Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Порок встречается у 2-9% новорожденных с ВПС. Без хирургической коррекции это фатальный порок, причем 25% смертельных исходов происходит на 1-й неделе жизни.
Патоморфология

В 1952 г. M. Lev описал комплекс врожденных аномалий сердца с недоразвитием левых сердечных камер. В 1958 г. J. Noonan и A. Nadas впервые предложили термин hypoplastic left heart syndroms (HLHS) - синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) для обозначения врожденных мальформаций сердца с атрезией митрального и аортального клапанов; в морфологической серии из 230 пациентов с СГЛС аортальная атрезия и митральный стеноз встречались у 45%, аортальная и митральная атрезия - у 41%, серьезный митральный и аортальный стеноз - у 13% больных. Дилатированный и гипертрофированный ПЖ является доминантным и формирует верхушку сердца. Кольцо три-куспидального клапана всегда дилатировано, и другие значительные морфологические аномалии сердца встречаются у 5-7% пациентов. Тяжелая, клинически значимая трикуспидальная регургитация наблюдается у 8-10% больных, означая серьезный риск для ближайшего и долговременного прогноза.

Межжелудочковая перегородка интактна у 95% больных с СГЛС.


Полость ЛЖ имеет щелевидную форму, а эндокард значительно утолщен (вторичный эндокардиальный фиброэластоз). Восходящая аорта обычно тоже мала, с диаметром 1-8 мм (в среднем 3,8 мм); у половины пациентов диаметр восходящей аорты менее 3 мм. Участок восходящей аорты между атрезированным аортальным клапаном и устьем безымянной артерии служит просто кондуитом для ретроградного тока крови в коронарные артерии. Ствол легочной артерии очень широкий и является истоком для огромного артериального протока, через который кровь течет из ПЖ в аорту. Локальный участок коарктации аорты встречается у 80% пациентов с СГЛС [Alsoufi B. et al., 2007].

Результаты оперативного лечения
Функциональное состояние гемодинамики у пациентов после оперативной коррекции ДОМС с субаортальным ДМЖП либо с ДМЖП с двойным коммитированием и стенозом легочной артерии неплохое, и после имплантации клапансодержащего кондуита (гетерографта) через 10 лет реоперация не требуется в половине случаев.


Хотя анти-биотикстерилизованные криоконсервированные легочные гомографты используются наиболее часто, нет достоверных данных относительно их большой прочности. Если имплантация графта либо трансанулярная пластика не требовались, то прогноз выживания в раннем и позднем послеоперационном периоде такой же, как у пациентов без стеноза легочной артерии. При трансанулярной пластике либо вшивании кондуита результаты раннего и позднего послеоперационного наблюдения хуже, чем при простых формах устранения обструкции выводного тракта ПЖ.

Генетические дефекты либо серьезные пороки развития других органов встречаются у 28% пациентов с СГЛС, поэтому семьи с такими больными нуждаются в обязательном подробном генетическом исследовании.

Срок появления симптомов
Диагноз обычно может быть поставлен антенатально при ультразвуковом исследовании. Большинство случаев СГЛС диагностируется в раннем неонатальном периоде, когда появляются тахипноэ и цианоз.

Симптомы
Когда артериальный проток начинает закрываться, быстро снижается объем поступающей крови через него в аорту и большой круг кровообращения, в результате появляются выраженная бледность, сонливость, снижение пульса и АД.


При физикальном обследовании сердца определяются усиление верхушечного толчка ПЖ, единственный компонент II тона, неспецифический мягкий систолический шум вдоль левого края грудины.

Закрытие артериального протока и снижение объема крови в большом круге кровообращения ведут к метаболическому ацидозу и острой почечной недостаточности.
Диагностика

На обзорной рентгенограмме грудной клетки - кардиомегалия у 75-85% пациентов, причем сердечная тень округлая и сужается к основанию сердца (рис. 5.58). Резко увеличено наполнение сосудов легких, у 2% больных можно видеть признаки затруднения венозного оттока из легких вследствие рестриктивного ДМПП.

На электрокардиограмме - признаки увеличения ПП у 30-40% больных, признаки гипертрофии ПЖ у 78-92%, снижение потенциалов ЛЖ у 36% больных.

Эхокардиография и цветовая допплерэхокардиография являются основным диагностическим методом, позволяющим оценить нарушения структуры сердца и гипоплазию аортальной дуги. Допплеровское цветовое картирование показывает, что кровоток в восходящей аорте обычно ретроградный.

Катетеризация сердца требуется редко, за исключением пациентов с пограничными значениями размера ЛЖ, для оценки степени гиперво-лемии МКК и резистентности легочных сосудов.

Наблюдение до операции
Основной целью дооперационного наблюдения является профилактика закрытия артериального протока. Доза вводимого внутривенно простагландина Е должна титроваться с целью подбора такого уровня, который обеспечивает функционирование ОАП и в то же время обладает минимальным риском апноэ. Обычно используется стартовая скорость введения 0,05 мкг/кг в минуту. Титрование дозы ведется под контролем сатурации О2 методом пульсоксиметрии. При ацидозе вводят бикарбонат натрия. Концентрация О2 подбирается до уровня сатурации О2 в рамках относительной гипоксемии (SpO2 = 75-80%), поскольку это помогает избежать серьезной вазодилатации в МКК, которая возникает при высоких концентрациях О2. Даже у новорожденных, которым проводятся ургентные мероприятия из-за кардиогенного шока, при ИВЛ следует избегать высокой концентрации О2, потому что только одним этим можно резко снизить резистентность сосудов легких и одновременно ухудшить системный кровоток. Могут назначаться трансфузии крови либо отмытых эритроцитов для поддержания уровня гематокрита в пределах 45-60%. По возможности следует избегать механической вентиляции легких, но находящихся на ИВЛ младенцев следует седа-тировать внутривенно инфузией фентанила, чтобы предупредить тахипноэ. При значительной гиперволемии МКК рекомендуется режим вспомогательного дыхания, направленный на поддержку легкого респираторного ацидоза (РСО2 = 45-55 мм рт.ст.) и повышение резистентности сосудов легких. Иногда требуются ингаляции оксида азота, чтобы уменьшить FiO2 до уровня 16-18% с целью повышения резистентности легочных сосудов.

При правожелудочковой недостаточности нужна инфузия инотроп-ных препаратов. Диуретики показаны с момента присоединения симптомов гиперволемии в легочном русле. Парентеральное питание помогает подготовить пациента к операции и снижает риск присоединения некротизирующего энтероколита.

Оперативное лечение
W. Norwood (1983) в 1979-1981 гг. впервые выполнил серию успешных операций, которая в дальнейшем усовершенствовалась, но основными компонентами ее являются: 1) атриосептэктомия; 2) анастомоз между аортой и проксимальной к ней частью легочной артерии с расширением аортальной дуги; 3) аортолегочный шунт. Сообщение о завершающей стадии оперативной коррекции СГЛС в виде операции Фонтена с использованием ПЖ как системного было опубликовано в 1983 г., в более поздних обзорах сообщается об улучшении результатов и выживаемости этих пациентов.

Конечной целью реконструктивных операций при СГЛС является выполнение процедуры Фонтена, при которой создается раздельная легочная и системная циркуляция, поддерживаемая единственным (правым) желудочком.

Начальной стадией могут быть обеспечение необструктивного системного кровотока из ПЖ в аорту и коронарные артерии, облегчение степени обструкции легочного венозного возврата и ограничение избыточного легочного кровотока путем подбора адекватного размера системно-пульмонального шунта.

Из-за относительно высокого легочного сосудистого сопротивления у новорожденных необходим артериальный шунт, и ПЖ должен выполнять повышенную работу для малого и большого круга кровообращения. Сохранению функции ПЖ помогает использование более малого размера первоначальных аортолегочных шунтов, чтобы предохранить ПЖ от объемной перегрузки, и этому служит также определенный промежуток времени между выполнением операций Норвуда и Фонтена.

Этапные процедуры (двунаправленный анастомоз Гленна либо процедура геми-Фонтена) обычно выполняются в возрасте 6 мес.

Эти процедуры помогают обеспечить адекватный легочный кровоток, в то же время снижая избыточную объемную нагрузку на ПЖ, и улучшают эффективный легочный кровоток до того времени, когда больной должен будет подвергнуться операции Фонтена.

В последние годы были предложены гибридные технологии. Стадией I является бандинг легочной артерии и стентирование артериального протока. Во II стадии в возрасте 4-6 мес проводится удаление стента, реконструкция восходящей аорты и аортальной дуги с помощью заплаты из гомографта и двунаправленный кавапульмональный анастомоз.

Альтернативным подходом к завершающей реконструктивной коррекции является трансплантация сердца, впервые выполненная L. Bailey в 1985 г. у 4-дневного ребенка с массой тела 2,8 кг, которому было пересажено сердце 8-дневного новорожденного. Главное достоинство трансплантации в том, что она может быть единственной операцией, но главный разочаровывающий фактор - это ограниченный срок жизни донорского сердца и необходимость пожизненной иммуносупрессив-ной терапии.

Результаты операции
В конце 1990-х гг. в США выживаемость через 5 лет после завершения всех этапов операции составляла 38%, а после трансплантации - 55%. Следует учесть, что 25% ожидающих трансплантацию пациентов умирают, не успев получить донорский орган.

При гибридных технологиях летальность пока также остается высокой. После первого этапа операции от 4 до 15% выписанных пациентов погибают дома до выполнения второго этапа. Стадия II оперативного лечения - создание двунаправленного кавапульмонального анастомоза с верхней полой веной снижает избыточную нагрузку объемом на ПЖ и приводит к более стабильной циркуляции. Эта стадия оперативной коррекции, как и стадия III, сопровождается невысокой периоперационной летальностью.

Послеоперационное наблюдение - пожизненное.
Объем назначений определяется индивидуально. Основными осложнениями в период между стадиями оперативных вмешательств являются: резидуальная обструкция аортальной дуги, рестриктивный межпредсердный дефект, несбалансированность легочного и системного кровотока, диастолический отток с коронарной недостаточностью, стеноз либо тромбоз стента, хроническая перегрузка единственного желудочка избыточным объемом. Выздоровление от критических состояний раннего послеоперационного периода означает необходимость перехода к протоколам длительного поддерживающего лечения в периоде между последовательными стадиями оперативных вмешательств. Большинство пациентов продолжают получать диуретики под контролем состояния, при этом необходимо избежать избыточного диуреза, чтобы предупредить снижение объема сердечного выброса и значительный рост вязкости крови, угрожающий тромбозом стента. Ряд кардиологических центров поддерживает назначение дигоксина, тогда как снижающие постнагрузку ингибиторы АПФ назначаются селективно - больным с увеличенным соотношением легочного кровотока к системному, у которых есть заметная застойная сердечная недостаточность, умеренная либо значительная недостаточность атриовентрикулярного клапана. Для профилактики тромбоза стента назначается аспирин в сочетании с невысокими дозами низкомолекулярных гепа-ринов. Важнейшее значение имеет адекватная нутритивная поддержка, поскольку обычно эти дети не способны усваивать необходимый объем питания с достаточным для их потребностей уровнем калоража в раннем послеоперационном периоде. Поэтому вначале питание проводится через назогастральный зонд, и при необходимости некоторым детям перед выпиской из стационара после операции выполняется гастротомия с подшиванием интрагастрального зонда. Агрессивные стратегии послеоперационного наблюдения играют решающую роль в обеспечении успеха этапной кардиохирургической коррекции и в значительной мере обеспечивают снижение летальности у этих пациентов.

После трансплантации - постоянный прием иммуносупрессивных препаратов (стероиды, циклоспорин А, метотрексат либо мофетила микофенолат).


Оцените статью: (6 голосов)
4.33 5 6
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анализ ДНК на предмет мутации генов
Анализ теломерной ДНК с использованием метода флуоресцентной гибридизации субтеломеров
Аномалия Тауссига-Бинга
Антибиотики
Артезия трикуспидального клапана





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти