Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Лечение при ГКМП

Лечение при ГКМП
Учитывая, что ГКМП - генетически детерминированное заболевание, его лечение не носит этиологического характера, а направленно на коррекцию основных симптомов заболевания. Целями лечения являются достижение симптоматического улучшения, продление жизни больных путем коррекции ведущих патофизиологических механизмов нарушения гемодинамики. Необходимы лечение и профилактика основных осложнений, включая предотвращение внезапной сердечной смерти.

Существуют два направления в лечении ГКМП: медикаментозное и хирургическое. У всех больных ограничивают физические нагрузки. Дальнейшая стратегия наблюдения и лечения зависит от выраженности клинических симптомов и риска возникновения жизнеугрожающих состояний. Дети с бессимптомным течением заболевания и отсутствием факторов риска развития жизнеугрожающих состояний по данным инструментального исследования должны находиться под диспансерным наблюдением. Необходимо проводить ЭКГ-контроль 1 раз в месяц, ЭхоКГ - 1 раз в 3 мес, холтеровское мониторирование - 1 раз в 6 мес.

В медикаментозной терапии используют β-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов, антиаритмические препараты.

β-Адреноблокаторы начали применять для лечения ГКМП с начала 1960-х гг.


Применение β-адреноблокаторов способствует симптоматическому улучшению в виде уменьшения одышки, сердцебиений, обмороков, болей в сердце, что связано с уменьшением потребности миокарда в кислороде на фоне их применения. β-Адреноблокаторы показаны при обструкции левого желудочка, кардиалгиях, ишемических изменениях в миокарде, аритмиях в покое и при физической нагрузке. Благодаря отрицательному инотропному действию и уменьшению активации симпатикоадреналовой системы при физическом и эмоциональном напряжении, β-адреноблокаторы предотвращают возникновение или повышение субаортального градиента давления, уменьшая обструкцию пути оттока, у больных с латентной или лабильной обструкцией, существенно не влияя на величину этого градиента в покое. Хотя β-адреноблокаторы не оказывают прямого влияния на диастолическое расслабление миокарда, однако они косвенно улучшают диастолическую функцию сердечной мышцы за счет снижения частоты сердечных сокращений и предупреждения ишемии сердечной мышцы, уменьшения конечно-диастолического давления в левом желудочке.


На фоне применения препаратов увеличивается толерантность к физической нагрузке, устраняются нарушения сердечного ритма. β-Адреноблокаторы целесообразно назначать больным с ГКМП независимо от выраженности градиента внутрижелудочкового давления в состоянии покоя.

Предпочтение следует отдавать препаратам без внутренней симпатикомиметической активности. Наибольший опыт накоплен по применению пропранолола (обзидана, анаприлина). Назначают обзидан в дозе 0,7 мг/(кг×сут) в 3 приема длительно, возможно постепенное увеличение дозы препарата до 1 мг/(кг×сут).

В настоящее время более предпочтительными считаются кардиоселективные β-адреноблокаторы пролонгированного действия - атенолол в дозе 0,5 мг/(кг×сут) в 2 приема, метопролол, бисопролол (конкор) длительно, по существу, пожизненно. Необходим постоянный прием препарата. Следует помнить, что самостоятельная отмена препарата может привести к возникновению внезапной смерти.

Блокаторы медленных кальциевых каналов.


Применение препаратов этого класса основывается на снижении уровня свободного кальция в кардиомиоцитах и нивелировании асинхронии их сокращения, улучшении расслабления миокарда и снижении его сократимости, подавлении процессов гипертрофии. Среди блокаторов медленных кальциевых каналов препаратом выбора, благодаря наибольшей выраженности отрицательного инотропного действия и наиболее оптимальному профилю фармакологических свойств, является верапамил (изоптин, финоптин). Он обеспечивает симптоматический эффект у 65-80% больных, включая случаи рефрактерности к лечению β-адреноблокаторами, что обусловлено способностью препарата уменьшать ишемию миокарда, в том числе безболевую, улучшать его диастолическое расслабление и податливость левого желудочка. Прием верапамила увеличивает толерантность к физической нагрузке, уменьшает выраженность ишемического синдрома, устраняет диастолическую дисфункцию, улучшает раннее диастолическое наполнение, устраняет нарушение сердечного ритма. Прием препарата следует начинать в условиях стационара с малых доз - 1-2 мг/(кг×сут) в 3 приема, при хорошей переносимости постепенно дозу препарата доводят до 2,5 мг/(кг×сут), у взрослых она составляет 160-240 мг/сут. Препарат противопоказан при клинически выраженных признаках недостаточности кровообращения из-за отрицательного инотропного действия.

Антиаритмические препараты. Сохраняющиеся нарушения сердечного ритма на фоне терапии β-адреноблокаторами или антагонистами кальциевых каналов являются показанием к назначению антиаритмических средств других классов. Из антиаритмических препаратов у детей предпочтение отдается кордарону в дозе 5-10 мг/(кг×сут). Кордарон, наряду с антиаритмической активностью уменьшает гиперконтрактильность и ишемию миокарда. Он является наиболее эффективным препаратом, предотвращающим возникновение внезапной смерти. Лечение кордароном начинают с насыщающей дозы из расчета 10 мг/(кг×сут) в течение 3-7 дней с постепенным, по мере уменьшения частоты сердечных сокращений, ее снижением до поддерживающей - 3-4 мг/(кг×сут). Следует помнить о возможности отложения препарата в тканях с развитием пневмофиброза, поражения роговицы, кожи, о нарушении функции щитовидной железы, в связи с чем необходим регулярный контроль за состоянием этих органов.

Для купирования пароксизмов мерцательной аритмии, кроме амидарона, используют β-адреноблокаторы, верапамил, при неэффективности этой терапии прибегают к электроимпульсной терапии. Наличие мерцательной аритмии создает вероятность развития тромбоэмболических осложнений, что требует назначения антикоагулянтов.

Признаки сердечной недостаточности являются показанием к назначению ингибиторов АПФ и мочегонных препаратов. Препаратом выбора ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента является капотен в дозе 0,7 мг/кг массы тела в сутки в 3 приема. Из мочегонных препаратов используют верошпирон по 2 мг/(кг×сут); при недостаточности кровообращения IIБ степени подключают фуросемид в дозе 1,5 мг/(кг×сут). Следует помнить, что сердечные гликозиды (дигоксин) противопоказаны в связи с выраженным инотропным действием, поскольку они усиливают степень обструкции левого желудочка.

Учитывая явления гиперкоагуляции, опасность тромбообразования и развития тромбоэмболических осложнений, в комплекс лечения включают дезагреганты: трентал, микродозы аспирина (2 мг/кг массы тела).

Хирургическое лечение заключается в рассечении гипертрофированной межжелудочковой перегородки или в иссечении отдельных ее участков. Любая операция носит паллиативный характер. Главным критерием выбора хирургического вмешательства является отсутствие эффекта после длительного интенсивного терапевтического лечения у больных с выраженным градиентом внутрижелудочкового давления в состоянии покоя, увеличивающегося при функциональных пробах, и с выраженными клиническими проявлениями заболевания. При высоком риске возникновения жизнеугрожающих аритмий, даже на фоне применения β-блокаторов и других антиаритмиков, проводят имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. Брадикардия, осложняющаяся развитием синкопальных состояний, лимитирует применение β-адреноблокаторов и верапамила, в этих случаях целесообразно подшивание кардиостимулятора.

Генная терапия. Остается надеяться, что развитие генной терапии в будущем обеспечит возможность этиопатогенетического лечения ГКМП путем ингибирования транскрипции мутантной аллели. Поскольку наиболее долгоживущий белок миокарда - миозин имеет период полужизни, равный примерно пяти дням, каждые несколько недель сердце полностью обновляется, и блокирование мутантного гена обеспечит полное обратное развитие гипертрофии через несколько недель или месяцев даже у взрослого больного.


Оцените статью: (10 голосов)
4.4 5 10
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анамнез ГКМП
Анамнез МКДП
Антрациклиновая кардиотоксичность
Аутоиммунная гипотеза ДКМП
Бактериальные миокардиты

Вернуться в раздел: Кардиология / Болезни миокарда





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти