Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Врождённые пороки митрального клапана

Врождённые пороки митрального клапана
Клинически значимые врожденные дефекты строения митрального клапана встречаются редко и составляют около 0,4% ВПС. Нередко они недооцениваются с точки зрения их врожденного генеза. Классификация врожденных аномалий МК основана на наблюдениях тяжелых ее форм хирургами и патологами, тогда как кардиологи чаще занимаются более мягкими, атипичными или неполными формами врожденных пороков МК, которые чаще относятся к группе малых аномалий развития сердца. Эхокардиографические исследования свидетельствуют о том, что распространенность малых аномалий развития МК среди здоровых детей школьного возраста может достигать 1%. Почти с такой же частотой наблюдаются врожденные дефекты аортального клапана.

Врожденный порок МК может протекать в виде стеноза, либо недостаточности, либо сочетания того и другого. Митральная атрезия и наиболее тяжелые формы митрального стеноза обычно относятся к синдрому гипоплазии левых отделов и другим формам функционально унивентрикулярного сердца. Таким пациентам показано лечение, как при пороках сердца с ЕЖ, и в этом случае дефект МК не играет решающей роли в прогнозе и плане лечения.


Митральная недостаточность может встречаться как изолированный дефект либо после оперативного лечения дефектов атриовентрикулярного канала. Врожденные пороки МК значительно варьируют по гемодинамической значимости и часто представляют не самую серьезную проблему у детей с ВПС, нуждающихся в оперативном лечении (в случаях сочетания недостаточности МК с другими пороками).

Морфология
В норме МК имеет сложное строение - фиброзное кольцо, створки, хорды, папиллярные мышцы. Обычно МК имеет две створки. Более узкая и длинная задняя створка состоит из трех частей. Более широкая передняя створка имеет трапециевидную форму и прикрепляется к фиброзному кольцу с дугой около 150 градусов. Задняя створка фиксирована к фиброзному кольцу на протяжении 210?. Образующие заднюю створку фестоны разделены двумя комиссурами - переднебоковой и задне-медиальной. Хорды прикрепляются к двум папиллярным мышцам - передней (боковой) и задней (медиальной).

Передняя створка прикрепляется к фиброзному кольцу на протяжении дуги протяженностью около 150-, а задняя - на протяжении 210-.


Сухожильные хорды отходят от двух папиллярных мышц, прикрепленных к переднебоковой и задне-медиальной стенкам ЛЖ. Задняя папиллярная мышца кровоснабжается ветвями из задней нисходящей коронарной артерии, а переднебоковая папиллярная мышца снабжается из бассейна огибающей коронарной артерии.

Аномалии МК могут касаться одного либо более компонентов нормальной структуры клапанов. Врожденные аномалии МК могут сопровождаться стенозом, либо недостаточностью МК, либо сочетанием того и другого. Сегментарный подход к анализу врожденных дефектов МК бывает оправдан с анатомической точки зрения, но подходы к хирургическому лечению требуют больше функционально ориентированной классификации. Серьезная гипоплазия фиброзного кольца МК либо ЛЖ представляет вариант синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Врожденными дефектами именно МК являются те, которые могут быть исправлены с помощью пластики либо протезирования клапана.

Врожденный митральный стеноз
Сегментарный подход к классификации врожденных дефектов МК начинается с надклапанного митрального кольца.


Надклапанный митральный стеноз не следует путать с трехпредсердным сердцем. При последнем мембрана разделяет предсердие на две камеры. Ушко предсердия отходит книзу мембраны при трехпредсердном сердце, тогда как при надклапанном митральном кольце ушко ЛП находится над ним.

При надклапанном митральном стенозе утолщенный эндокардиальный гребень локализуется сразу над фиброзным кольцом МК. Надклапанное митральное кольцо представляет толстую соединительнотканную пластину, которая может напоминать мембрану с креплением на уровне фиброзного кольца МК или сразу над ним. Такая мембрана обычно имеет единственное отверстие, расположенное в центре либо эксцентрично. Размер открытия этого отверстия находится в прямой зависимости от срока начала и степени тяжести клинических симптомов. Гипоплазия клапана и его кольца обычно сопровождается серьезной обструкцией.

Когда гипоплазия клапанного кольца и самого МК ассоциируется с гипоплазией ЛЖ, речь идет о варианте унивентрикулярного сердца. Однако гипоплазированный МК с узким фиброзным кольцом может сочетаться с функционально адекватным ЛЖ, особенно если одновременно есть дефект межжелудочковой перегородки. Гипоплазированный МК может выглядеть как нормальный, имея две створки и визуально нормальные сухожильные хорды. Створки могут функционировать гемодинамически адекватно, без слияния по комиссурам, однако нередко они утолщены и имеют комиссуральные сращения. Сухожильные хорды бывают толстыми и короткими из-за неадекватного развития межхордальных пространств. При укороченных хордах полость ЛЖ может иметь вид воронки. Иногда сращение створок приводит к появлению картины двойного устья МК - центрального устья и дополнительного устья МК.

Парашютный митральный клапан представляет морфологическую основу одной из наиболее тяжелых форм врожденного митрального стеноза. При этой аномалии все хорды прикрепляются к единственной папиллярной мышце. Такое название данной аномалии ввел J. Edwards в 1963 г., который как патолог видел МК через разрез ЛЖ и отметил парашютообразный вид клапана при такой анатомии. Обычно передняя папиллярная мышца отсутствует либо резко гипоплазирована и единая общая створка соединяется с единственной либо задней группой папиллярных мышц.

В редких случаях единая створка соединяется с передней папиллярной мышцей. Сухожильные хорды часто укорочены и сливаются с межхордальными пространствами, створки диспластич-ны и часто недоразвиты. Вследствие этих аномалий клапан может иметь вид не парашюта, а воронки. МК, который функционирует как стенозированный в младенческом возрасте вследствие гипоплазии створок и укорочения хорд, может позже приобрести черты митральной недостаточности при дилатации ЛЖ. Врожденный митральный стеноз может ассоциироваться с тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки и многими другими врожденными дефектами строения сердца. Парашютный МК часто ассоциируется с субаортальной обструкцией и коарктацией аорты.

Парашютоподобный МК был впервые описан Oosthoek в 1997 г. как неполная форма истинного парашютного МК. При таком типе МК одна группа папиллярных мышц гипоплазирована, а другая является доминирующей и к ней присоединяется большинство хорд МК. Нередко одна из папиллярных мышц удлинена, имеет высокое крепление на стенке ЛЖ и ее кончик достигает фиброзного кольца МК. Передняя и задняя группы папиллярных мышц могут соединяться вместе и прикрепляться к створкам МК без достаточно развитых хорд. Аркадная анатомия может сопровождаться как стенозом, так и недостаточностью МК, и у многих пациентов встречается широкий спектр мягких форм аномалий МК, относящихся к категории парашютоподобных (характерны для больных с коарктацией аорты), тогда как истинная парашютная форма клапана с единственной группой папиллярных мышц встречается редко.

Аномальный аркадный митральный клапан описан впервые T. Layman и J. Edwards в 1967 г. как аномалия МК, при которой папиллярные мышцы ЛЖ прикрепляются к передней створке МК либо напрямую, либо посредством аномально коротких сухожильных хорд. При аркадном типе МК из левого желудочка папиллярные мышцы выглядят как две колонны, а соединяющая их со створками фиброзная ткань напоминает своей формой арку аркады.

Термин митральный клапан в виде гамака был предложен A. Carpentier и соавт. в 1976 г. для описания клапана со слившимися комиссурами и центральным отверстием, которое сужено многочисленными короткими хордами, крепящимися к аномальным гипертрофированным папиллярным мышцам.

Врожденная недостаточность митрального клапана
Врожденная митральная недостаточность может формироваться на основе морфологических изменений МК, ассоциирующихся с митральным стенозом. Дилатация МК может привести к митральной недостаточности и тогда, когда клапан не имеет грубых морфологических отклонений. Вторичная дилатация клапанного кольца бывает результатом кардиомиопатии, особенно семейной ее формы, либо в сочетании с аномалиями, приводящими к дилатации ЛЖ (например, с аортальной недостаточностью).

У детей с аномалиями левой коронарной артерии часто встречается выраженная митральная регургитация. Изолированное расщепление передней створки МК при неполной форме АВК также сопровождается серьезной митральной недостаточностью. При синдроме Марфана МК может иметь резко избыточные створки и удлиненные хорды, а также значительно дилатированное митральное кольцо. Двойное устье МК обычно относится к морфологической ситуации, при которой клапан имеет два устья, каждое из них опирается на собственный сухожильный аппарат. Такая аномалия встречается обычно при дефектах АВК, но иногда и вне дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

В 1976 г. Carpentier предложил классификацию врожденных пороков МК, которая была основана на характеристике функции клапана на операционном столе; при этом были выделены три основных типа движения створок МК: нормальный, пролабирование створок, ограниченное движение створок.

По классификации тип 1 характеризуется обычно нормальной подвижностью створок, недостаточностью клапана вследствие дилатации/ деформации клапанного кольца либо расщепления/дефекта строения створки.

Тип 2 включает пороки, сопровождаемые пролапсом створок МК вследствие отсутствия либо удлинения хорд/папиллярных мышц, что приводит к недостаточности клапана.

При типе 3 наблюдаются ограничение движения створок и митральный стеноз, хотя в некоторых случаях одновременно наблюдается и митральная недостаточность. Стеноз возникает из-за слияния комиссур, атрезии, утолщения либо укорочения подклапанного хордального аппарата.

Эти аномалии подразделяются на группу А - с нормальными папиллярными мышцами и группу В - с аномальным строением папиллярных мышц. Группа А, в свою очередь, подразделяется на варианты со слиянием папиллярных мышц, укорочением хорд, избыточным развитием ткани створок клапана, наличием клапанного кольца и гипоплазией кольца клапана. Группа В включает морфологические варианты МК в виде парашюта, виде гамака и с гипоплазией папиллярных мышц.

Эта классификация имеет ряд ограничений, которые могут привести к несопоставимости данных разных публикаций. Во-первых, изолированная недостаточность либо изолированный стеноз МК встречается редко. Во-вторых, в работах кардиохирургов обычно выделяется не функция клапана, а наличие стеноза либо недостаточности МК. Кроме того, классификация Carpentier создавалась тогда, когда двухмерная эхокардиография не имела широкого применения. В настоящее время аккуратное эхокардиографическое исследование МК позволяет хорошо оценить его морфологию для планируемого операционного вмешательства; ангиография не является обязательной и требуется только в тех случаях, когда есть сопутствующие пороки и/или серьезная легочная гипертензия. Наиболее важная предоперационная информация может быть получена при интра-операционной чреспищеводной эхокардиографии.

Сложные врожденные пороки митрального клапана
Патоморфологи и кардиохирурги часто пользуются описательными терминами в отношении врожденных аномалий МК, которые указывают на конкретное изолированное поражение клапана (стеноз, либо недостаточность, либо пролапс). Однако в большинстве случаев морфологически нет четкого паттерна, позволяющего отнести врожденный митральный порок к этим определениям.

Гемодинамические расстройства и симптомы
При пороках МК субъективно первыми появляются симптомы, связанные с венозной легочной гипертензией, - одышка при нагрузке либо в покое, снижение толерантности к физической нагрузке, ортопноэ, ночное пароксизмальное диспноэ. У грудных детей часто наблюдаются тахипноэ в покое и проблемы с кормлением, а также задержка роста и повторные пневмонии либо бронхиолиты. У детей старшего возраста интолерантность к нагрузке может быть выявлена при нагрузочных тестах, однако нередко сердечная недостаточность развивается субклинически, и ни сами больные, ни их родственники не ощущают сипмтомов прогрессирующего поражения МК.

При изолированной врожденной митральной недостаточности клинические симптомы и физикальные находки могут быть минимальными. Позже, когда присоединяются сердечная недостаточность и легочная гипертензия, физикальные данные обычно становятся более характерными. Митральный стеноз сопровождается диастолическим шумом на верхушке. Может выслушиваться пресистолическое усиление и иногда щелчок открытия. Однако, в связи с отличием морфологии врожденного митрального стеноза от приобретенного (ревматического), щелчок открытия не столь характерен. При митральной регургитации выслушивается пансистолический шум на верхушке с иррадиацией в подмышечную область; при тяжелой регургитации может дополнительно быть слышен диастолический шум. Как стеноз, так и недостаточность МК сопровождаются венозным застоем в легких, поэтому II тон усилен на основании сердца. При осмотре сердечный толчок хорошо виден в связи с перегрузкой сердечных полостей избыточным объемом.

Диагноз митральной недостаточности обычно устанавливается на основании неинвазивных исследований.

Диагностика
Обзорная рентгенография грудной клетки. Характерна кардиомегалия с увеличением преимущественно ЛП. При тяжелых пороках МК левый главный бронх может быть приподнят, а левая нижняя доля коллабирована. Со стороны легочных полей определяются признаки венозного застоя. При недостаточности МК обычно определяются признаки увеличения ЛЖ.

Электрокардиография. Определяются признаки гипертрофии ЛЖ и ПЖ; при митральной недостаточности - отклонение электрической оси сердца влево и признаки левожелудочковой гипертрофии.

Допплерэхокардиография. С помощью двухмерной эхокардиографии в сочетании с цветовым допплеровским картированием можно получить детальную информацию об анатомических особенностях и функции МК. Однако особую диагностическую ценность для исследования МК имеет чреспищеводная эхокардиография. Согласно рекомендациям Международного проекта единой базы данных по врожденным порокам сердца должны быть исследованы все четыре сегмента МК. В надкла-панной области следует подозревать наличие супрамитрального кольца, которое нередко находится не в супра-, а в интрамитральной позиции, на уровне створок. Супрамитральное кольцо всегда располагается под ушком ЛП, тогда как при cor triatriatum внутрипредсердная мембрана находится между уровнем ушка ЛП и легочными венами. Налчие супра-митрального кольца трудно определить с помощью обычной трансторакальной эхокардиографии, и для этой цели может быть использовано чреспищеводное исследование.

Фиброзное кольцо МК бывает нормальным, дилатированным либо гипоплазированным. Его диаметр оценивается по отношению к площади поверхности тела в интервале Z-score (стандартное отклонение). Створки МК могут быть нормальными по форме и размеру, дис-пластичными либо утолщенными. Кроме того, встречаются створки МК недостаточного либо, наоборот, избыточного размера. Передняя створка МК бывает расщепленной, при этом хорды прикрепляются к ее свободным краям. Расщепление задней створки МК встречается крайне редко и обычно его принимают за нормальный (но выраженный) зубец в задней створке. Если видно двойное устье МК, то у каждого устья есть собственный хордальный аппарат. Сухожильные хорды могут быть утолщенными, спаянными между собой, спутанными, укороченными, в результате чего ограничивается подвижность створок. Если межхордальные пространства частично либо полностью облитерированы, форма МК приобретает вид воронки. Когда хорды удлинены, наблюдается выраженный пролапс створок. При отсутствии хорд папиллярные мышщы напрямую прикрепляются к створкам.

Папиллярные мышцы у части больных сформированы нормально, в виде двух симметричных пучков, которые занимают две трети расстояния от базального до апикального конца стенки ЛЖ. Однако может наблюдаться их асимметрия (с одной доминирующей папиллярной мышцей), реже встречается единственная папиллярная мышца (парашютный клапан) либо множественные папиллярные мышцы (клапан в виде гамака). Возможны минимальные изменения в виде аномальной позиции папиллярных мышц либо их умеренной гипоили гиперплазии.

Помимо двухмерной эхокардиографии, для исследования МК в последние годы применяется также трехмерная (3D) эхокардиография.

Наблюдение до операции
Медикаментозная терапия обычно включает стандартные препараты для лечения застойной сердечной недостаточности. Диуретики показаны при митральной недостаточности и осторожно (в невысоких дозах) при митральном стенозе. При митральной недостаточности для снижения постнагрузки назначаются также ингибиторы АПФ. Дигоксин показан при митральной недостаточности. Необходимо постоянное наблюдение кардиологом, поскольку со временем могут присоединиться симптомы снижения сократимости миокарда МК, нарастания легочной гипертензии, присоединения правожелудочковой недостаточности и предсердные аритмии.

Оперативное лечение
Оперативное лечение болезней МК началось в 1923 г., когда E. Cutler прооперировал 11-летнюю девочку с ревматическим митральным стенозом. Больная прожила еще 4,5 года с митральной недостаточностью. В 1959 г. G. Starkey сообщил о первом опыте закрытых и открытых операций при врожденном митральном стенозе и врожденной недостаточности МК.

С развитием кардиохирургических технологий пластики и протезирования МК риск оперативной коррекции стал относительно низким.

При врожденных пороках МК нет единых сроков оперативного лечения. Не существует идеальной замены МК для больных любого возраста, и оперативная коррекция не всегда возможна. В отношении детей, родившихся с изолированной недостаточностью МК, существует тенденция к длительному наблюдению таких пациентов с поддерживающим медикаментозным лечением, поскольку существует постоянный риск прогрессирования легочной гипертензии. Хирургическое вмешательство считается обоснованным, если симптомы недостаточности МК резко выражены или если интолерантность к физической нагрузке создает неприемлемые ограничения для жизни. На сегодня только механические искусственные клапаны считаются подходящими для протезирования МК у младенцев, детей и подростков.

Если врожденный порок МК сочетается с другими аномалиями сердца, то в первую очередь показано устранение дополнительных пороков. Особенно часто врожденные пороки МК сопровождаются коарктацией либо стенозом аорты, открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки. Если ассоциированные пороки сердца требуют оперативного лечения, аномальный МК всегда должен быть подвергнут функциональной оценке и оперирован одновременно, кроме тех случаев, когда его поражение является минимально выраженным или когда пациент слишком мал. В настоящее время оценка анатомического и функционального состояния клапана с помощью двухмерной эхокардиографии обычно позволяет планировать вид хирургического лечения. Если анатомия порока благоприятна для выполнения хирургического вмешательства, некоторые хирурги рекомендуют проводить оперативное лечение даже при отсутствии выраженных симптомов.

Баллонная дилатация митрального стеноза при ревматизме в случаях, когда приобретенный стеноз МК является единственным дефектом, считается безопасным и эффективным методом лечения. В отношении врожденного митрального стеноза баллонная дилатация не дала таких надежных результатов, поскольку патоморфологическая основа врожденного митрального стеноза значительно отличается от приобретенного. При митральном стенозе пластика клапана в большинстве случаев проблематична. Аркадный, парашютообразный и гамакообразный клапаны имеют грубые деформации, с утолщением створок и хорд, нарушением числа и формы хорд. В некоторых случаях может быть сформировано адекватное устье клапана, но необходимо остерегаться поражения папиллярных мышц и хордальных соединений во избежание массивной послеоперационной регургитации. Если стеноз МК возник из-за супрамитрального кольца, то иссечение его обычно сопровождается отличным результатом и относительно низкой периоперационной летальностью (3,8%).

При недостаточности МК на фоне синдрома Марфана у ряда пациентов выполняется аннулопластика и укорочение хорд. Укорочение хорд выполняется у места их соединения с папиллярной мышцей. Для пластики хорд могут также использоваться искусственные хорды из ткани Gore-Tex нужной длины, которые подшиваются вдоль удлиненных хорд. При расщеплении створки клапана выполняется соединение расщепленных концов с помощью наложения швов. Иногда створка клапана корректируется с помощью заплаты из аутоперикарда.

В целом, результаты пластики МК лучше, чем отдаленные результаты протезирования клапана. Однако нередко пластика МК невозможна из-за анатомических особенностей порока и поэтому проводится протезирование клапана. Техника имплантации МК у детей дошкольного и школьного возраста близка к таковой у взрослых, но имеет ряд отличий. Сохранение хордальных креплений важно для профилактики желудочковой дисфункции при протезировании МК. Однако у детей младшего возраста сохранение хорд может представлять проблему из-за ряда обстоятельств. Во-первых, клапанное кольцо бывает гипоплазировано и поэтому требуется почти полное иссечение ткани клапана и хорд от кончиков папиллярных мышц, чтобы обеспечить возможность имплантации протеза адекватного размера. Во-вторых, следует очень тщательно проследить за тем, чтобы избежать возможности помех со стороны остатков нативного клапана подвижности створки механического клапана. Если клапанное кольцо слишком узко для стандартного механического клапана, используют модифицированный клапан с уменьшенным периметром, который имплантируется над фиброзным кольцом МК. Протез МК большего размера может привести к субаортальной обструкции. Протезирование левого АВ-клапана при полной форме АВК часто требует подшивания митрального протеза к заплате, закрывающей межжелудочковый дефект. У маленьких пациентов заплата на межжелудочковой перегородке может быть надрезана, чтобы была возможна имплантация клапана большего размера. После этого на межпредсердную перегородку накладывается заплата большего размера из аутоперикарда. Иногда в случаях очень тяжелого стеноза МК, когда никакая оперативная коррекция пораженного клапана невозможна, выполняется анастомоз между ЛП и ЛЖ с помощью кондуита.

Послеоперационное наблюдение
В послеоперационном периоде после пластики либо протезирования МК выживаемость пациентов зависит от возраста, анатомических особенностей порока, степени тяжести левожелудочковой дисфункции и легочной гипертензии. Через 10 лет после выполненной операции выживают в среднем 88,4% больных. При имплантации механического клапана требуется постоянный прием антикоагулянтов (варфарин). Проблемой является разрастание грубой фиброзной ткани (паннуса) вокруг клапана, значительно ограничивающей подвижность створки клапана, причем это может произойти уже в первые 2 года после операции. У некоторых из этих пациентов возникает острый тромбоз клапана вследствие образования сгустка на поджатой створке. При этом может быть эффективна тромболитическая терапия, однако в очень короткий срок после появления тромба; сам факт появления сгустка свидетельствует о нарушении подвижности створки.

Функциональное состояние пациентов после протезирования МК обычно вполне удовлетворительное. Хотя в поздние сроки после операции часто выслушиваются резидуальные шумы и при эхокардиографии нередко выявляется умеренная регургитация, в целом качество жизни хорошее. Умеренная кардиомегалия обычно не сопровождается клиническими симптомами, и снижение постнагрузки может значительно продлить время до реоперации. До 90% пациентов не требуют реоперации в интервале наблюдения до 20 лет. Однако результаты оперативного лечения у детей младшего возраста нельзя считать удовлетворительными; 5-летнее выживание от 50 до 80%. Для младенцев, которым проведена имплантация искусственного МК, реимплантация потребуется через 5-6 лет. Биологический протез МК быстро изнашивается. В целом, биологический (свиной) МК хорошо функционирует в течение 3 лет, но через 5 лет после имплантации только 40% таких клапанов сохраняют свою компетентность.


Оцените статью: (12 голосов)
4 5 12
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анализ ДНК на предмет мутации генов
Анализ теломерной ДНК с использованием метода флуоресцентной гибридизации субтеломеров
Аномалия Тауссига-Бинга
Антибиотики
Артезия трикуспидального клапана





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти