Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Болезнь Эбштейна

Болезнь Эбштейна
Впервые порок был описан W. Ebstein в 1866 г. у 19-летнего пациента с цианозом, одышкой, сердцебиениями и кардиомегалией. На аутопсии передняя створка ТК была увеличена и фенестрирована, а задняя и сеп-тальная створки гипоплазированы, утолщены и прикреплены к стенке ПЖ; атриализованная часть ПЖ дилатирована и стенки ее истончены, ПП увеличено и овальное окно открыто. Эта первая публикация не была замечена современниками, и лишь позже заболевание получило название по имени впервые описавшего его врача.

Болезнь Эбштейна является редким ВПС, встречающимся у 1 из 200 000 родившихся живыми детей. Среди всех ВПС доля этого порока 0,5-0,7%. Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Этиология заболевания связана с влиянием генетических факторов, а также с воздействием ряда факторов индивидуального развития. Так, этот порок чаще встречается у близнецов, в семьях, где есть родственники с ВПС, а также при применении бензодиазепиновых препаратов матерью во время беременности. Отмечается ассоциация порока с антенатальным воздействием препаратов лития.


У некоторых больных с данным пороком описаны хромосомные делеции 10p13-p14 и 1p34.3-p36.11, а также мутации гена сердечной транскриптазы NKX2.5.

Морфология
В эмбриональном периоде створки ТК закладываются в равной мере из ткани эндокардиальных подушечек и миокарда. Как створки, так и сухожильный аппарат атриовентрикулярных клапанов формируются в процессе деламинации внутреннего слоя сердечной стенки в приточной части желудочков. При болезни Эбштейна нормальный процесс деламинации в момент формирования створок ТК нарушен, хотя механизм этой поломки остается недостаточно понятным. Большинство случаев заболевания являются спорадическими; семейный анамнез болезни Эбштейна встречается исключительно редко.

Аномалия Эбштейна включает следующий ряд дефектов строения сердца: 1) прикрепление створок ТК к подлежащему миокарду ПЖ (расстройство деламинации); 2) смещение створок ТК к верхушке ПЖ с образованием функционального кольца ТК; 3) дилатация атриали-зованной части ПЖ с различной степенью гипертрофии и истончения стенок; 4) удлинение, фенестрация и фиксация передней створки; 5) дилатация фиброзного (истинного) кольца правого атриовентрикулярного клапана.

При аномалии Эбштейна в ПЖ можно выделить две части - часть, непосредственно включающую типичную структурную аномалию (приточная часть), которая функционально интегрирована в ПП, и вторую часть, которая не вовлечена в структурный дефект, - это трабекулярная часть и выводной тракт ПЖ.


Атриализованная часть ПЖ может быть очень резко увеличена, принимая в себя от одной трети до более чем половины объема ПЖ. Часто наблюдается значительная дилатация фиброзного кольца ТК, при этом оно не смещено, и большая камера - атриализованная часть ПЖ - отделяет это кольцо от функционального ПЖ. Правая коронарная артерия находится на уровне истинного фиброзного кольца ТК, поэтому она может быть случайно согнута при пликации атриализованной части ПЖ и аннулопластике.

При наиболее тяжелой форме болезни Эбштейна створки ТК отделены от фиброзного кольца. Они расположены эксцентрично и резко изменены, их хорды и папиллярные мышцы резко укорочены либо створки прямо крепятся к стенке ПЖ с помощью мышечных пучков. В этих случаях хорд очень мало либо они вообще отсутствуют. Изредка септальная створка представляет собой просто фиброзный гребень, отходящий ниже мембранозной части межжелудочковой перегородки и направленный к верхушке ПЖ. Кроме того, вместо задней створки могут присутствовать лишь ее фрагменты либо утолщение эндокарда вблизи верхушки желудочка.


Передняя створка бывает столь резко деформирована, что ее мобильные фрагменты смещаются в выводной тракт ПЖ. Дисплазия створок сопровождается недостаточностью ТК, но изредка встречается обструкция пути оттока из атриализованной части ПЖ в легочную артерию. Иногда ТК бывает неперфорирован.

При менее тяжелых анатомических вариантах порока передняя створка выглядит как занавеска в виде паруса, и такая форма пригодна для выполнения пластики. Другой особенностью передней створки, удобной для выполнения пластики, является свободный доминантный край. Для оптимальной оперативной коррекции доминантный край передней створки должен быть свободным и мобильным, с фокальным либо сегментарным прикреплением к подлежащему миокарду или эндокарду.

У двух третей пациентов с аномалией Эбштейна ПЖ дилатирован. Обычно дилатирована атриализованная часть ПЖ, которая имеет тонкие стенки. Однако при внимательном исследовании можно видеть, что вся стенка ПЖ, как проксимально, так и дистально, от аномального прикрепления створок ТК, включая инфундибулярную часть, дилатирована. Причиной этого является не только истончение стенки вследствие аномального строения клапана, но и снижение абсолютного числа волокон миокарда. В некоторых случаях ПЖ дилатирован так сильно, что межжелудочковая перегородка смещена влево и сдавливает ЛЖ. При эхокардиографическом исследовании в проекции четырех камер с верхушки виден круглый срез увеличенного ПЖ, а левый имеет вид полумесяца.

Атриовентрикулярный угол локализуется на верхушке треугольника Коха, и строение проводящей системы обычное.

Ассоциированные дефекты строения сердца
При болезни Эбштейна у 80-94% больных есть дефект предсердной перегородки. Нередко встречаются и другие дополнительные структурные аномалии - двустворчатый аортальный клапан, стеноз легочной артерии, атрезия либо гипоплазия легочной артерии, субаортальный стеноз, коарктация аорты, пролапс МК, двойной МК, межжелудочковый дефект. В целом, дефекты строения левых отделов сердца встречаются у 18-39% больных с аномалией Эбштейна. Аномалия Эбштейна может сочетаться с атриовентрикулярной дискордантностью (при нормально расположенных предсердиях) и вентрикулоартериальной дискордантностью, т.е. врожденной корригированной ТМС.

При врожденной корригированной транспозиции магистральных артерий у большинства пациентов есть аномалии строения системного ТК, и они соответствуют критериям аномалии Эбштейна в 15-50% случаев.

Гемодинамические расстройства
Функциональные расстройства деятельности ПЖ вследствие аномального строения ТК и регургитации на этом клапане снижают объем кровотока через правые отделы сердца. Более того, во время систолы предсердий атриализованная часть ПЖ находится в фазе диастолы и выпячивается наружу (если стенка очень тонкая) либо служит пассивным резервуаром, тем самым уменьшая объем крови, который должен быть изгнан ПЖ в легочную артерию.

Во время систолы желудочков миокард атриализованной части ПЖ сокращается, затрудняя венозное наполнение ПП, которое в это время находится в фазе диастолы. У большинства больных есть межпредсердная коммуникация - открытое овальное окно либо вторичный межпредсердный дефект. Кровь течет через это сообщение обычно справа налево, хотя у некоторых пациентов происходит лево-правый сброс. В результате этих структурных аномалий ПП значительно увеличивается и может достигать гигантских размеров, даже у младенцев. Дилатация ПП ведет к нарастанию некомпетентности ТК и дальнейшему расширению межпредсердного сообщения. У старших детей и взрослых развивается также отчетливая гипертрофия стенки ПП.

Дилатация ПП приводит к возникновению предсердных тахиаритмий, особенно у детей старшего возраста. Кроме того, примерно у 15% больных есть дополнительные пути проведения, ассоциированные с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта, и еще у 1-2% встречается нодальная атриовентрикулярная реентритахикардия.

В терминальной стадии порока присоединяются тяжелая застойная сердечная недостаточность и желудочковые тахиаритмии.

Симптомы болезни Эбштейна
Ввиду широкого спектра патологических расстройств, относящихся к данному пороку, степень клинических проявлений значительно варьирует. Симптоматика определяется тяжестью трикуспидальной регургитации, наличием либо отсутствием межпредсердной коммуникации, степенью нарушения функции ПЖ и присутствием дополнительных дефектов строения сердца. Выделяют две формы заболевания - неонатальную и болезнь Эбштейна у детей старшего возраста. В фетальном периоде аномалия Эбштейна повышает риск внутриутробной гибели плода, а в неонатальном периоде могут наблюдаться легочная гипертензия, кардиомегалия и застойная сердечная недостаточность. В первые дни жизни любая степень трикуспидальной регургитации при данном пороке усиливается из-за физиологической возрастной легочной гипертензии. Кроме свойственной неонатальному периоду легочной гипертензии, она может быть значительно выражена из-за относительной гипоплазии легких, связанной с массивной кардиомегалией in utero. Поэтому новорожденные с болезнью Эбштейна могут страдать от тяжелой сердечной недостаточности с низким выбросом. Поскольку функционирует открытое овальное окно, серьезная трикуспидальная регургитация и повышенное давление в ПП приводят к право-левому сбросу, и у больных может наблюдаться выраженный цианоз. Легочный кровоток бывает дуктусзависимым. Если новорожденный переживает этот критический период, то степень цианоза и другие симптомы обычно уменьшаются по мере снижения легочного сосудистого сопротивления.

У детей старшего возраста с болезнью Эбштейна, как правило, наблюдаются слабость, одышка при нагрузке и цианоз. Причиной цианоза является в первую очередь право-левый внутрисердечный шунт, и чем выше давление в ПП, тем больше объем право-левого сброса.

Объем легочного кровотока может быть нормальным либо сниженным. Если легочный кровоток нормальный, у пациента обычно нет цианоза, если пограничный либо обедненный, больные, как правило, цианотичны.

Часто встречается сердцебиение, связанное с пароксизмальными предсердными аритмиями, или предсердная экстрасистолия. К тяжелым проявлениям порока относятся периферические отеки и асцит.

При физикальном обследовании симптоматика также вариабельна. Обычно сердечные тоны приглушены, и часто выслушивается шумы, связанные с поражением правых отделов сердца. Систолический шум трикуспидальной регургитации слышен в пятой точке у левого края грудины. Может быть выслушан диастолический шум низкого тембра вследствие анатомического либо функционального стеноза ТК, с усилением на вдохе. Как I, так и II тон сердца может быть расщеплен. Ритм галопа возникает при замедлении атриовентрикулярного проведения. Артериальный и венозный пульс чаще нормальный. Нередко наблюдается гепатомегалия.

Некоторые больные доживают до зрелого возраста, но у большинства продолжительность жизни значительно ограниченна. Наиболее частыми причинами гибели больных являются сердечная недостаточность, аритмии, последствия гипоксемии, внезапная сердечная смерть.

Если порок диагностируется в неонатальном периоде, прогноз самый плохой - от одной трети до половины таких пациентов умирают до 2 лет жизни. Если аномалия Эбштейна распознана внутриутробно при эхокардиографическом исследовании, то прогноз еще хуже.

Диагностика
Рентгенография грудной клетки. На обзорной рентгенограмме грудной клетки конфигурация сердечной тени может быть разной - от нормальной до типичной для данного порока, т.е. шаровидной, с сужением сердечной талии (как при экссудативном перикардите). Такая форма сердечной тени связана с увеличением ПП и смещением выводного тракта ПЖ кнаружи и вверх. Наиболее явным признаком болезни Эбштейна является увеличение ПП - оно может быть гигантским и при этом занимает всю правую половину грудной клетки. Сосудистый рисунок легочных полей нормальный либо обеднен. В неонатальном периоде кардиомегалия может достигать гигантских размеров, когда сердечная тень занимает почти полностью прямую проекцию грудной клетки.

Электрокардиограмма. Типичными находками являются отклонение электрической оси сердца вправо и блокада правой ножки пучка Гиса, неполная или полная. Высокоамплитудный и расширенный зубец Р (P-pulmonale), а зубец R в V1-V2 снижен. Часто удлинен интервал P-R (атриовентрикулярная блокада I степени), и вольтаж зубцов комплекса QRS снижен. Характерна причудливая, необычная морфология конечной части комплексов QRS из-за нарушения проводимости в области ниже пучка Гиса и аномальной активации атриализованного участка ПЖ. Глубокие зубцы Q в отведениях II, III, aVF, V1 (иногда до V4). Для болезни Эбштейна не характерна полная АВ-блокада, однако I степень АВ-блокады встречается у 42% больных в связи с дилатацией ПП и структурными аномалиями путей атриовентрикулярного проведения. Атриовентрикулярный узел может быть смещен либо поджат из-за аномального строения центрального фиброзного тела. Синдром предвозбуждения желудочков (с правожелудочковым дополнительным путем проведения) встречается приблизительно у 6-36% больных, нередки наджелудочковые тахикардии, экстрасистолия, трепетание предсердий. Фибрилляция и трепетание предсердий связаны с изменениями миокарда ПП вследствие проведенных хирургических вмешательств (инцизионные предсердные тахиаритмии) либо из-за резкой дилатации ПП.

Допплерэхокардиография стала главным диагностическим методом при болезни Эбштейна, заменив у большинства больных катетеризацию сердца. Эхокардиография позволяет детально оценить морфологические изменения створок ТК (смещение, дисплазию, отсутствие и др.) и степень регургитации. Главным признаком является апикальное смещение септальной створки ТК от точки крепления передней створки МК (сердечного креста) по крайней мере на 8 мм/м2 поверхности тела. Значительное увеличение ПП и атриализованной части ПЖ документируется, если объединенная площадь этой области больше, чем объединенная площадь функционального ПЖ плюс ЛП и ЛЖ в проекции четырех камер с верхушки в фазе диастолы. С помощью допплерографии и цветового картирования определяют дефект в межпредсердной перегородке (или открытое овальное окно) и направление кровотока через него. Объем крови, протекающей через ПЖ и легочные артерии, снижен.

Катетеризация сердца. Обычно давление в ПЖ умеренно повышено. Давление в ЛЖ обычно нормальное, хотя конечно-диастолическое давление может быть повышено; в легочной артерии давление нормальное или снижено. У больных с сопутствующим дефектом межпредсердной перегородки и право-левым шунтом при оксиметрии снижена системная артериальная сатурация, и кривая интракардиальной дилюции от полых вен подтверждает наличие шунта. У меньшей части больных с лево-правым шунтом его наличие также может быть подтверждено с помощью оксиметрии и кривой дилюции.

С введением контраста в ПП видно значительное увеличение этой камеры и нормальное положение фиброзного кольца ТК. Вырезка на нижней части стенки ПЖ на некотором расстоянии слева от кольца ТК соответствует месту начала смещенных створок ТК. Створки иногда выглядят как прозрачные линии по бокам внутри полости ПЖ. Движение контрастного вещества на уровне предсердий выявляет право-левый сброс.

Ангиография требуется редко - в тех случаях, когда есть дополнительные дефекты сердца, либо если не был выполнен системно-легочный шунт. В последнем случае требуется уточнить степень смещения легочной артерии. Ангиография также рекомендуется, если подозревается гипоплазия легочной артерии.

Особенности наблюдения болезни Эбштейна у новорожденных
В неонатальном периоде при наличии тяжелого цианоза и застойной сердечной недостаточности следует начать внутривенную инфузию простагландина Е для поддержания функционирования артериального протока. Одновременно может использоваться ингаляция оксида азота. Следует срочно провести тщательную эхокардиографическую оценку порока и выяснить, существует ли обструкция выводного тракта ПЖ. Это может быть затруднительно из-за значительно повышенной резистентности сосудов легочного русла у новорожденных, что снижает кровоток через легочный клапан - особенно при тяжелой трикуспидальной регургитации и низкой сократимости миокарда ПЖ. В таких случаях трудно определить, является ли обструкция выводного тракта ПЖ анатомической либо функциональной. При анатомической обструкции ребенок нуждается в операции системно-легочного шунта либо реконструкции выводного тракта ПЖ для поддержания легочного кровотока. При функциональной обструкции инфузия простагландина Е может быть прекращена при признаках снижения легочного сосудистого сопротивления.

Если при отмене простагландина Е не возникает тяжелая застойная сердечная недостаточность, то интервенционные вмешательства не требуются. Однако если при отмене простагландина Е состояние ухудшается, возможны два варианта развития симптомов. При первом варианте может наблюдаться только цианоз, и в этом случае показано наложение системно-легочного анастомоза. Первые попытки хирургического лечения болезни Эбштейна начались в 1950-х гг. именно с выполнения системно-легочного шунта для уменьшения степени цианоза и гипоксемии. У небольшого числа больных наблюдается гипоплазия легочной артерии либо обструкция кровотока на выходе из ПЖ вследствие клапанного или подклапанного стеноза легочной артерии либо ТК. Для них ургентное наложение шунта в периоде новорожденности может представлять единственный шанс выживания. Однако у ребенка без обструктивного повреждения правых отделов сердца системно-легочный шунт не приносит пользы или может привести к летальному исходу.

Второй вариант событий при отмене инфузии простагландина Е заключается в развитии цианоза в сочетании с тяжелой застойной сердечной недостаточностью из-за массивной трикуспидальной регургитации. В таком случае только наложение системно-легочного анастомоза может лишь временно улучшить ситуацию, подобно действию внутривенной инфузии простагландина Е. Поэтому требуется выполнение пластики ТК или закрытие кольца ТК заплатой (при этом заплата может быть перфорирована либо нет). Решение о предпочтении пластики ТК, а не о простом закрытии кольца ТК заплатой, зависит от анатомии порока и должно быть принято если возможна успешная пластика. Однако пластика ТК у новорожденного в критическом состоянии с плохой функцией ПЖ, к сожалению, часто имеет непредсказуемый результат из-за сложной анатомии створок. В любой ситуации межпредсердный дефект должен сохраняться открытым для сохранения контроля над степенью право-левого шунта во избежание тяжелой правожелудочко-вой недостаточности. Если принято решение о выполнении пластики, существует много технических методик, и большинство из них нацелено на мобилизацию основной части передневерхней створки для создания компетентного моностворчатого клапана либо в сочетании с пликацией атриализованной части ПЖ либо без нее. Нет четкого консенсуса в отношении облитерации атриализованного участка ПЖ. Исторически пликация этой части ПЖ была составной частью операций по пластике ТК в большинстве случаев, хотя физиологическая польза от этого в виде улучшения функции ПЖ не доказана. Кроме того, при пликации может произойти повреждение правой коронарной артерии и ее ветвей с ухудшением поздних результатов операции и появлением желудочковых аритмий. По этой причине многие хирурги избегают выполнения пликации.

Классическая модифицированная процедура реконструкции ТК при болезни Эбштейна с пликацией по Carpentier и соавт. (1988) включает мобилизацию передневерхней створки ТК и отделение ее от фиброзного клапанного кольца, после чего атриализованный желудочек подвергается продольной пликации и передняя створка прикрепляется на уровне фактически действующего клапана. Усовершенствование этой процедуры предложено da Silva и соавт. и получило название «процедура конуса». При ней ведущий край мобилизованной передней створки ТК и задняя створка смещаются по часовой стрелке и прикрепляются к септальной поверхности передней створки, формируя конус внутри ПЖ.

По опыту Мичиганского университета, США, общая выживаемость всех новорожденных, оперированных по поводу аномалии Эбштейна, составляет 66,7% через 1 год после операции, 62,2% - через 5 и 10 лет и 51,9% - через 15 лет. У тех больных, кто подвергся процедуре отключения ПЖ, выживаемость составила 63,6% через 1,5 года и 10 лет и 47,7% через 15 лет, а после пластики ТК в неона-тальном периоде - 25% через 1,5 года и 10 лет. Если у новорожденных наблюдался только цианоз и поэтому выполнялось только наложение системно-легочного шунта, выживаемость составила 88,9% через 1 год и 76,2% через 5 и 10 лет.

Лечение болезни Эбштейна после неонатального периода
После хирургического лечения в неонатальном периоде последующие этапы хирургической коррекции определяются индивидуальными особенностями анатомии порока у пациента

Выполнение анастомоза верхней полой вены с правой легочной артерией (классическая процедура Гленна) было предложено в качестве более физиологичной альтернативы для повышения уровня оксигенации крови. После процедуры Гленна от половины до одной трети неоксигенированной венозной крови из правых отделов сердца напрямую направляется в легочную артерию. Однако и этот кавапульмональный анастомоз при болезни Эбштейна продемонстрировал ограниченную эффективность.

Реконструкция аномального трикуспидального клапана с восстановлением компетентности ТК путем репозиции смещенных задней и септальной створок была впервые проведена S. Hunter и C.W. Lillehei (1958). Более поздняя модификация пластики ТК заключается в смещении передней папиллярной мышцы к межжелудочковой перегородке, что облегчает соединение ведущего сегмента передней створки с межжелудочковой перегородкой. В целом, проводится переднезадняя аннулопластика в сочетании с пликацией атриализованной части ПЖ либо ее селективной резекцией. Это приводит к реконструкции ТК на уровне функционального кольца клапана.

Может быть выполнена пластика ТК по Сarpentier с мобилизацией передней створки ТК и прилежащей части задней створки, последующей продольной пликацией атриализованной части желудочка и репозицией передней и задней створок так, чтобы они закрывали отверстие клапана на его нормальном уровне; она дополняется ремоделированием и укреплением трикуспидального клапана с помощью искусственного клапанного кольца.

Еще одна методика реконструкции ТК заключается в том, что проводится реинтеграция атриализованной части в полость ПЖ (так называемая вентрикулизация). Это достигается перемещением отсеченных задней и септальной створок на уровень фиброзного кольца и реимплантацией их в этой позиции. Реимплантированные створки располагаются проивоположно для обеспечения полного смыкания реконструированного атриовентрикулярного клапана.

Необходимость в выполнении двунаправленного кавапульмонального анастомоза после пластики либо протезирования ТК определяется состоянием ПЖ. Анастомоз выполняется в тех случаях, когда ПЖ значительно увеличен и плохо функционирует, поэтому требуется его разгрузка. При этом давление в ЛП и легочной артерии должно быть низким, так как при этом анастомоз обеспечивает гемодинамическую разгрузку.

Не установлено, какая хирургическая тактика более предпочтительна для отдаленного прогноза аномалии Эбштейна - пластика ТК либо его протезирование. Нет данных и о том, какой тип протеза лучше - биологический или механический. Известно, что биопротез в трикуспидальной позиции при болезни Эбштейна наиболее долго сохраняет компетентность в сравнении с биопротезами клапанов в других позициях, особенно у педиатрических пациентов; средняя доля больных без ре-имплантации при биопротезировании составляет 80% при наблюдении до 17 лет и более (средняя продолжительность наблюдения 4,5 года). В целом, пластика ТК, если она осуществима, предпочтительнее, чем протезирование, так как период без необходимости реопераций после пластики ТК более длительный.

Показания к оперативному лечению
Детям с незначительной кардиомегалией, у которых нет признаков право-левого шунтирования через межпредсердный дефект, рекомендуется проводить регулярное наблюдение. Пациенты, благополучно пережившие младенческий возраст, как правило, чувствуют себя хорошо в течение многих лет, поэтому операция может быть отложена до появления сипмтомов, таких как явный цианоз либо эмболии. Показания к операции возникают тогда, когда начинается прогрессивное увеличение размеров правых отделов сердца, снижение систолической функции ПЖ либо присоединение желудочковых аритмий. Если клинические симптомы соответствуют функциональному классу III либо IV по NYHA, консервативная медикаментозная терапия малоэффективна и операция необходима. Большинству пациентов может быть выполнена бивентрикулярная коррекция. Если ПЖ имеет плохую сократимость и резко дилатирован, проводится полуторажелудочковая коррекция. Для больных с резко сниженной сократимостью обоих желудочков операцией выбора является трансплантация.

У некоторых больных с цианозом только при нагрузке существует шунт на уровне предсердий, но регургитация на ТК минимальная либо умеренная. Таким пациентам можно выполнить окклюзию межпредсердного дефекта для профилактики тромбоэмболий. Перед этим следует тщательно оценить функцию ТК, поскольку закрытие межпредсердного дефекта как единственное вмешательство может привести к нарастанию правожелудочковой дисфункции.

Долговременное наблюдение
Аномалия Эбштейна является сложным пороком с чрезвычайно разнообразным спектром анатомических и клинических особенностей. Наиболее серьезный прогноз у больных с неонатальной формой заболевания, из них 20-40% не переживают возраст 1 мес и менее 50% доживают до 5 лет. Наблюдение должно быть комплексным и строго индивидуальным, с участием не только кардиохирурга, но в значительной степени - детского кардиолога, имеющего специализацию в области ВПС. Назначения зависят от анатомического варианта порока и выполненного интервенционного вмешательства; особое место занимают контроль и лечение аритмий (в первую очередь предсердных).


Оцените статью: (11 голосов)
3.64 5 11
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анализ ДНК на предмет мутации генов
Анализ теломерной ДНК с использованием метода флуоресцентной гибридизации субтеломеров
Аномалия Тауссига-Бинга
Антибиотики
Артезия трикуспидального клапана





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти