Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Патологическая анатомия и гистология при АДПЖ

Патологическая анатомия и гистология при АДПЖ
Патолого-анатомически при АДПЖ имеет место дилатация полости, часто обнаруживают аневризмы и истончение свободной стенки правого желудочка в области выносящего тракта, верхушки или нижней стенки. Патологический процесс может быть локализованным или распространенным. Область дисплазии имеет белый цвет, стенка желудочка истончена, эндокард в этом месте склерозирован. Миокард замещен фиброзной или жировой тканью. В этой связи выделяют два гистологических варианта АДПЖ: липоматозную и фиброзную (фибролипоматозную) дисплазию.

Гистология
При гистологическом исследовании липоматозной дисплазии выявляют различной степени выраженности редукцию количества миофибрилл и замещение их жировой тканью, инфильтрацию липидными клетками, гистиоцитами и лимфоцитами. Оставшиеся миофибриллы в диспластической области гипертрофированы и могут иметь признаки дегенеративного повреждения. Липоматозная дисплазия чаще локализуется в области верхушки и выносящего тракта правого желудочка.

Фиброзная, или фибролипоматозная, дисплазия более распространена, чем липоматозная АДПЖ, имеет место миокардиальный склероз, чаще локализованный в области задней стенки правого желудочка, сопровождаемый формированием аневризм.


Фиброзируется преимущественно субэндокардиальный слой миокарда, как и при липоматозной дисплазии, в аритмогенной зоне миокарда могут быть небольшая мононуклеарная инфильтрация, дегенеративные или некротические изменения миоцитов. Мононуклеарная инфильтрация свидетельствовует о воспалительном генезе заболевания (вирусном миокардите), однако она может быть вторичной вследствие некроза кардиомиоцитов.

Указанные гистологические проявления свидетельствуют о том, что имеет место не врожденное отсутствие миокарда, а прогрессирующее замещение его жировой или фиброзной тканью. Это фиброзное или жировое замещение миокарда не связано с ишемией, поскольку как эпикардиальные, так и интрамуральные коронарные артерии в области дисплазии не изменены. В этой связи некоторые авторы рассматривают АДПЖ как прогрессирующую кардиомиопатию с первичным вовлечением в патологический процесс миокарда правого желудочка.

Другие гистологические находки при АДПЖ связаны с вторичными изменениями гемодинамики.


К ним относятся дилатационная кардиомиопатия, хроническая объемная перегрузка правого желудочка. Толщина свободной стенки правого желудочка не является диагностическим критерием АДПЖ, поскольку имеет место замещение недостающих миоцитов жировой или фиброзной тканью. При липоматозной дисплазии толщина стенки правого желудочка обычно составляет 4-5 мм, при фибролипоматозной - 2-3 мм.

Обычно левый желудочек не вовлекается в патологический процесс. Однако известны случаи смерти детей при АДПЖ, когда обнаруживалась жировая дисплазия левого желудочка. Локальное поражение левого желудочка наблюдается примерно у 1/3 больных с АДПЖ и протекает бессимптомно. Ни в одном случае при сопутствующем вовлечении в патологический процесс левого желудочка в нем не выявлено аритмогенных зон.


Оцените статью: (10 голосов)
4 5 10
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анамнез ГКМП
Анамнез МКДП
Антрациклиновая кардиотоксичность
Аутоиммунная гипотеза ДКМП
Бактериальные миокардиты

Вернуться в раздел: Кардиология / Болезни миокарда





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти