Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Некомпактный миокард левого желудочка

Некомпактный миокард левого желудочка
Изолированный некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) является редкой формой врожденной кардиомиопатии. Данное заболевание возникает во время эмбрионального развития трабекулярных образований миокарда. Причинами его являются нарушение эмбриогенеза миокарда, прекращение в определенный момент упорядочивания, уплотнения хаотически расположенных трабекул. В то время как в постнатальном периоде повышенной трабекуляризации не наблюдается, некомпактный миокард напоминает эмбриональный миокард, или миокард рептилий.

В большинстве случаев некомпактный миокард левого желудочка описывали при сочетании с различными пороками сердца. Изолированный некомпактный миокард впервые описали как самостоятельную нозологическую форму кардиомиопатии Chin et al. (1990).

Распространенность
Распространенность изолированного некомпактного левого желудочка не установлена. По данным эхокардиографии, встречается в 0,014% случаев. Семейные формы заболевания в детской популяции наблюдаются в 40-50% случаев и в 18% - во взрослой.


Заболевание значительно чаще наблюдается у лиц мужского пола.

Раньше некомпактный миокард обозначали как персистирующие миокардиальные синусоиды, или губчатый миокард. Губчатый миокард обнаруживают преимущественно в левом желудочке, однако может наблюдаться в правом желудочке или обеих камерах.

Некомпактный миокард не имеет специфических гистологических данных. Большинство авторов отмечают повышенный фиброз трабекулярных образований.

Этиология
Причина возникновения некомпактного миокарда левого желудочка - несовершенный эмбриогенез, в результате которого нарушается нормальное развитие миокарда. Первичный миокард состоит из неплотно связанной сети переплетенных между собой волокон, разделенных глубокими карманами, сообщающимися с полостью ЛЖ. В период с 5-й по 8-ю неделю эмбрионального развития эта рыхлая сеть волокон постепенно становится компактной. Процесс начинается с эпикарда и идет к эндокарду, от основания сердца к его верхушке.


В то же время развивается коронарное кровообращение и межтрабекулярные карманы превращаются в капилляры. Несмотря на то что причиной развития заболевания с фенотипом НМЛЖ служит нарушение уплотнения миокарда, непосредственные механизмы его возникновения до сих пор остаются неизученными.

Генетические аспекты
В настоящее время известны 3 гена, вызывающие некомпактный миокард ЛЖ:

- α-дистробревин (DTNA), белок, участвующий в формировании дистрофин-ассоциированного комплекса;
- сайфер/ZASP - белок, кодирующий компонент Z-дисков как в сердечной, так и в скелетной мускулатуре, участвующий в сборке и направлении цитоскелетных белков;
- TAZ - ген с неизвестной функцией, также ассоциированный с развитием Х-связанной ДКМП.

Изолированный НМЛЖ связан с мутацией гена G4.5 в Xq28, которую также регистрируют при синдроме Барта - рецессивном наследственном заболевании, сцепленном с хромосомой Х. Оно манифестирует в детском возрасте триадой симптомов: ДКМП, нейтропенией и скелетной миопатией.


Ген G4.5 кодирует группу белков тафазинов, функция которых до сих пор остается малоизученной.

Мутации в Cypher/ZASP обнаруживают как при семейной форме ДКМП, так и при изолированной форме НМЛЖ. Cypher/ZASP - недавно открытый белок Z-диска саркомера, присутствующий в скелетной мускулатуре и миокарде и выполняющий функцию мостика между саркомером и цитоскелетом.

Клиническая картина
Заболевание может дебютировать как в неонатальном периоде, так и более позднем возрасте. В детском возрасте при НМЛЖ описаны цианоз, плохая прибавка массы тела и дисморфические признаки.

Клинические проявления заболевания значительно варьируют - от пролонгированного бессимптомного течения до тяжелой сердечной недостаточности, требующей трансплантации сердца. Обычно клиническая картина и прогноз заболевания сходны с таковыми при идиопатической дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). Смертность за 3-6 лет составляет 80%. Наиболее часто наблюдаются прогрессирующая систолическая дисфункция (сердечная недостаточность), диастолическая дисфункция, системные эмболии, тахиаритмии, предрасположенность к внезапной смерти.

Электрокардиографические симптомы заболевания полиморфны и малоспецифичны. У больных с некомпактным миокардом описаны отклонение электрической оси сердца влево, различная степень атриовентрикулярной блокады, блокада левых ветвей пучка Гиса, фибрилляция предсердий, другие наджелудочковые и желудочковые нарушения ритма с до сих пор не определенным электрофизиологическим механизмом, по-видимому, сходным с таковым при аритмогенной дисплазии правого желудочка.

Часто наблюдается синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (преимущественно типа В), причиной которого при некомпактном миокарде считают нарушение формирования фиброзного кольца в эмбриогенезе, так как дополнительные проводящие пути обычно локализуются у этих пациентов субэпикардиально в передне-перегородочной области.

Опубликованы данные о пациентах с некомпактным миокардом и изменениями конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ. У части из них по совокупности симптомов и лабораторных данных диагностируется ИМ при интактных коронарных артериях, а на аутопсии могут быть обнаружены ишемические изменения как в трабекулах, так и в утолщенном миокарде (в основном в субэндокардиальных отделах). Возможно, причиной, приводящей к развитию инфаркта, является дисфункция сосудов микроциркуляторного русла миокарда. Кроме того, высказано предположение, что ремоделирование левого желудочка и сердечная недостаточность у больных с некомпактным миокардом являются следствием ишемии.

По мнению Hruda J. et al. (2005), транзиторная сердечная недостаточность новорожденных может быть обусловлена некомпактным миокардом правого желудочка.

Важным методом диагностики некомпактного миокарда является ЭхоКГ. В настоящий момент определены ЭхоКГ-критерии этого заболевания:
- отсутствие другой кардиальной патологии;

- гипертрофия левого желудочка с повышенной трабекуляризацией более одного сегмента стенки левого желудочка;

- гипертрабекулизация преимущественно в апикальной области и средних отделах левого желудочка;

- характерная двухслойность миокарда левого желудочка, толщина губчатого слоя в 2 раза больше непораженного миокарда;

- обширные межтрабекулярные карманы, сообщающиеся с полостью левого желудочка.

При ЭхоКГ по короткой оси выявляют два слоя миокарда: более компактный субэпикардиальный и менее компактный из-за представленных в нем трабекул - субэндокардиальный. Важным дфференциально-диагностическим критерием является соотношение толщины некомпактного миокарда и толщины нормального миокарда в конце систолы. При некомпактном миокарде оно более 2 у взрослых и более 1,4 у детей, в то время как при гипертрофии вследствие артериальной гипертензии оно составляет 1,1, а при ДКМП - 0,8. Сегменты с повышенной трабекуляризацией часто гипокинетичны.

Сообщение межтрабекулярных карманов с полостью левого желудочка (по данным цветовой допплерографии) помогает дифференцировать губчатый миокард от персистирующих синусоидов, которые несут кровь из коронарного русла (персистирующие синусоиды - расширение по типу гемангиом коронарных артерий у больных с врожденной обструкцией выносящего тракта левого или правого желудочка). Вовлечение в процесс правого желудочка нельзя доказать с помощью стандартной эхокардиографии, т.к. этот отдел сердца и в норме имеет большое количество трабекул. С этой целью может быть полезна контрастная эхокардиография.

Некомпактный миокард наблюдается при врожденных пороках сердца и многих наследственно обусловленных синдромах:
- врожденных пороках сердца (OMIM - 606617);
- дефектах межжелудочковой перегородки;
- дефектах межпредсердной перегородки;
- стенозе легочной артерии;
- синдроме Roifman (OMIM - 300258);
- синдроме Barth (OMIM - 302060);
- мышечной дистрофии Emery-Dreifus (OMIM - 310300);
- мышечной дистрофии Becker (OMIM - 300376);
- синдроме Melnick-Needles (OMIM - 309359);
- миотубулярной кардиомиопатии.

Лечение
Лечение изолированного некомпактного миокарда левого желудочка включает три главных направления: коррекцию сердечной недостаточности, аритмии и предупреждение системной эмболии. Для купирования сердечной недостаточности у детей рекомендуют карведилол (carvedilol) на фоне стандартной медикаментозной терапии. Рефрактерная сердечная недостаточность может потребовать трансплантации сердца. Для устранения аритмий рекомендуют имплантацию бивентрикулярного кардиостимулятора и кардиовертера. Для профилактики тромбоэмболии назначают длительно варфарин.

Прогноз
Прогноз заболевания неблагоприятный. Больные погибают от декомпенсации кровообращения, рефрактерной к терапии аритмии, тромбоэмболии легочной артерии или внезапно.


Оцените статью: (8 голосов)
3.63 5 8
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Анамнез ГКМП
Анамнез МКДП
Антрациклиновая кардиотоксичность
Аутоиммунная гипотеза ДКМП
Бактериальные миокардиты

Вернуться в раздел: Кардиология / Болезни миокарда





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти