Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Клиническая картина АДПЖ

Клиническая картина АДПЖ
Клиническая симптоматика заболевания не зависит от возраста. Известны случаи возникновения заболевания в возрасте одного года, наиболее часто АДПЖ выявляют после 10 лет. Классически АДПЖ проявляется синкопе или сердцебиением, вторичными к желудочковой тахикардии, имеющей морфологию блокады левой ножки пучка Гиса и исходящей из диспластической области правого желудочка. Начало заболевания характеризуется появлением синкопальных эпизодов, сердцебиения и желудочковой тахикардии. Недиагностированная при жизни АДПЖ может быть причиной аритмогенной внезапной смерти, в том числе и у спортсменов. Причинами внезапной смерти при АДПЖ являются тахикардия и фибрилляция желудочков.

Заболевание не имеет каких-либо специфических проявлений. При отсутствии синкопе больные не имеют жалоб и выглядят здоровыми. Очень редко может определяться симптоматика правожелудочковой недостаточности, которая более характерна для новорожденных и детей раннего возраста. В 10% случаев обнаруживают незначительное выбухание передней грудной стенки слева, в 20% - выслушивают акцент II тона над легочной артерией.

Характерным, но неспецифическим признаком АДПЖ является нерегулярный ритм в межприступный период.


Во время эпизода желудочковой тахикардии развиваются системная гипотензия, синкопе и циркуляторный шок.

Частота синкопальных атак существенно варьирует. Они могут наблюдаться несколько раз в день, 1-2 раза в месяц, 1-2 раза в год и реже. Выделяют 4 класса больных с АДПЖ: а) приступы повторяются несколько раз в день или месяц; в) повторные атаки тахикардии в течение 2-3 лет; с) редкие эпизоды тахикардии - 1 раз в 3-9 лет; д) однократный приступ тахикардии при катамнестическом наблюдении в течение 10 лет.

При отсутствии правожелудочковой недостаточности сердце на рентгенограмме у детей с АДПЖ не увеличено. В старшем возрасте умеренная дилатация (кардиоторакальное отношение - >50%) наблюдается примерно у половины больных с АДПЖ. Легочный сосудистый рисунок обычно не изменен.

Электрокардиографическое исследование позволяет заподозрить АДПЖ (рис. 7.58). Обычно регистрируется синусовый ритм с частыми желудочковыми экстрасистолами, имеющими морфологию блокады левой ножки пучка Гиса.


Может наблюдаться мультифокальная желудочковая экстрасистолия по типу бигеминии, тригеминии или с нерегулярной последовательностью. Желудочковая экстрасистолия с блокадой правой ножки пучка Гиса нехарактерна для больных с АДПЖ. Более 50% больных с семейной формой АДПЖ при холтеровском мониторировании ЭКГ имеют желудочковую аритмию градации 4А по Лоу и выше.

Комплекс QRS, зубцы Р и Т в синусовых циклах не изменены. Интервал P-R в 75% случаев превышает 0,16 с, в 30% случаев отмечается неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Иногда выявляется уменьшение вольтажа желудочкового комплекса QRS в правых грудных отведениях. У взрослых больных с АДПЖ нечасто регистрируются отрицательные зубцы Т в отведениях V1-V4, однако у детей до 12 лет данные изменения встречаются в норме и не являются признаком патологии. Если в патологический процесс вовлечен левый желудочек, регистрируется глубокий зубец Q и отрицательные зубцы Т в левых грудных отведениях. В 30% случаев при АДПЖ в правых грудных отведениях на сегменте ST отмечается так называемая эпсилон-волна (ε-волна), которая отражает замедленную деполяризацию и является фактором риска re-entry тахикардии.

Электрофизиологической основой re-entry тахикардии при АДПЖ является задержка внутрижелудочковой передачи импульса в диспластической зоне.


В этой связи, когда удается зарегистрировать желудочковую тахикардию, она имеет морфологию, характерную для блокады левой ножки пучка Гиса, с частотой 170-300 в минуту, при этом электрическая ось сердца не отклонена или имеет девиацию вправо. При правожелудочковых тахиаритмиях 3-4-й градации эхокардиографию можно считать «золотым стандартом» диагностики АДПЖ. При двухмерной эхокардиографии выявляют дисфункцию и дилатацию правожелудочковой полости, области дисплазии правого желудочка. Дисфункция правого желудочка и регионарные нарушения кинетики его свободной стенки выявляют с помощью радионуклидной ангиографии. Магнитно-резонансная томография позволяет дифференцировать жировые накопления от рабочего миокарда, тем самым установить диагноз АДПЖ.

При подозрении на АДПЖ (то есть, когда имеет место идиопатическая желудочковая тахикардия при отсутствии видимых органических изменений в сердце) показана катетеризация полостей сердца. Во время исследования обычно обнаруживают нормальное давление в полостях, характерное увеличение правопредсердной А-волны. При вентрикулографии регистрируются дискинезия правого желудочка, сегментарная дилатация, а на более поздних стадиях заболевания - общая дилатация полости, парадоксальное движение в области выносящего тракта. Важным диагностическим признаком заболевания является систолическое выбухание свободной стенки правого желудочка по типу треугольной дисплазии. Во время исследования может быть проведена эндомиокардиальная биопсия. Она показана при отсутствии правожелудочковой дискинезии, которую не всегда выявляют во время вентрикулографии.

Электрофизиологическое исследование необязательно для постановки диагноза АДПЖ. Известно, что время предсердного и атриовентрикулярного проведений у больных с АДПЖ не изменено или незначительно удлинено. Электрофизиологическое исследование проводят в тех случаях, когда возникают сомнения в локализации аритмогенной зоны в правом желудочке, поскольку данный тест позволяет достоверно подтвердить правожелудочковое происхождение тахикардии. С другой стороны, электрофизиологическое исследование может быть полезно при подборе эффективных противоаритмических средств.

Для постановки диагноза АДПЖ приняты критерии McKenna et al. (модифицированы Европейской ассоциацией кардиологов). Для постановки диагноза АДПЖ используют различные клинико-инструментальные критерии - большие и малые диагностические критерии. Для окончательного диагноза достаточно выявления 2 больших, или 1 большого и 2 малых, или 4 малых критериев. Все критерии разбиты на 6 категорий.

Диагностические критерии аритмогенной дисплазии/кардиомиопатии правого желудочка. Классификация международной группы экспертов в модификации D. Corrado et al. (2000)

I. Глобальные и/или региональные дисфункции и структурные аномалии правого желудочка, выявленные при эхокардиографии, ангиографии, магнитно-резонансной томографии или радионуклидной сцинтиграфии.
Большие критерии
Большая дилатация и снижение фракции выброса правого желудочка с нормальной (или умеренно измененной) функцией левого желудочка.

Локальная правожелудочковая аневризма (выявление акинетической или дискенитической области).

Выраженная сегментарная правожелудочковая дилатация.

Малые критерии
Умеренная общая дилатация правого желудочка и/или снижение фракции выброса при нормальной функции левого желудочка.

Умеренная сегментарная дилатация правого желудочка.

Региональная правожелудочковая гипокинезия.

II. Морфологическая характеристика миокарда правого желудочка
Большие критерии
Выявление жировой инфильтрации миокарда при эндомиокардиальной биопсии.

III. Нарушения реполяризации
Малые критерии
Инвертированный зубец Т в правых прекардиальных отведениях (V2 и V3) (у детей старше 12 лет, при отсутствии полной блокады правой ножки пучка Гиса).

IV. Нарушения деполяризации и проведения
Большие критерии
Выявление e-волны (e-W) или удлинения комплекса QRS (>110 мс у взрослых) в правых прекардиальных отведениях (V1-V3).

Малые критерии
Выявление поздних желудочковых потенциалов.

V. Аритмии
Малые критерии
Желудочковая тахикардия с блокадой левой ножки пучка Гиса, выявленная любым методом (ЭКГ, ХМ, стресс-тестами). Частая (>1000/24 ч) желудочковая экстрасистолия при ХМ.

VI. Семейный анамнез
Большие критерии
Выявление достоверных случаев АДПЖ в семье, доказанных биопсией или при хирургическом вмешательстве.

Малые критерии
Семейные случаи внезапной смерти в молодом возрасте (<35 лет) при правожелудочковой дисплазии.

Выявление случаев АДПЖ в семье, доказанных на основе представленных критериев.


Оцените статью: (10 голосов)
4.7 5 10
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анамнез ГКМП
Анамнез МКДП
Антрациклиновая кардиотоксичность
Аутоиммунная гипотеза ДКМП
Бактериальные миокардиты

Вернуться в раздел: Кардиология / Болезни миокарда





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти