Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Пороки с обструкцией выводного тракта левого желудочка

Пороки с обструкцией выводного тракта левого желудочка
Врожденную обструкцию выводного тракта ЛЖ создают пороки, препятствующие изгнанию крови из него на разных уровнях (от ЛЖ до восходящей аорты), причем такие пороки встречаются довольно часто и составляют 12-15% всех ВПС. Наиболее типичным является вариант обструкции на уровне клапана аорты. Хотя существуют различные формы обструкции выводного тракта ЛЖ, клапанный стеноз аорты является единственной разновидностью этой патологии, которая проявляется у новорожденных и в младенческом возрасте.

Все эти дефекты сердца создают повышенную постнагрузку на ЛЖ. Если степень обструкции высока и оперативное лечение не выполнено, развиваются тяжелая гипертрофия, а затем дилатация ЛЖ и левожелудочковая недостаточность. Обструктивные аномалии левых отделов сердца у детей и пациентов молодого возраста - это почти исключительно врожденные пороки. Больные с этими пороками имеют очень высокий риск присоединения бактериального эндокардита, поэтому любой врач, наблюдающий таких пациентов, должен всегда предусматривать меры по профилактике столь грозного осложнения.

Некоторые пороки этой группы должны быть оперированы как можно раньше (критический клапанный стеноз аорты).


В других случаях операция не является срочной, но хирургическое лечение состоит из нескольких этапов. Важным обстоятельством при обструктивных пороках выводного тракта ЛЖ является вторичное ишемическое повреждение миокарда ЛЖ в связи с его выраженной гипертрофией, что может привести к инфаркту миокарда либо желудочковым аритмиям. У больных с аортальным стенозом часто встречается вторичный эндокардиальный фиброэластоз. Пороки данной группы могут быть изолированными либо сочетаться с другими дефектами сердца (в первую очередь с ОАП либо ДМЖП).

Стеноз аорты
Наиболее типичен вариант обструкции на уровне клапана аорты. Хотя существуют разные формы обструкции выводного тракта ЛЖ, клапанный стеноз аорты является единственной разновидностью этой патологии, которая проявляется у новорожденных и в младенческом возрасте. Аортальный стеноз встречается примерно у 10% детей с ВПС. Среди разных вариантов аортального стеноза клапанный стеноз составляет 60-75% случаев, а подклапанный и надклапанный - 15- 20 и 5-10% соответственно.

Клапанный стеноз аорты
Встречается у 5-7% детей с ВПС, но только у 10% детей с клапанным стенозом аорты он бывает критическим.


Мальчики страдают этим вариантом порока значительно чаще девочек (М:Д = 3:1, 4:1).

Кроме аортального стеноза, диагностируемого в раннем возрасте, есть и другие аномалии аортального клапана без заметной обструкции в первые годы жизни, которые широко распространены, но у большинства пациентов нет субъективных симптомов до середины жизни (речь идет о больных с двустворчатым аортальным клапаном). Если при аортальном стенозе появляются симптомы в неонатальном периоде либо в возрасте до 1 года, то речь обычно идет о критическом стенозе клапана аорты. Нередко аортальный стеноз включает аномалии числа и толщины створок, развития клапанных комиссур, области расположения клапана и может сочетаться с другими дефектами строения левых отделов сердца. К этим дефектам относятся нарушения строения МК, полости левого желудочка, субаортальной области, дуги и перешейка аорты.

Обструкция выводного тракта ЛЖ также может быть частью сложных пороков, таких как синдром Шона, включающий обструкцию на нескольких уровнях выводного тракта ЛЖ, либо синдром гипоплазии левых отделов сердца.


Кроме того, у новорожденных с критическим аортальным стенозом и гипоплазией ЛЖ и/или с СГЛС левые отделы сердца могут вообще быть неспособными обеспечивать системный кровоток.

Подклапанный стеноз аорты
Это обструкция выводного тракта ЛЖ ниже уровня кольца аортального клапана. Наиболее часто ее причиной являются аномальные фибромускулярные тяжи в выводном тракте ЛЖ. Подклапанный стеноз аорты встречается у 8 на 10 000 новорожденных; составляет около 1% всех ВПС и 15-20% всех видов обструкции выводного тракта ЛЖ. Мальчики чаще страдают этим пороком, чем девочки (М:Д = 2:1, 3:1).

Данный вид обструкции редко проявляется клиническими симптомами на 1-м году жизни, если он не сочетается с другими врожденными аномалиями сердца. Гораздо реже у детей встречается гипертрофическая кардиомиопатия, создающая динамическую обструкцию выбросу крови из ЛЖ (мышечный субаортальный стеноз). Другой редкой причиной подклапанной обструкции является аномальное прикрепление створки МК либо наличие объемных образований в выводном тракте ЛЖ.

Морфология
Обычно различают дискретный и диффузный типы подклапан-ной обструкции, хотя существуют и промежуточные разновидности. Дискретный тип составляет 70% общего числа случаев и характеризуется наличием тонкой фибромускулярной диафрагмы в пространстве между основанием передней митральной створки и основанием створок аортального клапана. В типичных случаях эта диафрагма имеет серповидную либо концентрическую форму и исходит из области аортально-митрального фиброзного продолжения, соединяющегося с межжелудочковой перегородкой. Другой тип представляет диффузную форму подклапанного стеноза, возникающую из-за наличия длинного, имеющего форму туннеля фибромускулярного гребня, который распространяется от верхушки ЛЖ; около 12% случаев принадлежат к данной категории.

У некоторых больных бывает трудно отличить диффузный подклапанный стеноз от гипертрофической кардиомиопатии. Аортальный клапан у пациентов с такой подклапанной обструкцией чаще имеет нормальное строение с тремя створками, хотя диаметр клапанного кольца может быть более узким, чем обычно. Турбулентный кровоток через клапан приводит к утолщению его створок и развитию аортальной недостаточности. Ассоциированные пороки сердца встречаются чаще, чем у больных с клапанным стенозом, и в целом частота их достигает 65%. Одновременно обычно встречаются коарктация аорты, прерванная аортальная дуга, межжелудочковый дефект, открытый атри-овентрикулярный канал. Подклапанный аортальный стеноз относится также к компонентам синдрома Шона, который представляет сочетание обструктивных аномалий левого сердца, а также синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Надклапанный аортальный стеноз
Это сложная аномалия строения дуги аорты, при которой обструкция выводного тракта ЛЖ на уровне выше аортального клапана является ведущей (сужение в области соединения синусов Вальсальвы с восходящей аортой либо в участках более дистального артериального русла). Такая разновидность стеноза выводного тракта ЛЖ является самой редкой и встречается у 5-8% больных с обструктивными аномалиями левых отделов сердца. Она часто встречается при синдроме Вильямса и может сочетаться со стенозами легочных артерий. Синдром Вильямса возникает вследствие делеции участка хромосомы 7q11.23, где находится ген, ответственный за синтез эластина, и ряд других генов.

В связи с тем что эта делеция касается только одной из двух хромосом 7-й пары, у больных присутствует только одна копия с делецией, это, вероятно, снижает степень транскрипции гена. Кардиоваскулярный фенотип синдрома Вильямса либо изолированного надклапанного аортального стеноза связан со степенью транскрипции гена эластина. Поражения сердца при синдроме Вильямса и изолированном над-клапанном стенозе аорты не отличаются. Синдром Вильямса встречается с частотой 1:20 000-50 000 новорожденных, а изолированный надклапанный стеноз - значительно реже. Заболевание может быть результатом спорадической мутации либо имеет семейное наследование с аутосомно-доминантным типом с неполной пенетрантностью и различной экспрессивностью.

Патоморфология
Надклапанный стеноз аорты бывает диффузным (23%) и локальным (77%). При локальной форме стеноза в области синотубулярного соединения (между синусами Вальсальвы и восходящей аортой) отмечается деформация в виде часового стекла, а гистологически - разная степень гиперплазии интимы, дисплазия и утолщение среднего мышечного слоя с участками некроза, кальцификации и фиброза. Крайне редко встречается дискретная мембрана над аортальным клапаном. При диффузной форме надклапанного стеноза дисплазия медии распространена на протяжении всей восходящей аорты и ее дуги с продолжением далее на ветви, степень поражения которых может быть разной. Такие же изменения могут наблюдаться и в ветвях легочной артерии, хотя обычно они менее выражены.

Часто надклапанный стеноз аорты сочетается с коронарными аномалиями, и они могут касаться трех главных коронарных артерий. При этом гистологически в коронарных артериях можно обнаружить интимальную гиперплазию, гипертрофию и фиброз медии, фиброэластические изменения в адвентиции. В целом поражение коронарного русла наиболее выражено в проксимальных участках, особенно при диффузном типе повреждения у детей старшего возраста. Венечные артерии при этом могут быть дилатированы или сужены. Их дилатации способствует высокое систолическое давление в участке, проксимальном к синотубулярному соединению. У этих больных коронарные устья расположены внутри синусов Вальсальвы на расстоянии от синотубулярного соединения. Напротив, у больных со стенозами одна либо обе коронарные артерии отходят на уровне синотубулярного гребня либо непосредственно под ним.

Аномалии клапана аорты при надклапанном стенозе встречаются с частотой 30-45%. Чаще наблюдаются утолщение аортальных створок и аортальная недостаточность из-за действия высокого систолического давления в проксимальном участке относительно синотубулярно-го гребня; нередко встречается и двустворчатый аортальный клапан. Поражение аортального клапана ухудшает прогноз надклапанного стеноза и повышает риск повторных операций и смерти.

Поражение миокарда
Из-за прогрессирующей гипертрофии ЛЖ присоединяется ишемическое повреждение миокарда, тяжесть которого со временем усиливается. Дополнительной причиной ишемии миокарда являются изменения коронарных артерий, характерные для данного вида обструктивного повреждения ЛЖ.

Симптомы
Возраст к моменту появления симптомов при семейном надклапан-ном стенозе аорты значительно меньше, чем при синдроме Вильямса. В большинстве случаев заболевание выявляется на 1-м году жизни. Пациенты могут прийти к врачу без всяких симптомов, и тогда диагноз ставится по наличию шума, либо присутствуют такие симптомы, как одышка, боль в груди или ее эквиваленты (внезапный пронзительный крик, бледность, проливной пот) в связи с расстройствами коронарного кровообращения, приводящими к ишемии миокарда и гипертрофии ЛЖ. К симптомам порока относятся также инфаркт миокарда, инсульт либо даже внезапная смерть при нагрузке.

При физикальном осмотре надклапанный стеноз сопровождается систолическим шумом и дрожанием с максимумом в первом межребе-рье справа от грудины. Шум иррадиирует преимущественно на правую сонную артерию; нет систолического клика изгнания, в отличие от клапанного стеноза аорты. Из-за стеноза периферических легочных артерий может выслушиваться продолжительный систолический шум. Вследствие преимущественного направления струи крови в направлении сосудистой стенки возникает преимущественный поток крови в безымянную артерию, что приводит к разнице пульса и артериального давления между руками, когда давление на правой руке превышает давление на левой на 20 мм рт.ст. и более.

Диагностика
Электрокардиографические признаки не отличаются от клапанного стеноза аорты - гипертрофия ЛЖ и выраженные нарушения реполя-ризации вследствие гипертрофии ЛЖ и/или коронарных расстройств.

Допплерэхокардиография обеспечивает ключевую диагностическую информацию. Сужение восходящей аорты можно видеть из супрастерналь-ного, субкостального доступов и из парастернальной проекции длинной оси ЛЖ. Надклапанный тип стеноза и трансстенотический градиент лучше определяются из супрастернальной позиции. Обструкцию считают серьезной при градиенте более 50 мм рт.ст. Изменения створок аортального клапана возникают из-за престенотической гемодинамической травмы - возникает ранняя дегенерация свободных концов створок, из-за чего более чем у половины пациентов формируются аномалии аортального клапана. Нередко вследствие надклапанного аортального стеноза возникает обструкция коронарных артерий, которую можно видеть с помощью цветового и импульсного допплера. Наблюдаются также гипертрофия ЛЖ и нарушения его функции вследствие ишемии миокарда.

Ангиография путем ретроградной артериальной катетеризации либо МРТ позволяют полностью оценить анатомию аорты и состояние коронарных артерий. Коронарные аномалии могут быть разными: обструкция вследствие концентрического утолщения вокруг устья одной из главных коронарных артерий, сращения створки аортального клапана с надклапаннным гребнем, диффузного сужения главной коронарной артерии, дилатации коронарной артерии с присоединением раннего атеросклеротического повреждения.

Естественная эволюция порока
Со временем обструкция в области синотубулярного гребня нарастает, а стенотические изменения легочных артерий, наоборот, исчезают. Тем не менее небольшой надклапанный стеноз с градиентом 20 мм рт.ст. и менее в младенческом возрасте обычно не изменяется в течение первых двух декад жизни, тогда как при более высоком градиенте чаще наблюдается его прогрессирование. Хирургическое устранение сужения обычно приводит к долговременному хорошему результату, но гипоплазия аорты и сопутствующая коарктация омрачают прогноз пациентов в связи с возможностью рестеноза.

Со временем может присоединиться артериальная гипертензия. Ввиду тяжелой ишемии миокарда главной угрозой при надклапанном стенозе аорты, как и при других формах обструкции выводного тракта ЛЖ, является внезапная сердечная смерть. Внезапная смерть при синдроме Вильямса может произойти вследствие инфаркта миокарда из-за сужения коронарных артерий либо от инсульта.

Сроки оперативного лечения
Эволюция сужения аорты и последствия этого требуют постоянного динамического мониторинга. Электрокардиографический и эхокардио-графический контроль рекомендуется каждые 3 мес в течение 1-го года жизни и затем каждые 6-12 мес в зависимости от степени прогрессиро-вания сужения. В клинических исследованиях было установлено, что, как и при других обструктивных пороках выводного тракта ЛЖ, показаниями к операции являются симптомы обструкции с градиентом более 50 мм рт.ст., прогрессирующее сужение на уровне аортального клапана либо под ним, недостаточность аортального клапана и признаки нарушения коронарной перфузии.

В целом операция показана в более раннем возрасте из-за неблагоприятного гемодинамического действия высокого давления в участке обструкции на створки аортального клапана и коронарные артерии с присоединением ранних атеросклеротических сдвигов.

Виды оперативного лечения
В зависимости от локализации и протяженности участка сужения он иссекается с анастомозом дистального и проксимального участков либо аорту рассекают продольно на протяжении места сужения с вшиванием заплаты различной формы для расширения ее просвета (в том числе с продолжением на область некоронарного синуса Вальсальвы). Иногда - при диффузной форме надклапанного стеноза - расширяющую заплату вшивают на протяжении от синусов Вальсальвы по всей дуге аорты и в проксимальных участках безымянной и левой общей сонной артерий. Если стеноз распространяется за пределы аортальной дуги, то можно использовать протез либо графт между восходящей и нисходящей аортой, содержащий боковые ветви, с соединением их с ветвями этого участка аорты.

Принципы до- и послеоперационного наблюдения при ВПС с обструкцией выводного отдела левого желудочка

При отсутствии ургентных ситуаций плановое наблюдение пациентов включает ограничение физической нагрузки - запрещены спорт и физкультура в школе, несмотря на удовлетворительное самочувствие пациентов, однако при этом разрешены обычные бытовые нагрузки, посещение школы, и должна быть назначена лечебная физкультура.

Необходимо постоянное назначение препаратов для защиты миокарда от прогрессирующего ишемического повреждения. Обычно назначаются р-блокаторы либо блокаторы кальциевых каналов. Дозировка их индивидуальная и должна подбираться только кардиологом, поскольку следует выбрать дозу, которая бы не снижала артериальное давление с учетом того, что сам порок часто сопровождается умеренной либо отчетливой артериальной гипотензией. В этих условиях доза анаприлина (обзидана) обычно составляет 0,3-0,5 мг/кг в сутки или даже ниже; суточная доза делится на 3 либо 4 приема.

При исходной брадикардии, не позволяющей назначить р-блокаторы, может применяться нифедипин, учащающий ЧСС, в дозе 0,5 мг/кг в сутки. При застойной сердечной недостаточности используются также диуретики, доза которых должна подбираться осторожно и в сотрудничестве педиатра с кардиологом; это может быть верошпирон в дозе 1,0- 1,5 мг/кг в сутки, либо гипотиазид в дозе 2 мг/кг в сутки, либо фуросемид в дозе ниже стандартной (<1 мг/кг в сутки). В любом случае назначение указанных препаратов требует контроля артериального давления.

При наблюдении пациентов с любыми формами обструкции выводного тракта ЛЖ обязательно должна проводиться профилактика вторичного бактериального эндокардита при любых медицинских манипуляциях, связанных с потенциальной бактериемией, в первую очередь при лечении кариеса и экстракции зубов.

Больные с протезированным аортальным клапаном постоянно получают антикоагулянтную терапию варфарином, которая проводится под регулярным контролем МНО, значения которого должны составлять 2,5-3,0. Подбор дозы варфарина проводится первично в кардиохирургическом отделении, где выполнялась операция, далее за дозой препарата и значением МНО наблюдает педиатр с динамическими консультациями кардиолога. При необходимости для титрования эффективной и безопасной дозы препарата больные госпитализируются в кардиологическое отделение.

ВПС с обструкцией выводного тракта ЛЖ представляют частую и актуальную группу врожденных аномалий сердца, требующую нередко многоэтапного хирургического лечения и постоянного наблюдения кардиолога. Показанием к оперативному лечению является высокий градиент на участке сужения (≥50-70 мм рт.ст.), а также осложнения (ишемическое повреждение миокарда, левожелудочковая недостаточность). К потенциальным осложнениям после оперативного лечения относятся резидуальный стеноз либо недостаточность аортального клпана, рецидив стеноза (особенно если стеноз связан с наличием субаортальной мембраны).

К наиболее тяжелым вариантам обструкции выводного тракта ЛЖ относятся комбинированные варианты стеноза на нескольких уровнях, а также фибромускулярный стеноз, требующий подшивания сосудистого графта. Пациенты со стенозом аорты требуют тщательной динамической оценки степени сужения и тесного взаимодействия кардиохирурга и детского кардиолога при наблюдении с обсуждением тактики ближайшего и долговременного наблюдения. Обязательными являются профилактика бактериального эндокардита и защита миокарда от ишемического повреждения, а также аккуратное ведение проявлений сердечной недостаточности. Несмотря на кажущуюся простоту диагноза, наблюдение больных с обструкцией выводного тракта ЛЖ представляет одну из сложнейших задач в кардиологии.

Морфология
Критический клапанный стеноз аорты у новорожденных и младенцев в возрасте от 1 мес до 1 года обычно бывает унилибо бикомиссу-ральным с дисморфией, утолщением и миксоматозным перерождением створок. При этом диаметр области вентрикулоартериального соединения варьирует от 4,5 до 8,0 мм.

Если больные обследуются в возрасте старше 1 года либо 3 лет, то частота выявления двустворчатого аортального клапана возрастает. Обычно при бикомиссуральном клапане две комиссуры расположены в передней и задней позициях у левой и правой створок. Существуют разные варианты сращения комиссур, но обычно наиболее мощное сращение происходит в передней комиссуре. Стенки ЛЖ обычно резко гипертрофированы, а полость его меньше нормальной, хотя иногда она дилатирована.

Среди новорожденных с критическим аортальным стенозом ассоциированные пороки сердца встречаются очень часто: ОАП - у 53% больных, митральная регургитация - у 59%, гипоплазия ЛЖ - у 28%, коарктация аорты - у 9% больных. Поэтому существует концепция конкурентного диагноза - диагноза множественных пороков левых отделов сердца, которая важна в отношении оценки неонатальной обструкции левых отделов сердца. Классическое описание этой концепции дал J. Shone как комплексной аномалии, включающей наличие супрамитрального кольца, единственной митральной папиллярной мышцы, субаортальной мембраны и коарктации аорты. Хотя лишь у небольшого числа детей с критическим аортальным стенозом встречаются все перечисленные аномалии, у многих, тем не менее, есть различное сочетание обструктивных повреждений левых отделов сердца, либо разная степень гипоплазии ЛЖ, либо и то, и другое одновременно.

Гемодинамические расстройства
В период фетального развития даже критический стеноз аорты обычно не приводит к угрозе для жизни плода. Обструкция изгнанию крови из ЛЖ сопровождается гипертрофией стенок ЛЖ, повышением давления в нем, и это приводит к ишемии миокарда. Возникает систолическая и диастолическая дисфункция ЛЖ и, как следствие, митральная регургитация и повышение давления в ЛП с заметным снижением право-левого кровотока (или даже с появлением лево-правого) через овальное окно. Возрастает нагрузка объемом на ПЖ, что повышает сердечный выброс из-за сброса крови сквозь артериальный проток из легочной артерии в аорту. В результате объем сердечного выброса и развитие плода серьезно не страдают. Однако ЛЖ может подвергаться серьезному повреждению ввиду несоответствия между нагрузкой давлением в полости ЛЖ и сниженной коронарной перфузией, что приводит к тяжелой левожелудочковой дисфункции, инфарктам миокарда и вторичному субэндокардиальному фиброэластозу.

Это повреждение становится клинически актуальным после рождения, когда миокард ЛЖ должен обеспечивать системный выброс самостоятельно. Время появления и тяжесть левожелудочковой недостаточности зависят от глубины морфологических изменений в миокарде и срока закрытия фетальных коммуникаций (артериального протока и овального окна).

Срок появления симптомов
При умеренном аортальном стенозе нет серьезного ишемического повреждения миокарда и не возникают тяжелые гемодинамические расстройства после рождения. Порок в таких случаях распознается по систолическому шуму изгнания на основании сердца и электрокардиографическим признакам гипертрофии ЛЖ, а гемодинамическая перестройка в неонатальном периоде протекает без осложнений. Однако тяжелый аортальный стеноз может привести к левожелудочковой недостаточности с повышением давления в ЛП и развитием легочной гипертензии.

Симптомы
После рождения, если овальное окно открыто либо есть ДМПП, кровь течет слева направо через шунт на уровне предсердий. Пока функционирует артериальный проток, циркуляторный коллапс не возникает, поскольку системный кровоток поддерживается дополнительным поступлением крови в аорту через дуктус из легочной артерии. Однако это приводит к цианозу. В зависимости от объема крови, поступающей в аорту из ЛЖ, может появиться так называемый дифференциальный цианоз различной степени (с разной окраской кожи верхних и нижних конечностей). Когда артериальный проток закрывается, возникают симптомы циркуляторного коллапса: диспноэ и тахипноэ, психомоторное возбуждение, резкая бледность, снижение пульсового давления, олигурия, метаболический ацидоз.

Иногда диагноз устанавливают через 6 мес и позже после рождения. В этих случаях в анамнезе обычно есть гипервозбудимость, плохая прибавка массы тела и снижение аппетита. Грозными симптомами порока являются признаки застойной левожелудочковой недостаточности, синкопальные состояния и ангинозные боли либо их эквиваленты. На присоединение левожелудочковой недостаточности указывают одышка, особенно при нагрузке, бледность, удлинение времени наполнения капилляров, ослабление периферического пульса. У части больных порок длительно протекает без субъективных жалоб и осложнений. При физикальном обследовании пульс ослаблен и АД обычно снижено. Верхушечный толчок вначале нормальной локализации, но в поздней стадии порока смещается вниз и влево при развитии левожелудочковой недостаточности. На основании сердца может определяться систолическое дрожание во втором межреберье либо яремной вырезке.

При аускультации I тон обычно нормальный, однако за ним может выслушиваться систолический клик изгнания, который довольно характерен для двустворчатого аортального клапана и появляется в ранней стадии аортального стеноза, когда клапанные створки уплотнены, но все еще податливы и мобильны. Наличие систолического клика изгнания свидетельствует, скорее, о клапанном стенозе, чем о надлибо подклапанном стенозе. При умеренном стенозе II тон ослаблен, так как закрытие аортальных створок замедлено. При серьезном стенозе с левожелудочковой дисфункцией появляется расщепление II тона. При нарастании тяжести стеноза звук закрытия аортального клапана может вообще исчезнуть. Часто выслушивается систолический шум изгнания на основании сердца (во втором межреберье слева он обычно очень грубый, скребущий) с проведением на сонные артерии.

Шум может также иррадиировать на верхушку сердца, где выслушивается с различной интенсивностью - от музыкального тембра до более громкого, характерного для митральной регургитации. В некоторых случаях аортальный стеноз сочетается с небольшой степени аортальной регургитацией из-за того, что плотные, кальцинированные и ригидные створки аортального клапана не могут полностью сомкнуться. В этой ситуации дополнительно выслушивается мягкий диастолический шум аортальной регургитации.

Иногда шума вообще нет, что обусловлено количеством крови, протекающей сквозь аортальный клапан. Поэтому интенсивность шума не всегда отражает тяжесть стеноза. Соотношение степени шума и стеноза таково: шум может быть очень явным при умеренном стенозе и уменьшается по интенсивности по мере нарастания стеноза в силу того, что скорость и объем протекающей через клапан крови значительно снижены. Нередко встречается цианоз, особенно если существует серьезный право-левый сброс из легочной артерии в аорту через открытый артериальный проток. При поступлении в восходящую аорту через брахиоцефальные артерии достаточного количества крови для поддержания нормального кровотока может наблюдаться цианоз только на нижних конечностях, поскольку они и брюшная полость кровоснабжаются в значительной степени десатурированной кровью, поступающей в аорту из артериального протока. Гепатомегалия указывает на бивентрикулярную недостаточность и менее благоприятный прогноз.

Диагностика
На прямой рентгенограмме грудной клетки при минимальном или умеренном аортальном стенозе изменений нет либо отмечаются округлая форма и приподнятость верхушки сердца над диафрагмой. В поздней стадии порока, при присоединении левожелудочковой недостаточности, значительно расширена тень сердца в сочетании с признаками венозного застоя в сосудах легких.

На стандартной ЭКГ у большинства пациентов есть признаки левожелудочковой гипертрофии либо гипертрофии обоих желудочков. Вольтаж зубцов комплекса QRS заметно увеличен и часто наблюдаются ST-T-изменения, отражающие хроническую субэндокардиальную ишемию. Могут присутствовать признаки гипертрофии ЛП. Однако отсутствие признаков гипертрофии ЛЖ на ЭКГ не исключает наличия тяжелого аортального стеноза.

Допплерэхокардиография обеспечивает исключительно важную информацию - оценку характера стеноза и сократительной функции ЛЖ, наличие либо отсутствие признаков фиброэластоза, а также других ассоциированных сердечных аномалий. При двухмерной эхокардиографии видно сужение аорты на уровне клапана и утолщение его створок, подвижность створок ограничена, на них могут присутствовать кальцинаты.

Если аортальный клапан двустворчатый, его створки асимметричны из-за их эксцентричной позиции в корне аорты. Размер ЛЖ обычно нормальный (до стадии декомпенсации порока), и сократимость миокарда не снижена. Стенки ЛЖ концентрически гипертрофированы, иногда преобладает гипертрофия одной из стенок.

Тяжесть стеноза оценивают в первую очередь по величине градиента на стенозированном клапане с помощью допплерографии, хотя этот градиент может быть значительно недооценен при наличии желудочковой дисфункции либо право-левого шунта через артериальный проток. При помощи фетальной эхокардиографии порок может быть распознан антенатально.

Катетеризация сердца проводится с целью выполнения ангиогра-фического оперативного вмешательства или когда есть подозрение на нераспознанные при эхокардиографии дополнительные дефекты сердца. У новорожденных в возрасте до 72 ч жизни катетеризацию можно провести через пупочную артерию, а в остальных случаях - через бедренную. Критическая коарктация аорты может стать препятствием для такого доступа, и в этих случаях используется катетеризация через сонную артерию. При полной катетеризации левого и правого сердца проводится прямое измерение давления в левых и правых полостях, а также пикового систолического градиента на аортальном клапане, дополнительно исследуют наличие аортальной регургитации, размер кольца аортального клапана, состоятельность МК, объем ЛЖ и его сократительную функцию.

Согласно B. Zeevi и соавт. (1989), пиковый систолический градиент на аортальном клапане может варьировать от 10 до 130 мм рт.ст., ко-нечно-диастолическое давление в ЛЖ - от 8 до 28 мм рт.ст., конечно-диастолический объем ЛЖ - от 10,4 до 69 мл/м2, в среднем 32 мл/м2; фракция изгнания ЛЖ при ангиографии составляет от 23 до 73% (в среднем 37%).

Наблюдение до операции
Хотя ликвидация обструкции выводного тракта ЛЖ является основной целью, результат операции бывает лучше, если до нее у пациента в критическом состоянии были выполнены необходимые ургентные мероприятия (ИВЛ, инотропная поддержка, коррекция водно-электролитных нарушений). При циркуляторном коллапсе в связи с закрытием ОАП необходима инфузия простагландина Е и допамина для поддержания системного кровотока и коррекция метаболического ацидоза. Перечисленные меры стабилизируют состояние ребенка, и это позволяет выиграть время для необходимых исследований перед операцией.

Сроки оперативного лечения
В неонатальном периоде развитие острой застойной сердечной недостаточности либо циркуляторного коллапса из-за закрытия артериального протока является показанием к немедленной операции. У детей старше 1 мес наличие симптомов сердечной недостаточности либо высокого градиента на аортальном клапане (≥50 мм рт. ст.) свидетельствует о необходимости хирургического вмешательства.

При бессимптомном течении клапанного стеноза аорты с высоким градиентом на аортальном клапане хирургическое лечение, тем не менее, необходимо, поскольку у 6% таких пациентов происходит внезапная смерть.

Лечебная стратегия зависит от полной оценки также и ассоциированных пороков сердца. Из-за нередкого сочетания критического аортального стеноза с гипоплазией ЛЖ ключевым вопросом является способность левых отделов сердца поддерживать системную циркуляцию. Если несостоятельность ЛЖ очевидна вследствие нарушений его сократимости и/или гипоплазии, требуется одножелудочковая коррекция по методу W. Norwood и соавт. (1983) вместо вальвулотомии или протезирования аортального клапана.

Несмотря на многочисленные исследования, критерии доопераци-онной оценки состояния ЛЖ как основного фактора прогноза остаются спорными. Используются в основном эхокардиографические критерии. Исход операции гораздо хуже при маленьких размерах аортального клапана, ЛЖ и МК. Существует шкала количественной оценки адекватности функции ЛЖ, включающая соотношение диаметра корня аорты и площади поверхности тела (высокий риск при значении ≤3,5 см/м2), отношение длинной оси ЛЖ к длинной оси сердца (≤0,8), индекс площади МК (≤4,75 см/м2), индекс массы ЛЖ (≤35 см/м2). Если в восходящей аорте и дуге аорты преобладает либо полностью присутствует антеградный кровоток, это указывает на хороший прогноз двухжелудочковой коррекции.

Оперативное лечение
Чрескожная баллонная вальвулопластика
Считается процедурой выбора для ликвидации обструкции выводного тракта ЛЖ при клапанном стенозе аорты. Диспластичный аортальный клапан с узким фиброзным кольцом и аортальная недостаточность обычно являются противопоказаниями для баллонной ангиопластики.

Вальвулотомия
Аортальная вальвулотомия считается стандартным методом хирургического лечения клапанного стеноза аорты у большинства пациентов.

Хирургическая вальвулопластика более препочтительна, чем протезирование аортального клапана у больных с трехстворчатым аортальным клапаном без регургитации на нем. Вальвулотомия может выполняться некоторым пациентам, ранее перенесшим баллонную вальвулопластику (со средним резидуальным градиентом на клапане 32 мм рт.ст. и ре-гургитацией минимальной степени). Хирургическая вальвулопластика может быть альтернативой протезированию аортального клапана у пациентов с рестенозом после предшествующей баллонной вальвулопластики.

Протезирование аортального клапана
Около 35% детей после первоначальной вальвулотомии через 10- 20 лет нуждаются в протезировании аортального клапана. Иногда после первоначальной вальвулотомии при рестенозе предпочитают повторную открытую вальвулопластику, даже если протезирование в будущем неизбежно. Целесообразно отдаление срока протезирования ввиду ожидания большего диаметра протеза в будущем и более позднего назначения антикоагулянтов (из-за их побочных эффектов). Однако летальность при хирургической вальвулопластике остается высокой, и если стенозу сопутствует регургитация или если клапан не имеет трех створок, то лучше выбрать протезирование. Выживаемость после ре-операций при врожденном аортальном стенозе составляет 88,6% через 10 лет после операции.

Использование аллографта из легочной артерии - еще одна альтернатива протезированию аортального клапана. Операция заключается в замене аортального клапана собственным легочным клапаном пациента с вшиванием легочного консервированного графта вместо нативного легочного клапана. Преимущество данной операции в том, что в аортальной позиции с высоким уровнем давления оказывается собственный клапан, не подвергающийся в дальнейшем иммунологической дегенерации и имеющий потенциал дальнейшего роста. В то же время в легочной позиции (где давление низкое) появляется клапан, который даже если и будет в дальнейшем кальцифицироваться с присоединением стеноза, то последствия будут не столь значительны для пациента, как при аналогичных изменениях клапана в аортальной позиции.

Этиология
Хотя этиология подклапанного стеноза неизвестна, но, вероятно, анатомические или физиологические предпосылки к его развитию существуют с рождения. Дискретный тип обструкции под кольцом аортального клапана формируется с течением времени в результате аномальных сокращений либо аномального роста и гипертрофии. Предполагается мультифакториальная этиология субаортального стеноза, и в число возможных факторов входят такие морфологические особенности, как слишком крутой аортосептальный угол, удлиненный и узкий выводной тракт ЛЖ, избыточная степень изгиба корня аорты, генетическая предрасположенность. Указанные врожденные морфологические особенности строения выводного тракта ЛЖ повышают гемодинамический стресс на участок межжелудочковой перегородки под аортальным клапаном, в результате чего возникает аномальная клеточная пролиферация с постепенным формированием фибромускулярного гребня.

Поэтому дискретная субаортальная мембрана не является врожденным образованием в истинном смысле этого слова. Она развивается в течение жизни постепенно из-за воздействия турбулентного кровотока на аномально сформированный выводной тракт ЛЖ. У этих пациентов с помощью двухмерной эхокардиографии показано, что угол между длинной осью ЛЖ и аортой является более острым, чем обычно.

Турбулентный кровоток в выводном тракте ЛЖ вызывает гемодинамическую травму эндокарда, а затем последующую пролиферацию и фиброз. Образующаяся фибромускулярная мембрана, в свою очередь, усиливает степень турбулентности потока крови, выходящего из ЛЖ, и вследствие постоянной гемодинамической травмы фиброз прогрессирует. Турбулентный поток также травмирует аортальные створки. Их последующее утолщение может привести к невозможности полного смыкания в диастоле либо к откровенному пролапсу, что приводит к аортальной недостаточности. В некоторых случаях фиброзная мембрана распространяется непосредственно под створки аортального клапана, вызывая их деформацию и усиливая регургитацию.

Туннельный тип субаортального стеноза часто развивается вторично после предшествовавшей резекции простой субаортальной мембраны. Образование рубца в участке первичного иссечения фиброзного гребня в месте соединения с аномально сформированным выводным трактом ЛЖ может привести к прогрессирующей фибромышечной пролиферации с формированием туннеля в его выводном тракте. Митральный клапан тоже принимает участие в развитии этого туннельного повреждения благодаря расположению фиброзного тяжа, распространяющегося от перегородки к обращенной к ней поверхности передней створки МК.

К редким причинам субаортального стеноза относится септальное прикрепление створки МК либо избыточное развитие ткани эндокарда, прикрепленной к передней створке МК и выталкивающей ее в выводной тракт ЛЖ во время систолы. Обе эти формы обструкции обычно наблюдаются в сочетании с другими пороками, такими как неполный атриовентрикулярный канал либо L-транспозиция ТМС (кТМС).

Гемодинамические нарушения
Такие же, как при клапанном стенозе аорты, поскольку обе разновидности стеноза приводят к нагрузке ЛЖ избыточным давлением и концентрической гипертрофии его стенок, а это в дальнейшем сопровождается гипоперфузией (ишемией) миокарда. При одинаковом градиенте в участке обструкции подклапанный стеноз влечет за собой более глубокую миокардиальную дисфункцию, чем клапанный. Турбулентные потоки и удар прямой аортальной струи могут повреждать створки аортального клапана, что ведет к регургитации и присоединению инфекции.

Аортальная регургитация возникает приблизительно у 65% больных с подклапанным стенозом аорты и часто сохраняется после устранения субаортального стеноза. Она создает дополнительную нагрузку объемом на ЛЖ, уже страдающий от перегрузки давлением. Из-за аортальной регургитации снижается коронарный кровоток, что приводит к усилению ишемического повреждения миокарда. Нарастающая аортальная регур-гитация может потребовать протезирования аортального клапана после иссечения субаортальной мембраны.

Симптомы
Для субаортального стеноза характерно его прогрессирование с постепенным нарастанием степени обструкции и присоединением аортальной недостаточности. Субаортальный стеноз редко проявляется клиническими симптомами до времени, пока он не становится достаточно выраженным. При аускультации слышен систолический шум изгнания на основании сердца, типичный для обструктивных пороков выводного тракта ЛЖ, и может быть усилен II тон. При значительной обструкции появляются интолерантность к нагрузке и ангинозные боли. Иногда возникают синкопе (особенно при обструктивной форме ГКМП). Диастолический шум аортальной недостаточности появляется и нарастает по интенсивности с возрастом.

Хотя диагноз может быть поставлен в младенческом возрасте, клинически значимые симптомы субаортального стеноза редко требуют оперативного лечения до 3-6 лет, чаще всего это происходит в подростковом возрасте. К явным клиническим симптомам порока относятся левожелудочковая дисфункция и интолерантность к нагрузке, а боли за грудиной и синкопе встречаются реже.

В противоположность дискретной форме субаортального стеноза диффузный туннельный тип субаортальной обструкции часто является составным компонентом сложных наследственных синдромов.
Диагностика

На прямой рентгенограмме грудной клетки при резко выраженном стенозе появляются кардиомегалия и признаки венозного застоя в легких. Однако даже у больных с выраженной подаортальной обструкцией размеры сердечной тени иногда бывают нормальными.

На электрокардиограмме признаки гипертрофии ЛЖ встречаются у 85% больных (в первую очередь в случаях с выраженной обструкцией).

Допплерэхокардиография уточняет локализацию и разновидность стеноза, градиент обструкции на участке сужения и степень гипертрофии стенок ЛЖ. Обычно визуализируются признаки дискретного стеноза (мембраны) под створками аортального клапана. Очень важна оценка компетентности аортального клапана, поскольку появление аортальной регургитации обычно является показанием к хирургическому вмешательству.

Катетеризация сердца помогает оценить градиент на участке сужения и его уровень, но при достаточной эхокардиографической информации она обычно не требуется для принятия решения по виду и срокам оперативного лечения. Правое и левое зондирование рекомендуется выполнять в случаях ассоциированных с субаортальным стенозом пороков сердца.

Cроки оперативного лечения
Хирургическое лечение показано при симптомах, возникших вследствие стеноза (застойная сердечная недостаточность, ангинозные боли, синкопе, сниженная толерантность к нагрузке), либо при очевидных признаках прогрессирования стеноза по данным динамических исследований. Не следует дожидаться, пока при субаортальной обструкции появится застой в легких в результате повышения давления в ЛП.

У бессимптомных пациентов градиент в участке обструкции более 30 мм рт.ст. является показанием к операции при дискретном типе стеноза и более 50 мм рт.ст. - при туннельном типе субаортальной обструкции. Появление аортальной недостаточности даже при небольших значениях градиента тоже обычно свидетельствует о необходимости хирургического вмешательства. Некоторые хирурги оперируют таких больных сразу после установления диагноза с учетом прогрессирующего характера болезни и опасности дальнейшего гемодинамического повреждения аортального клапана.

Виды оперативного лечения
Попытки лечить субаортальную обструкцию с помощью баллонной дилатации либо установки стента оказались недостаточно успешными. При этом можно достичь временного улучшения, но велик риск полной поперечной блокады и повреждения аортального клапана.

Лечение субаортального фибромускулярного стеноза
Резекция подклапанной фибромускулярной обструкции и септальная миоэктомия являются стандартными методами хирургического лечения этой формы болезни. Мембрана либо гребень имеют кольцевидную или крестообразную форму и удаляются с иссечением подлежащей мышечной ткани (но без создания дефекта в перегородке).

После резекции значительно снижается градиент в участке фибро-мускулярной обструкции. Очень важно выполнять частые повторные эхокардиографические исследования после операции, поскольку дальнейшее течение этой формы болезни непредсказуемо и рецидив стеноза (как и прогрессирование аортальной недостаточности) встречается в 55% случаев.

Ввиду высокого риска рецидивов R. Jonas и соавт. (2004) считают предпочтительным у детей до 5-10 лет с дискретной мембраной и пиковым градиентом менее 40-50 мм рт.ст. наблюдение с динамическими частыми (не реже 1 раза в 6 мес) эхокардиографическими исследованиями.

Появление аортальной регургитации, нарастание градиента в выводном тракте ЛЖ обычно считаются показаниями к удалению мембраны.

При туннельном типе фибромускулярного субаортального стеноза обычно пиковый градиент более 50-60 мм рт.ст. является показанием к выполнению операции.

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии (идиопати-ческом гипертрофическом субаортальном стенозе) хирургическое лечение требуется, если появились синкопе, ангинозные боли и выраженная интолерантность к нагрузке.

Лечение диффузных форм субаортального стеноза
Метод операции определяется состоянием кольца аортального клапана. Если оно хорошо развито, то выполняют септальную вентрику-лопластику, так называемую операцию Конно-Растана. Если кольцо аортального клапана исходно гипоплазировано либо повреждено из-за гемодинамической травмы при субаортальном стенозе, то проводится аортовентрикулопластика, т.е. иссечение обструкции выводного тракта обоих желудочков (классическая процедура Konno-Rastan). При этом разрез по межжелудочковой перегородке распространяется вверх через аортальное кольцо и дополнительно протезируется аортальный клапан механическим протезом либо выполняется процедура Росса-Конно.

Прогноз
Ранняя хирургическая летальность менее 3% в большинстве кардиохирургических центров. Выживаемость после оперативного лечения составляет 85-95% через 15 лет. Поздняя летальность обычно связана с резидуальной (повторной) подклапанной обструкцией и повторными операциями. Высокая частота рецидивов субаортальной обструкции (10-50% при 10-летнем наблюдении) ассоциирована с высоким предоперационным градиентом (>50 мм рт.ст.), туннельным типом обструкции, неполным удалением подаортальной мембраны, возрастом менее 10 лет на момент первой операции. Есть данные, что операция Росса-Конно снижает частоту послеоперационных рецидивов стеноза при туннельном типе обструкции.

Лечение обструктивной гипертрофической кардиомиопатии
До операции показан прием р-блокаторов либо блокаторов кальциевых каналов и по показаниям - двухкамерная стимуляция желудочков. Хирургическое лечение редко применяется в детстве при этом заболевании, однако септальная миоэктомия является безопасной и эффективной процедурой для уменьшения обструкции выводного тракта ЛЖ.


Оцените статью: (9 голосов)
3.89 5 9
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анализ ДНК на предмет мутации генов
Анализ теломерной ДНК с использованием метода флуоресцентной гибридизации субтеломеров
Аномалия Тауссига-Бинга
Антибиотики
Артезия трикуспидального клапана





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти