Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Физикальное обследование больных ГКМП

Физикальное обследование больных ГКМП
При клиническом обследовании можно не обнаружить никаких существенных отклонений, которые либо отсутствуют, либо из-за слабой выраженности остаются незамеченными. Область сердца у больных с ГКМП обычно не изменена. На ранних сроках развития декомпенсации заболевания возможно наличие левостороннего сердечного горба. Необходимо обращать внимание на такие признаки гипертрофии и систолической дисфункции левого желудочка, как усиление верхушечного толчка и появление пресистолического ритма галопа вследствие компенсаторного гипердинамического сокращения левого предсердия, хотя диагностическое значение этих признаков недостаточно велико. Верхушечный толчок усилен, в половине случаев двойной. Систолическое дрожание свидетельствует о градиенте давления более 60 мм рт.ст. Размеры сердца чаще нормальные, возможно расширение границ сердца при нарастании симптомов декомпенсации кровообращения. При аускультации тоны сердца нормальной звучности, приблизительно в 1/3 случаев определяется расщепление II тона, по-видимому, из-за запаздывания закрытия аортального клапана, часто определяются III и IV тоны сердца.

Более яркие клинические проявления характерны для обструктивной формы асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки.


Признаки обструкции выносящего тракта левого желудочка при физикальном обследовании включают:
- неравномерный, толчкообразный пульс;
- пальпаторное определение систолы левого предсердия;
- парадоксальное расщепление II тона;
- поздний систолический шум над верхушкой и в точке Боткина.

Неравномерный, толчкообразный пульс (pulpus bifidus) возникает при быстром распространении пульсовой волны при беспрепятственном гипердинамическом изгнании крови из левого желудочка в начале систолы с последующим резким спадом при развитии субаортальной обструкции.

Пальпаторное определение систолы левого предсердия - феномен двойного верхушечного толчка, отражающий систолу левого предсердия.

Характерным признаком ГКМП при обструкции выносящего тракта левого желудочка является систолический шум изгнания (следует с некоторым отрывом от I тона), обычно грубый, скребущий, громкий. Областью максимального звучания шума являются верхушка сердца или четвертое межреберье по левому краю грудины.


При митральной регургитации выслушивается систолический шум относительной недостаточности митрального клапана (начинается сразу за I тоном, максимально выражен на верхушке, проводится в левую подмышечную область).

Систолический шум меняется на фоне функциональных проб:
- усиливается на фоне функциональных проб, уменьшающих венозный возврат к сердцу и конечно-диастолический объем левого желудочка (проба Вальсальвы, резкое вставание, физическая нагрузка);
- уменьшается на фоне функциональных проб, увеличивающих венозный возврат крови и конечно-систолический объем левого желудочка (резкое приседание, прием блокаторов b-адренорецепторов).

При нарастании гипертрофии межжелудочковой перегородки выслушивается непостоянный мезодиастолический шум из-за неполного открытия створки митрального клапана. Возникновение диастолического шума аортальной регургитации возможно в результате искривления кольца аортального клапана чрезмерно гипертрофированной межжелудочковой перегородкой.


В редких случаях выявляется протодиастолический шум относительной недостаточности легочной артерии (шум Грэма Стилла).

Клиническое течение ГКМП крайне гетерогенно. Некоторые формы заболевания, как правило, без обструкции выносящего тракта левого желудочка и с умеренной гипертрофией левого желудочка, длительное время могут протекать бессимптомно. Заболевание в этих случаях выявляют случайно, или при обследовании по поводу систолического шума в сердце, или по изменениям на электрокардиограмме.

При обструктивных формах ГКМП рано появляются жалобы. Существует определенная зависимость субъективных клинических проявлений от градиента внутрижелудочкового давления, степени гипертрофии миокарда и нарушения расслабления миокарда. В то же время возможны бессимптомное течение заболевания при выраженном градиенте внутрижелудочкового давления и, напротив, выраженные клинические проявления заболевания при необструктивной форме ГКМП.

Одышка при физической нагрузке является одним из первых симптомов заболевания, что обусловлено повышением конечно-диастолического давления в левом желудочке и/или легочной гипертензией, а в ряде случаев - обструкцией выносящего тракта правого желудочка.

Боль в области сердца ишемического генеза является одной из наиболее частых жалоб у больных с ГКМП. Ишемия миокарда является потенциальным механизмом возникновения жизнеугрожающих состояний, что клинически проявляется развитием синкопальных состояний, нарушениями сердечного ритма, инфарктом миокарда. Ишемия является тригерным фактором возникновения жизнеугрожющих аритмий.

Нарушения ритма сердца (сердцебиения, перебои) являются характерным клиническим проявлением ГКМП. Аритмический синдром определяет клиническое и прогностическое значение заболевания. Отмечена высокая корреляция с дополнительными проводящими путями, способствующими реализации феномена re-entery. Причиной феномена re-entery, возможно, является дезорганизация миофибрилл. Следует подчеркнуть, что часть больных с нарушениями ритма сердца, зарегистрированными на ЭКГ, могут не предъявлять жалоб.

Спектр аритмий у детей с ГКМП чрезвычайно широк. Они проявляются пароксизмами трепетаний предсердий, суправентрикулярной и желудочковой экстрасистолией, суправентрикулярной тахикардией, залпами желудочковой тахикардии. Часто встречаются нарушения проведения, преимущественно по левой ножки пучка Гиса, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.

К жизнеугрожающими нарушениям сердечного ритма относят трепетания предсердий, частые желудочковые экстрасистолы, залпы желудочковой тахикардии. Желудочковая тахикардия, переходящая в фибрилляцию желудочков, является одной из наиболее частых причин внезапной смерти у больных с ГКМП. Трепетание и фибрилляция предсердий в сочетании с выраженными нарушениями процесса реполяризации, акинезией межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка без открытия митрального клапана приводят к нарушениям центральной и внутрисердечной гемодинамики: падению систолического давления, резкому уменьшению сердечного выброса, увеличению давления в легочной артерии, что может привести к внезапной смерти.

Частота нарушений сердечного ритма при холтеровском мониторировании ЭКГ значительно выше и составляет от 30 до 70%. Особое внимание следует обращать на нарушения сердечного ритма высоких градаций по Лауну: частую желудочковую экстрасистолию, спаренные желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии.

Синкопальные состояния могут быть единственным клиническим проявлением ГКМП. Приступы головокружения, резкой слабости, переходящие в обмороки, возникают, как правило, на фоне физической нагрузки. Распространенность синкопальных состояний у больных с ГКМП составляет 26-35%. Синкопальные состояния могут возникать как ежедневно, иногда даже несколько раз в день, так и быть единичными в течение всей жизни. У больных с синкопальными состояниями градиент внутрижелудочкового давления достоверно выше по сравнению с пациентами без обмороков. Во время обмороков градиент внутрижелудочкового давления резко повышается, в покое он может понижаться.

Ретроспективный анализ ГКМП у детей и подростков до 20-летнего возраста в течение 20 лет показал, чтоединственным достоверным предиктором летального исхода являются синкопальные состояния. Ежегодный коэффициент смертности у детей с синкопальными состояниями наиболее высок и составляет 3,2%.

Существуют три основных патофизиологических механизма возникновения синкопальных состояний:
- развитие синдрома малого выброса - возникает при резком снижении системного кровотока из-за обструкции выходного тракта левого желудочка или элиминации полости левого желудочка;
- возникновение жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма;
- тахиформы аритмий (фибрилляции предсердий, желудочковой тахикардии);
- брадиформы нарушений сердечного ритма на фоне синдрома слабости синусового узла, полной атриовентрикулярной блокады с развитием асистолии;
- развитие рефлекторных вазодепрессорных обморочных состояний.

Синкопальные состояния на фоне синдрома малого выброса возникают, как правило, на фоне физической нагрузки. К ним приводят как резкое увеличение степени обструкции левого желудочка, так и элиминация полости левого желудочка, при этом резко падает ударный выброс, исчезает систолический шум, АД и пульс на периферических артериях не определяются.

Отсутствует четкий параллелизм между пресинкопальными и синкопальными состояниями и нарушениями сердечного ритма. Так, у некоторых больных тяжелые нарушения сердечного ритма не сопровождаются жалобами и клиническими проявлениями. У ряда больных с синкопальными и пресинкопальными состояниями нарушения сердечного ритма не отмечены.

Признаки сердечной недостаточности у больных с ГКМП развиваются на поздней стадии заболевания, в случае развития дилатации левого желудочка, и представлены тяжелой, рефрактерной к проводимой терапии застойной сердечной недостаточностью.

Дилатация полости левого желудочка. В 5-10% случаев заболевания у больных с ГКМП развивается дилатация левого желудочка. Ремоделирование сердца характеризуется увеличением систолического размера левого желудочка, который обычно опережает диастолическое расширение и преобладает над ним. Этому способствуют длительная перегрузка левого желудочка давлением, ишемическое повреждение миокарда, развитие некоронарогенной дистрофии и интерстициального фиброза миокарда.

Клиническая картина верхушечной (апикальной) ГКМП обычно стерта. Больные в течение длительного времени не предъявляют никаких жалоб, и лишь при случайном электрокардиографическом исследовании выявляются отрицательные зубцы Т, иногда достигающие гигантских размеров (чаще в левых грудных отведениях). Апикальную гипертрофию часто выявляют у атлетов, в том числе спортсменов мирового класса, при этом отсутствуют клинические проявления заболевания. С другой стороны, апикальная ГКМП может протекать, существенно не отличаясь от классической обструктивной формы заболевания.


Оцените статью: (13 голосов)
4 5 13
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анамнез ГКМП
Анамнез МКДП
Антрациклиновая кардиотоксичность
Аутоиммунная гипотеза ДКМП
Бактериальные миокардиты

Вернуться в раздел: Кардиология / Болезни миокарда





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти