Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол
Порок встречается у 0,7-1,4% детей с ВПС. У новорожденных ОАС регистрируется с частотой 8-9 на 1000 (0,03-0,056%). Частота ОАС повышена у детей от матерей с сахарным диабетом (11 на 1000 новорожденных), а у недоношенных детей и у спонтанно абортированных плодов достигает 5%.

Морфология
ОАС характеризуется единственной магистральной артерией, отходящей от основания сердца, которая обеспечивает системный, легочный и коронарный кровоток, и межжелудочковым дефектом. Обе эти аномалии возникают из-за нарушений септа-ции в периоде развития выводных трактов желудочков и проксимальных артериальных сегментов сердечной трубки. Общий артериальный ствол у 42% больных располагается над межжелудочковой перегородкой, еще у 42% он смещен в сторону ПЖ, и у 16% - в сторону ЛЖ. Согласно классификации Collet и Edwards, выделяют следующие типы ОАС: тип 1 - от общего ствола сразу за его клапаном слева отходит короткий ствол легочной артерии, тип 2 - главная легочная артерия отсутствует, и от общего артериального ствола сзади отходят правая и левая легочные артерии и располагаются рядом друг с другом, тип 3 - правая и левая легочные ветви значительно отдалены друг от друга и отходят от боковых поверхностей общего артериального ствола, тип 4 - легочные артерии отходят от нисходящей аорты.

Классификация R.Van Praagh (1965) подразделяет порок следующим образом: тип А1 - от общего ствола слева отходит короткий ствол легочной артерии, тип А2 - правая и левая легочные артерии отходят от трункуса раздельно, тип А3 - от трункуса отходит лишь одна легочная артерия (чаще правая), а другое легкое кровоснабжается через артериальный проток либо коллатеральные сосуды, тип А4 - сочетание трункуса с прерванной аортальной дугой.


Трункальный клапан обычно деформирован и створки утолщены, что сопровождается его недостаточностью. Очень редко он бывает стенозирован. Обычно трункальный клапан имеет 2 створки (60% случаев), реже - 4 створки (25%).

Как правило, ДМЖП расположен в передневерхней части перегородки. Встречаются также коронарные аномалии; среди них чаще - отхождение обеих главных венечных артерий единым стволом либо расположение их устий высоко над коронарными синусами.

Гемодинамические расстройства
Главным гемодинамическим расстройством является большой лево-правый шунт, объем которого увеличивается к концу неонатального периода из-за возрастного снижения легочного сосудистого сопротивления. По этой причине рано возникает тяжелая легочная гипертензия.

Регургитация на трункальном клапане встречается у 50% больных, она приводит к перегрузке правых отделов избыточным давлением дополнительно к объемной перегрузке.

Срок появления симптомов - первые недели жизни.

Симптомы
У новорожденных с ОАС наблюдаются признаки застойной сердечной недостаточности в связи с резким повышением объема легочного кровотока и нередко наличием недостаточности трункального клапана.


Характерны тахикардия и выраженное тахипноэ с ретракцией грудины и ребер, выраженная потливость, цианоз, гепатомегалия, проблемы при кормлении (потливость, вялое сосание, усиление одышки и цианоза, плохая прибавка массы тела). Степень тяжести сердечной недостаточности превалирует над выраженностью цианоза при раннем появлении симптомов. Симптомы СН нарастают параллельно снижению легочного сосудистого сопротивления после рождения.

Часто определяются пульсация области сердца, левосторонний сердечный горб и систолическое дрожание. I сердечный тон имеет нормальную звучность, слышен систолический клик изгнания, II тон усилен и не расщеплен. Постоянный систолический шум вдоль левого края грудины выслушивается редко и бывает вызван стенозом легочной артерии либо атрезией ствола легочной артерии в сочетании с ДМЖП или ОАП или болшими аортолегочными коллатералями. При регурги-тации на трункальном клапане дополнительно может быть слышен диа-столический шум регургитации.

Диагностика
На фронтальной рентгенограмме грудной клетки - кардиомегалия, заметно усилен сосудистый рисунок, отсутствует тень легочной артерии.

На электрокардиограмме - синусовый ритм, признаки бивентрикуляр-ной гипертрофии и гипертрофии ЛП.


Могут преобладать признаки гипертрофии ЛЖ при резко увеличенном легочном кровотоке либо гипертрофии ПЖ при развитии обструктивного повреждения сосудов легких.

Допплероэхокардиография - c помощью субкостального и парастер-нального доступа обнаруживаются признаки ОАС, отходящего от желудочков, с различным типом отхождения легочных артерий, деформация и утолщение створок трункального клапана, регургитация на трункальном клапане, признаки большого мембранозного ДМЖП, аномалии коронарных артерий. Морфологию трункального клапана и отхождения коронарных аретрий лучше всего удается визуализировать из парастер-нальной проекции по длинной оси.

Несмотря на топическую верификацию порока при эхокардиографи-ческом исследовании, все же нередко требуются катетеризация сердца и ангиокардиография для уточнения типа ОАС и тяжести легочной гипер-тензии. Анигиокардиографическое исследование показано, если есть дополнительные дефекты строения сердца либо если требуется уточнить детали анатомии желудочков в слчаях, когда при эхокардиографии подозревается общий атриовентрикулярный дефект, недоразвитие одного из желудочков, если визуализируется только одна легочная артерия, при подозрении на аномалию коронарных артерий.

Лабораторные данные - снижение SрО2 в покое до <70%. Увеличение числа эритроцитов, гемоглобина и гематокрита.

Фетальная диагностика
При антенатальном ультразвуковом исследовании диагноз устанавливается чаще в сроке 24-25 нед. Трункальный клапан обчно соединяется с обоими желудочками, однако иногда он может быть смещен преимущественно в сторону одного из желудочков. В случае атрезии одного из атриовентрикулярных клапанов общий артериальный ствол отходит от единственного желудочка. Регургитация на трункальном клапане встречается у четверти пациентов, приблизительно у такой же части наблюдается стеноз трункального ствола. У трети плодов с этим пороком можно увидеть дополнительные дефекты строения сердца, такие как правая аортальная дуга, перерыв дуги аорты, трикуспидаль-ная атрезия, митральная атрезия, декстрокардия, тотальный аномальный дренаж легочных вен. Экстракардиальные аномалии встречаются у половины плодов с ОАС, в том числе микроделеции 22q11 (включая проявления синдрома ДиДжорджи, с гипоплазией или аплазией тимуса).

Естественная эволюция порока
У больных, не получавших оперативное лечение, неблагоприятный исход наступает в первом полугодии жизни в 65% случаев, а к 12 мес - в 75% случаев. Некоторые пациенты с относительно сбалансированным легочным кровотоком могут прожить до 10 лет и иногда дольше. Однако у них, как правило, выражены СН и легочная гипертензия.

Наблюдение до операции
Большинство младенцев страдают стойкой тяжелой сердечной недостаточностью и нарастающей гипотрофией, несмотря на лечение дигок-сином, диуретиками и ингибиторами АПФ.

Сроки оперативного лечения
Если операция выполнена в период 2-6 нед жизни, то шансы на выживание наиболее высоки.

Виды оперативного лечения
Бандинг легочной артерии неэффективен.

В 1968 г. впервые было опубликовано сообщение об успешной радикальной коррекции ОАС, выполненной D. McGoon на основе экспериментальной разработки G. Rastelli по применению клапансодержащего кондуита, соединяющего желудочек и легочную артерию. Первые успехи оперативной коррекции были достигнуты у детей старшего возраста, что побудило других хирургов откладывать срок операции. Однако многие дети не доживали до этого срока и не способны были достичь желаемых массы тела и роста. Позже, в 1984 г., P. Ebert и соавт. сообщили об отличных ранних и поздних результатах радикальной коррекции общего артериального ствола у младенцев в возрасте до 6 мес. Затем ряд хирургов достигли таких же результатов даже с одновременной реконструкцией трункального клапана либо протезированием клапана при необходимости, после чего была рекомендована ранняя оперативная коррекция ОАС для предупреждения декомпенсации СН, тяжелой легочной гипертензии и кардиальной кахексии у маленьких пациентов. В последние 10- 15 лет ОАС оперируют в неонатальном периоде (после 2-й недели) с низким уровнем летальности (5%) и невысоким числом осложнений. Операция заключается в полной коррекции с пластикой ДМЖП, соединением трункуса с ЛЖ и реконструкцией выводного тракта ПЖ.

У больных с отхождением правой и левой легочных артерий прямо от ОАС реконструкция выводного тракта ПЖ может быть выполнена с помощью клапансодержащего кондуита. Для восстановления соединения ПЖ с легочными артериями возможно использование криоконсервиро-ванного клапансодержащего аортального либо легочного аллографта или легочного графта из синтетических материалов либо с использованием аутоклапана, свиного ксенокондуита, бычьего яремного клапана.

Если одна легочная артерия отходит от трункуса, а вторая - от нижней части аортальной дуги, обе они отсоединяются от этих участков раздельно, затем соединяются вместе и затем анастомозируются с кондуитом либо по отдельности к кондуиту.

Результаты оперативного лечения
По данным ряда клиник, в 60-70-х гг. XX в. выживаемость после радикальной коррекции составляла 75%, а в период 1995-2003 гг. - до 93%. Современные методики значительно улучшили прогноз пациентов. Физиологической основой улучшения результатов оперативного лечения при раннем подходе является отсутствие осложнений от длительно существующей тяжелой сердечной недостаточности и гиперволемии малого круга кровообращения на момент операции. Улучшить послеоперационные исходы помогают также агрессивная тактика пластики трункального клапана вместо его замены при наличии дисфункции клапана и индивидуализированный подход к реконструкции выводного тракта ПЖ. Масса тела существенно влияет на исход коррекции - худшая выживаемость детей с массой тела менее 2500 г, требующих замены клапана. В настоящее время в мире периоперационная летальность составляет 4-5% при оперативной корекции в возрасте 2-6 нед.

Послеоперационное наблюдение
Наблюдения показали, что гомографты в сравнении с дакроновыми кондуитами, содержащими свиной клапан, характеризуются лучшим результатом оперативной коррекции у младенцев, меньшим числом послеоперационных кровотечений и лучшей выживаемостью после операции. Все гомографты размером клапана менее 15 мм требуют замены спустя 7 лет. При размере клапана гомографта более 15 мм замена через 10 лет требуется только для 20% больных.

После успешной реконструктивной операции ОАС дети нуждаются в тщательном послеоперационном наблюдении с оценкой потенциальной аортальной (трункальной) недостаточности и функции кондуита между ПЖ и легочной артерией. Впоследствии им потребуется по крайней мере еще две реконструктивные операции по замене кондуита, с искусственным кровообращением.

Хотя поздняя послеоперационная летальность у больных, подвергшихся ранней оперативной коррекции, минимальна, она может быть связана с возникновением проблем по состоянию выводного тракта ПЖ в связи с проведенной реконструкцией (необходимость замены кондуита, ревизии или дилатации). У 64% детей без факторов риска свобода от реопераций наблюдается к 7 годам жизни, а у 36% детей с факторами риска - к 10 годам.

Выживаемость детей, оперированных в ведущих кардиохирургиче-ских центрах, достигает 90% через 5 лет после операции, 85% - через 10 лет и 83% - через 15 лет. Есть также данные о том, что у младенцев до 4 мес жизни свобода от реинтервенций, связанных с состоянием кондуита, отмечается в 50% случаев.

В связи с развитием новых биотехнологий в будущем интервалы между операциями должны возрасти, а число потенциальных осложнений уменьшиться.


Оцените статью: (8 голосов)
3.75 5 8
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анализ ДНК на предмет мутации генов
Анализ теломерной ДНК с использованием метода флуоресцентной гибридизации субтеломеров
Аномалия Тауссига-Бинга
Антибиотики
Артезия трикуспидального клапана





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти