Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Кардиомиопатия Такотсубо

Кардиомиопатия Такотсубо
Кардиомиопатия Такотсубо - относительно редко встречаемая и трудно диагностируемая транзиторная левожелудочковая дисфункция. Ее впервые описали японские исследователи H. Satoh et al. в 1990 г. Название кардиомиопатии определено характером неравномерного сокращения левого желудочка в систолу с изменением формы сердца в виде расширения средней части и верхушки сердца и одновременного сужения в базальных отделах. Такая траектория движения сердца напомнила авторам глиняный горшок для ловли осьминогов, что обозначается на японском языке словом takotsubo.

В мировой литературе применяется несколько синонимов для описания кардиомиопатии Такотсубо: «преходящее шарообразное расширение верхушки левого желудочка», «ампульная кардиомиопатия», «амфороподобная кардиомиопатия», «синдромом транзиторного баллонирования верхушки».

Учитывая, что важнейшим пусковым фактором возникновения этой патологии является эмоциональный стресс, а также стремительное развитие изменений в сердце в виде внезапной деформации левого желудочка, для определения данной патологии также используют термины: «стресс-кардиомиопатия», «синдром разбитого сердца», «синдром оглушенного миокарда».

Эпидемиология
Первоначально, c 1990 по 2000 г., синдром исключительно обнаруживали только среди японской популяции.


Набольшее количество пациентов (88) описали K. Tsushikashi. В последние десять лет это заболевание диагностируют у пациентов европейской популяции и в США.

Распространенность
КМП Такотсубо остается неизвестной, поскольку патология плохо диагностируется, а в ряде случаев заболевание протекает под другими масками. В Японии распространенность КМП Такотсубо самая высокая и составляет 1-2% среди госпитализированных пациентов с болями в области сердца и острыми изменениями сегмента ST на ЭКГ. В США 2-2,2% пациентов с клинической картиной подъема сегмента ST и острым инфарктом миокарда или нестабильной стенокардией соответствуют критериям КМП Такотсубо. В исследованиях Facciorusso et al. (2009) распространенность кардиомиопатии Такосубо более высокая, однако автор использовал новые критерии заболевания.

Заболевание встречается у пациентов в любом возрасте. Имеются лишь единичные описания кардиомиопатии Такотсубо в детском возрасте: у 2-летней девочки, у ребенка после сильного эмоционального стресса, у девочек с нервной анорексией, а также на фоне тяжелой гипогликемической атаки, у девочек пубертатного периода.


Наиболее часто патология встречается у женщин пожилого возраста, что связывается с резким снижением уровня эстрогенов.

Патогенез
Патогенетические механизмы, лежащие в основе заболевания, не изучены. Причина возникновения КМП Такотсубо также до конца не ясна, обсуждаются несколько возможных этиопатогенетических факторов.

По современным представлениям, доминирующим причинным фактором в возникновении кардиомиопатии Такотсубо являются эмоциональный и физический стресс, сопровождаемые острым выбросом катехоламинов в сочетании с повышением чувствительности адренорецепторов к катехоламинам и нарушением симпатической иннервации верхушки сердца. Дискутируется значение нарушения вегетативной функции на уровне ядер гипоталамуса на фоне общей стресс-реакции организма.

Повышение концентрации катехоламинов в плазме наблюдается в 74,3% случаев в острую фазу кардиомиопатии Такотсубо. Гиперкатехоламинемия может способствовать миокардиальному повреждению кардиомиоцитов, повышению уровня внутриклеточного кальция, увеличению уровня свободных радикалов.


Гиперкатехоламинемия способствует развитию многососудистого спазма венечных артерий с нарушением микроциркуляции, что рассматривается в качестве основного патогенетического механизма возникновения КМП Такотсубо. Гиперкатехоламнемия в сочетании с распространенным вазоспазмом коронарных артерий приводит к развитию ишемии. При этом не совсем ясно, почему коронароспазм возникает именно в апикальной области левого желудочка. Некоторые авторы пытаются объяснить этот феномена с позиции особенностей иннервации сердца, выдвигают гипотезу, что это связано с большим количеством симпатических нервных окончаний в базальных отделах миокарда по сравнению с верхушкой, а это может способствовать развитию баллоноподобной асинергии в апикальных отделах с гиперсократимостью в базальных отделах.

Вместе с тем в работах других авторов теория многососудистого спазма не нашла подтверждения. Так, внутрикоронарное введение ацетилхолина сопровождалось коронароспазмом только у 1 из 13 пациентов.

Обсуждается также роль физического стресса, в частности переохлаждения, а также вредных привычек - злоупотребления алкоголем, наркомании (употребления кокаина, опиатов) - в качестве триггерных факторов возникновения заболевания.

Среди других причинных факторов рассматриваются особенности строения сердца (S-образное строение межжелудочковой перегородки, малый диаметр выносящего тракта левого желудочка). Описано развитие заболевания при некоторых острых состояниях: пневмотораксе, пароксизме желудочковой тахикардии и фибрилляции. Есть сведения о развитии ампульной кардиомиопатии, индуцированной эпидуральным абсцессом.

Патоморфология
Для кардиомиопатии Такотсубо по данным эндомиокардиальной биопсии сердца (электронной микроскопии) характерны структурные повреждения кардиомиоцитов в виде вакуолизации, нарушения цитоскелета, деградации контрактильных белков, фокального и интерстициального фиброза. В некоторых случаях отмечают диссеминированный фиброз с инфильтрацией мононуклеарными клетками. Применение иммуногистохимических методов в острую фазу заболевания позволило установить уменьшение количества актина, нарушение структуры дистрофина и коннексина-43, значительную активацию коллагена 1-го типа и, как следствие, фибротические изменения внеклеточного пространства миокарда. Для обнаружения морфологических изменений кардиомиоцитов при кардиомиопатии Такотсубо одинаково важными являются как правожелудочковая, так и левожелудочковая эндомиокардиальная биопсия.

Клиническая картина
В большом аналитическом обзоре, включающем 286 пациентов в возрасте 10-89 лет с достоверно подтвержденной кардиомиопатией Такотсубо, было показано, что наиболее частыми клиническими симптомами были боли в груди и одышка. Боль в груди является кардинальным симптомом у 185 из 273 пациентов (67,8%) и одышка - у 40 из 225 пациентов (17,8%). Тем не менее более серьезные клинические проявления, такие как кардиогенный шок и фибрилляция желудочков, встречаются в 4,2 и 1,5% соответственно.

Кардиомиопатии часто предшествует эмоциональный или физический стресс. Эмоциональный стресс, например, неожиданная смерть родственника или друга, домашнее насилие был выявлен у 68 из 254 пациентов (26,8%); физический стресс, например, изнурительный труд, приступ астмы, эндоскопия желудка, - у 96 из 254 пациентов (37,8%). Тем не менее у 87 из 212 пациентов (34,3%) не было никакого предыдущего эмоционального или физического стрессового события.

Заболевание манифестирует резкой приступообразной болью за грудиной, продолжающейся 20-30 мин и более. В отличии от острого коронарного синдрома, боль не купируется приемом нитратов. Болевой синдром сопровождается одышкой, сердцебиением, повышенной потливостью. Возможны снижение артериального давления, головокружение, значительно реже наблюдается гемодинамическая нестабильность с тяжелой гипотензией, тошнотой, обмороками и кардиогенным шоком.

Диагностика
Электрокардиографические проявления обычно также имитируют острый коронарный синдром. Характерны инфарктоподобный подъем сегмента ST, максимально выраженный в прекардиальных отведениях, диффузная инверсия зубца Т, образование патологического зубца Q. В последующем выраженность инверсии зубца Т увеличивается (преимущественно в отведениях V2-V6), либо регистрируется в большем числе отведений ЭКГ изменения при КМП Такотсубо.

Восстановление ЭКГ происходит на 2-3-й неделе. Возможно удлинение интервала Q-T до 450-500 мс в течение первых 48 ч. Нередко выявляют нарушения ритма и проводимости: синусовую брадикардию, атриовентрикулярную блокаду, фибрилляцию предсердий, желудочковую тахикардию. Считают, что в 0,7-2,5% случаев кардиомиопатия Такотсубо является причиной неправильной постановки диагноза инфаркта миокарда. Все отклонения нормализуются через 8-10 нед.

Наиболее специфичные изменения для КМП Такотсубо выявляются при эхокардиографии и контрастной вентрикулографии, проведенной на высоте болевого синдрома.

Эхокардиография играет решающее значение в диагностике заболевания. Так, на фоне острого ишемического синдрома при манифестации заболевания выявляются акинез или дискинез верхушки и срединной части левого желудочка с гиперконтрактильностью основания и обструкцией выносящего тракта левого желудочка, при этом форма левого желудочка напоминает приспособление для ловли осьминогов, отсюда и происходит название синдрома - tacotsubo. Левожелудочковая дисфункция самостоятельно исчезает в течение нескольких дней или реже недель без реваскуляризации. В острую стадию характерно снижение систолической функции (фракция выброса - от 20 до 40%) с последующим повышением до нормальных параметров.

Вентрикулография и магнитнорезонансная томография при кардиомиопатии Такотсубо дают возможность уточнить характер сегментарной дисфункции левого желудочка, обнаружить акинезию антеролатеральных, апикальных, диафрагмальных и септальных отделов левого желудочка с одновременным повышением сократимости в его базальных отделах. Дисфункция правого желудочка характеризуется гипокинезом или акинезом преимущественно апиколатерального сегмента.

Ангиография является ценным методом диагностики заболевания. Принципиальное отличием КМП Такотсубо от острого коронарного синдрома - отсутствие гемодинамически значимого стеноза венечных артерий по результатам ангиографии, проведенной на высоте клинических проявлений. По данным P. Наghi et al., у лиц с верифицированным диагнозом кардиомиопатии Такотсубо максимальная обструкция венечных артерий не превышает 50-65%.

Выполняют сцинтиграфию миокарда с таллием-201 и йодом-123, пентадекановой кислотой. Позитронно-эмиссионная томография позволяет уточнить выраженность перфузионных нарушений. Данные однофотонной эмиссионной компьютерной томографии свидетельствуют об уменьшении миокардиальной перфузии при отсутствии обструктивных изменений венечных сосудов и умеренном снижении сократимости в области верхушки, что подтверждает роль микрососудистого спазма в генезе заболевания. В острую фазу заболевания в миокарде регистрируют глубокие регионарные нарушения перфузии, однако большая часть кардиомиоцитов в этих зонах сохраняет целостность мембраны и затем полностью восстанавливает свою функцию. Практически полное восстановление перфузии наблюдают через 3-5 дней от начала заболевания.

У больных с кардиомиопатией Такотсубо, в отличие от больных с острым коронарным синдромом, характерно минимальное повышение активности кардиоспецифических ферментов - уровня тропонинов I, МВ-фракции креатинфосфокиназы в крови, не соответствующее объему пораженного миокарда.

Базируясь на клинических данных, в Mayo Clinic разработаны клинические критерии КМП Такотсубо.

Mayo-критерии клинической диагностики синдрома транзиторного баллонирования верхушки (кардиомиопатии Такотсубо):

1. Транзиторный акинез или дискинез верхушки левого желудочка и среднего его сегмента с локальными нарушениями кинетики стенок.

2. Отсутствие обструкции коронарных артерий или острого отрыва бляшки.

3. Появление новых электрокардиографических аномалий (или подъем сегмента ST, или инверсия зубца Т).

4. Отсутствие острой тяжелой травмы мозга, внутричерепного кровотечения, феохромоцитомы, обструктивного поражения эпикардиальных коронарных артерий, миокардита, гипертрофической кардиомиопатии.

Прогноз
Восстановление функции левого желудочка наблюдается на 2-4-й неделе от начала появления симптомов заболевания. В ряде наблюдений у лиц старшего возраста возможно развитие умеренно выраженной сердечной недостаточности. Редкими осложнениями являются кардиогенный шок, разрыв миокарда, тромбообразование, желудочковая аритмия. Описано несколько случаев осложнения течения заболевания отеком легких в результате тяжелой левожелудочковой недостаточности, выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка с тяжелой митральной регургитацией. Возможно возникновение перикардита и пристеночного апикального тромбообразования. В литературе приводится только единичный случай внезапной смерти.

Несмотря на выраженные клинические симптомы, кажущийся высокий риск развития аритмий, смертность в условиях стационара составляет около 1,7%, а полное клиническое выздоровление наблюдают в 95,9% случаев. Как правило, рецидивы заболевания возникают достаточно редко. Так, только у 2 (2,7%) из 72 пациентов в наблюдениях, описанных K. Tsushikashi et al. (2001), повторный эмоциональный стресс сопровождался появлением клинической картины ампульной кардиомиопатии.

Лечение
Специальных методов лечения кардиомиопатии Такотсубо в настоящее время не разработано. Схема лечения стандартна для систолической дисфункции левого желудочка и включает ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, β-адреноблокаторы, ацетилсалициловую кислоту, диуретики и антагонисты кальция при необходимости. Большинство авторов при возникновении симптомов заболевания проводят лечение миокардиальной ишемии.


Оцените статью: (9 голосов)
4.22 5 9
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анамнез ГКМП
Анамнез МКДП
Антрациклиновая кардиотоксичность
Аутоиммунная гипотеза ДКМП
Бактериальные миокардиты

Вернуться в раздел: Кардиология / Болезни миокарда





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти