Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Гистиоцитоидная кардиомиопатия

Гистиоцитоидная кардиомиопатия
Гистиоцитоидная кардиомиопатия (ГиКМП) в литературе также обозначается терминами «ксантомная кардиомиопатия», «локальная липидная кардиомиопатия», «пенообразная трансформация миокарда у новорожденных», «арахноцитоз сердечной мышцы», «опухоль из клеток Пуркинье», «онкоцитарная кардиомиопатия». Эту наследуемую по аутосомно-рецессивному типу патологию впервые описал D. Voth в 1962 г. К настоящему времени в литературе описано более 60 случаев этого заболевания. Среди заболевших преобладают девочки в соотношении 5:1.

Причиной заболевания является патология митохондриального транспорта электронов, связанная с мутацией гена, кодирующего митохондриальный цитохром В. На аутопсии макроскопически ГиКМП представлена гамартозными массами в миокарде в виде желтоватых узелков от 1 до 2 мм. Наиболее распространенные отложения этих масс наблюдаются в проводящей системе и эндомиокарде левого желудочка. Гистологически очаги скопления этих масс представлены удлиненными мышечными волокнами, схожими с миофибриллами, - гистиоцитоподобными пенистыми (онкоцитарными) клетками, в цитоплазме которых содержится большое количество липидов и гликогена.

При ГиКМП внутриутробно возникают нарушения дифференциации клеток Пуркинье и проводящей системы сердца.


Нормальные клетки проводящей системы сердца замещаются клетками, напоминающими гистиоциты, с массивными липидными включениями. Эти клетки обнаруживают преимущественно в желудочках субэндо- и субэпикардиально. При окраске суданом черным в цитоплазме этих клеток обнаруживаются маленькие гранулы, отсутствующие в нормальных сократительных кардиомиоцитах. Липидные включения в цитоплазме гистиоцитоидных клеток представляют собой триглицериды насыщенных жирных кислот.

Характерно наличие в гистиоцитоидных клетках большого количества деформированных митохондрий, занимающих большую часть клеток и придающих ей специфическую зернистость при световой микроскопии. При электронной микроскопии в гистиоцитоидных клетках обнаруживают много митохондрий причудливой формы, с низким содержанием цитохрома В.

При иммуногистохимическом исследовании гистиоцитоидные клетки окрашиваются актином, десмином и миоглобином, что свидетельствует об их мышечном происхождении. Аналогичные клетки у младенцев с ГиКМП можно найти в других органах, включая трахею, надпочечники, щитовидную железу, переднюю долю гипофиза и слюнные железы.


Описаны также поражения печени (стеатоз) и почек (тубулярный некроз). ГиКМП иногда ассоциируется с врожденными пороками сердца (дефектами перегородок сердца, синдромом гипоплазии левых отделов) или пороками центральной нервной системы, глаз, кожи, расщелинами неба.

Симптомы ГиКМП обычно появляются на первом году жизни, причем триггером могут быть вирусная инфекция или вакцинация. Ведущими признаками болезни служат злокачественная аритмия и кардиомегалия. Аритмии обычно бывают сложными: наджелудочковая и желудочковая политопная экстрасистолия, мультифокальная предсердная тахикардия, политопные желудочковые тахикардии.

Клинически эти аритмии часто проявляются пре синкопальными и синкопальными состояниями. Для аритмий при ГиКМП характерна резистентность к антиаритмическим средствам. Обычно больные умирают через несколько недель после начала приступов желудочковой тахикардии. Кардиомегалия - другой характерный симптом болезни. Сердце достигает больших размеров, и одновременно снижается сократительная способность миокарда, в связи с чем возникает подозрение на эндомиокардиальный фиброэластоз.


При эхокардиографии (ЭхоКГ) определяется симметричная гипертрофия миокарда с усиленным сигналом от эндокарда, как при фиброэластозе. Описанные в литературе случаи ГиКМП каких-либо специфических признаков на электрокардиограмме (ЭКГ) не имеют.

Дифференциальную диагностику проводят с врожденными пороками сердца, фиброэластозом, врожденным гипотиреозом, гликогенозом II типа.

Прогноз для жизни неблагоприятен, больные умирают от желудочковой фибрилляции или асистолии в младенческом возрасте.


Оцените статью: (11 голосов)
3.91 5 11
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анамнез ГКМП
Анамнез МКДП
Антрациклиновая кардиотоксичность
Аутоиммунная гипотеза ДКМП
Бактериальные миокардиты

Вернуться в раздел: Кардиология / Болезни миокарда





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти