Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Факторы риска при ГКМП

Факторы риска при ГКМП
Стратификация факторов риска неблагоприятного прогноза при гипертрофических кардиомиопатиях у детей
Основной причиной летальных исходов у детей и молодых лиц до 25 лет при гипертрофических кардиомиопатиях является внезапная сердечная смерть (ВСС), реже неблагоприятный прогноз возникает при декомпенсации кровообращения.

MWTh. ВСС наблюдается достоверно чаще при массивной гипертрофии левого желудочка, когда толщина межжелудочковой перегородки превышает 30 мм и имеет место фиброз миокарда. Нazard ratio для MWTh составляет 3,10 (95% CI: 1,81-4,40). При менее выраженной гипертрофии миокарда (толщина стенки - <30 мм) прогноз заболевания более оптимистичный и риск ВСС низкий. Так, по данным Brown M.L. (2011), при обследовании 416 больных с ГКМП масса миокарда (толщина межжелудочковой перегородки 16?5 мм, задней стенки левого желудочка - 13?3 мм) не влияет на прогноз заболевания.

NSVT. Непостоянная желудочковая тахикардия при амбулаторном холтеровском мониторировании ЭКГ обычно отмечается в покое или во время сна и является главным фактором риска ВСС у детей с ГКМП.


Желудочковая тахиаритмия возникает из-за беспорядочного распределения миоцитов, фиброза и негомогенной внутримиокардиальной активации. Абляция перегородки алкоголем не влияет на частоту и характер NSVT. Нazard ratio для NSVT составляет 2,89 [95% доверительный интервал - 2,21-3,58].

По данным J.P. Moak et al. (2011), в детской популяции независимыми факторами риска злокачественных желудочковых аритмий при ГКМП являются толщина межжелудочковой перегородки (в возрасте ≥13 лет - >20 мм) и индуцированная желудочковая тахикардия при программированной стимуляции желудочков. По мнению авторов, такие традиционные факторы, как семейный анамнез ВСС, NSVT и aBPRE, не предсказывают злокачественную желудочковую аритмию в детстве.

aBPRE. Данный фактор риска наблюдается у 1/3 больных с ГКМП. По данным K.S. Heffernan et al. (2011), такие больные могут быть выявлены при измерении пульсового давления в покое. Показано, что у больных с ГКМП и неадекватной реакцией АД на физическую нагрузку пульсовое давление в покое достоверно выше в сравнении с пациентами, имеющими адекватную реакцию.


Отношение рисков для аBPRЕ составляет 1,30 (95% доверительный интервал - 0,64-1,96).

SMVT. Постоянная мономорфная желудочковая тахикардия в 38% случаев является причиной госпитализации больных с ГКМП и часто приводит к синкопальным состояниям. SMVT обычно наблюдается при среднежелудочковой обструкции и аномальном движении верхушки левого желудочка. Постоянная желудочковая тахикардия купируется медикаментозно, реже ее устраняют радиочастотной абляцией или прибегают к кардиоверсии.

По мнению большинства исследователей, больные ГКМП, имеющие хотя бы один главный фактор высокого риска ВСС, нуждаются в профилактической имплантации кардиовертера-дефибриллятора (ICD). Имплантация ICD достоверно снижает риск ВСС, однако необходимо учитывать, что порог дефибрилляции при ГКМП значительно выше, чем при других заболеваниях (13,9?7,0 Дж в сравнении 9,8?5,1 Дж). Высокий порог дефибрилляции обусловлен увеличенной массой миокарда (r = 0,44; р = 0,03).

Комбинация главных факторов риска ВСС при ГКМП
Сочетание у ребенка синкопе и FHSD существенно увеличивает риск ВСС.


Комбинация двух и более факторов существенно увеличивает риск ВСС при ГКМП. Отношение рисков при комбинации 2-3 факторов составляет 5,6 (95% доверительный интервал - 2,43-13,1).

Вероятные факторы риска ВСС при ГКМП
Фибрилляция предсердий наблюдается у 20-25% больных с ГКМП, ассоциируется с прогрессирующей сердечной недостаточностью и тромбоэмболическими инсультами. Высказывается мнение, что фибрилляция предсердий может запустить желудочковую тахикардию и поэтому является фактором риска ВСС. Однако большинство авторов не находят связи AF и ВСС при гипертрофической кардиомиопатии.

Ишемия миокарда развивается из-за нарушенной перфузии миокарда. В публикациях имеются сообщения о неблагоприятном прогнозе при сочетании ГКМП с ишемией миокарда, которую рассматривают как фактор риска возникновения ВСС. Отношение рисков - 2,77, 95% доверительный интервал - 1,23-6,25.

LVOTO (пиковый градиент в покое - > 50 мм рт.ст.). Роль обструкции выносящего тракта левого желудочка в качестве фактора риска ВСС при ГКМП рассматривается неоднозначно. Одни авторы считают, что обструкция выводного тракта левого желудочка не влияет на прогноз возникновения ВСС. Другие авторы считают, что обструкция выносящего тракта левого желудочка и ВСС имеют тесную взаимосвязь.

Физическое напряжение. Показано, что в 2/3 случаев ВСС при ГКМП у детей наступает во время физических нагрузок (в 32-44% - при умеренных и 22-32% - при тяжелых). В этой связи ряд авторов рекомендуют учитывать данный показатель как вероятный фактор риска.

Генетическая мутация высокого риска. Известно, что ГКМП возникает при мутациях более чем в 13 генах. Описаны свыше 1000 различных мутаций. Такая гетерогенность заболевания не позволяет использовать молекулярную диагностику в предсказании прогноза ГКМП. Однако в последние годы показано, что в отдельных клинических ситуациях, включая LAMP2-кардиомиопатию и Х-сцепленную лизосомальную болезнь накопления, молекулярная диагностика может быть использована в качестве предиктора ВСС при ГКМП.

Другие факторы риска ВСС при ГКМП
I.A. Ostman-Smith (2010) предлагает в педиатрической популяции в качестве фактора высокого риска ВСС при ГКМП комбинацию электрокардиографического фактора (суммарный вольтаж ЭКГ в отведениях от конечностей - >10 мВ) с толщиной межжелудочковой перегородки (>190% верхнего значения соответствующего возраста) (z-score >3,72), имеющего высокую чувствительность. Синкопе, аномальная реакция АД на физическую нагрузку, случаи ВСС в семье и желудочковая тахикардия, по мнению автора, являются вероятными факторами риска.

У больных с ГКМП и высоким риском ВСС при анализе вариабельности сердечного ритма во время суточного мониторинга ЭКГ в спектре преобладали HF-частоты (0,15-0,45 Гц) [Clariá F. et al., 2008], в то время как у пациентов с ГКМП и низким риском ВСС, а также в контрольной группе представленность HF-частот была нормальной (p < 0,0005). Авторы предлагают использовать данный показатель как «усиливающий» признак для выявления пациентов высокого риска ВСС при ГКМП. Отмечена характерная циркадная вариабельность аритмии. Эпизоды VT/VF чаще наблюдаются днем и в вечерние часы.

Среднежелудочковая обструкция с или без формирования левожелудочковой аневризмы наблюдается в 9,4% случаев среди всех ГКМП. Диагноз данной обструкции устанавливают, если пиковый среднеполостной градиент не менее 30 мм рт.ст. Полагают, что среднежелудочковая обструкция является независимым предиктором неблагоприятного исхода ГКМП из-за возникновения летальных желудочковых аритмий.

Задержка контрастирования миокарда при МРТ с гадолиниумом ассоциируется с желудочковыми аритмиями и, соответственно, ВСС у больных с ГКМП. Авторы предлагают использовать данный показатель в качестве фактора риска ВСС.

Сердечная недостаточность
Смерть от сердечной недостаточности при ГКМП у детей наблюдается редко. Факторы риска неблагоприятного исхода заболевания следующие:

Низкая систолическая функция левого желудочка. Она характеризуется снижением ФВ менее 50 в покое, увеличением КДД ЛЖ более 50 мм (53,2-12,2), низкой фракцией укорочения - менее 30% (30,7?11,1%) и дилатацией левого предсердия более 50 мм (51,2-6,5). Характерно, что низкая систолическая функция левого желудочка ассоциируется с фиброзом миокарда (r = 0,794; p = 0,001). По мнению A. Fernández et al. (2011), такие больные имеют неблагоприятный прогноз, при этом летальный исход от сердечной недостаточности наблюдается в течение 3 лет. Прогноз у пациентов с дилатационной фазой ГКМП по сравнению с ДКМП значительно хуже, несмотря на более интенсивную терапию.

Диастолическая дисфункция левого желудочка, определяемая при допплерографии в виде рестрикции наполнения, достоверно свидетельствует о неблагоприятном прогнозе ГКПМ.

Фиброз миокарда является независимым фактором, определяющим неблагоприятный исход при ГКМП. При возникновении фиброза, который диагностируют методом МРТ с гадолиниумом, летальный исход из-за сердечной недостаточности развивается в среднем через 3,1?1,7 года.

Другие исследователи отмечают высокую частоту ВСС при обнаружении миокардиального фиброза у больных с ГКМП методом компьютерной томографии. Авторы считают, что фиброз миокарда предрасполагает к развитию жизнеугрожающих аритмий и ВСС. По их мнению, пациентов с ГКМП при обнаружении фиброза миокарда следует относить к группе с высоким риском ВСС.


Оцените статью: (13 голосов)
3.85 5 13
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анамнез ГКМП
Анамнез МКДП
Антрациклиновая кардиотоксичность
Аутоиммунная гипотеза ДКМП
Бактериальные миокардиты

Вернуться в раздел: Кардиология / Болезни миокарда





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти