Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Лечение больных РКМП

Лечение больных РКМП
Лечение рестриктивной кардиомиопатии носит симптоматический характер и не влияет на прогноз заболевания. Мочегонные средства уменьшают легочный или системный венозный застой, однако некоторые пациенты из-за снижения желудочкового давления могут фактически чувствовать себя хуже после приема диуретиков. Назначение дигоксина при нормальной систолической функции является проблематичным, его следует использовать с осторожностью.

Показано назначение антикоагулянтов, поскольку повышен риск тромбоэмболических осложнений.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента уменьшают системное артериальное давление без увеличения сердечного выброса. По этой причине назначение этих препаратов не рекомендуют.

Хирургическое лечение
Хирургическое лечение возможно только путем трансплантации сердца. Трансплантация сердца у детей с рестриктивной кардиомиопатией должна быть проведена как можно раньше, поскольку у них рано развивается легочная гипертензия.


У детей с рестриктивной кардиомиопатией развитие легочной гипертензии возникает значительно чаще, чем при дилатационной и гипертрофической кардиомиопатии. Именно поэтому дети с рестриктивной кардиомиопатией нуждаются в мониторировании легочного артериального давления. У пациентов с потенциально обратимой легочной гипертензией трансплантация сердца должна быть проведена как можно раньше. У пациентов с рестриктивной кардиомиопатией, обусловленной системным инфильтративным заболеванием, таким как саркоидоз, трансплантация сердца не показана, поскольку основной процесс заболевания развивается и в пересаженном сердце.

Используют стандартную технологию пересадки сердца, за исключением того, что у детей с рестриктивной кардиомиопатией в послеоперационном периоде необходима коррекция и мониторирование легочной гипертензии.

Результаты трансплантации сердца у детей с рестриктивной кардиомиопатией в целом хорошие и определяются величиной легочной гипертензии и послеоперационными осложнениями.

Дети, которым проведена трансплантация сердца по поводу рестриктивной кардиомиопатии, в последующем должны проходить лечение иммуносупрессивными средствами по стандартному протоколу.


Если у ребенка после пересадки сердца сохраняется легочная гипертензия, проводят терапию, включающую дыхание кислородом под повышенным давлением, гипервентиляцию. Назначают вазодилататоры, такие как простагландин E1 (PGE1), простациклин, нитропруссид (sodium nitroprusside), эноксимон, (enoximone), алкалинизацию крови и оксид азота. В тяжелых случаях осуществляют экстракорпоральную мембранную оксигенацию.

Осложнения
Наиболее частыми осложнениями являются:
- развитие застойной сердечной недостаточности;
- аритмии (включая внезапную аритмогенную смерть);
- высокая легочная гипертензия;
- тромбоэмболические осложнения.

Прогноз
Прогноз у детей с РКМП неблагоприятный. Дети имеют повышенный риск острых и хронических осложнений и поэтому нуждаются в постоянном наблюдении и мониторировании параметров. Смертность составляет 63% в течение 3 лет с момента постановки диагноза и 75% - в течение 6 лет от начала заболевания.


Около 44-50% выживают в течение 1-2 лет с момента презентации заболевания, 29-37% выживают в течение 3-4 лет от начала заболевания.

Дети, которым была проведена трансплантация сердца до развития высокой легочной гипертензии, имеют благоприятный прогноз, такой же, как при других типах кардиомиопатий.


Оцените статью: (11 голосов)
3.82 5 11
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анамнез ГКМП
Анамнез МКДП
Антрациклиновая кардиотоксичность
Аутоиммунная гипотеза ДКМП
Бактериальные миокардиты

Вернуться в раздел: Кардиология / Болезни миокарда





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти