Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Признаки ГКМП

Признаки ГКМП
Макроскопические признаки ГКМП
- гипертрофия миокарда левого желудочка с обязательным вовлечением в патологический процесс межжелудочковой перегородки. При этом отсутствуют морфологические признаки врожденных пороков сердца, ИБС, системной артериальной гипертензии. Гипертрофия межжелудочковой перегородки может достигать 35-40 мм;
- увеличение массы миокарда левого желудочка;
- уменьшение полости левого желудочка;
- возможное развитие дилатации предсердий;
- возможное сужение инфундибулярного отдела правого желудочка;
- возможная гипертрофия папилярных мышц, утолщение эндокарда по ходу выносящего тракта левого желудочка;
- изменение передней створки митрального клапана. Она утолщается и впадает в просвет выносящего тракта левого желудочка, образуя дополнительное препятствие кровотоку;
- отсутствие изменений коронарных артерий. Они обычно нормальные или расширенные.

Выделяют пять морфологических вариантов гипертрофии миокарда левого желудочка.
1.


Асимметричная обструктивная ГКМП (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз). Гипертрофия межжелудочковой перегородки максимально выражена в базальных отделах, выступая в выносящий тракт левого желудочка и суживая его просвет.

2. Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия со среднежелудочковой обструкцией. Максимальная выраженность гипертрофии межжелудочковой перегордки ниже выносящего тракта левого желудочка приводит к серединной обструкции, расширению выносящего тракта левого желудочка выше обструкции, что создает впечатление дополнительной полости.

3. Асимметричная ГКМП без обструкции. Межжелудочковая перегородка равномерно увеличена, не вызывает обструкции выносящего тракта левого желудочка, нет изменений аортального и митрального клапанов.

4. Симметричная ГКМП с концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка. Диффузная гипертрофия симметрично вовлекает в процесс межжелудочковую перегородку, свободную стенку желудочка и верхушку.


Просвет выносящего тракта левого желудочка сужен.

5. Верхушечная ГКМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки.

Основным критерием выделения морфологического варианта гипертрофии является соотношение толщины межжелудочковой перегородки (на расстоянии 1,5 см ниже соединения мембранозной и мышечной частей) и толщины задней стенки левого желудочка. Соотношение более 1,3 расценивается как асимметричная ГКМП, менее 1,3 - симметричная ГКМП.

В 25-75% случаев наблюдается характерное утолщение эндокарда в области верхней трети межжелудочковой перегородки, под аортальным клапаном, в месте контакта с передней створкой митрального клапана. В ряде случаев в процесс гипертрофии вовлекается правый желудочек. При этом утолщение инфундибулярного отдела может быть настолько выраженным, что напоминает врожденный порок сердца - инфундибулярный стеноз легочной артерии.

Микроскопические признаки ГКМП
- значительная гипертрофия волокон миокарда, резкое увеличение диаметра кардиомиоцитов;

- дезорганизация кардиомиоцитов.


Очаги беспорядочно расположенных мышечных волокон межжелудочковой перегородки (волокна в пучках идут не параллельно, как обычно, а в различных перекрещивающихся направлениях, образуя переплетения, завихрения);

- интерстициальный фиброз и заместительный склероз. Распространенность участков фибротизации колеблется от небольших очагов до обширных трансмуральных рубцов. Этим полям склероза соответствуют необратимые нарушения перфузии миокарда при его сцинтиграфии с Tl201;

- нарушения архитектоники сократительных элементов на уровне миофиламентов, часть из которых проникает за пределы отдельных сакромеров;

- утолщения эндокарда (преимущественно в области выносящего тракта) с образованием фиброзного валика в верхней части перегородки;

- изменение мелких интрамуральных венечных артерий.

Патофизиологические механизмы гипертрофической кардиомиопатии
К основным патофизиологическим механизмам ГКМП относят:
- Нарушения внутрисердечной гемодинамики:
- изменение систолической функции левого желудочка;
- изменение диастолической функции левого желудочка;
- возникновение динамического градиента обструкции в полости левого желудочка;
- ишемию миокарда;
- изменение электрофизиологических свойств миокарда.

Нарушения внутрисердечной гемодинамики
Для ГКМП характерны разнообразные расстройства внутрисердечной гемодинамики. Они касаются нарушений как систолической, так и диастолической функции левого желудочка.

Изменение систолической функции левого желудочка
В большинстве случаев систолическая функция левого желудочка сохранена, о чем свидетельствуют нормальные значения сердечного выброса и систолического давления в аорте. При магнитно-резонансной томографии была выявлена гетерогенность функции левого желудочка с существенным уменьшением циркуляторного укорочения перегородочных передних и задних сегментов левого желудочка и продольного укорочения базальной части межжелудочковой перегородки, что, возможно, связано с неравномерностью распределения зон хаотично расположенных мышечных волокон и интерстициального фиброза в миокарде. Вместе с тем в терминальных стадиях заболевания сократительная способность миокарда уменьшается, что сопровождается снижением фракции выброса и дилатацией полости левого желудочка.

Возникновение динамического градиента обструкции в полости левого желудочка
Образование динамического градиента обструкции в выносящем тракте левого желудочка (перепад систолического давления в выносящем тракте левого желудочка и в аорте), диагностируют по данным допплерэхокардиографии. Величина динамического градиента у одного и того же больного отличается значительной вариабельностью даже в течение одного и того же дня. Градиент уменьшается при снижении сократимости миокарда (прием β-адреноблокаторов) или увеличении объема левого желудочка и АД при приседании на корточки, введении мезатона, ангиотензина. Градиент повышается при увеличении сократимости миокарда на фоне физических нагрузок, введении изопротеренола или снижении АД и объема левого желудочка (при пробе Вальсальвы). В связи с этим у больных с ГКМП без обструкции выносящего такта левого желудочка проводят провокационные пробы, направленные на увеличение сократимости миокарда, в целях выявления скрытого градиента давления.

Аномальное движение створок митрального клапана. Обструкция левого желудочка обусловлена утолщением межжелудочковой перегородки в области выносящего тракта и нарушением движения передней и/или задней створок митрального клапана. В начале систолы происходит беспрепятственное опорожнение левого желудочка, при этом сокращение стенок левого желудочка носит гипердинамический характер. Турбулентный кровоток в выносящем тракте левого желудочка приводит к временному снижению в нем давления и тем самым втягивает створку митрального клапана в сторону межжелудочковой перегородки в раннюю фазу систолы - развивается так называемый эффект Вентури (рис. 1). С началом систолы створка митрального клапана движется вперед, выпячиваясь в выносящий тракт левого желудочка, к межжелудочковой перегородке, максимально отклоняясь в начале второй трети систолического периода, оставаясь в таком положении до конца систолы, затем колеблется в обратном направлении, соединяясь с задней створкой. Обратное движение передней створки митрального клапана обусловлено митральной регургитацией, систолическим сокращением папиллярных мышц, подтягивающих створки кзади. Начало переднего систолического движения створки митрального клапана соответствует появлению систолического шума, движение назад - уменьшению интенсивности систолического шума. Соприкосновение створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой создает препятствие на пути оттока крови, или так называемую обструкцию выносящего тракта левого желудочка, что приводит к образованию градиента давления. Формирование обструкции в выносящем тракте левого желудочка сопровождается митральной регургитацией, чему также способствуют различные аномалии митрального клапана: пролапс, патологическое прикрепление папиллярных мышц непосредственно к передней створке.

Рис. 1. Схема возникновения подаортальной обструкции и митральной регургитации при ГКМП. В раннюю систолу обструкция выносящего тракта возникает гипертрофированной межжелудочковой перегородкой, в последующем из-за переднесистолического движения передней створки митрального клапана, контактирующей с перегородкой; «митрально-септальный» контакт приводит к возникновению митральной регургитации.

При резком увеличении степени обструкции выносящего тракта левого желудочка развивается синдром малого выброса, что приводит к острой ишемии, падению системного давления, развитию синкопального состояния, не исключена вероятность фибрилляции желудочков.

Изменение диастолической функции левого желудочка
При ГКМП преобладающими нарушениями гемодинамики являются изменения диастолической функции левого желудочка. Ведущая роль в патогенезе диастолической дисфункции при ГКМП принадлежит уменьшению скорости и полноты активного диастолического расслабления, о чем свидетельствуют увеличение периода изоволюмического расслабления и константы времени изоволюмического снижения давления в левом желудочке, а также уменьшение скорости снижения давления. Существует тесная обратная связь замедления изоволюмического расслабления с объемом наполнения левого желудочка в фазу быстрого наполнения.

Увеличение нагрузки на миокард во время сокращения характерно для обструктивной формы ГКМП. Возникновение обструкции в выносящем тракте левого желудочка приводит к удлинению изгнания, задержке начала расслабления и его замедлению, что способствует более полному опорожнению левого желудочка.

При ГКМП уменьшается податливость и увеличивается жесткость миокарда вследствие его гипертрофии, увеличения массы миокарда и уменьшения объема полости левого желудочка. При этом больше снижается податливость левого желудочка, чем увеличивается его жесткость. Снижение податливости камеры левого желудочка вызывает смещение диастолической зависимости «давление-объем» в сторону повышения конечно-диастолического давления при каждом данном уровне конечно-диастолического объема. Повышение давления наполнения левого желудочка сопровождается увеличением давления в левом предсердии, легочных венах и капиллярах. При резком снижении податливости камеры левого желудочка развивается выраженная легочная гипертензия. Клинически это проявляется выраженной одышкой.

Ишемия миокарда
Ишемические изменения в миокарде являются характерным клиническим синдромом при ГКМП. Генез этих нарушений сложен и в основе лежат несоответствие между возросшими потребностями миокарда в кислороде в условиях гипертрофии левого желудочка, явления гиперконтрактильности, повышенного стеночного напряжения как в систолу, так и в диастолу и ограничения доставки кислорода. К ограничению максимальной способности венечных артерий к расширению на фоне возрастающих потребностей миокарда в кислороде при нагрузке приводят следующие факторы:
- снижение плотности капилляров по отношению к массе миокарда;
- увеличение сдавления интрамиокардиальных венечных артерий в систолу вследствие гипердинамичного сокращения левого желудочка;
- нарушение наполнения коронарного русла в диастолу, особенно в субэндокардиальных слоях левого желудочка, в результате ухудшения процессов расслабления сердца, что приводит к повышению конечно-диастолического давления в левом желудочке и повышению интрамурального давления миокарда.

Также имеет место первичное изменение мелких коронарных артерий, верифицированное данными ангиографии, при которой часто выявляются так называемые миокардиальные мостики, приводящие к синдрому обкрадывания и сужению левой нисходящей коронарной артерии от 50 до 75%. Вместе с тем не исключается роль спазма крупных коронарных артерий.

Внезапная сердечная смерть
Одним из грозных проявлений ГКМП может стать развитие внезапной остановки кровообращения. К патофизиологическим механизмам возникновения внезапной смерти относятся:
- первичная электрическая нестабильность миокарда желудочков;
- брадиаритмия в результате дисфункции синусового узла или полной атриовентрикулярной блокады;
- острые нарушения гемодинамики.

Основной причиной внезапной смерти у больных с ГКМП является первичная электрическая нестабильность сердца - фибрилляция желудочков. Подверженность больных первичной электрической нестабильности миокарда может быть обусловлена особенностями морфологических изменений в миокарде, предрасполагающими к повторному входу волн возбуждения, наличием дополнительных проводящих путей, а также ишемией миокарда.


Оцените статью: (11 голосов)
4.45 5 11
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анамнез ГКМП
Анамнез МКДП
Антрациклиновая кардиотоксичность
Аутоиммунная гипотеза ДКМП
Бактериальные миокардиты

Вернуться в раздел: Кардиология / Болезни миокарда





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти