Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Артезия трикуспидального клапана

Артезия трикуспидального клапана
Трикуспидальная атрезия - третий по частоте ВПС с цианозом после ТМС и тетрады Фалло. Кроме того, трикуспидальная атрезия является самой частой причиной цианоза в сочетании с левожелудочковой гипертрофией у детей.

Морфология
Данный порок представляет унивентрикулярное сердце с полным отсутствием трикуспидального клапана (ТК) и сообщения между ПП и ПЖ, что сопровождается гипоплазией ПЖ. Обычно при этом дно ПП образовано мышечной мембраной, но иногда эта мембрана представляет примитивную клапаноподобную структуру без правого атриовентри-кулярного отверстия, но с присутствием рудиментарных хорд. Еще реже встречается трикуспидальная атрезия с морфологией, напоминающей болезнь Эбштейна, с полным сращением створок ТК.

При артезии ТК правое предсердие умеренно увеличено и стенки его утолщены в сравнении с нормой. Единственным выходом из ПП является дефект предсердной перегородки, который почти всегда расположен во вторичной части и обычно имеет большой размер.


Исключение представляет рестриктивный ДМПП, присутствующий почти в половине случаев при сочетании атрезии ТК и ТМС.

Евстахиева заслонка нижней полой вены может быть очень большой и иногда создается впечатление, что она делит ПП пополам (cor triatriatum dexter). ЛП дилатировано, но имеет нормальную морфологическую структуру. Есть единственное атриовентрикулярное соединение (левое) между ЛП и ЛЖ через нормально расположенный МК. Хотя ЛЖ увеличен, его структуру нельзя считать морфологически нормальной, так как перегородка, отделяющая его от ПЖ, не имеет должной протяженности, поскольку нет правого атриовентрикулярного сообщения, отсутствует приточная часть перегородки. Правожелудочковая камера при атрезии ТК не имеет приточной части и соединяется с ЛЖ через межжелудочковый дефект с исключительно мышечным краем. Размеры трабекулярной части и выводного тракта рудиментарного ПЖ зависят от диаметра межжелудочкового дефекта и характера вентрикулоартериальных соединений.
Классификация

Морфологические типы трикуспидальной атрезии подразделяются по классификации, первоначально предложенной Kuhne и модифицированной впоследствии S.


Mitchell и соавт.

Тип I. С нормально расположенными магистральными артериями.
a. С интактной межжелудочковой перегородкой и атрезией легочной артерии.
b. С маленьким межжелудочковым дефектом и стенозом легочной артерии.
c. С большим межжелудочковым дефектом и нормальным размером легочной артерии.

Тип II. C транспозицией магистральных артерий.
a. С межжелудочковым дефектом и атрезией легочной артерии.
b. С межжелудочковым дефектом и стенозом легочной артерии.
c. С межжелудочковым дефектом и нормальным размером легочной артерии.

Тип III. С транспозицией либо мальпозицией магистральных артерий и в сочетании со сложными аномалиями - например с общим артериальным стволом, атриовентрикулярным каналом.

При нормальном расположении магистральных артерий
Поскольку для крови, поступающей из полых вен в ПП, существует единственный выход - в ЛП через ДМПП, венозная кровь из ПП смешивается в ЛП с оксигенированной кровью, поступающей в ЛП из легких через легочные вены.


Далее из ЛП эта смешанная кровь через МК течет в ЛЖ и в большой круг кровообращения. В легочную артерию кровь поступает через ДМЖП и ПЖ, а если нет межжелудочкового дефекта, то через ОАП. Если присутствует ДМЖП и нет атрезии легочной артерии, то кровь из ЛЖ течет как в восходящую аорту, так и в гипоплазированный правый желудочек через ДМЖП, а оттуда в легочную артерию.

Таким образом, на уровне предсердий сброс крови происходит справа налево, а на уровне желудочков либо магистральных сосудов - слева направо. Объем легочного кровотока зависит от размера ДМЖП и присутствия (либо отсутствия) стеноза легочной артерии. У новорожденных после снижения легочного сосудистого сопротивления постнатально может развиться легочная гипертензия, если нет стеноза легочной артерии.

Универсальным признаком порока является цианоз, вызванный право-левым сбросом на уровне межпредсердной перегородки, причем степень цианоза определяется объемом легочного кровотока. При рестриктивном (маленьком) ДМЖП либо стенозе легочной артерии легочная гипертензия не возникает и легочный кровоток значительно обеднен, но цианоз выражен сильнее. У больных с интактной межжелудочковой перегородкой либо атрезией легочного клапана кровь поступает в легкие через артериальный проток. Диаметр артериального протока влияет на объем легочного кровотока и степень выраженности цианоза.

При транспозиции магистральных артерий
При трикуспидальной атрезии в сочетании с транспозицией магистральных артерий у большинства пациентов возникает избыточный объем легочного кровотока в течение первых недель жизни, поскольку обычно нет обструкции легочной артерии, исходящей из ЛЖ. Наличие рестриктивного ДМЖП либо сужение инфундибулярной части выводного тракта ПЖ приводит к обструкции системного кровотока, и если она резко выражена, то снижен объем крови, поступающей в большой круг кровообращения, что приводит к системной гипотензии либо шоку и проявлениям метаболического ацидоза.

Симптомы
Гипоксемия (т.е. системная артериальная десатурация) всегда существует у больных с трикуспидальной атрезией, но степень ее может быть различной. Во всяком случае дистальный цианоз заметен с рождения. Причиной гипоксемии является полное смешение крови системного и легочного возврата в ЛП, так как вся кровь из ПП течет в ЛП через межпредсердный дефект.

У большинства пациентов цианоз заметен с 1-й недели жизни, но если нет серьезной обструкции на пути поступления крови в легочное русло, то в течение некоторого времени цианоз может быть неотчетливо выражен. Симптомы легочной гипертензии и сердечной недостаточности могут появиться у таких пациентов после снижения резистентности сосудов МКК в периоде новорожденности. Цианоз наиболее выражен у детей с обедненным легочным кровотоком, и у них не развивается легочная гипертензия. У детей с трикуспидаль-ной атрезией могут наблюдаться цианотические кризы, как при тетраде Фалло, если размер ДМЖП невелик и инфундибулярная часть ПЖ сужена. Однако, в отличие от тетрады Фалло, сердце увеличено за счет ЛЖ и возможно даже развитие сердечного горба.

У больных с D-транспозицией магистральных артерий обычно наблюдается избыточный легочной кровоток, поскольку в этой ситуации стеноз легочной артерии встречается исключительно редко. Если у этих больных есть большой ДМЖП, то клинически их трудно отличить от пациентов с нормальным расположением магистральных артерий без стеноза легочного ствола.

При физикальном осмотре новорожденные с атрезией ТК, как правило, имеют нормальную массу тела и цианоз различной степени выраженности. Верхушечный толчок ЛЖ хорошо выражен, в противоположность правому. При рестриктивном ДМЖП может быть ощутимо систолическое дрожание.

Выслушивается усиленный I тон, II чаще единственный, но может быть расщеплен, особенно у больных с нормально расположенными магистральными артериями и без стеноза легочного ствола. Часто слышен грубый систолический шум ДМЖП в третьем и четвертом межреберьях у левого края грудины или систолический шум изгнания при обструкции выводного тракта ПЖ. При наличии ОАП систолический шум выслушивается также на основании сердца. Печень нередко увеличена, особенно у детей с рестриктивным межпредсердным дефектом; однако более чем у половины пациентов нет гепатомегалии.

У пациентов школьного возраста, которым не выполнялось хирургическое вмешательство либо был наложен паллиативный системно-легочный шунт, отмечаются выраженный цианоз и симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол».

Диагностика
Электрокардиография. Сердечный ритм обычно синусовый. Электрическая ось сердца отклонена влево у 85% больных с I типом трику-спидальной атрезии, и отмечаются признаки левожелудочковой гипертрофии. Признаки гипертрофии ПП типичны для этого порока, хотя они не всегда есть у новорожденных, но присоединяются после неонатального периода; у больных с повышенным легочным кровотоком наблюдаются признаки гипертрофии обоих предсердий (зубец Р высокий и заострен либо двугорбый).

При обеднении легочного кровотока часто встречаются низкие зубцы R и неглубокие зубцы Q; при обогащении легочного кровотока высокие R-зубцы и глубокие Q-зубцы в отведении V6. В некоторых случаях, особенно у детей старшего возраста, в левых грудных отведениях можно обнаружить двухфазные либо инвертированные T-зубцы в сочетании с депрессией SТ-сегмента.

Предсердные тахиаритмии - трепетание либо фибрилляция предсердий - появляются у части больных в возрасте старше 1 года, особенно при рестриктивном межпредсердном дефекте и значительной дилатации ПП.

Рентгенография. Размеры сердечной тени обычно нормальные, особенно у новорожденных, либо умеренно расширены, увеличено ПП, и поэтому правый контур сердечной тени, как правило, выбухает; сосудистый рисунок чаще обеднен (у 80% пациентов). У некоторых больных контуры сердечной тени напоминают тетраду Фалло - западает дуга легочной артерии, из-за чего подчеркнута талия сердца и сердце может иметь форму башмачка. При сочетании трикуспидальной атрезии с ТМС тень сердца расширена и легочный рисунок усилен.

Эхокардиография. Отсутствует трикуспидальный клапан, и на его месте видна плотная эхотень, увеличено ПП и гипоплазирован ПЖ; обязательным признаком является межпредсердный дефект с право-левым сбросом. Определяется межжелудочковый дефект разного диаметра, через который кровь шунтируется из левого в правый желудочек. Нередко наблюдаются признаки обструкции выводного тракта ПЖ.

Неотложная помощь в неонатальном периоде
Главным принципом наблюдения в неонатальном периоде является контроль легочного кровотока. При резкой гипоксемии с SaO2 <60% и РаО2 <25-30 Hg развивается тяжелый ацидоз, приводящий к смерти. Таким пациентам со значительно обедненным легочным кровотоком для поддержания артериального протока открытым требуется немедленно начать инфузию простагландина Е со скоростью от 0,025 до 0,1 мкг/кг в минуту; при развитии апноэ на фоне этой инфузии показана ИВЛ. При гиперволемии МКК проводится противоотечная терапия (внутривенная инфузия лазикса, нитратов, допамина).

Сроки и виды оперативного лечения
У детей с нормально расположенными магистральными артериями и снижением легочного кровотока в неонатальном периоде может потребоваться атриосептостомия и/или межсистемный аортолегочный анастомоз. В дальнейшем оперативное лечение проводится в несколько этапов, во время которых проводится соединение вначале верхней, а затем и нижней полых вен с легочными артериями (модификации операции Фонтена). При этом венозная кровь направляется прямо в легкие; на межпредсердную перегородку накладывается заплата, чтобы предупредить шунтирование крови из правого в левое предсердие; иногда эта заплата имеет небольшое отверстие в центре. Принципы хирургической коррекции атрезии ТК см. в разделе «Единственный желудочек сердца».


Оцените статью: (9 голосов)
3.78 5 9
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анализ ДНК на предмет мутации генов
Анализ теломерной ДНК с использованием метода флуоресцентной гибридизации субтеломеров
Аномалия Тауссига-Бинга
Антибиотики
Атрезия легочной артерии





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти