиального кондуита.

Ввиду того что постепенно прогрессирующая трикуспидальная недостаточность значительно ограничивает продолжительность жизни пациентов, в 1990-х гг. был разработан принцип оперативной анатомической коррекции кТМС с помощью двойного переключения. Целью анатомической коррекции является перенаправление легочного венозного возврата к морфологически левому желудочку и аорте, а системного возврата - к морфологически правому желудочку и легочным артериям с восстановлением нормальной циркуляции. Это достигается созданием предсердных туннелей для указанных целей (операции Мастарда или Сеннинга) плюс выполнением артериального переключения либо комбинацией операции Мастарда или Сеннинга и операции Растелли (перенаправление потоков крови с помощью интервентрикулярных туннелей). Такая анатомическая коррекция называется двойным переключением. Относительным противопоказанием к операции двойного переключения могут быть врожденные аномалии коронарных артерий, гипоплазия морфологически левого желудочка, смещение трикуспидального клапана и врожденные аномалии митрального клапана.

Результат оперативного лечения
Оперативное лечение кТМС - серьезный вызов для кардиохирурга, поскольку оптимальной и единой стратегии не существует, а хирургическая коррекция проводится нередко последовательно, в несколько этапов. Кроме паллиативных, все остальные методы оперативных вмешательств при этом пороке можно подразделить на так называемые классические (закрытие ДМЖП, устранение субпульмонального стеноза и др.), при которых ПЖ остается системным, и анатомические, после которых системным становится ЛЖ. Использование методов анатомической коррекции (двойного артериального переключения) у выживших пациентов позволяет значительно улучшить качество жизни и серьезно увеличить ее продолжительность, причем, по данным различных кардиохирургических центров в мире, летальность при этой коррекции значительно снизилась в последние годы - с 11-30 до 5% и достигнута 95% выживаемость в течение 10 лет после операции.

Послеоперационное наблюдение
В зависимости от вида выполненного хирургического вмешательства осуществляется индивидуально, но требуется длительное (пожизненное) наблюдение. Оптимальное наблюдение достигается в центрах, где после 18 лет больных может наблюдать детский кардиолог либо кардиолог со специализацией по ВПС у взрослых.


Оцените статью: (14 голосов)
4.07 5 14
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анализ ДНК на предмет мутации генов
Анализ теломерной ДНК с использованием метода флуоресцентной гибридизации субтеломеров
Аномалия Тауссига-Бинга
Антибиотики
Артезия трикуспидального клапана





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти