Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Единственный желудочек сердца

Единственный желудочек сердца
Единственный, или общий, желудочек сердца представляет порок, при котором единственная функциональная желудочковая камера через митральный и трикуспидальный клапан сообщается с левым и правым предсердиями, т.е. сердце имеет три камеры. Первое описание порока принадлежит Farre (1814) и A. Holmes (1824). Для обозначения порока используют различные термины: общий желудочек, примитивный желудочек, трехкамерное сердце с двумя предсердиями, трехкамерное сердце с единственным желудочком, но наиболее распространенный термин «единственный желудочек сердца».

Принято пользоваться термином «единственный желудочек» в тех случаях, когда сердце имеет одну желудочковую камеру, и термином «общий (единый) желудочек», когда его внутренняя поверхность характеризуется признаками, свойственными правому и левому желудочкам. М. Abbott (1936) впервые предложила наименование «сердце Холмса», описав единственный желудочек с нормальным (без транспозиции) отхождением крупных сосудов и легочным стенозом.


Из всех ВПС около 5-10% составляют функционально унивентрикулярные сердца. Порок встречается чаще у мальчиков.

Морфология
Основной признак единственного желудочка (ЕЖ) - наличие только одного идентифицируемого по всем анатомическим признакам желудочка (приточная и отточная части). Если есть вторая (рудиментарная) желудочковая камера, она обычно представлена в виде выводного тракта, и эта камера называется выпускником. Пациенты с функционально унивентрикулярными сердцами представляют гетерогенную группу, в которой встречаются различные мальформации сердца с объединяющим признаком - доминантным желудочком с левоили правожелудочковой морфологией. Желудочек может иметь унивентрикулярное предсердно-желудочковое соединение, при котором оба атриовентрикулярных клапана дренируются в доминантный желудочек (чаще левый).

Это характерно для пациентов с двухприточным желудочком. Во вторую группу входят пациенты с отсутствием либо резким стенозом одного из двух атриовентрикулярных клапанов - митрального либо трикуспидального, что почти всегда сочетается с резкой гипоплазией соответствующего желудочка (например, у пациентов с митральной либо трикуспидальной атрезией, синдромом гипоплазии левых отделов сердца, атрезией легочного клапана с гипоплазией ПЖ).


В третью группу входят больные с билатеральным предсердно-желудочковым соединением и резкой гипоплазией одного из желудочков либо дефектом структуры атриовентрикулярных или вентрикулоартериальных соединений (например, несбалансированная форма атриовентрикулярного канала, либо сложные формы транспозиции магистральных артерий, либо двойное отхождение магистральных артерий от ПЖ).

Ввиду многообразия анатомических вариантов ЕЖ и сопутствующих ему аномалий сердца существует большое число предложенных классификаций. Наиболее четкой является классификация R.Van Praagh и соавт. (1964), которая учитывает анатомическое строение желудочковой камеры и характер взаимоотношений магистральных сосудов. В зависимости от строения, выделяют типы А, В, С, D анатомически либо функционально единственного желудочка. При типе А (который составляет до 78% всех пациентов с данным пороком) ЕЖ представлен миокардом ЛЖ, у которого толстая стенка с множеством тонких трабекул, приточный отдел ПЖ отсутствует, но есть выпускник в виде выводного тракта ПЖ (миокард инфундибулярного отдела).

Этот выпускник сообщается с ЕЖ через бульбовентрикулярное отверстие; однако в полость предсердий выпускник выхода не имеет.


Папиллярные мышцы обоих атриовентрикулярных клапанов располагаются на одной стороне доминирующего желудочка. При типе В (около 5%) весь миокард имеет строение ПЖ (тонкий миокард и несколько грубых трабекул), выпускника нет. При типе С (7%) миокард ЕЖ имеет черты правого и левого желудочков, но межжелудочковой перегородки нет или есть только ее рудимент. При типе D (10%) нет дифференцировки миокарда ЕЖ (неопределенная структура), нет ни выпускника, ни межжелудочковой перегородки.

По типу расположения магистральных артерий выделяют следующие варианты.

Тип I - нормальное расположение магистральных артерий.

Тип II - D-транспозиционное расположение магистральных артерий, когда аорта и легочная артерия, сосуды расположены как при полной транспозиции.

Тип III - расположение магистральных артерий L-транспозицион-ное, т.е. положение аорты относительно легочного ствола соответствует корригированной ТМС.

Все варианты порока могут встречаться в условиях нормального, обратного и неопределенного расположения внутренних органов.

Наиболее распространенным типом порока (74-79%) является сочетание ЕЖ с L-транспозицией магистральных сосудов и выпускником для аорты (тип А III). При типе А выпускник представляет гладкостенную камеру размером от 1,5x1,0 до 3,5x2,5 см, которая находится на передней поверхности сердца, и от нее отходят один или оба магистральных сосуда. Выпускник отделен от полости желудочка мощным мышечным тяжем. Поскольку в его толще проходит пучок Гиса, этот тяж, вероятно, следует считать неправильно расположенной межжелудочковой перегородкой. Выпускник обычно рассматривается как часть выводного тракта ЕЖ, а не как отдельный желудочек, так как кровь поступает в выпускник из полости желудочка, а не предсердия.

Небольшие размеры отверстия, ведущего в выпускник, ограничивают объем протекающей сквозь него крови и, таким образом, создают ситуацию подклапанного стеноза. Атриовентрикулярные клапаны обычно не сообщаются с выпускником. Существует определенная закономерность отхождения от выпускника аорты или легочной артерии в зависимости от их положения. При нормальном расположении магистральных артерий от выпускника отходит легочная артерия (или оба сосуда), при транспозиции - аорта или оба сосуда. При D-транспозиции выпускник занимает переднеправое, а при L-транспозиции - переднелевое положение.

Поскольку при данном пороке присутствуют два открытых атрио-вентрикулярных клапана, определение ЕЖ исключает атрезию одного из клапанов. Иногда отверстия митрального и трикуспидального клапанов сливаются и образуют общий атриовентрикулярный клапан. При инверсии магистральных сосудов нередко встречается и инверсия атриовентрикулярных клапанов. В клинической практике чаще встречаются анатомические варианты ЕЖ, представленные на рис. 5.59. Из сопутствующих пороков чаще встречаются стеноз легочной артерии (64%), ДМПП (40%), аномалии расположения сердца (14%), реже - открытый артериальный проток, коарктация аорты, аномальный дренаж легочных вен.

Гемодинамические расстройства
При единственном желудочке потоки артериальной и венозной крови смешиваются в единственной камере. Давление в аорте и легочной артерии, которые отходят непосредственно от желудочковой полости или от выпускника, одинаковое (системное). Если нет стеноза легочной артерии, с рождения возникает гипертензия МКК, так как низкое сопротивление легочных сосудов приводит к развитию значительной гиперволемии МКК. В результате резко возрастает минутный объем МКК, и вслед за этим повышается венозный возврат, поступающий из ЛП в желудочек.

Поскольку венозный возврат из легких превосходит объем венозной крови, поступающей из ПП, в ЕЖ смешивается большой объем оксигенированной крови с меньшим объемом венозной крови, и потому у больных нет артериальной гипоксемии или степень ее минимальная. Постепенно возникают склеротические изменения в легочных сосудах, и уровень гипоксемии растет. Причинами развития легочно-сосудистой болезни при функционально единственном желудочке служат увеличенный легочный кровоток, стеноз и выраженная недостаточность системных атриовентрикулярных клапанов.

По данным R. Kaulitz, M. Hofbeck (2005), у детей с ЕЖ без стеноза легочной артерии в возрасте до 1 года наблюдается I-III стадия легочной гипер-тензии по морфологической классификации D. Heath, J. Edwards (1958), в возрасте старше 1 года появляется IV, а в возрасте старше 3 лет - V стадия. У больных с выраженным легочным стенозом (с давлением в легочной артерии до 30% системного) изменения сосудов МКК не превышают I-II стадию, по Heath-Edwards, в возрасте до 15 лет с гипертрофией медии проксимальных и дистальных артериол.

При стенозе легочной артерии легочный кровоток обеднен, в результате в ЕЖ смешиваются относительно небольшие объемы артериальной крови с большими объемами венозной, насыщение артериальной крови кислородом значительно снижается и у больных наблюдается выраженный цианоз. При ЕЖ с L-транспозицией магистральных артерий стеноз легочной артерии встречается в половине случаев, при этом течение порока более благоприятное и напоминает тетраду Фалло. Степень артериальной гипоксемии зависит как от внутрижелудочкового разделения потоков крови, так и от расположения магистральных артерий. Так, степень ги-поксемии при D-транспозиции выше, чем при L-транспозиции, так как струя крови из легочных вен направляется преимущественно в аорту, расположенную слева, а кровь из полых вен - в легочную артерию.

Согласно классификации D. Fisher и соавт. (1995), среди унивен-трикулярных сердец выделяют две подгруппы. К первой подгруппе относятся сердца с анатомически или функционально единственным желудочком, что наблюдается у больных со следующими состояниями: единственный ЛЖ, единственный ПЖ (обычно в сопровождении синдромов гетеротаксии), так называемый общий желудочек, содержащий структурные компоненты и левого, и правого желудочков при значительном дефиците ткани межжелудочковой перегородки: трикуспидальная атрезия, митральная атрезия с транспозицией магистральных артерий или двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка.

Ко второй подгруппе относятся бивентрикулярные сердца с двумя желудочками нормального размера, но имеющие унивентрикулярную физиологию из-за неправильного прикрепления атриовентрикулярных клапанов с расположением их над межжелудочковой перегородкой либо смещением за межжелудочковую перегородку в полость другого желудочка (straddling of AV-valves). У таких пациентов может иметь место транспозиция магистральных артерий с полным АВ-каналом и смещенным ТК.

Срок появления симптомов
Единственный желудочек чаще распознается в первые дни либо в первые месяцы жизни.

Симптомы
Порок часто сочетается с декстрокардией. Более чем у половины пациентов с рождения отмечается цианоз, обычно умеренный, имеет голубой оттенок, локализуется на губах, кончиках пальцев, усиливается при крике и физической нагрузке; у остальных цианоз присоединяется позже. Цианоз больше выражен при наличии стеноза легочной артерии. У детей первых лет жизни с анемией цианоз может быть слабым и усиливается после переливания крови.

Если нет стеноза легочной артерии, то сразу после рождения, когда давление в легочной артерии падает, присоединяется гиперволемия МКК. У больных возникают одышка, застойные хрипы в легких, тахикардия, гепатомегалия и клиническая картина напоминает ДМЖП с большим лево-правым шунтом. У больных с унивентрикулярным сердцем без стеноза легочной артерии часто возникают пневмонии. При физикальном обследовании нередко видны сердечный горб и пульсация сердечной области (усиленный и разлитой сердечный толчок).

Границы сердца, как правило, расширены в обе стороны. У части детей ощущается систолическое дрожание в участке локализации выпускника. Над областью сердца при аускультации усилен I тон. На основании сердца II тон иногда расщеплен и часто усилен из-за легочной гипертензии либо левой позиции аорты. При стенозе легочной артерии во втором и третьем межреберьях слева присутствует грубый систолический шум изгнания. Слева от грудины обычно выслушивается пансистолический шум, который вызван прохождением крови через выпускник.

Этот шум может сочетаться с III тоном и мезо-диастолическим шумом вдоль левого края грудины и на верхушке, если повышен кровоток через МК. На верхушке также может выслушиваться систолический шум митральной недостаточности. В подростковом возрасте у больных с ЕЖ сердца обычно заметно отставание в физическом развитии, отмечается цианоз, больные предъявляют жалобы на одышку при небольшой нагрузке, боли в сердце. Выражены симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек», свидетельствующие о хронической артериальной гипоксемии.

Диагностика
На рентгенограмме грудной клетки обычно есть кардиомегалия различной степени, состояние легочного кровотока зависит от наличия стеноза легочной артерии. Часто встречаются аномалии расположения сердца. У всех больных, особенно при увеличенном легочном кровотоке, тень сердца расширена за счет правого желудочка и предсердия, реже - за счет ЛЖ. Сосудистый пучок при D-транспозиции чаще бывает узким. При L-транспозиции левый контур сосудистого пучка представлен одной уплощенной дугой - контуром восходящей аорты, которая переходит в небольшое выбухание, образованное выпускником, а ниже него расположена дуга желудочка. При стенозе легочной артерии рисунок обеднен, тень сердца небольшая, напоминает таковую при тетраде

Фалло. Однако одновременно наблюдается выбухание восходящей аорты по верхнему левому краю сердечной тени.

На электрокардиограмме могут определяться полиморфные изменения из-за большого количества анатомо-гемодинамических вариантов порока. Общим для всех вариантов ЕЖ является высокий вольтаж комплексов QRS в стандартных и грудных отведениях, стереотипная морфология rS, RS или RS во всех грудных отведениях, несоответствие между типом гипертрофии желудочка и характером отклонения электрической оси сердца. Кроме того, для порока типа А (с единственным левым желудочком) характерно наличие признаков гипертрофии миокарда обоих желудочков, отклонение электрической оси сердца влево или нерезко вправо либо горизонтальное положение электрической оси; могут присутствовать признаки перегрузки обоих предсердий. При сопутствующем стенозе легочной артерии электрическая ось сердца расположена нормально (угол a QRS около +40-). При нормальном положении аорты и D-транспозиции преобладают признаки гипертрофии левого, а при L-транспозиции - правого желудочка. При пороке типа В (единственный правый желудочек) на ЭКГ резко преобладает гипертрофия ПЖ. Для больных с ЕЖ характерны различные аритмии, в том числе атриовентрикулярная блокада.

Допплерэхокардиография - при двухмерном исследовании два атри-овентрикулярных клапана визуализируются одновременно, во время диастолы их створки соприкасаются и не разделены межжелудочковой перегородкой. Реже определяется единственный клапан, при этом межжелудочковой перегородки нет. Увеличен диастолический размер общего желудочка, но трудно определить морфологический тип желудочковой камеры. Над полостью увеличенной желудочковой камеры нередко ло-цируется дополнительная камера, не содержащая атриовентрикулярного клапана (полость выпускника). Можно видеть аномальное отхождение магистральных артерий. При нормальном расположении магистральных артерий определяется митрально-аортальное, а при транспозиции - митрально-легочное продолжение. В проекции четырех камер с верхушки визуализируется общая желудочковая камера с одним или двумя атриовентрикулярными клапанами и полость выпускника, а также признаки транспозиции магистральных сосудов.

Ангиокардиография. При зондировании полостей сердца катетер проводят через нижнюю полую вену в ПП и вводят в большую камеру через трехстворчатый клапан, далее - в аорту и с некоторыми трудностями - в легочную артерию. При наличии ДМПП катетер проникает в ту же полость через двустворчатый клапан. В передне задней проекции у больных с L-транспозицией магистральных сосудов аорта располагается вдоль левого края грудины кпереди от легочной артерии. В большинстве случаев обнаруживается равное давление в аорте, легочной артерии (при отсутствии стеноза) и общей камере. Характерно умеренное повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с ПП (на 5-25%), отличие показателей насыщения крови кислородом в отдельных пробах, взятых из желудочковой камеры, до 10-17% и снижение насыщения кислородом артериальной крови, одинаковое в полости желудочка и аорте. При введении контрастного вещества в единственный желудочек выявляется расширенная желудочковая полость, занимающая большую часть сердечной тени как в прямой, так и в боковой проекции. Чаще ЕЖ имеет гладкие внутренние контуры и треугольную форму, т.е. внутреннюю архитектонику ЛЖ, реже - грубую трабекулярность, свойственную ПЖ. Важное диагностическое значение имеет контрастирование выпускника из полости ЕЖ. В прямой проекции у больных с нормальным расположением магистральных сосудов и L-транспозицией выпускник располагается на переднелевой поверхности сердца; в первом случае от него отходит легочная артерия, во втором - аорта. У больных с D-транспозицией выпускник контрастируется на переднеправой поверхности сердца, от него отходит аорта. Введение контрастного вещества в выпускник показывает отсутствие сообщения его с предсердиями, в отличие от доминирующего желудочка.

Естественная эволюция порока
При естественном течении порока около 75% больных погибают в неонатальном периоде либо в младенческом возрасте. Лишь у немногих существует оптимальный баланс между легочным и системным кровотоком, и поэтому без хирургического вмешательства они доживают до взрослого возраста. Единичные больные с функционально унивентрикулярным сердцем иногда живут до 50 лет и более. Однако все же средняя продолжительность жизни больных с ЕЖ сердца, по данным D. Fisher и соавт. (1995), составляет всего 6-7 лет. Наиболее рано погибают пациенты с легочной гипертензией. Основными причинами смерти пациентов, которые не были прооперированы, становятся аритмии, тяжелая сердечная недостаточность (особенно на фоне присоединившейся пневмонии), осложнения прогрессирующей гипоксемии.
Оперативное лечение

Хирургическое лечение больных с ЕЖ сердца является многоэтапным. Основной тип гемодинамической коррекции - это операция

Фонтена. В 1971 г. F. Fontan и E. Baudet внедрили метод обхода ПЖ с помощью перенаправления системного венозного возврата непосредственно в главные легочные артерии. Позже было предложено много модификаций этого метода. Большинство унивентрикулярных пороков сердца могут быть подвергнуты гемодинамической коррекции с помощью различных модификаций операции Фонтена (обхода ПЖ) вне зависимости от сочетанных с унивентрикулярной анатомией кардиальных мальформаций. При этих пороках выполняют именно паллиативные операции, обеспечивающие функциональную гемодинамическую коррекцию порока, поскольку анатомическая коррекция, как правило, невозможна.

Первоначально техника операции Фонтена включала прямое соединение правого (системного) предсердия с ветвями легочной артерии (так называемый атриопульмональный анастомоз). Суть операции в том, что функцию нагнетания всей венозной крови в МКК должно выполнять ПП, а циркуляция оксигенированной крови в большом круге кровообращения должна осуществляться ЕЖ. Для этого венозную кровь, поступающую в ПП по полым венам, необходимо направить из ПП, минуя желудочек, в легочный ствол, а артериальную кровь, поступающую из ЛП, - в желудочек и аорту. Из правого предсердия закрывают заплатой правое атриовентрикулярное отверстие, перевязывают проксимальную часть легочного ствола и формируют предсердно-легочное соустье. При невозможности выполнения прямого соустья между ПП и легочным стволом может быть вшит клапансодержащий или бесклапанный протез. После одножелудочковой коррекции по методу Фонтена единственной движущей силой для поступления крови в легкие становится системное венозное давление.

Длительное послеоперационное наблюдение показало, что пациенты с полным соединением ПП с легочным кровотоком часто страдают от послеоперационных предсердных аритмий и тромбоэмболических осложнений. Кроме того, вследствие этой операции системный венозный возврат изменяется достаточно сильно, приводя к недостаточному наполнению желудочков.

С внедрением процедуры Фонтена стало ясно, что ее успех зависит от отбора пациентов. Критерии отбора подверглись коррекции в последние годы, однако по-прежнему важное значение сохраняют те, которые характеризуют функцию желудочка (конечно-диастолическое давление <10 мм рт.ст.), среднее давление в легочной артерии (<15 мм рт.ст.) и легочное сосудистое сопротивление (<2,5 единицы Вуда). Скомпрометированная функция системного желудочка, значительная атриовентрикулярная регургитация, ассоциированные системные или легочные венозные аномалии у больных с синдромами гетеротаксии считаются факторами высокого риска послеоперационной летальности и тяжелых осложнений.

Протеинтеряющая энтеропатия
Протеинтеряющая неэкссудативная энтеропатия является одним из самых тяжелых проявлений неудачного исхода операции Фонтена; встречается у 5-10% прооперированных больных. Хроническая потеря сывороточных протеинов через слизистую желудочно-кишечного тракта приводит к общим отекам, асциту, плевральному выпоту, диарее, желудочно-кишечным кровотечениям, кахексии, присоединению вторичных инфекций. Механизмы протеинтеряюшей энтеропатии остаются неясными. Потеря протеинов может быть связана с повышением концентрации провоспалительных цитокинов (TNF-a или IFN-a), дила-тацией интестинальных лимфатических сосудов и появлением брешей между клетками кишечного эпителия, что приводит к потере жидкости и белка. Цирроз печени нередко возникает в послеоперационном периоде у больных после процедуры Фонтена, и в этом случае возрастание резистентности вен портальной системы и повышение давления в мезен-териальных сосудах принимают участие в патогенезе протеинтерящей энтеропатии. Единого подхода для лечения не предложено. Есть публикации об эффективности диеты с использованием среднецепочечных триглицеридов и исключением обычных жиров, назначения стероидов, силденафила, а также хирургических вмешательств, например создание системно-легочного венозного сообщения на уровне предсердий (фе-нестрация межпредсердной перегородки) или демонтаж циркуляции Фонтена. Чаще прогноз неэкссудативной протеинтеряющей энтеропа-тии плохой.

По этим причинам в настоящее время до выполнения операции Фонтена большинство пациентов с унивентрикулярным сердцем подвергаются нескольким последовательным кардиохирургическим вмешательствам, направленным на установление баланса системного и легочного кровотока. Если легочный кровоток значительно снижен, то первоначальные вмешательства предназначены улучшить его путем создания аортопульмональных шунтов. Кроме того, во время первичного паллиативного вмешательства устраняют такие сопутствующие дефекты, как обструктивные изменения аортальной дуги, рестриктивное овальное окно и тотальная обструкция венозного возврата из легких (ТАДЛВ). Для больных с обструкцией системного кровотока либо синдромом гипоплазии левых отделов сердца применяют процедуру Damus-Kaye-Stansel (при которой проводится отсечение легочной артерии в зоне бифуркации и анастомозирование с аортотомным разрезом «бок в бок») либо процедуру Norwood для повышения системной циркуляции. Одновременно объем легочного кровотока контролируется с помощью аортолегочного шунта или кондуита между легочной артерией и ПЖ.

У больных с функционально унивентрикулярным сердцем без дефицита легочного кровотока гиперволемия МКК растет с первых недель после рождения сразу после падения резистентности легочных сосудов. В этих случаях можно ограничить избыточный легочный кровоток при помощи хирургически созданного надклапанного стеноза (бандинга) легочной артерии. Однако если у пациента есть обструкция системного кровотока, бандинг легочной артерии делать не следует, и предпочтительным является анастомоз Damus-Kaye-Stansel.

Модифицированные варианты операции Фонтена. Двунаправленный анастомоз Гленна и процедура геми-Фонтена

Одним из главных достижений последних десятилетий, которое привело к значительному снижению заболеваемости и смертности после процедуры Фонтена, стала концепция последовательных стадий кар-диохирургической коррекции, когда вначале выполняется двунаправленный кавапульмональный анастомоз, т.е. операция Гленна, благодаря чему кровь из верхней половины тела поступает в обе легочные артерии. Существует также процедура геми-Фонтена, которая технически отличается от двунаправленного кавапульмонального анастомоза, хотя гемодина-мическая сущность этих операций одинаковая.

Стадия I оперативной коррекции направлена на снижение объема крови, поступающей в ЕЖ, основной функцией которого является обеспечение системной циркуляции. Одновременно устраняют ассоциированные аномалии - выполняют вальвулопластику стеноза легочной артерии, коррекцию ТАДЛВ, пластику атриовентрикулярных клапанов при их недостаточности, резекцию субаортального стеноза.

Одной из последовательных модификаций операции Фонтена, которая была предложена De Laval и соавт. (1988), является процедура создания интра- либо экстракардиального кондуита (туннеля). Такая модификация улучшает выживаемость больных группы риска и снижает вероятность послеоперационного плеврального выпота и срок пребывания в больнице. При ней: 1) создается анастомоз конец в бок между дис-тальным концом пересеченной верхней полой вены и правой легочной артерией, не отделенной от ствола легочной артерии; 2) дополнительно создается интраатриальный (межкавальный) тубулярный туннель по задней стенке ПП, с помощью которого системный венозный возврат от нижней полой вены перенаправляется к устью верхней полой вены и кавапульмональному анастомозу; 3) с помощью синтетической заплаты канал от нижней полой вены соединяется через расширенное устье отсеченной верхней полой вены анастомозом к стволу легочной артерии. Таким образом создается полное кавапульмональное соединение, преимущества которого заключаются в технической простоте выполнения независимо от типа АВ-соединения, снижении риска повреждения АВ-узла, ранних и поздних послеоперационных аритмий, так как площадь ткани предсердия, подвергающаяся избыточному давлению, минимизирована, в уменьшении степени турбулентности в ПП и соответственно риска тромбоэмболий.

В большинстве случаев туннель создается с использованием синтетической заплаты в форме половинки цилиндра или выполняется аутопластика из ткани собственной межпредсердной перегородки плюс синтетическая заплата.

Если операцию выполняют детям с факторами риска, такими как младший возраст, повышенное давление в легочной артерии, значительная регургитация с атриовентрикулярных клапанов, ассоциированные системные либо легочные венозные аномалии, в стенке внутрипред-сердного туннеля создают небольшую фенестрацию, чтобы обеспечить право-левый сброс и увеличить объем преднагрузки желудочка. Это помогает пациенту преодолеть проблему низкого сердечного выброса в раннем послеоперационном периоде. Маленькая фенестрация часто спонтанно закрывается в более поздние сроки. Если фенестрация сохраняется и сопровождается умеренным цианозом, нет единой точки зрения на то, нужно ли ее закрывать. Если цианоз нарастает, а гемодинамический статус пациента стабильный, показана транскатетерная окклюзия. Однако не следует выполнять окклюзию фенестрации у пациентов с факторами операционного риска (младенческий возраст, гемодинамические расстройства, деформация легочной артерии, стеноз анастомоза, значительная атриовентрикулярная регургитация, признаки дисфункции системного желудочка).

Процедура создания экстракардиального кондуита для выполнения полного кавапульмонального соединения является современной модификацией операции Фонтена, которая широко используется в мире с конца 1990-х гг. Пересеченная верхняя полная вена анастомозируется к правой ветви легочной артерии «конец в бок». Нижняя полая вена пересекается и кардиальный конец закрывают швами. Кондуит располагают между открытым дистальным концом нижней полой вены и нижней стороной легочной артерии. Для этой цели можно использовать как гомографт, так и синтетический сосудистый протез. Эта процедура полного экстракардиального кавапульмонального соединения позволяет лучше сохранить функцию желудочка и легких, поскольку может быть выполнена без искусственного кровообращения либо с минимальной длительностью искусственного кровообращения. Наложение экстракардиального туннеля также позволяет обойтись без разреза и шва на стенке ПП, что снижает риск развития вторичной дисфункции синусового узла и предсердных аритмий. Поскольку экстракардиальный туннель создается при помощи аллографта либо кондуита, у него нет потенциала роста.

Со временем ему угрожает риск обструкции из-за тромбоза или неоинти-мальной пролиферации. Из-за этого нижним пределом возраста и массы тела для данной операции считается возраст 3 года и масса около 15 кг. Если использовать аутоперикард для пластики кондуита на ножке, то у него есть потенциал роста и ниже риск тромбоэмболических осложнений, однако требуются более продолжительное время наблюдений и сравнительные исследования, чтобы доказать преимущества метода. У отдельных пациентов есть внутрипеченочный перерыв НПВ, и тогда печеночные вены впадают в правое предсердие; кровь от нижней половины тела достигает верхней полой вены через непарную вену. В этих случаях двунаправленный кавапульмональный анастомоз приводит почти к полной процедуре Фонтена, перенаправляя кровь от ВПВ, как и от непарной вены, в легочную артерию и оставляя только печеночные вены дренироваться в системную циркуляцию, т.е. в ЛП.

Операция двунаправленного кавапульмонального анастомоза обычно выполняется в возрасте от 6 мес до 2 лет, а операция Фонтена - в возрасте от 2 до 4 лет, хотя в разных кардиологических центрах существуют различные точки зрения на оптимальный возраст к моменту операции. В конце 1980-х и в начале 1990-х гг. несколькими группами исследователей были оценены результаты операции Фонтена при разных подходах к последовательности стадий выполнения. Было установлено, что продолжительность времени после первых паллиативных вмешательств до завершения коррекции лучше минимизировать, и объем преднагрузки на ЕЖ должен быть снижен так рано, как это только возможно практически для конкретного пациента. По этой причине в 1989 г. W. Norwood предложил процедуру геми-Фонтена как первую из двух стадий процесса достижения полного кавапульмонального соединения. Для больных, подвергшихся операции геми-Фонтена, заключительная стадия процедуры Фонтена выполняется следующим образом. Заплату, которую использовали для закрытия отверстия, возникшего после отсечения верхней полой вены, удаляют и создают боковой интраатриальный туннель, направляющий кровоток из нижней полой вены к предварительно созданному соединению верхней полой вены с легочными артериями. Многие хирурги предпочитают использовать двунаправленный анастомоз Гленна, а не операцию геми-Фонтена как первую из двух стадий гемодинамической коррекции. При этом завершение процедуры Фонтена включает создание бокового атриального туннеля, восстанавливающего соединение между ПП и созданным предварительно кавапульмональным анастомозом. Более простой технически альтернативой является завершение процедуры Фонтена после двунаправленного анастомоза Гленна с помощью экстракардиального кондуита.

Септация единственного желудочка
Иногда существуют анатомические особенности, позволяющие выполнить операцию разделения функционально единственного желудочка на две желудочковые камеры, обеспечивающие необходимый объем сердечного выброса в оба круга кровообращения. Первая успешная операция септации по разделению ЕЖ была выполнена J. Kirklin в 1956 г. в клинике Мэйо, и пациент прожил 6 мес после операции. В 1979 г. D. Doty и соавт. предложили правопредсердный доступ при выполнении операции. Ввиду высокой хирургической летальности, частого развития полной поперечной блокады менее трети пациентов имели благоприятные отдаленные результаты. Дальнейшее развитие этого оперативного подхода заключалось в тщательном отборе пациентов и переходе к двухэтапной коррекции с обязательным выполнением системно-легочного шунта всем пациентам с небольшими размерами сердца и стенозом легочной артерии, независимо от степени цианоза, для потенциального увеличения размеров вентрикулярной полости и повышения шансов на успех септации. Для детей без легочного стеноза был предложен протокол как можно более раннего выполнения процедуры септации. Однако, несмотря на детализацию протокола наблюдения, сохранялись многочисленные осложнения операции: поперечная блокада, появление позднего резидуального большого ДМЖП, некомпетентность атриовентрикулярных клапанов, требующая оперативной коррекции, частая внезапная сердечная смерть. В Российской Федерации операция по созданию межжелудочковой перегородки у больной с общим желудочком проведена В.А. Бухариным в 1975 г., а с единственным ЛЖ с L-транспозицией аорты - В.П. Подзолковым в 1988 г. Для благоприятного результата нужны адекватные размеры ЕЖ и правильно сформированные атриовентрикулярные клапаны. Пока не полностью разработаны показания к операции создания межжелудочковой перегородки.

В 1984 г. R. Ebert предложил двухэтапную процедуру с созданием вначале двух заплат - верхушечной и у основания сердца между атриовентрикулярными и полулунными клапанами - с оставлением центральной части открытой и наложением бандинга легочной артерии, а через 6-18 мес - закрытие центральной части межжелудочкового дефекта дополнительной заплатой. Несмотря на сообщение об обнадеживающих результатах у пяти больных, с отсутствием у всех полной поперечной блокады, дальнейшее использование этой оперативной техники имеет очень ограниченное применение.

Функциональные результаты и отдаленное наблюдение после операции Фонтена
В раннем послеоперационном периоде из потенциальных осложнений гемодинамической коррекции ЕЖ сердца, сочетающегося с легочным стенозом, отмечают острую сердечную недостаточность, обусловленную недостаточной насосной функцией ПП, и почечно-печеночную недостаточность.

Даже у идеальных кандидатов на операцию Фонтена и при безупречно выполненной операции риск развития внезапной сердечной недостаточности и смерти в позднем послеоперационном периоде со временем растет: 5-летняя выживаемость составляет 86%, а 10-летняя - 74%. При долговременном наблюдении после процедуры с созданием туннеля (кондуита) сердечной недостаточности нет у 87% больных через 10 лет после операции. Для улучшения долговременного прогноза и качества жизни необходимы ранняя диагностика и лечение функциональных расстройств и осложнений, ассоциированных с гемодинамическими расстройствами после операции. Некоторые пациенты периодически продолжают получать дигоксин и диуретики.

Отдаленные результаты операции Фонтена при ЕЖ сердца у большинства больных благоприятные. Пациенты становятся активными, повышается толерантность к нагрузке, исчезает цианоз, насыщение артериальной крови кислородом достигает 90-96%. У части пациентов (не у всех) сердечный индекс при нагрузке такой же, как у здоровых детей, причем лучшие показатели наблюдаются у детей, подвергшихся раннему снижению объемной преднагрузки ПЖ.

Риск инсульта после операции Фонтена составляет 2,6% в период от первого послеоперационного дня до 32 мес после процедуры Фонтена. Неврологический статус в отдаленные сроки после операции был исследован в США в медицинских университетах Мичигана и Сан-Диего. У большинства пациентов, перенесших процедуру Фонтена, коэффициенты тестов интеллектуального развития были такими же, как у здоровых сверстников, либо выше. Наиболее высокие способности эти дети проявили в сфере вербальных функций в сравнении с невербальными. Диагноз гипоплазии левых отделов сердца и периоператив-ные судороги в анамнезе были независимыми факторами риска более низкого уровня психического развития.

Аритмии представляют самую серьезную проблему после процедуры Фонтена и встречаются у 10-40% пациентов. Через 5 лет после операции аритмий нет у 83% больных, а через 10 лет - у 73% больных. Как бради-, так и тахиаритмии осложняют состояние пациентов после операции Фонтена. Дисфункция синусового узла - это наиболее частая аритмия после выполнения тотального кавапульмонального соединения, она вызвана повреждением синусового узла либо нарушениями его кровоснабжения. Узловой АВ-ритм и утрата синхронного атриовентрикулярного проведения приводят к снижению сердечного выброса. В конце концов из-за дисфункции синусового узла формируются предсердные реентритахикардии. Стойкое растяжение и стресс, которому подвергается стенка ПП вследствие его дилатации, а также наличие послеоперационных рубцов на стенке предсердия являются основой для формирования реентри-тахикардий. В клинике Мэйо при анализе около 500 наблюдений пациентов после операции Фонтена за 1985-1993 гг. установлены следующие основные факторы риска супра-вентрикулярных тахиаритмий: регургитация на АВ-клапане, аномалии строения АВ-клапанов, наличие суправентрикулярной тахикардии до операции, возраст на момент операции (чаще у детей более старшего возраста). При необходимости имплантации электрокардиостимулятора (ЭКС) следует предпочесть DDD-тип, поскольку он способствует увеличению легочного венозного возврата и улучшает сердечный выброс.

Тромбоэмболические события (системные венозные и артериальные) регистрируются у 3-20% пациентов, причем неизвестна их точная частота у бессимптомных пациентов. При перевязке ствола легочной артерии остается небольшой слепой карман дистально от легочного клапана, который может стать субстратом для тромбоэмболических событий. Увеличенное системное венозное давление, стаз крови в системном венозном предсердии либо легочной циркуляции предрасполагают к формированию тромбов. Если у больных есть также печеночная дисфункция и протеин-теряющая энтеропатия, то усиливаются нарушения синтеза про- и антикоагулянтных факторов, что может стать причиной непредсказуемого дисбаланса свертывающей и фибринолитической систем. В ряде клиник рутинно назначаются антикоагулянты независимо от вида модификации процедуры Фонтена. В большинстве кардиологических центров рекомендуют аспирин больным с полным кавапульмональным соединением (с первого дня после операции и далее постоянно), а антикоагулянты дополнительно назначают при других факторах риска, таких как аритмии, протеинтеряющая энтеропатия, желудочковая дисфункция.

В целом для подавляющего большинства пациентов с функционально единственным желудочком современные модификации операции Фонтена в настоящее время являются наилучшей формой хирургической коррекции. Операция септации применима лишь у очень малого числа пациентов, отвечающих строгим критериям.


Оцените статью: (8 голосов)
3.88 5 8
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анализ ДНК на предмет мутации генов
Анализ теломерной ДНК с использованием метода флуоресцентной гибридизации субтеломеров
Аномалия Тауссига-Бинга
Антибиотики
Артезия трикуспидального клапана





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти